วัยแรกรุ่นก่อนวัย

วัยแรกรุ่นก่อนวัยหมดระดู (PPP) เป็นความผิดปกติของการพัฒนาของเด็กผู้หญิงที่แสดงออกโดยอาการหนึ่งหรือทั้งหมดของวัยแรกรุ่นในวัยที่มีค่าเบี่ยงเบนมาตรฐาน 2.5 ขึ้นไป (2,5 SD หรือσ) ต่ำกว่าอายุเฉลี่ยของการปรากฏตัวของพวกเขาในประชากรของเด็กที่มีสุขภาพแข็งแรง ขณะนี้ในประเทศส่วนใหญ่ของโลกวัยแรกรุ่นถือว่าเป็นก่อนวัยอันควรในการปรากฏตัวของสัญญาณใด ๆ ในหญิงของการแข่งขันสีขาวถึง 7 ปีและการแข่งขัน negroid ถึง 6 ปีของชีวิต.

[1], [2], [3]

ระบาดวิทยา

วัยแรกเกิดวัยแรกเกิดขึ้นใน 0.5% ของหญิงในประชากร ในบรรดาพยาธิวิทยานรีเวชทั้งหมดในวัยเด็กวัยแรกรุ่นก่อนวัยอันควร 2.5-3.0% ใน 90% ของเด็กหญิงวัยครบกำหนดก่อนวัยอันควรเนื่องจากความผิดปกติทางระบบประสาทส่วนกลาง (CNS) รวมทั้งภูมิหลังของการก่อตัวของปริมาตร (45%) กลุ่มอาการ McCune-Albright-Breitsev พบได้ใน 5%, เนื้องอกรังไข่ที่สร้างฮอร์โมนเอสโตรเจน - ในผู้หญิงที่มีการตั้งครรภ์ก่อนวัยอันควร 2.6% ก่อนวัยอันควรพบในเด็กหญิงที่อายุต่ำกว่า 3 ขวบ 1% และพบว่าวัยรุ่นอายุก่อนวัยสูงกว่า 2-3 เท่า ความถี่ของการเกิด hyperplasia ที่มีมา แต่กำเนิดของต่อมหมวกไตที่มีความบกพร่องของ 21-hydroxylase คือ 0.3% ในประชากรของเด็กอายุต่ำกว่า 8 ปี

[4], [5], [6], [7], [8], [9]

สาเหตุ วัยแรกรุ่นก่อนวัยอันควร

HT-ขึ้นอยู่กับวัยแรกรุ่นวัยอาจจะเกิดจากประวัติครอบครัว (ตัวแปรที่ไม่ทราบสาเหตุ) เนื้องอกหรือกระบวนการทางพยาธิสภาพอื่น ๆ ในภูมิภาค hypothalamic ใต้สมอง (ศูนย์รวมสมอง) สาเหตุที่ไม่ค่อยพบในวัยหมดระดูก่อนวัยอันเนื่องมาจากวัยหมดประจำเดือนของ HT เป็นโรค Russell-Silver ที่สืบทอดมาพร้อมกับการผลิต gonadotropins ที่ปานกลางในวัยเด็ก

Pubarhe ก่อนวัยอันควรอาจจะเกิดจากการหลั่งมากเกินไปของแอนโดรเจนไตในรูปแบบของการไม่คลาสสิก hyperplasia ต่อมหมวกไตพิการ แต่กำเนิดเนื้องอกรังไข่แอนโดรเจน (arrhenoblastoma, gonadoblastoma lipidokletochnaya เนื้องอก dysgerminoma, teratoma, choriocarcinoma) หรือต่อมหมวกไต (adenoma, androblastoma) เนื้องอกที่เกี่ยวกับแอนโดรเจนที่ผลิตจากต่อมหมวกไตและรังไข่มีผลต่อหญิงสาวน้อยมาก

Thelarche ก่อนวัยอันควรและการมีประจำเดือนครั้งแรก (หายากมาก) สามารถเกิดขึ้นบนพื้นหลังซิสต์ฟอลลิถาวร granulosa เนื้องอกรังไข่ แต่กำเนิดและ / หรือได้รับการรักษาพร่อง (Van ดาวน์ซินโดรตะเกียง-Grombaha), การผลิต estrogens เนื้องอกมนุษย์ chorionic gonadotropin และ gonadotropin และเมื่อภายนอก การใช้ estrogens และ estrogen-like compounds ในรูปแบบของยาหรือผลิตภัณฑ์อาหาร Izoseksualnoe HT-อิสระดาวน์ซินโดรแก่แดดวัยแรกรุ่นเกิดขึ้นเมื่อ Mac-Kyung-ไบรท์ Braitseva เมื่อมีประจำเดือนครั้งแรก thelarche ก่อนวัยอันควรและพัฒนาเป็นผลมาจากยีนกลายพันธุ์ แต่กำเนิดโปรตีนตัวรับ (GSαโปรตีน) ที่เป็นสาเหตุของการเปิดใช้งานที่ไม่สามารถควบคุมการสังเคราะห์สโตรเจน

ในเด็กหญิงที่มีภาวะกระปรี้กระเปร่าก่อนกำหนดบางส่วนการถดถอยที่เกิดขึ้นเองของลักษณะทางเพศที่สองเป็นไปได้และพัฒนาการของเด็กจะเกิดขึ้นตามมาตรฐานอายุ ในทางตรงกันข้ามสถานะพื้นหลังที่เกิดจากการเกิดขึ้นของเครื่องหมายทางเพศที่สองสามารถเปิดใช้งานโครงสร้าง hypothalamic โดยข้อเสนอแนะและนำไปสู่วัยแรกรุ่นก่อนวัยอันควรสมบูรณ์

รูปแบบ

ไม่มีการจำแนกอย่างเป็นทางการของการตั้งครรภ์ก่อนวัยอันควร ในปัจจุบันการตั้งครรภ์ก่อนวัยอันควรขึ้นอยู่กับ gonadotropin-dependent (central or true) และ gonadotropin-dependent (peripheral or false) ตามที่ ICD-10, การตั้งครรภ์ที่โตเต็มที่วัยที่โตเร็วขึ้น HTER ขึ้นอยู่กับวัยหมดประจำเดือนก่อนวัยอันควรเนื่องจากความรู้สึกของวัยแรกรุ่นและการปิดโซนการเจริญเติบโตของเด็กสาวอายุต่ำกว่า 8 ปีอย่างรวดเร็วในขณะที่ยังคงรักษาอัตราสรีรวิทยาของการเจริญเติบโตของอวัยวะและระบบอื่น ๆ

ผู้ป่วยที่เป็นโรคกระเพาะอาหารกระปรี้กระเปร่าที่ไม่เป็นอิสระตามอายุของ HT เป็นไปตามสาเหตุของโรคมีอาการทางเพศหรือเพศตรงข้าม บางส่วน HT-อิสระวัยแรกรุ่นวัยมีเอกลักษณ์เฉพาะด้วยการพัฒนาของอาการวัยหนุ่มสาวก่อนวัยอันควร - เต้านม (thelarche ก่อนวัยอันควร) การกระจายขนหัวหน่าว (pubarhe ก่อนวัยอันควร) ประจำเดือน (ประจำเดือนก่อนวัยอันควร) อย่างน้อย - สองคุณสมบัติ (thelarche และมีประจำเดือนครั้งแรก)

telaphae ก่อนวัยอันควร - ขยายหนึ่งหรือสองด้านของต่อมเต้านมไป Ma2 โดย Tanner, บ่อยครั้งที่เต้านมซ้าย ในกรณีนี้ตามกฎแล้วจะไม่มีการสร้างสีของหัวนมของหัวนมไม่มีเส้นผมทางเพศและเป็นสัญญาณของการทำให้เกิดฮอร์โมนเพศหญิงในอวัยวะสืบพันธุ์ภายนอกและภายใน

ก่อนวัยหมดประจำเดือน puerpera - หัวหน่าวในหญิง 6-8 ปีไม่รวมกับการพัฒนาของสัญญาณอื่น ๆ ของวัยหนุ่มสาว หาก pubarhe ก่อนวัยอันควรปรากฏในสาวที่มี virilization ของอวัยวะเพศภายนอกแล้วมันเป็นของเพศตรงข้ามอวัยวะสืบพันธุ์-Tropin-ปล่อยฮอร์โมนอิสระวัยแรกรุ่นแก่แดด (GnRH อิสระ)

วัยหมดประจำเดือนก่อนวัยอันควร - การมีเลือดออกในโพรงมดลูกในหญิงสาวอายุต่ำกว่า 10 ปีในกรณีที่ไม่มีลักษณะทางเพศที่ทุติยภูมิอื่น ๆ

[10], [11], [12], [13]

การวินิจฉัย วัยแรกรุ่นก่อนวัยอันควร

เป้าหมายหลักของการวินิจฉัยก่อนวัยอันควรวัยแรกรุ่น:

• ความหมายของรูปแบบของโรค (สมบูรณ์บางส่วน);
• เปิดเผยลักษณะของการเปิดใช้งานของวัยแรกรุ่นก่อนวัยอันควร (GT-dependent และ GT-independent);
• การกำหนดแหล่งที่มาของการหลั่งฮอร์โมน gonadotropic และ steroid มากเกินไป

[14], [15], [16], [17], [18], [19]

Anamnesis และการตรวจร่างกาย

จำเป็นสำหรับเด็กผู้หญิงทุกคนที่มีอาการของวัยแรกรุ่นใด ๆ ก่อนวัยอันควร:

• การเก็บรวบรวม anamnesis;
• การตรวจร่างกายและเปรียบเทียบระดับความสมบูรณ์ของร่างกายและวัยเพศตามมาตรฐาน Tanner ตามอายุ;
• การวัดความดันโลหิตในเด็กหญิงวัยแรกรุ่นก่อนวัยนอกรีตเพศตรงข้าม
• ชี้แจงลักษณะทางจิตวิทยาของผู้ป่วย

[20], [21], [22], [23], [24]

