ผู้เชี่ยวชาญทางการแพทย์ของบทความ
สิ่งตีพิมพ์ใหม่
Wiskott-Aldrich syndrome ในเด็ก
ตรวจสอบล่าสุด: 18.10.2021
เนื้อหา iLive ทั้งหมดได้รับการตรวจสอบทางการแพทย์หรือตรวจสอบข้อเท็จจริงเพื่อให้แน่ใจว่ามีความถูกต้องตามจริงมากที่สุดเท่าที่จะเป็นไปได้
เรามีแนวทางการจัดหาที่เข้มงวดและมีการเชื่อมโยงไปยังเว็บไซต์สื่อที่มีชื่อเสียงสถาบันการวิจัยทางวิชาการและเมื่อใดก็ตามที่เป็นไปได้ โปรดทราบว่าตัวเลขในวงเล็บ ([1], [2], ฯลฯ ) เป็นลิงก์ที่คลิกได้เพื่อการศึกษาเหล่านี้
หากคุณรู้สึกว่าเนื้อหาใด ๆ ของเราไม่ถูกต้องล้าสมัยหรือมีข้อสงสัยอื่น ๆ โปรดเลือกแล้วกด Ctrl + Enter
การลดความหนาแน่นของโลหิตที่มีการถ่ายทอดทางเพศสัมพันธ์
การค้นพบของนักวิจัยในหลายครอบครัวพบว่ามีการสร้างเม็ดเลือดพังผืดที่มีลักษณะการถ่ายทอดทางเพศสัมพันธ์ การปรากฏตัวเป็นจำนวนมากของ megakaryocytes ในไขกระดูกแสดงให้เห็นว่า thrombocytopenia เกิดขึ้นเป็นผลมาจากการลดลงของอายุขัยของเกล็ดเลือดที่เกิดจากข้อบกพร่องภายในของพวกเขา ผู้ป่วยตอบสนองไม่ดีต่อการใช้ corticosteroids อย่างไรก็ตามการตัดลูกตาในบางกรณีอาจนำไปสู่การให้อภัยได้สมบูรณ์.
Wiskott-Aldrich syndrome เป็นที่ประจักษ์โดยกลาก, การติดเชื้อซ้ำและ thrombocytopenia อาการของโรค Wiskott-Aldrich ปรากฏในช่วงทารกแรกเกิดหรือในช่วงเดือนแรกของชีวิต เด็กส่วนใหญ่เสียชีวิตตั้งแต่อายุยังน้อย ในช่วงทารกแรกเกิดเลือดออกมักเป็นตัวแทนของ melena และต่อมา purpura ก็เข้าร่วมด้วย Thrombocytopenia มีส่วนเกี่ยวข้องกับการลดลงของอายุการใช้งานของเกล็ดเลือดซึ่งเกิดจากข้อบกพร่องภายในและการผลิตที่ไม่สมบูรณ์ในไขกระดูก อาการของโรคจะทวีความรุนแรงขึ้นด้วยการติดเชื้อเป็นกำเริบรวมถึงโรคหูน้ำหนวกปอดบวมแผลที่ผิวหนัง ในผู้ป่วยความต้านทานต่อการติดเชื้อที่ไม่ใช่แบคทีเรียรวมทั้งไวรัสเริมและโรคปอดบวมเกิดจาก Pneumocystis carinii.
อาการทางโลหิตวิทยาของดาวน์ซินโดรม Viskotta-Aldrich:
- Thrombocytopenia (จำนวนเกล็ดเลือด 30 000/мм3);
- โรคโลหิตจาง (เกิดจากการสูญเสียเลือด);
- leukocytosis (เกิดจากการติดเชื้อ));
- ปกติหรือเพิ่มจำนวน megakaryocytes;
- การขาด isohemagglutinins ลดลงในระดับ IgM, ระดับปกติของ IgG และ IgA;
- в ในบางกรณีข้อบกพร่องของเซลล์ภูมิคุ้มกัน.
การรักษาโรค Viskotta-Aldrich
- การปลูกถ่ายไขกระดูกโดยเฉพาะอย่างยิ่งในผู้ป่วยที่มีโปรตีนน้อยหรือแตกต่างกัน WASP, по โอกาสใน 5 ปีแรกของชีวิต.
- การตัดลูกตาในกรณีที่รุนแรงในเด็กที่มีอายุมากกว่า 5 ปี (หากไม่สามารถปลูกถ่ายไขกระดูกได้) เนื่องจากความเสี่ยงที่เพิ่มขึ้นของการติดเชื้อที่ไม่สามารถควบคุมได้หลังการผ่าตัด.
- การสนับสนุนหลักสูตร IVIG.
- การไหลเวียนโลหิตของเกล็ดเลือดที่มีอาการปรากฏริดสีดวงทวาร.
- การไม่ได้รับ corticosteroids มีผลต่อ thrombocytopenia ไม่ได้ใช้สำหรับกลาก.
ต้องการทดสอบอะไรบ้าง?
Использованная литература