ยักษ์ที่มีมา แต่กำเนิดที่แท้จริง: สาเหตุ, อาการ, การวินิจฉัย, การรักษา

ความผิดปรกติที่เกิดขึ้นจริง (macrodactyly) เป็นความผิดปกติของพัฒนาการที่เกิดจากการฝ่าฝืนพารามิเตอร์เชิงเส้นและปริมาตรของแขนส่วนบนในทิศทางที่เพิ่มขึ้น.

รหัส ICD-10

Q74.0 ความชุกชักที่เกิดขึ้นจริงอย่างแท้จริง (macrodactyly).

การจำแนกและอาการของ gigantism ตามธรรมชาติที่แท้จริง

มีสามรูปแบบของความผิดปกตินี้.

• รูปแบบแรกคือความจริงที่มีมา แต่กำเนิดที่มีเนื้อเยื่ออ่อนเพิ่มมากขึ้น คุณลักษณะที่โดดเด่น: การเพิ่มความยาวและความยาวของแขนขาส่วนเนื้อเยื่ออ่อนที่เพิ่มขึ้นอย่างเห็นได้ชัดตามพื้นผิวของ palmar ในมือ (แขนขามีลักษณะน่าเกลียด) ระดับของการเพิ่มขึ้นในเนื้อเยื่ออ่อนตามความยาวและโดยเฉพาะอย่างยิ่งในความกว้างเกินกว่าระดับของการเพิ่มขึ้นของกระดูกของโครงกระดูกในการเปรียบเทียบกับอายุบรรทัดฐาน พวกเขายังสังเกต clinodactyly ที่ระดับของ interphalangeal และ metacarpophalangeal ข้อต่อของนิ้วได้รับผลกระทบ hyperextension ในพวกเขา.
• รูปแบบที่สองเป็นความจริงที่มีมา แต่กำเนิดที่มีส่วนสำคัญในกระดูกเพิ่มขึ้น คุณลักษณะลักษณะ: การเพิ่มความยาวของส่วนที่ได้รับผลกระทบของแขน (เนื้อเยื่ออ่อนไม่เปลี่ยนลักษณะที่ปรากฏของส่วนได้รับผลกระทบ); ระดับของการเพิ่มขึ้นของกระดูกในโครงกระดูกมีความกว้างและโดยเฉพาะอย่างยิ่งในความยาวเกินกว่าระดับของการเพิ่มขึ้นของเนื้อเยื่ออ่อนเมื่อเทียบกับอายุบรรทัดฐาน; clinodactyly ในระดับของข้อต่อระหว่างนิ้วและ metacarpophalangeal ของนิ้วได้รับผลกระทบไม่มี hyperextension ในพวกเขา.
• รูปแบบที่สามเป็นสายตาที่มีมา แต่กำเนิดที่แท้จริงที่มีแผลเด่นของกล้ามเนื้อสั้น ๆ ของข้อมือ (รูปแบบกล้ามเนื้อ) คุณสมบัติลักษณะ: การเพิ่มขึ้นของความยาวของส่วนขาที่ได้รับผลกระทบเนื่องจากกระดูก metacarpal; เพิ่มปริมาณของเนื้อเยื่ออ่อนของปลายแขน ความกว้างของปาล์มที่เพิ่มมากขึ้นเนื่องจากช่องว่างระหว่างช่อง เมื่อเทียบกับเกณฑ์อายุระดับการขยายตัวของเนื้อเยื่ออ่อน (เฉพาะที่ระดับของหัวแม่ metacarpal) มีความกว้างมากขึ้นกว่าการเพิ่มขึ้นของกระดูกในโครงกระดูก (เฉพาะส่วนของกระดูกที่เพิ่มขึ้นตามความยาว) การตรวจจับการทำ clinodactyly และ flexion contractures ในข้อต่อ metacarpophalangeal และยังสังเกตเห็น "loose" ในข้อต่อของนิ้วแรก.

การรักษาความจริงที่เกิดขึ้นตามธรรมชาติอย่างแท้จริง

การรักษาด้วยการผ่าตัดเด็กที่มีความรุนแรงในส่วนบนขององศาต่างๆเริ่มต้นด้วยอายุ 6-7 เดือน คุณสามารถลดความยาวของนิ้วที่ขยายใหญ่ขึ้นเป็นบรรทัดฐานได้โดยการลดการผ่าเหล่าของกระดูกสะบ้าและกระดูกสะโพกเทียมลง การกำจัดของ clinodactyly ของนิ้วมือได้รับผลกระทบจะดำเนินการพร้อมกันกับการลัดวงจรของพวกเขา.

การขจัดความผิดปกติของนิ้วที่ได้รับผลกระทบจะดำเนินการหลังจากการทำให้เป็นปกติตามปกติของความยาวของพวกเขา.

ถ้านิ้วถูกขยายโดย 300% บรรทัดฐาน (หรือมากกว่า) และวิธีเดียวที่จะออกคือการตัดแขนขาเราขอแนะนำให้มีการโยกย้าย microsurgical ของนิ้วเท้าไปยังข้อมือ (ที่ตำแหน่งของนิ้วมือที่ขยายใหญ่เกินไปของมือ).

• ด้วยรูปแบบแรกของ gigantism เป็นไปได้ที่จะลดปริมาตรของส่วนที่ได้รับผลกระทบไปเป็นขนาดปกติเกือบด้วยความช่วยเหลือของการเยียวยาด้านข้างของ phalanges ซึ่งดำเนินการในสองขั้นตอนด้านหนึ่งด้านหนึ่งของนิ้วจากนั้นอีกด้านหนึ่ง.
• ด้วยรูปแบบที่สองของ gigantism, การแก้อาการช่องคลอดส่วนกลางจะใช้เพื่อลดนิ้วในระดับเสียง.
• ในรูปแบบที่สามของขาดปากเพื่อลดความกว้างของฝ่ามือและกำจัดพร้อมกันของ contractures งอในข้อต่อ metacarpophalangeal ใช้ metacarpals วิธีการบรรจบกันแก้ไขด้วยวิธีการที่แตกต่างกัน (ขึ้นอยู่กับอายุของเด็กและความรุนแรงของความผิดปกติ).

สายพันธุ์พร้อมกันกับการกำจัดของอาการหลักของฝ้าได้รับการแก้ไขที่เกี่ยวข้อง: ตัดออกจากเนื้อเยื่ออ่อนเว็บไซต์ต่างๆส่วนเกินกำจัดของนิ้วมือที่เสียหาย hyperextension กำจัดของ "หย่อน" ในการร่วม metacarpophalangeal ของฉันนิ้ว.

วิธีการใช้ศัลยกรรมกระดูกและการผ่าตัดช่วยให้เราสามารถประมาณขนาดของส่วนที่ขยายได้ถึงบรรทัดฐานทางสรีรวิทยาในขณะที่รักษาสัดส่วนทางกายวิภาคของมือ.