วิธีการทางห้องปฏิบัติการ

การกำหนดระดับของ FSH ที่ LH, โปรแลคติน, TSH, estradiol ฮอร์โมนเพศชาย, 17 hydroxyprogesterone (17-OP) Dehydroepiandrosterone ซัลเฟต (DHEAS) cortisol, T4 และ T3 ฟรีฟรี การตรวจวัดระดับ LH และ FSH เพียงอย่างเดียวไม่ค่อยมีข้อมูลในการวินิจฉัยภาวะกระปรี้กระเปร่าก่อนวัยอันควร

การดำเนินการตัวอย่างที่กระตุ้นและยับยั้งการผลิตฮอร์โมนเตียรอยด์

ตัวอย่างที่มีอะนายัลสังเคราะห์จาก GnRH จะทำในช่วงเช้าหลังจากการนอนหลับสนิท ตั้งแต่การหลั่งของ gonadotropins มีตัวละครชีพจรค่าเริ่มต้นของ LH และ FSH ควรได้รับการพิจารณาเป็นครั้งที่สอง - 15 นาทีและทันทีก่อนที่การบริหารงานของ GnRH ความเข้มข้นของ basal คำนวณเป็นค่าเฉลี่ยเลขคณิตของ 2 การวัด การเตรียมความพร้อมที่มีอะนาล็อก GnRH สำหรับการใช้งานในชีวิตประจำวัน (triptorelin) มีการบริหารงานในครั้งเดียวได้อย่างรวดเร็ว / ในขนาด 25-50 mg / เมตร² (ปกติ 100 กรัม) ตามด้วยรั้วของเลือดดำที่ baseline, 15, 30, 45, 60 และ 90 นาที . เปรียบเทียบค่าพื้นฐานกับค่ากระตุ้นสูงสุด 3 ค่า การเพิ่มระดับสูงสุดของ LH จะถูกกำหนดโดยกฎหลังจาก 30 นาทีหลังจากให้ยา FSH หลังจาก 60-90 นาที เพิ่มระดับของ LH และ FSH เพิ่มขึ้นกว่า 10 เท่าจากค่าเริ่มต้นหรือค่าที่ระบุไว้ในช่วงเวลาที่เริ่มเข้าสู่วัยเจริญพันธุ์ เกินกว่า 5-10 IU / l แสดงให้เห็นถึงพัฒนาการของวัยแรกรุ่นที่โตเต็มที่ขึ้นอยู่กับ GT การเพิ่มระดับ FSH กับความเข้มข้นต่ำสุดของ LH ในการตอบสนองในการทดสอบกับ triptorelin ในผู้ป่วยที่มี thelarche ก่อนวัยอันควรแสดงให้เห็นความน่าจะเป็นที่ต่ำของการพัฒนาของวัยแรกรุ่นวัย GT-ขึ้น ในเด็กที่มีรูปแบบเฉพาะบางส่วนของการมีวุฒิภาวะในวัยแรกรุ่นก่อนวัยเรียนระดับของ LH และ FSH หลังการทดสอบมีค่าเท่ากับในเด็กอายุต่ำกว่า 8 ปี

ควรทำตัวอย่างเล็ก ๆ ที่มี glucocorticoids ในเด็กหญิงที่มีภาวะพร่องก่อนวัยหากมีเนื้อหา 17-OP และ / หรือ DHEAS และ testosterone ในเลือดดำ การเตรียมสารที่มีฮอร์โมน glucocorticoid (dexamethasone, prednisolone) ควรรับประทานเป็นระยะเวลา 2 วัน dexamethasone ควรมีขนาด 40 μg / kg และ prednisolone ในเด็กหญิงอายุต่ำกว่า 5 ปี - 10 มก. / กก., 5-8 ปี - 15 มก. / กก. เมื่อทำตัวอย่างจำเป็นต้องใช้เลือดดำในตอนเช้าก่อนวันรับยาและตอนเช้าของวันที่สาม (หลังจากวันเข้ารับการรักษาที่สอง) โดยปกติในการตอบสนองต่อการใช้ยาลดระดับของ 17-OP, DHEAS และฮอร์โมนเพศชายลดลง 50% หรือมากกว่า การขาดการเปลี่ยนแปลงของความเข้มข้นของฮอร์โมนบ่งชี้ว่ามีเนื้องอกที่ให้แอนโดรเจน

ตัวอย่างมี ACTH สังเคราะห์สั้นหรือยาวการแสดง (tetrakozaktidom) จะดำเนินการเมื่อมีการตรวจสอบของพลาสม่าในเลือดสูง 17-OP และ DHEAS ลดลงหรือระดับคอร์ติซอปกติในการสั่งซื้อที่จะไม่รวมรูปแบบที่ไม่ใช่คลาสสิกของ CAH ตัวอย่างควรทำในสภาพแวดล้อมของโรงพยาบาลเนื่องจากความดันโลหิตเพิ่มขึ้นและการพัฒนาปฏิกิริยาภูมิแพ้หลังการใช้ยา Tetrakozaktid [α- (1-24) -kortikotropin] ยาในขนาด 0.25-1 มก. A N / A หรือ I / ทันทีหลังจากที่การเก็บตัวอย่างเลือดดำใน 8-9 ชั่วโมงในตอนเช้า เมื่อใช้ยาอายุสั้นตัวอย่างจะได้รับการประเมินหลังจาก 30 และ 60 นาที หลังจากที่ได้มีการนำ tetracosactide มาใช้เป็นเวลานานแล้วจะต้องมีการเก็บรวบรวมเลือดดำในเลือดอย่างน้อย 9 ชั่วโมงหลังจากการประเมินผลของตัวอย่าง ในคนไข้ที่เป็นพังผืดก่อนวัยอันควรสามารถใช้ HBPH แบบ nonclassical ในการเพิ่มระดับเริ่มต้นของ 17-OP ได้ 20-30% หรือมากกว่า 6 SD จากระดับพื้นฐาน ระดับการกระตุ้น 17-OP, มากกว่า 51 nmol / l เป็นเครื่องหมายที่สำคัญที่สุดของ nonclassical form ของ CGNA เมื่อดำเนินการทดสอบกับ tetrakozaktidom การกระทำที่ยืดเยื้อคุณสามารถมุ่งเน้นไปที่ดัชนีของการเลือกปฏิบัติ:

D = [0.052 × (17-OP2)] + [0.005 × (K1) / (17-OP1)] - [0.018 × (K2) / (17-OP2),

โดยที่ D คือดัชนีการเลือกปฏิบัติ K1 และ 17-OP1 - ระดับพื้นฐานของ cortisol และ 17-OP-progesterone; K2 และ 17-OP2 - ระดับฮอร์โมน 9 ชั่วโมงหลังการให้ยา tetracosactide การวินิจฉัยว่าเป็น nonclassical deficiency ของ 21-hydroxylase ถือเป็นยืนยันด้วยดัชนีการเลือกปฏิบัติที่เกินกว่า 0.069

วิธีการที่เป็นประโยชน์

• การตรวจสอบอวัยวะภายในของอวัยวะภายในด้วยการประเมินระดับความสมบูรณ์ของมดลูกและรังไข่ต่อมเต้านมต่อมไทรอยด์และต่อมหมวกไต
• ภาพรังสีของข้อมือซ้ายและข้อมือร่วมกับคำนิยามของระดับความแตกต่างของโครงกระดูก (อายุทางชีวภาพ) ของเด็ก การเปรียบเทียบอายุทางชีวภาพและลำดับเหตุการณ์
• การตรวจคลื่นไฟฟ้าสมองและการศึกษา ehoentsefalograficheskoe ระบุการเปลี่ยนแปลงที่ไม่เฉพาะเจาะจง (ลักษณะของจังหวะพยาธิวิทยาการระคายเคืองของโครงสร้าง subcortical เพิ่มขึ้นชัก) ส่วนใหญ่มักจะมาพร้อมกับวัยหนุ่มสาวก่อนวัยอันควรบนพื้นหลังของความผิดปกติของสารอินทรีย์และการทำงานของระบบประสาทส่วนกลาง
• MRI ของสมองใน T 2 -weighted โหมดการแสดงให้เห็นว่าผู้หญิงทุกคนมีการพัฒนาของเต้านมถึง 8 ปีการถือกำเนิดของ pilosis ทางเพศถึง 6 ปีในระดับของ estradiol ซีรั่มดังกล่าวข้างต้น 110 pmol / L ในการสั่งซื้อเพื่อหลีกเลี่ยงการ hamartomas และแผลพื้นที่ครอบครองอื่น ๆ ที่สามช่องและ ต่อมใต้สมอง MRI ของช่อง retroperitoneal และต่อมหมวกไตจะแสดงต่อหญิงที่มี puartha ก่อนวัย
• การศึกษาทางชีวเคมีของเนื้อหาของโซเดียมโพแทสเซียมคลอรีนในเลือดดำในผู้ป่วยที่มีอาการของวัยแรกรุ่นที่คลอดก่อนกำหนดเพศตรงข้าม

วิธีการเพิ่มเติม

• การศึกษาเซลล์สืบพันธุ์ (นิยามของ karyotype)
• การตรวจสอบทางพันธุศาสตร์เชิงโมเลกุลเพื่อระบุข้อบกพร่องเฉพาะของยีน activator ของเอนไซม์สเตียรอยด์ (21-hydroxylase) ระบบ HLA ในเด็กสาววัยแรกรุ่นก่อนวัยเพศตรงข้าม
• การตรวจสอบจักษุวิทยารวมถึงการตรวจสอบความเป็นกรดและการมองเห็นในลักษณะของอาการ McCune-Albright-Breitsev syndrome

