ความผิดปกติภายในเซลล์ของต่อมลูกหมาก: สาเหตุอาการการวินิจฉัยการรักษา

ความผิดปกติของเซลล์ภายในทางพันธุกรรมของเกล็ดเลือดเป็นโรคที่หาได้ยากและนำไปสู่การสำแดงการตกเลือดตลอดชีวิต การวินิจฉัยได้รับการยืนยันโดยการศึกษาการรวมเกล็ดเลือด ในกรณีที่มีอาการเลือดออกรุนแรงการถ่ายเลือดของเกล็ดเลือดเป็นสิ่งที่จำเป็น.

สำหรับการยึดเกาะเลือดปกติจำเป็นต้องมีการยึดเกาะและการสะสมของเกล็ดเลือด สำหรับการยึดเกาะของเกล็ดเลือดปัจจัย von Willebrand และ complex glycoprotein ของเกล็ดเลือด Ib-IX. การเปิดใช้งานของเกล็ดเลือดทำให้เกิดการรวมตัวของพวกเขาซึ่งเป็นสื่อกลางโดยกลุ่มไกลโคโปรตีนที่มีเกล็ดเลือด llb-llla и โมเลกุลของ fibrinogen เมื่อเกล็ดเลือดเปิดใช้งานจากการจัดเก็บเม็ดเกล็ดเลือดที่ได้รับการปล่อยตัวเพท adenosine (ADP) และปฏิกิริยาที่เกิดขึ้นการแปลงกรด arachidonic เพื่อ thromboxane A2 ซึ่งมีส่วนเกี่ยวข้อง cyclooxygenase ความผิดปกติของเซลล์ภายในทางพันธุกรรมของเกล็ดเลือดอาจรวมถึงข้อบกพร่องในขั้นตอนใด ๆ ที่แสดงไว้ ความผิดปกติเหล่านี้ในผู้ป่วยที่สงสัยว่ามีการปรากฏตัวของโรคไข้เลือดออกอย่างชัดแจ้งในวัยเด็กมีจำนวนเกล็ดเลือดปกติและการทดสอบปกติห้ามเลือดรอง การวินิจฉัยมักจะขึ้นอยู่กับการศึกษาการรวมตัวของเกล็ดเลือด.

การละเมิดการสะสมของเกล็ดเลือดเป็นความผิดปกติของเกล็ดเลือดภายในตระกูลที่พบมากที่สุดซึ่งทำให้เลือดไหลออกไม่รุนแรง ข้อบกพร่องที่อาจจะเป็นผลมาจากการลดลงของ ADP จะเม็ดเกล็ดเลือด (ขาดสระว่ายน้ำการเก็บรักษา), การผลิตการรบกวนของ thromboxane จากกรด arachidonic, เกล็ดเลือดในการตอบสนองต่อการละเมิด thromboxane A a₂. การทดสอบการรวมตัวของเกล็ดเลือดพบว่าการรวมตัวของเกล็ดเลือดลดลงหลังจากได้รับ ADP และการรวมตัวตามปกติในปริมาณที่สูงเพื่อให้ ADP ได้รับ adpinine และขนาดเล็ก ความผิดปกติที่คล้ายกันอาจเป็นผลมาจากการสัมผัสกับยาต้านการอักเสบที่ไม่ใช่สเตียรอยด์หรือแอสไพรินซึ่งผลของการปรากฏตัวภายในไม่กี่วัน ดังนั้นจึงไม่ควรศึกษาการรวมตัวของเกล็ดเลือดในผู้ป่วยที่เพิ่งใช้ยาเหล่านี้.

ผลการศึกษาการรวมตัวกับความผิดปกติของฟังก์ชันเกล็ดเลือดพันธุกรรม

โรค	ปริมาณคอลลาเจนอะดรีนาลีนขนาดเล็ก	ปริมาณสูง	Ristotsetin
การขยายตัวของเกล็ดเลือดที่ไม่เสถียร	อ่อนแอ	บรรทัดฐาน	บรรทัดฐาน
trombastenii	ไม่	ไม่	ปกติหรืออ่อนแอ
Bernard-Soulier Syndrome	บรรทัดฐาน	บรรทัดฐาน	อ่อนแอ

ADP - อะดีโนซีนไดฟอสเฟต.

Thrombastenia (Glanzman's disease) เป็นโรคที่พบได้บ่อยในคนที่มีลักษณะผิดปกติของ autosomal recessive disease ที่มีความผิดปกติของเกล็ดเลือด glycoprotein complex IIb-IIIa, ที่รวมของเกล็ดเลือดเป็นไปไม่ได้ ผู้ป่วยอาจมีเลือดออกที่รุนแรงของเยื่อเมือก (เช่นการมีเลือดออกจากจมูกหยุดเฉพาะภายหลังการกดทับของจมูกหรือการถ่ายเท thromboconcentrate) การวินิจฉัยสามารถสงสัยเมื่อศึกษา smear ของเลือดที่ได้รับหลังจากการเจาะนิ้วและการขาดงานของเกล็ดเลือดรวม ความจริงเรื่องนี้ได้รับการยืนยันโดยการฝ่าฝืนการรวมตัวของเกล็ดเลือดกับอะดรีนาลินคอลลาเจนและแม้แต่ ADP ในปริมาณที่สูง แต่มีการรวมตัวกับ ristocetin.

ที่เบอร์นาร์ด - Soulier ดาวน์ซินโดรมเป็นอีกหนึ่งโรคกระดูกพรุน autosomal หายากซึ่งการติดเชื้อเกล็ดเลือดจะลดลงเนื่องจากความผิดปกติของไกลโคโปรตีนที่ซับซ้อน Ib-IX. เลือดออกอาจรุนแรง. เกล็ดเลือดขนาดใหญ่ที่เกี่ยวข้องกับความผิดปกติของ Meya-Heglin, thrombocytopenic disease กับ leukocytes ผิดปกติและ Chediak-Higashi syndrome.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]