[25], [26], [27], [28], [29],

การวินิจฉัยที่แตกต่างกัน

HT-dependent ขึ้นก่อนวัยอันควร

• โรคประสาท (เป็นระยะ ๆ หรือเป็นโรคประจำตัว) ของโรค ในประวัติครอบครัวเด็กเหล่านี้มีข้อบ่งชี้เกี่ยวกับการพัฒนาทางเพศในวัยแรกเกิดหรือคลอดก่อนกำหนดในญาติ การเจริญเติบโตทางเพศเริ่มขึ้นในเวลาที่ใกล้เคียงกับสรีรวิทยาที่มีการกระโดดเร็วในการเจริญเติบโตและการพัฒนาของต่อมเต้านม ค่า pubertal ของ LH, FSH, estradiol หรือ pubertal ตอบสนองต่อการกระตุ้นการปลดปล่อยฮอร์โมน gonadotropin ในกรณีที่ไม่มีพยาธิวิทยาระบบทางเดินหายใจ
• โรค nonneoplastic ศูนย์รวมที่เกิดขึ้นในผู้ป่วยที่มีประวัติของคำแนะนำสำหรับการหลังถูกทารุณกรรม (รวมถึงการบาดเจ็บเกิด) postinflammatory หรือพิการ แต่กำเนิดการเปลี่ยนแปลงระบบประสาทส่วนกลางนั้น การติดเชื้อก่อนหน้านี้ในช่วงระยะเวลาก่อนคลอดของชีวิต (tsitomegalo- และการติดเชื้อไวรัสเริม toxoplasmosis ซิฟิลิสวัณโรค Sarcoidosis) ในวัยทารกและวัยเด็ก (เยื่อหุ้มสมองอักเสบ arachnoiditis, โรคไข้สมองอักเสบฝีหรือกระบวนการ granulomatous ของโพสต์อักเสบ) ในสถานะจิตระบบประสาทมีสัญญาณของการ psihosindroma อินทรีย์: หงุดหงิดอารมณ์ disinhibition การตรวจระบบประสาทพบว่ามีอาการของแผล CNS ในลักษณะที่ไม่เฉพาะเจาะจง
• โรคเนื้องอกศูนย์รวมจะเกิดขึ้นเป็นผลมาจากการเติบโตของ hamartoma hypothalamic, Glioma, ependymoma, ซิสต์แมงมุมล่างหรือปรสิตที่สามช่องและต่อมใต้สมอง adenoma ซีสต์, pinealoma มากไม่ค่อย - ท่ามกลางการพัฒนา craniopharyngioma คุณลักษณะที่โดดเด่นของเนื้องอกที่สุดคือการเจริญเติบโตอ่อนโยนและช้าในช่องกระเป๋าหน้าท้องกับผู้ติดต่อ จำกัด กับผนังของช่องสามเป็นขาแคบ อาการที่เกิดขึ้นในระหว่างการพัฒนาของเนื้องอกชนิดเดียวกันและมีกำหนดไปยังตำแหน่งที่แนบมาขนาดและระดับของการรบกวนของน้ำไขสันหลังรั่วไหล เนื้องอกของขนาดเล็กที่นอกเหนือไปจากวัยแรกรุ่นในช่วงต้นอาจจะเป็นเพียงศึกประจักษ์ทางคลินิกของอาการปวดหัวกับช่วงเวลาแสงขนาดใหญ่ เด็กที่ความสูงของการโจมตีของอาการปวดหัวเป็นบางครั้งสังเกตอ่อนแอทั่วไปท่าเก๊ก decerebrate เนื่องจากความแข็งแกร่งเสียงหัวเราะความรุนแรง (ในสถานที่ของเนื้องอกอยู่ใกล้กับสนามดำเนินมอเตอร์ระเบียบหัวเราะ) เพิ่มเติมไม่ค่อยสังเกตอาการชัก epileptiform กับการรบกวน vasomotor และการระคายเคืองที่สำคัญ (oznobopodobnoe กระวนกระวายใจเฉียบพลันสั้น, เหงื่อออกมากมายไข้จาก subfebrile ไป 38-39 ° C น้อยกว่า - ชักหมดสติและยาชูกำลัง) ความผิดปกติทางจิตแทนความแข็งและความไม่แยแส แต่อาจก่อให้เกิดอาการชักร้อนรนมอเตอร์

เป็นผลโดยตรงของโรคความดันโลหิตสูง hydrocephalic มีอาการต่างๆของการสูญเสียเนื่องจากการเกิดแผล chiasma อาการบวมน้ำหัวนมแก้วนำแสงหรือการกระตุ้นสมองพยาธิวิทยาส่วนใหญ่กล้ามเนื้อเส้นประสาท (anisocoria, อัมพฤกษ์จ้องมองขึ้นไป et al.) gliomas หลายรวมทั้งผู้ที่เล็ดลอดออกมาจากนิวเคลียส hypothalamic สามารถก่อให้เกิดวัยแรกรุ่นก่อนวัยอันควรในผู้ป่วยที่มี neurofibromatosis (โรค Recklinghausen ของ) โรคนี้คือการสืบทอดในแฟชั่น autosomal เด่นโดดเด่นด้วยห้องแถวโฟกัสหลาย glia และการสะสมของธาตุเยื่อกระดาษทิชชู (ปรากฏบนผิวเรียบเนียนแพทช์สีกาแฟหรือเนื้อเยื่อใต้ผิวหนัง) เมื่อสถานที่ตั้งของหนึ่งใน glia จำนวนมากในอวัยวะเพศหญิงอาจให้การแสดงผลที่ผิดพลาดของอวัยวะเพศ virilization ภายนอกเช่น เกี่ยวกับเพศตรงข้ามวัยแรกรุ่นก่อนวัยอันควร ลักษณะเด่นคือสังเกตเห็นจุดที่เกิดจาก axillae และความหลากหลายของแผลที่เกี่ยวกับอวัยวะภายใน ตั้งแต่ปีแรกของชีวิตมีการระบุข้อบกพร่องของกระดูก (cysts, curvatures) ความหนาของดัมเบลเพิ่มขึ้นของรากของเส้นประสาทไขสันหลังกาอาจทำให้เกิดอาการปวดอย่างรุนแรงที่ จำกัด การเคลื่อนไหวของเด็ก ปวดหัว, การมองเห็นทางสายตา, ความบกพร่องทางสติปัญญาเป็นไปได้ วัยแรกรุ่นที่โตขึ้นในเด็กที่เป็นโรค neurofibromatosis เป็นช่วงวัยแรกรุ่นที่สมบูรณ์ครบถ้วนสมบูรณ์ในช่วงปีแรก ๆ ของชีวิต

ในพยาธิสภาพสมองอินทรีย์อาการของการมีประจำเดือนก่อนวัยอันควรมักจะปรากฏในภายหลังหรือพร้อม ๆ กับการเกิดอาการทางระบบประสาท บ่อยครั้งที่บังเอิญของจุดเริ่มต้นของการเจริญเติบโตของเต้านมและวัยแรกรุ่นวัยประจำเดือน HT-ขึ้นอยู่กับที่มาพร้อมกับการปรากฏตัวของเต็มรูปแบบของลักษณะเซ็กซ์รอง (Ma4-5 / R4-5 แทนเนอร์) และมักจะเสร็จสมบูรณ์ประจำเดือนก่อนวัยอันควร อายุตามลำดับของการเปิดตัวคลินิกของโรคตั้งแต่ 8 เดือนถึง 6.5 ปี ในบรรดาเด็กผู้หญิงทุกคนที่มีภาวะเจริญอึกระเทือนก่อนวัยอันควรจะมีเพียง 1 ใน 3 เท่านั้นที่มีลำดับและอัตราการตั้งครรภ์ก่อนวัย ในช่วงปีแรกของการเกิดโรคในภาพทางคลินิกที่ถูกครอบงำอาการของการเจริญเติบโตทางเพศ estrogenzavisimye ในกรณีที่ไม่มีลักษณะขึ้นอยู่กับแอนโดรเจน (แบบ izoseksualnaya) ต่อมน้ำนมในวัยเจริญพันธุ์ปานกลาง (Ma2 ตาม Tanner) ตามกฎปรากฏในเด็กหญิงอายุ 1-3 ปีพร้อม ๆ กันจากทั้งสองฝ่าย ความชุกของลักษณะทางเพศทุติยภูมิเป็นลักษณะของ hypartalamic hamartoma ในหญิงจำนวนมากโรคซึ่งเริ่มต้นด้วยการปรากฏตัวของต่อมน้ำนม (telarche ก่อนเวลาอันสั้น) ไม่สามารถปรากฏเป็นเวลานานกับอาการอื่น ๆ ของวัยแรกรุ่น (6-8 ปี) หลังจากนั้นอย่างรวดเร็ว (ใน 1 ถึง 2 ปี) มี puubache และโรค menarche เมื่อฮอร์โมนเพิ่มขึ้นตรวจสอบบันทึกการ estrogens กับแหล่งที่มาและยก triptorelin กระตุ้นระดับของ gonadotropins (LH, FSH) เมื่อ HT-ขึ้นอยู่กับวัยแรกรุ่นวัยมดลูกรังไข่และขนาด (ปริมาตรเกิน 3 มมการเปลี่ยนแปลงโครงสร้าง multifollikulyarnye - ลักษณะของกว่า 6 รูขุมขนที่มีขนาดเส้นผ่าศูนย์กลางใหญ่กว่า 4 มม) สอดคล้องกับสาววัยแรกรุ่นผู้ ในสตรีที่มีประจำเดือนที่มีภาวะกระปรี้กระเปร่าก่อนกำหนดปริมาณของรังไข่และขนาดของมดลูกสอดคล้องกับดัชนีทางเพศที่โตเต็มที่ ในผู้ป่วยทั้งหมดที่มี HT-ขึ้นอยู่กับวัยแรกรุ่นวัยเร่งพัฒนาของกระดูกนำไปสู่ความล้ำหน้าอายุกระดูกอายุปฏิทิน 2 ปีหรือมากกว่าและปิดที่ตามมาอย่างรวดเร็วของโซนการเจริญเติบโต ที่จุดเริ่มต้นของวัยแรกรุ่นสาว ๆ เหล่านี้อย่างมีนัยสำคัญไปข้างหน้าของการพัฒนาทางกายภาพในวัยเดียวกัน แต่ในวัยรุ่นมีร่างกาย dysplastic เนื่องจากขาสั้นและกระดูกเชิงกรานกระดูกกว้างกระดูกสันหลังยาวและแคบเอวไหล่ ข้อยกเว้นคือเด็กสาวที่มีวัยแรกรุ่นที่โตเร็วขึ้นในกลุ่ม Russell-Silver มันเป็นโรคทางพันธุกรรมลักษณะโดยชะลอการเจริญเติบโตของทารกในครรภ์การละเมิดของการก่อตัวของกระดูกกะโหลกศีรษะ (ใบหน้ารูปสามเหลี่ยม) และโครงกระดูก (สมส่วนเด่นชัดของลำตัวและแขนขามีการเจริญเติบโตต่ำ) ในวัยเด็ก โรคเกิดขึ้นกับการผลิต gonadotropins ที่ปานกลางมากเกินไป ทารกแรกเกิดที่เป็นเด็กแรกเกิดที่มีพยาธิวิทยานี้มีความยาวและน้ำหนักไม่เพียงพอ (โดยปกติจะน้อยกว่า 2000 กรัม) และล้าหลังตัวผู้เจริญเติบโตในทุกช่วงอายุของชีวิต อย่างไรก็ตามอายุกระดูกและปฏิทินของเด็กเหล่านี้ยังคงเหมือนเดิม รูปแบบเต็มรูปแบบของวัยแรกรุ่นก่อนวัยอันควรที่พัฒนาขึ้นในเด็กหญิงที่มีอาการของโรครัสเซล - เงินไปจนถึงอายุ 5-6 ปี

ในเด็กหญิงที่มีรูปแบบเต็มตัวของวัยเจริญพันธุ์ที่ไม่สมบูรณ์ก่อนวัยอันควรการพัฒนาจิตใจอารมณ์และสติปัญญาแม้จะเป็นผู้ใหญ่ในวัยผู้ใหญ่จะสอดคล้องกับอายุในปฏิทิน

รูปแบบสมบูรณ์สามารถเกิดขึ้นได้ในเด็กสาวที่มีการตั้งครรภ์ก่อนวัยอันควรที่เป็นอิสระจาก HT ก่อนวัยรวมทั้งหลังการฉายรังสีและเคมีบำบัดหรือหลังผ่าตัดรักษาเนื้องอกภายในสมอง

[30], [31]

HT อิสระก่อนวัยอันควรวัยแรกรุ่น (isosexual)

thelarche ก่อนวัยอันควร การขยายเต้านมที่คัดเลือกเป็นเรื่องปกติในเด็กหญิงอายุต่ำกว่า 3 ปีและมากกว่า 6 ปี ตามกฎแล้วจะไม่มีการสร้างสีของหัวนมขนบนศีรษะขนทางเพศและสัญญาณของการหลุดออกของอวัยวะสืบพันธุ์ภายนอกและภายใน ใน anamnesis ของหญิงที่มีก่อนคลอดร่างกายตามกฎไม่มีหลักฐานของพยาธิวิทยาขั้นต้นในช่วงก่อนคลอดและหลังคลอด การพัฒนาทางกายภาพสอดคล้องกับอายุ ความก้าวหน้าของการสุกของระบบอวัยวะเพศไม่เกิน 1.5-2 ปีและไม่ก้าวหน้าไปอีก ในบางกรณีสาวที่มี thelarche ก่อนวัยอันควรมีระเบิดเป็นครั้งคราวของการหลั่งของ FSH และ estradiol บนพื้นหลัง dopubertatnogo ระดับ LH ในสาวที่มี thelarche ก่อนวัยอันควรบางแห่ง 60-70% ของกรณีของรังไข่ตอบสนองบางครั้งถึงเส้นผ่าศูนย์กลาง 0.5-1.5 ซม. สถานะของฮอร์โมนของเด็กที่เบี่ยงเบนไปจากอัตรามาตรฐานสำหรับอายุของ LH, FSH มักจะขาด เมื่อทดสอบกับ GnRH ในเด็กผู้หญิงที่มี telarcheus ก่อนวัยอันควรพบว่าการตอบสนองต่อ FSH เพิ่มขึ้นเมื่อเทียบกับคนที่มีสุขภาพดี คำตอบคือ LG มีลักษณะคำคุณศัพท์ telarche ก่อนวัยอันควรไม่ได้มาพร้อมกับการเร่งการพัฒนาทางกายภาพ โดยปกติแล้วต่อมน้ำนมจะลดลงเป็นขนาดปกติตลอดทั้งปี แต่ในบางกรณียังคงขยายไปจนถึงช่วงวัยแรกรุ่น ความไม่แน่นอนของระเบียบ gonadotropic สามารถนำไปสู่ความก้าวหน้าของการพัฒนาทางเพศใน 10% ของผู้ป่วย

วัยหมดประจำเดือนก่อนกำหนด - ลักษณะของการมีประจำเดือนแบบมีประจำเดือนที่มีเลือดออกในเด็กหญิงอายุต่ำกว่า 10 ปีที่ไม่มีลักษณะทางเพศที่ทุติยภูมิอื่น ๆ สาเหตุของเงื่อนไขนี้ไม่ได้ระบุ การศึกษาเรื่อง anamnesis (การใช้ยาฮอร์โมนการกินเป็นจำนวนมากของ phytoestrogens) ช่วยในการวินิจฉัย อายุการเจริญเติบโตและอายุกระดูกของเด็กหญิงสอดคล้องกับปฏิทิน ในระหว่างการตรวจสอบพบว่าการเพิ่มขึ้นของระดับ estrogens ชั่วคราวในช่วงเวลาของการไหลเวียนโลหิตจากระบบทางเดินปัสสาวะ

วัยแรกรุ่นก่อนวัยหมดประจำเดือนเป็นเรื่องปกติมากขึ้นในเด็กหญิงอายุ 6-8 ปี สาเหตุของการแยก pu banga ในเด็กหญิงอาจทำให้เกิดการเปลี่ยนฮอร์โมนเพศชายในปริมาณที่มากเกินไป (แม้จะอยู่ในค่าปกติ) ไปยัง metabolit dehydrotestosterone ในเลือดที่อยู่รอบตัว Dehydrotestosterone แบ่งจังหวะธรรมชาติของการพัฒนารูขุมขนรูขุมขน - follicle ทำให้มันอยู่ในขั้นตอนของการเจริญเติบโต การพัฒนาทางเพศและทางกายภาพของเด็กหญิงที่มีกิจกรรมเพิ่มขึ้น5α-reductase ไม่แตกต่างจากมาตรฐานอายุ อาจเพิ่มขึ้นในระดับปานกลางในกระเพาะอาหารดังนั้นเป็นเวลานานรูปแบบของ puartha ก่อนกำหนดนี้ถูกกำหนดให้เป็น idiopathic หรือรัฐธรรมนูญ การเจริญเติบโตก่อนวัยของผม pubic อาจเกิดจากการเพิ่มขึ้นของการสร้างอุปกรณ์ต่อพ่วงของฮอร์โมนเพศชายกับพื้นหลังของการเพิ่มประสิทธิภาพก่อนวัยอันควรของการหลั่งแอนโดรเจนต่อมหมวกไต เครื่องหมายของ puartha ก่อนวัยอันควรคือการเพิ่มระดับของ DHEAS ไปจนถึงวัยแรกรุ่น puerperas ก่อนคลอดจะเรียกว่าเงื่อนไขที่ไม่ก้าวหน้าซึ่งจะไม่ส่งผลต่ออัตราการมีประจำเดือนที่ปกติ อายุกระดูกและการเจริญเติบโตเกือบจะสอดคล้องกับอายุของปฏิทินและถ้าพวกเขาอยู่ข้างหน้าของมันแล้วไม่เกิน 2 ปี หญิงไม่มีร่องรอยของอิทธิพล estrogenic: เนื้อเยื่อต่อมของต่อมเต้านมขนาดของอวัยวะภายในสอดคล้องกับอายุ พารามิเตอร์ฮอร์โมน (gonadotropins, estradiol) สอดคล้องกับผู้ที่อยู่ในเด็กก่อนวัยเรียนซึ่งมักจะมีระดับ DHEAS ในซีรัมเพิ่มขึ้นเป็นค่า pubertal เมื่อตรวจเด็กที่มี puarthache ก่อนเวลาอันควรพบว่ารูปแบบของ CCHD ที่ไม่ได้เป็นแบบคลาสสิค (ปลายเดือนหลังคลอดหรือถูกลบออก) puerbera ก่อนวัยเรียนมักจะทำหน้าที่เป็นเครื่องหมายแรกของจำนวนของความผิดปกติของการเผาผลาญที่นำไปสู่การพัฒนาของภาวะ metabolic syndrome ในสตรีที่โตเต็มที่

Van Vika-Grombach syndromeพัฒนาขึ้นในเด็กที่มีภาวะพร่องธัยรอยด์หลักที่ปลดปล่อย ไม่เพียงพอหลักอย่างรุนแรงของทั้งสองฮอร์โมนไทรอยด์ (thyroxine และ triiodothyronine) จะชะลอการเจริญเติบโตของการเกิดขึ้นของร่างกายสมส่วนและล้าหลังการพัฒนาของกระดูกใบหน้า (สะพานจมกว้างของจมูก hypoplasia ของขากรรไกรล่างที่หน้าผากขนาดใหญ่เพิ่มขึ้นเล็กน้อยในกระหม่อม) ที่ ในการรักษาผู้ป่วยลักษณะปลายและความล่าช้าในการเปลี่ยนฟัน อาการเริ่มแรกเป็นโรคที่ไม่เฉพาะเจาะจงสำหรับเด็กที่ไม่กินไม่ค่อยร้องไห้ของทารกแรกเกิดในช่วงเวลานั้นเป็นเวลานานดีซ่านตั้งข้อสังเกต hypotonia, macroglossia, สะดือจุ่น, ท้องผูก, ง่วงนอน โรคทางคลินิกต่อมาได้รับการรักษาในผู้ป่วยที่มีการตอบสนองความง่วงเส้นเอ็นและการลดลงแข็งแรงของกล้ามเนื้อ, ผิวแห้ง, หัวใจเต้นช้าความดันเลือดต่ำเสียงรุนแรงต่ำจิตหน่วงเหนี่ยวและแสดงความเบี่ยงเบนปัญญาถึงคนโง่, โรคอ้วน, myxedema อายุของกระดูกเป็นเวลา 2 ปีหรือมากกว่าก่อนปีปฏิทินและมีการระบุลักษณะก่อนวัยอันควรของลักษณะทางเพศที่สอง เมื่อตรวจสอบพบว่าการเพิ่มขึ้นของการหลั่งฮอร์โมนโปรแลคตินและรังไข่ polycystic มักจะพบการเปลี่ยนแปลงหรือการปรากฏตัวของซีสต์ follicular บุคคล ไม่ค่อยมีส่วนร่วมในการพัฒนาขนทางเพศและการกระปรี้กระเปร่าวัยแรกเกิดจะสมบูรณ์

วัยแรกรุ่นวัยในซินโดรม Mc-Kyung-ไบรท์ Braitsevaมักจะเริ่มต้นด้วยการเลือดออกในมดลูกที่ปรากฏในช่วงต้น (เฉลี่ย 3 ปี) และระยะยาวก่อนที่จะ thelarche และ pubarhe สำหรับผู้ป่วยที่โดดเด่นด้วยการปรากฏตัวของจุดเม็ดสีที่ไม่สมมาตรบนผิวหนังที่มีลักษณะเป็นสีไฟส่องแผนที่กาแฟหลาย dysplasia fibrocystic ของกระดูกยาวและกระดูกของหลุมฝังศพกะโหลกศีรษะที่ มักจะอยู่ในกลุ่มอาการของโรคที่มีความบกพร่องนี้ต่อมไทรอยด์ทำงาน (คอพอกเป็นก้อนกลม) มากน้อยพบ acromegaly และ hypercortisolism คุณลักษณะของ PPP บนพื้นหลังของโรค Mc Kyung-ไบรท์-Braitseva รู้จักแน่นอนคลื่นของโรคจะเพิ่มขึ้นชั่วคราวในซีรั่มสโตรเจนที่จะเข้าสู่วัยหนุ่มค่าที่ต่ำ (dopubertatnogo) ประสิทธิภาพการทำงานของ gonadotropins นี้ (LH, FSH)

เนื้องอก Estrogenprodutsiruyuschie (folliculoma, lyuteoma) รังไข่ถุง follicular และต่อมหมวกไต เป็นเด็กที่พบมากที่สุดซีสต์รังไข่ follicular เส้นผ่าศูนย์กลางของซีสต์เหล่านี้แตกต่างกัน 2.5-7 ซม. แต่บ่อยครั้งมากขึ้นก็คือ 3-4 ซม. บนพื้นหลังของซีสต์ follicular อาการทางคลินิกที่พัฒนาอย่างรวดเร็ว สาว ๆ ที่ปรากฏ areolas เม็ดสีและหัวนมเร่งการเจริญเติบโตของเต้านมและมดลูกตามด้วยการปรากฏตัวของการปล่อยเลือดจากระบบสืบพันธุ์โดยไม่มีการพัฒนาของผมร่างกายทางเพศ มักสังเกตเห็นความเร่งด่วนของการพัฒนาทางกายภาพ ซีสต์ Follicular สามารถรับตัวเองถอยหลังภายใน 1.5-2 เดือน เมื่อการถดถอยที่เกิดขึ้นเองหรือหลังการกำจัดของซีสต์ที่สังเกตได้ค่อยๆลดลงในเต้านมและมดลูก อย่างไรก็ตามในอาการกำเริบหรือใหญ่ซีสต์ชิงช้าผลกระทบ estrogenic อาจก่อให้เกิดการกระตุ้นของต่อมใต้สมอง hypothalamic-ภูมิภาคที่มีการพัฒนารูปแบบเต็มรูปแบบของวัยแรกรุ่นวัย ในทางตรงกันข้ามกับวัยแรกรุ่นวัยที่เกิดขึ้นบนพื้นหลังของการพัฒนาตนเองของซีสต์รังไข่ follicular ในการกำจัดแก่แดดวัยแรกรุ่นถุงที่แท้จริงไม่ได้ช่วยให้คุณสามารถกลับมาทำงานของระบบสืบพันธุ์ให้อยู่ในระดับที่สอดคล้องกับอายุปฏิทิน granulosa เซลล์-stromal เนื้องอกและ stromal hyperplasia gipertekoz, teratoblastomy กับองค์ประกอบ chorionepithelioma เนื้อเยื่อที่ใช้งาน hormonally, lipidokletochnye เนื้องอกรังไข่พบไม่ค่อยในหมู่สาว ๆ แต่พวกเขาได้กลายเป็นสาเหตุที่สองที่พบมากที่สุดของแบตเตอรี่หลั่งฮอร์โมนความสามารถในการก่อให้เกิดลักษณะของอาการของวัยหนุ่มสาวก่อนวัยอันควร ในบางกรณีอาจหลั่งฮอร์โมน gonadoblastomy จำหน่ายในอวัยวะเพศ tyazhevidnyh, cystadenoma และ cystadenocarcinoma ของรังไข่ บ่อยครั้งที่ลำดับของการปรากฏตัวของลักษณะทางเพศรองบิดเบี้ยว (ประจำเดือนก่อนวัยอันควรนำไป thelarche กับ pubarhe ทันเวลา) มดลูกมีเลือดออกวัฏจักรอย่างยิ่งครับผมดกทางเพศ (ในระยะแรก) หรือแสดงความไม่ดี ในการตรวจสอบในห้องปฏิบัติการทางคลินิกและการตรวจสอบการเพิ่มขนาดของมดลูกเป็นผู้ใหญ่ฝ่ายเดียวเพิ่มขึ้นรังไข่หรือขนาดต่อมหมวกไตที่มีระดับสูงของ estradiol ในซีรั่มเลือดค่าพื้นหลัง dopubertatnogo gonadotropins จุดเด่นของวัยแรกรุ่นวัยที่เกิดขึ้นกับเนื้องอกในฉากหลัง estrogenprodutsiruyuschih เป็นกรณีที่ไม่มีหรือเล็กน้อยล่วงหน้าอายุทางชีวภาพ (กระดูก) ปฏิทิน (ไม่เกิน 2 ปี)

HT-independent ก่อนวัยอันควรในวัยแรกรุ่น (heterosexual)

วัยแรกรุ่นวัยใน CAH การผลิตที่มากเกินไปของแอนโดรเจนโดยเฉพาะอย่างยิ่ง androstenedione สาเหตุที่ทำให้สาว virilization ในมดลูก - ยั่วยวนของคลิตอริส (ผมขั้นตอนของ Prader) ไว้ก่อน micropenis (V ขั้นตอนโดย Prader) จากการเปิดท่อปัสสาวะที่หัวของอวัยวะเพศหญิง / อวัยวะเพศชาย หญิงมีลักษณะตรงข้าม การปรากฏตัวของไซนัส urogenital แก้ด้นลึกเป้าสูงล้าหลังของริมฝีปากเล็กและขนาดใหญ่สามารถก่อให้เกิดเด็กที่เกิดบางครั้งการบันทึกผิดว่าเป็นชายที่มี hypospadias และ cryptorchidism แม้จะอยู่ในโครโมโซม masculinization รุนแรงตั้งในเด็กที่มี CAH - โครโมโซม XX 46 - พัฒนามดลูกและรังไข่เกิดขึ้นสอดคล้องกับการมีเพศสัมพันธ์ทางพันธุกรรม ตอนอายุ 3-5 ปีสำหรับสัญญาณของ masculinisation แต่กำเนิดร่วมกับเพศตรงข้ามอาการวัยแรกรุ่นวัย มีการฝังตัวทางเพศและสิวบนผิวหน้าและด้านหลัง ภายใต้อิทธิพลของเตียรอยด์ androgenic ส่วนเกินโดยเฉพาะอย่างยิ่ง DHEA ในการเจริญเติบโตของเด็กผู้หญิงปะทุเกิดขึ้นค่าที่สอดคล้องกันของการปะทุการเจริญเติบโตเข้าสู่วัยหนุ่ม แต่อายุ 10 ผู้ป่วยหยุดที่จะเติบโตเนื่องจากการที่สมบูรณ์กรีด epiphyseal ฟิวชั่น ความไม่สมดุลของการพัฒนาทางกายภาพจะแสดงโดยสัดส่วนสั้นเนื่องจากแขนขาขนาดใหญ่สั้น ซึ่งแตกต่างจากสาวที่มี GT ขึ้นอยู่กับพรรคพลังประชาชนยังมีขนาดสั้นในผู้ป่วยวัยแรกรุ่นวัย CAH บนพื้นหลังเผยให้เห็นลักษณะของผู้ชายสร้าง (ไหล่กว้างและสะโพกแคบช่องทางรูป) ฤทธิ์ anabolic ของ DHEAS และ androstenedione จะทำให้เนื้อเยื่อไขมันและเนื้อเยื่อที่หนาแน่นมากขึ้น สาว ๆ ดูเหมือน "Little Hercules" virilization ก้าวหน้ามาพร้อมกับการเจริญเติบโตของเส้นผมบนใบหน้าและแขนขาบนเส้นแบ่งของช่องท้องและด้านหลังเสียงจะกลายเป็นหยาบเพิ่มขึ้น cricoid ต่อมน้ำนมจะไม่พัฒนาขึ้นอวัยวะภายในยังคงเสถียรภาพอยู่ในระดับที่เท่าเทียมกัน ภาพทางคลินิกถูกครอบงำโดยสัญญาณขึ้นอยู่กับ androgen ของวัยแรกรุ่น การปรากฏตัวในครอบครัวของพี่ชายกับวัยแรกรุ่นวัยหรือพยาบาลด้วยอาการทางคลินิกของ virilization เช่นเดียวกับข้อบ่งชี้ของ masculinization ของอวัยวะเพศภายนอกที่มีระยะเวลาที่ทารกแรกเกิดที่แสดงให้เห็น CAH ในกรณีที่ผมร่างกายทางเพศก่อนวัยอันควรร่วมกับอาการอื่น ๆ ของ virilization ในหมู่สาว ๆ กับวัยแรกรุ่นวัยเพศตรงข้ามเป็นสิ่งที่จำเป็นเพื่อระบุชนิดของข้อบกพร่องเอนไซม์ ในรูปแบบคลาสสิก CAH ที่เกี่ยวข้องกับ 21-hydroxylase ขาดเพิ่มระดับฐานของ OP-17 และแอนโดรเจนไตโดยเฉพาะอย่างยิ่ง androstenedione ในระดับปกติหรือยกระดับของฮอร์โมนเพศชายและ DHEA และระดับต่ำของคอร์ติซอ แสดงการขาด 21-hydroxylase นำไปสู่การมีข้อ จำกัด ที่สำคัญของฟิวชั่นเป็น deoxycortisol และ deoxycorticosterone ซึ่งจะทำให้เกิดการพัฒนาของอาการทางคลินิกของการขาดของ aldosterone mineralocorticoid ขาดทำให้เกิดการพัฒนาต้น solteryayuschey รูปแบบ CAH เกิดจากการขาด 21-hydroxylase อย่างมีนัยสำคัญ (Debre Fibiger ซินโดรม)

สำหรับการตรวจสอบในช่วงต้นของรูปแบบดังกล่าวในหญิงกับเพศตรงข้าม CAH HT-อิสระวัยแรกรุ่นที่ต้องการวัดแก่แดดความดันโลหิตและการปรับปรุงมัน - การตรวจสอบของโพแทสเซียมโซเดียมและคลอไรด์ในเลือด หนึ่งในอาการทางคลินิกครั้งแรกของสายพันธุ์ nonclassical ของ CGAP คือ puarthache เร่ง การตรวจสอบทาง Echographic ช่วยให้สามารถตรวจจับการขยายตัวต่อมหมวกไตแบบทวิภาคีได้โดยไม่มีนัยสำคัญในรูปแบบ nonclassical หรือจำเป็นในรูปแบบคลาสสิกที่เกินมาตรฐานอายุ เมื่อความยากลำบากในการตีความของระดับฐานของฮอร์โมนเตียรอยด์ (เพิ่มขึ้นในระดับปานกลางในระดับของ OP-17 และซีรั่ม DHEA) ที่ในผู้ป่วยที่สงสัยว่า nonclassical CAH หนึ่งตัวอย่างที่จะดำเนินการกับ ACTH สังเคราะห์ (tetrakozaktidom) ในเชิงลึกการทดสอบทางพันธุกรรมที่มี HLA-พิมพ์ช่วยให้คุณระบุเพศพันธุกรรมของเด็กเพื่อยืนยันการวินิจฉัยของ CAH เพื่อแจ้งสาว ๆ ที่เป็นของ hetero- หรือผู้ให้บริการ homozygous ของข้อบกพร่องและการทำนายความเสี่ยงของการเกิดซ้ำของโรคในลูกหลาน

แอนโดรเจนวัยแรกรุ่นวัยบนพื้นหลังของเนื้องอกรังไข่ (arrhenoma, teratoma) หรือต่อมหมวกไต คุณสมบัติพิเศษของรูปแบบของวัยแรกรุ่นวัยนี้ตระหนักถึงความก้าวหน้ามั่นคงของอาการ hyperandrogenaemia (adrenarche ก่อนวัยอันควรไขมันของผิวหนังและหนังศีรษะสิวง่ายหลาย ๆ บนใบหน้า, หลัง, barifoniya แสดงกลิ่นของเหงื่อ) Androgen เนื้องอกรังไข่หรือต่อมหมวกไตส่วนใหญ่ควรแยกผู้ป่วยที่มีวัยแรกรุ่นวัยที่มีการขยายตัวอย่างรวดเร็วของอวัยวะเพศหญิงในกรณีที่ไม่มีอาการ virilization ที่เกิด ลำดับของการปรากฏตัวของลักษณะทางเพศที่สองคือกระจัดกระจาย menarche ตามกฎขาด อัลตราซาวด์และ MRI retroperitoneal เชิงกรานและตรวจสอบการเพิ่มขึ้นในหนึ่งหรือรังไข่ต่อมหมวกไต ที่บันทึกไว้ circadian จังหวะของการหลั่งของเตียรอยด์ (cortisol 17-OP ฮอร์โมน DHEA) ที่กำหนดไว้ในซีรั่ม (ที่ 8 ชั่วโมงและ 23 ชั่วโมง) จะช่วยให้การกำจัดการผลิตของตนเองเตียรอยด์ต่อมหมวกไต การศึกษาแสดงให้เห็นว่าฮอร์โมนระดับของสเตียรอย androgenic (ฮอร์โมนเพศชาย androstenedione 17 hydroxyprogesterone, DHEAS) เป็นสิบครั้งสูงกว่าบรรทัดฐานอายุ

การรักษา วัยแรกรุ่นก่อนวัยอันควร

เป้าหมายของการรักษา HT-dependent ก่อนวัยอันควรในวัยแรกรุ่น:

• การถดถอยของลักษณะทางเพศที่สองการปราบปรามการมีประจำเดือนในหญิง
• การปราบปรามการเร่งอัตราการสุกของกระดูกและการพยากรณ์โรคในการเจริญเติบโต

การรักษาด้วยยาที่มี HT-อิสระรูปแบบวัยแรกรุ่นวัยเนื่องจากถาวรเกินกว่า 3 เดือนซีสต์ follicular หรือเนื้องอกของรังไข่ฮอร์โมนที่ผลิตหรือต่อมหมวกไตเช่นเดียวกับเนื้องอกในสมอง (ยกเว้น hamartoma hypothalamic) ยังไม่ได้รับการพัฒนา วิธีการหลักของการรักษาคือการผ่าตัดรักษา

ข้อบ่งชี้ในการรักษาตัวในโรงพยาบาล

• สำหรับการผ่าตัดรักษาปริมาตรของสมองในโรงพยาบาลเฉพาะรายละเอียดเกี่ยวกับระบบประสาท
• สำหรับการรักษาผ่าตัดของการก่อตัวเป็นกลุ่มของต่อมหมวกไตที่สร้างฮอร์โมนที่ใช้งานของรังไข่และตับ
• เพื่อทำตัวอย่างกับ tetracosactide (ACTH)

การบำบัดที่ไม่ใช้ยา

ข้อมูลยืนยันความเป็นไปได้ของการรักษาที่ไม่ใช่ยาสำหรับ CNS ก่อปริมาณการตรวจสอบ (ยกเว้น hamartoma-nomic hypothalamic) เนื้องอกที่ใช้งาน hormonally ต่อมหมวกไต, ซีสต์รังไข่และ follicular รังไข่เรื้อรังมานานกว่า 3 เดือนไม่มี

ยา

หลักมุมมองที่เหมาะสมของกระบวนการก่อโรคของการบำบัดยาเสพติด GT ขึ้นอยู่กับวัยแรกรุ่นวัยได้รับการยอมรับการใช้งานของ analogues GnRH ยาวการแสดงที่เอื้อต่อการ desensitization อย่างรวดเร็ว gonadotrofov ระดับต่อมใต้สมอง gonadotropin ลดลงและในที่สุดลดระดับของสเตียรอยเพศ analogues บำบัด GnRH ดำเนินการในเด็กที่มี HT-ขึ้นอยู่กับวัยแรกรุ่นวัยกับความก้าวหน้าอย่างรวดเร็วของโรคทางคลินิก (เร่งอายุกระดูก 2 ปีที่ผ่านมาและเร่งอัตราการเจริญเติบโตมากกว่า 2 SD) ที่มีลักษณะของอาการอื่น ๆ ของการเจริญเติบโตทางเพศในเด็กที่มีรูปแบบบางส่วนของ HT-อิสระก่อนวัยอันควร วัยแรกรุ่นที่มีประจำเดือนซ้ำในเด็กหญิงอายุต่ำกว่า 7 ปี

แนะนำให้ใช้ตัวเร่งปฏิกิริยา GnRH เพื่อปรับปรุงการพยากรณ์โรคในขั้นสุดท้ายสำหรับอายุกระดูกที่มีอายุไม่เกิน 11.5-12 ปี ผลของการรักษาด้วยตัวเอกหลังจากการแข็งตัวของโซนการเจริญเติบโต (12-12.5 ปี) ไม่ได้แสดงเพียงอย่างอ่อนโยน แต่ยังอาจไม่เอื้ออำนวย

ในเด็กที่มีน้ำหนักตัวมากกว่า 30 กก. ใช้เต็ม 3.75 มิลลิกรัมน้ำหนักตัวน้อยกว่า 30 กิโลกรัม triptorelin หรือ buserelin ครึ่งหนึ่ง ยานี้ให้ / m ทุก 28 วันจนถึงอายุ 8-9 ปี อาจใช้ transnazal ของอนาล็อกสั้นของ GnRH - buserelin ปริมาณรายวันคือ 900 ไมโครกรัมสำหรับเด็กที่มีน้ำหนักมากกว่า 30 กก. หรือ 450 ไมโครกรัมโดยมีมวลต่ำกว่า 30 กก. (ฉีด 1 ครั้ง 3 ครั้งต่อวัน) ถ้าอาการของวัยแรกรุ่นก่อนวัยอันควรไม่หยุดก็เป็นไปได้ที่จะเพิ่มปริมาณรายวันเป็น 1350 ไมโครกรัมหรือ 900 ไมโครกรัม (2 ครั้งการฉีด 3 ครั้งต่อวัน) ตามน้ำหนักของร่างกายเด็ก พลวัตในเชิงบวกที่เชื่อถือได้ของอาการทางคลินิกของโรคที่ระบุไว้ในช่วง 6 เดือนแรกของการรักษา การควบคุมประสิทธิผลของการบำบัดจะดำเนินการ 3-4 เดือนหลังจากเริ่มต้นโดยการทำซ้ำกับ GnRH agonists บำบัดสามารถกลับได้ การเพิ่มระดับของ gonadotropins และฮอร์โมนเพศสัมพันธ์เป็นค่าพื้นฐานอยู่ในช่วง 3 ถึง 12 เดือนหลังการฉีดครั้งสุดท้ายการฟื้นฟูสมรรถภาพของหญิงในหญิง - 0.5-2 ปีหลังจากหยุดการรักษา ด้วยการใช้งานเป็นเวลานานในกรณีที่หายากอาจเป็นไปได้ที่จะทำให้เกิดความเสียหายกับ epiphyses ของ femurs

Progestogens (medroxyprogesterone, cyproterone) ใช้เพื่อป้องกันเลือดออกจากโพรงมดลูกเมื่อเทียบกับวัยเจริญพันธุ์ที่ไม่เป็นอิสระก่อนอายุ ผลการรักษาเป็นผลมาจากการต่อต้าน estrogenic ใน endometrium ที่มีผลต่ออาการของวัยแรกรุ่น ในการรักษาความกระปรี้กระเปร่าที่แท้จริงประสิทธิภาพในการทำงานต่ำ Medroxyprogesterone ในปริมาณรายวัน 100-200 มก. / m ²จะถูกบริหารจัดการ / ม. 2 ครั้งต่อสัปดาห์ เมื่อมีการใช้งานเป็นเวลานานก็เป็นไปได้ที่จะมีอาการ hypercorticism ซึ่งเป็นผลมาจากการมีกิจกรรมของ glucocorticoid ใน progestogen ปริมาณประจำวันของ Cyproterone คือ 70-150 mg / m 2ใช้ในระยะยาวของยาเสพติดส่งเสริมการเจริญเติบโตของกระดูกเท่านั้นล่าช้าโดยไม่มีผลต่อคาดการณ์การเติบโตสุดท้าย แต่สามารถนำไปสู่การลดลงของความต้านทานต่อความเครียดเป็นผลมาจากการยับยั้งการหลั่งของ glucocorticoids โดยเยื่อหุ้มสมองต่อมหมวกไต

ร่างกายแยกก่อนวัย

ข้อมูลที่ยืนยันความถูกต้องของการรักษาด้วยยา teleraphy ก่อนกำหนดจะไม่ปรากฏ การสังเกตการณ์ประจำปีและการงดเว้นชั่วคราวจากการฉีดวัคซีนในเด็กผู้หญิงที่มี telaler ก่อนกำหนดจะแสดงให้เห็นความเป็นไปได้ของการขยายเต้านมหลังจากการใช้งานของพวกเขา

ด้วย teloparch ที่แยกได้จากภูมิหลังของการทำงานของต่อมไทรอยด์ลดลง Van-Vika-Grombach syndrome แสดงให้เห็นถึงการบำบัดทดแทนด้วยจุลินทรีย์ด้วยฮอร์โมนไทรอยด์ ตามมาตรฐานสากลการคำนวณปริมาณรายวันจะกระทำโดยคำนึงถึงพื้นที่ผิวของร่างกาย (PPT) ซึ่งคำนวณโดยสูตร: PPT = M ^0.425 × P ^0.725 × 71.84 × 10 ^-4,

โดยที่ M คือมวลของร่างกายกิโลกรัม R - ส่วนสูงหากคำนวณนี้รายวันปริมาณของโซเดียม levothyroxine ในเด็กอายุต่ำกว่า 1 ปี 15-20 กรัม / ม. ², มากกว่า 1 ปี - 10-15 g / m 2levothyroxine โซเดียมถูกนำมาใช้ในการดำเนินงานอย่างต่อเนื่อง - ในตอนเช้าในขณะท้องว่างเป็นเวลา 30 นาทีก่อนรับประทานอาหารภายใต้การควบคุมของ TSH และ thyroxine ฟรี (T4) ในซีรั่มไม่น้อยกว่า 1 ครั้งใน 3-6 เดือน เกณฑ์ความเพียงพอของการรักษาเป็นปกติ TSH และ T4 ตัวชี้วัดการเปลี่ยนแปลงตามปกติของการเจริญเติบโตและการยับยั้งอายุกระดูก, การหายตัวไปของการปล่อยเลือดจากระบบสืบพันธุ์เพศถดถอยของลักษณะทางเพศรองท้องผูกไม่มีการกู้คืนการเต้นของชีพจรและการฟื้นฟูการพัฒนาจิต

Puerbha ก่อนวัย

ข้อมูลที่ยืนยันความถูกต้องของการรักษาด้วยยาที่มี puartha ก่อนกำหนดจะไม่ปรากฏ ดำเนินการมาตรการป้องกันที่มุ่งสร้างต้นแบบของโภชนาการที่ดีต่อสุขภาพและป้องกันการเพิ่มน้ำหนัก:

• ลดอาหารในอาหารที่มีคาร์โบไฮเดรตและไขมันอิ่มตัวสูง ปริมาณไขมันทั้งหมดในอาหารประจำวันไม่ควรเกิน 30%
• ต่อสู้กับ hypodynamia และการบำรุงรักษาของอัตราส่วนการเจริญเติบโตของมวลปกติโดยใช้แบบฝึกหัดทางกายภาพปกติ;
• การยกเว้นของจิตและทางกายภาพโหลดในช่วงเย็นชั่วโมงการปฏิบัติตามระยะเวลาของการนอนหลับคืนไม่น้อยกว่า 8 ชั่วโมง

McCune-Albright-Breitsev Syndrome

ไม่ได้มีการพัฒนาการบำบัดโรค มีเลือดออกมากและบ่อยครั้งจึงเป็นไปได้ที่จะใช้ cyproterone ปริมาณประจำวันฉี proterona อะซิเตทคือ 70-150 mg / m 2Cyproterone acetate มีฤทธิ์ต้านการกระจายตัวของเยื่อบุโพรงมดลูกซึ่งจะนำไปสู่การหยุดประจำเดือน แต่ไม่สามารถป้องกันการก่อตัวของซีสต์รังไข่ได้ ด้วยกำเริบซีสต์รังไข่ follicular ใช้ tamoxifen ที่ปริมาณวันละ 10-30 มก. ซึ่งเป็นความสามารถในการรับผลผูกพันนิวเคลียร์และการควบคุมเนื้อหาของสโตรเจนในผู้ป่วยที่มีอาการ Mc-Kyung-ไบรท์ Braitseva ใช้ในการจัดทำมานานกว่า 12 เดือนที่ส่งเสริมการพัฒนาของเม็ดเลือดขาว, thrombocytopenia, hypercalcemia เปลี่ยนแปลงเสียงของเรือขนาดเล็กและเป็นผลให้การพัฒนาของจอประสาทตา ผลทางการแพทย์ทางเลือกคือการใช้ตัวยับยั้ง aromatase ของ testolactone รุ่นแรก กลไกการทำงานของยาจะลดลงไปที่การปราบปรามของ aromatase และเป็นผลให้การลดลงของการแปลงของ androstenedione ไป estrone และ testosterone เพื่อ estradiol ยาเสพติดเป็นพิษสูงดังนั้นการใช้ในเด็กจึงมี จำกัด

HT-independent ก่อนวัยอันควรในวัยแรกรุ่น (heterosexual)

ในเพศตรงข้ามของวัยแรกรุ่นก่อนวัยอันควรในพื้นหลังของ CGPN โดยไม่มีอาการสูญเสียเกลือการรักษาที่เริ่มก่อนอายุ 7 มีประสิทธิภาพมากที่สุด ในการรักษาเด็กด้วย CGAP ควรหลีกเลี่ยงการใช้ยาที่ให้ฤทธิ์ยาว (dexamethasone) และควรคำนวณปริมาณยาที่ใช้เท่ากับ hydrocortisone ปริมาณยาเริ่มแรกของ glucocorticoids ควรสูงกว่ายา cortisone 2 เท่าซึ่งจะช่วยลดการผลิต ACTH ได้อย่างสมบูรณ์ สำหรับเด็กหญิงอายุ 2 วันละเริ่มต้นของ prednisolone 7.5 มก. / ม. ²อายุ 2-6 ปี - 10-20 มก. / ม. ²กว่า 6 ปี - 20 mg / m 2สนับสนุน prednisolone ยาประจำวันสำหรับเด็กผู้หญิงอายุ 6 คือ 5 mg / m ²กว่า 6 ปี - 5-7.5 mg / m 2ปัจจุบันไฮโดรคอสซิโซนเป็นยาที่ได้รับการเลือกในการรักษารูปแบบไวรัสของ CGAP ในเด็กผู้หญิงอายุมากกว่า 1 ปี มันคือยาในปริมาณวันละ 15 มก. / ม. ²ใน 2 ชั่วโมงที่เด็กหญิงอายุ 6 และ 10 มก. / ม. ²ในหญิงมากกว่า 6 ปี สำหรับการปราบปรามการหลั่ง ACTH สูงสุดควรใช้ glucocorticoids หลังรับประทานอาหารพร้อมกับของเหลวมาก ๆ 2/3 ของปริมาณประจำวันในตอนเช้าและ 1/3 ของปริมาณที่เข้านอนก่อนนอน ปริมาณของ glucocorticoids จะลดลงเรื่อย ๆ หลังจากที่ตัวบ่งชี้ในห้องปฏิบัติการเป็นปกติ การควบคุมปริมาณยาบำรุงรักษาที่มีประสิทธิภาพน้อยที่สุดของ glucocorticoids จะกระทำตามระดับ 17-OP และ cortisol ในเลือดที่ถ่ายเมื่อเวลา 8 นาฬิกาและ mineralocorticoids โดยกิจกรรม renin เลือด ด้วยโซนการเจริญเติบโตที่ปิดควรเปลี่ยน hydrocortisone ด้วย prednisolone (4 มก. / m ² ) หรือ dexamethasone (0.3 มก. / m ² ) เป็นสิ่งสำคัญที่ต้องให้ความสำคัญเป็นอย่างยิ่งกับญาติของเด็กผู้หญิงที่อยู่บนพื้นฐานของความเครียดการเจ็บป่วยเฉียบพลันการแทรกแซงการผ่าตัดการเปลี่ยนแปลงสภาพภูมิอากาศความเมื่อยล้าการเป็นพิษและสถานการณ์เครียดอื่น ๆ ควรใช้ยาสองเท่า มีความจำเป็นที่จะต้องให้ญาติพี่น้องซื้อสร้อยข้อมือสำหรับเด็กผู้หญิงซึ่งระบุถึงการวินิจฉัยและการใช้ยา hydrocortisone ที่มีประสิทธิภาพมากที่สุดซึ่งควรจะใช้ในกรณีที่เป็นอันตรายถึงชีวิต

กับเพศตรงข้ามประเภทวัยแรกรุ่นวัยท่ามกลาง hyperplasia ต่อมหมวกไตพิการ แต่กำเนิดมีสัญญาณของการสูญเสียเกลือในวัยเด็กและ solteryayuschey รูปแบบ CAH แนะนำให้ใช้ fludrocortisone, เปลี่ยนเฉพาะสำหรับการสังเคราะห์ความล้มเหลว mineralocorticoid glucocorticoid บำบัดจะดำเนินการโดยคำนึงถึงกิจกรรมของเรตินพลาสม่า ปริมาณยาเริ่มต้นของยาคือ 0.3 มิลลิกรัม ควรรับประทานยาทั้งวันในช่วงครึ่งแรกของวัน จากนั้นภายในไม่กี่เดือนปริมาณรายวันจะลดลงเหลือ 0.05-0.1 มิลลิกรัม การบำรุงรักษายาประจำวันสำหรับเด็กอายุต่ำกว่า 1 ปีเป็น 0.1-0.2 มิลลิกรัมมากกว่า 1 ปี - 0.05-0.1 มิลลิกรัม เมื่อโรคอยู่ในระดับปานกลางและรุนแรงรวมแนะนำแท็บเล็ตที่ได้รับมอบหมาย hydrocortisone เช้าของวันที่ 15-20 มก. กับ 0.1 มิลลิกรัม fludrocortisone และหลังอาหารเย็น - hydrocortisone เฉพาะในขนาด 5-10 มิลลิกรัม ปันส่วนประจำวันของสาวที่มีรูปแบบ CAH solteryayuschey คุณต้องรวม 2-4 กรัมเกลือ

ประเภทตรงข้ามของวัยแรกรุ่นวัยบนพื้นหลังของ hyperplasia ต่อมหมวกไตพิการ แต่กำเนิดที่มีการเปิดใช้งานรองของระบบ hypothalamic-ต่อมใต้สมองรังไข่ควรจะรวมกับ analogues glucocorticoids GnRH - triptorelin หรือ buserelin ในปริมาณ 3.75 มิลลิกรัมเข้ากล้ามเนื้อ 1 ครั้งใน 28 วันจนอายุ 8-9 ปีที่ผ่านมา

การผ่าตัดรักษา

การรักษาผ่าตัดที่ใช้ในเด็กที่มีวัยแรกรุ่นแก่แดดพัฒนาบนพื้นหลังของเนื้องอกต่อมหมวกไตที่ใช้งาน hormonally รังไข่และโครงสร้างของระบบประสาทส่วนกลางจำนวนมาก แต่ไม่ได้กำจัดของเนื้องอกจะนำไปสู่การถดถอยของวัยแรกรุ่นวัย Hypothalamic hamartoma จะถูกลบออกโดยการบ่งชี้ทางระบบประสาทที่เข้มงวดเท่านั้น เอสโตรเจนที่ผลิตรังไข่รังไข่ฝ้าที่ยังคงมีอยู่มากกว่า 3 เดือนจะต้องได้รับการตัดการผ่าตัดภาคบังคับ การผ่าตัดรักษาจะใช้ถ้ามีความจำเป็นในการแก้ไขโครงสร้างของอวัยวะเพศภายนอกในหญิงที่มีเพศหญิงวัยแรกเกิดก่อนวัยนอกรีตก่อนวัยนอกสมรสในพื้นหลังของ CGAP อวัยวะเพศชายหรือ hypertrophic clitoris ควรถูกลบออกทันทีหลังจากวินิจฉัยโดยไม่คำนึงถึงอายุของเด็ก ผ่าไซนัส urogenital สมควรมากขึ้นในการดำเนินการหลังจากมีอาการอวัยวะเพศ estrogenizatsii - ในความ 10-11 ปี ใช้เวลานาน corticosteroids และผลกระทบ estrogenic ธรรมชาตินำไปสู่การคลายของเนื้อเยื่อ perineum ซึ่งช่วยอำนวยความสะดวกในการดำเนินงานของการสร้างช่องคลอด

ข้อบ่งชี้ในการให้คำปรึกษาจากผู้เชี่ยวชาญคนอื่น ๆ

• การให้คำปรึกษาเกี่ยวกับศัลยแพทย์รักษาโรคประสาทวิทยาในกรณีที่มีการตรวจหาการก่อตัวของระบบประสาทส่วนกลางเพื่อเพิ่มความสามารถในการผ่าตัด
• การปรึกษาของต่อมไร้ท่อเพื่อชี้แจงสถานะการทำงานของต่อมไทรอยด์ในผู้ป่วยที่มีอาการทางคลินิกของ hypothyroidism, hyperthyroidism, ขยายการขยายตัวของต่อมไทรอยด์; นอกจากนี้ผู้ป่วยทั้งหมดที่มีอาการ McCune - Albright - Breitsev ดาวน์ซินโดรมเพื่อแยก pathology ร่วมของระบบต่อมไร้ท่อ
• การให้คำปรึกษาของนักประสาทวิทยาเพื่อชี้แจงสถานะทางระบบประสาทของผู้ป่วยที่มีรูปแบบกลางของวัยแรกรุ่นก่อนวัยอันควรในกรณีที่ไม่มีพยาธิวิทยาอินทรีย์ของระบบประสาทส่วนกลาง
• การให้คำปรึกษาของนักเนื้องอกวิทยาที่มีข้อสงสัยเกี่ยวกับการสร้างปริมาตรของรังไข่หรือต่อมหมวกไต

การจัดการต่อไปของผู้ป่วย

โดยไม่คำนึงถึงชนิดของยาที่จำเป็นสำหรับผลการรักษาประสบความสำเร็จของ HT-อิสระวัยแรกรุ่นวัยจริงหรือสมบูรณ์รองรู้จักหลักการของความต่อเนื่องและระยะเวลาของการรักษาเช่นเดียวกับการรักษายกเลิกหลังจาก 3-4 เดือนสาเหตุของการหายตัวไปของการปราบปราม gonadotropic และดำเนินการกระบวนการของวัยแรกรุ่น การบำบัดควรดำเนินการต่อไปจนถึงอายุไม่น้อยกว่า 8-9 ปี หลังจากการยกเลิกการรักษาแล้วเด็กหญิงควรลงทะเบียนที่นรีแพทย์เด็กก่อนที่จะสิ้นสุดการพัฒนาทางเพศ เด็กทุกคนได้รับการวินิจฉัยกับวัยแรกรุ่นแก่แดดต้องสังเกตแบบไดนามิก (อย่างน้อย 1 ครั้งใน 3-6 เดือน) ก่อนที่จะเริ่มและตลอดระยะเวลาของวัยแรกรุ่นทางสรีรวิทยา การกำหนดอายุกระดูกจะดำเนินการในเด็กผู้หญิงทุกวัยปีนก่อนวัย สาวรับ GnRH เพื่อชมหนึ่งทุก 3-4 เดือนเพื่อการหยุดวัยแรกรุ่น (บรรทัดฐานของอัตราการเติบโตลดลงหรือหยุดการพัฒนาของเต้านม, การยับยั้งการสังเคราะห์ของ LH, FSH) การทดสอบด้วย GnRH ควรทำในแบบพลวัตสังเกตครั้งแรกหลังจาก 3-4 เดือนของการบำบัดแล้วปีละครั้ง

การป้องกัน

ไม่มีข้อมูลยืนยันความพร้อมในการใช้มาตรการที่ได้รับการพัฒนาเพื่อป้องกันการกระปรี้กระเปร่าก่อนวัยอันควรในเด็กหญิง

[32], [33], [34], [35]

พยากรณ์

ในช่วงวัยแรกรุ่นก่อนวัยอันควรเนื้องอกที่ร้ายแรงของสมองรังไข่และต่อมหมวกไตสามารถนำไปสู่ความตายได้

การสังเกตการเจริญเติบโตอย่างมีนัยสำคัญในการพยากรณ์โรคในผู้ป่วยที่มีการตั้งครรภ์ก่อนวัยอันควรในช่วงเริ่มต้นของการรักษา การวินิจฉัยล่าช้าและการเริ่มต้นล่าช้าของการรักษาอย่างมีนัยสำคัญทำให้เสียการพยากรณ์โรคการเจริญเติบโตของผู้ป่วยที่มี HT-ขึ้นอยู่กับวัยแรกรุ่นวัยและกระตุ้นการเปลี่ยนแปลงของโรคในรูปแบบเต็มรูปแบบในบางส่วน GT-อิสระวัยแรกรุ่นวัย

ในผู้ป่วยที่เป็นเนื้องอกการพยากรณ์โรคสำหรับชีวิตเป็นสิ่งที่ไม่เอื้ออำนวยซึ่งเป็นผลมาจากเนื้องอกเซลล์มะเร็งของเนื้องอกที่ร้ายแรง การฉายรังสีของเนื้องอกภายในสามารถนำไปสู่การพัฒนาต่อมใต้สมองได้ตามความผิดปกติของต่อมไร้ท่อที่ต้องการวิธีการฟื้นฟูสมรรถภาพต่อมไร้ท่อที่เหมาะสม

Telaphae ก่อนวัยอันควรใน 10% ของกรณีจะกลายเป็นวัยแรกเกิดที่แท้จริงก่อนวัยอันควร

ไม่มีข้อมูลที่เชื่อถือได้เกี่ยวกับภาวะเจริญพันธุ์และอนามัยการเจริญพันธุ์ของสตรีที่มีประวัติวัยแรกรุ่นที่คลอดก่อนกำหนด

[36], [37], [38]