สเตโตซิสโตมา

Steatocystoma (คำพ้องความหมาย: sebocystoma) เป็นเนื้องอกที่ไม่เป็นโมฆะซึ่งเต็มไปด้วยการหลั่งไขมัน พบได้น้อย และผื่นอาจเป็นแบบเดี่ยว ๆ เรียบง่าย - steatocystoma simplex - หรือหลาย ๆ ครั้ง ภาวะไขมันพอกตับหลายชนิดเป็นโรคทางพันธุกรรมที่หาได้ยาก[1]มีลักษณะเป็นซีสต์ผิวหนังหลายขนาดหลายขนาดซึ่งพบได้ในบริเวณที่มีการพัฒนาของหน่วยพิโลสบาเชียส โดยเฉพาะอย่างยิ่งบริเวณรักแร้ ลำตัว และแขนขา[2]ในผู้หญิง ภาวะไขมันพอกตับมักพบบริเวณขาหนีบ และในผู้ชายมักมีการกระจายตัวเป็นรูปเพชรที่ลำตัว พบได้ไม่บ่อยบนหนังศีรษะและใบหน้า รอยโรคมีตั้งแต่ระดับปกติไปจนถึงสีเหลือง มีลักษณะเคลื่อนที่ได้ เติบโตช้า และส่วนใหญ่ประกอบด้วยของเหลว

Steatocystoma ปรากฏในวัยรุ่นหรือวัยผู้ใหญ่ตอนต้น ในกรณีส่วนใหญ่ โรคนี้จะอยู่ในประเภท autosomal dominant แต่ก็สามารถเกิดขึ้นได้เป็นระยะๆ[3]-[4]

สาเหตุ สเตโตไซสโตมา

เนื่องจากพยาธิสภาพผิวหนังนี้พบได้ค่อนข้างน้อย สาเหตุของการเกิดโรคจึงไม่ได้รับการศึกษาอย่างแม่นยำและยังคงเป็นเพียงสมมติฐาน เป็นที่ทราบกันดีว่ามีกรณีครอบครัวของโรคมาหลายชั่วอายุคนสันนิษฐานว่าเป็นกรรมพันธุ์โดยประเภท autosomal dominant ในเวลาเดียวกัน วรรณกรรมทางการแพทย์ได้อธิบายกรณีของ steatocystoma เดี่ยว (ประปราย) อีกหลายกรณี และผู้ป่วยจำนวนมากมี keratoses แต่กำเนิดหรือที่ได้มาและโรคทางระบบอื่น ๆ ร่วมด้วย

สาเหตุสันนิษฐานของ steatocysts เดี่ยวหรือหลายตัวคือการกระตุ้นแอนโดรเจน (โปรเจสเตอโรน) ของต่อมไขมัน ซึ่งเกิดขึ้นระหว่างการเปลี่ยนแปลงของฮอร์โมนในช่วงวัยรุ่น สมมติฐานนี้ตั้งอยู่บนพื้นฐานของความจริงที่ว่า การโจมตีของโรคในกรณีส่วนใหญ่บันทึกไว้ในวัยรุ่นหรือผู้ใหญ่วัยหนุ่มสาวในช่วงหลังวัยแรกรุ่น ไม่รวมอิทธิพลของระบบนิเวศที่ไม่เอื้ออำนวย การบาดเจ็บ การติดเชื้อ ความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกัน

ไม่มีสถิติอุบัติการณ์ของโรค ผู้เขียนบางคนอ้างว่าภาวะไขมันพอกตับพบได้บ่อยในชายหนุ่ม ส่วนคนอื่นๆ ระบุว่าเพศไม่เกี่ยวข้อง อายุของการเกิดผื่นที่ผิวหนังส่วนใหญ่แตกต่างกันไปตั้งแต่ 12 ถึง 25 ปี โดยจะยังคงอยู่ในร่างกายตลอดชีวิต นอกจากนี้ยังมีกรณีที่แยกได้ของการสำแดงในระยะแรกในวัยทารกและการสำแดงในช่วงปลายในวัยชรา

รูปแบบครอบครัวอาจเกี่ยวข้องกับการกลายพันธุ์ในเคราติน 17 ซึ่งเป็นเคราตินประเภท 1 ที่พบในต่อมไขมันและรูขุมขน การกลายพันธุ์แบบเดียวกันนี้พบใน pachyonychia ชนิด 2 แต่กำเนิด ซึ่งอาจเกี่ยวข้องกับ steatocystoma ซึ่งเป็นความผิดปกติของออโตโซมที่เด่นชัดซึ่งแสดงออกด้วย โรคเล็บเสื่อม, Palmar และ Plantar keratoderma, เม็ดเลือดขาวในช่องปาก, โรคไขข้อฟอลลิคูลาร์ และซีสต์รวมของหนังกำพร้า นอกจากนี้ steatocystoma อาจมีร่วมกับไลเคนพลานัสสความัสหนาทึบ, acrokeratosis verruciformis, ฟันผุโดยกำเนิด และอาการอื่น ๆ

ภายในตระกูลเดียวกัน มีความแปรผันทางฟีโนไทป์อยู่ เช่นเดียวกับในกรณีของผู้ป่วยของเรา และชนิดย่อยอาจทับซ้อนกัน การกลายพันธุ์เดียวกันในยีนเคราติน 17 อาจปรากฏใน steatocystoma หรือ pachyonychia type 2 เพียงอย่างเดียวหรือรวมกัน มีการอธิบายการกลายพันธุ์ที่แตกต่างกันมากกว่า 11 แบบ; อย่างไรก็ตามฟีโนไทป์ที่ได้นั้นไม่ขึ้นอยู่กับประเภทของการกลายพันธุ์ เป็นไปได้ว่าอาการเหล่านี้เป็นสเปกตรัมของโรคเดียวกัน

นอกจากภาวะไขมันพอกตับที่เป็นหนองแล้ว ยังมีรายงานอื่นๆ เกี่ยวกับภาวะไขมันพอกตับที่หายาก เช่น ที่ใบหน้า ต่อมหมวกไต ช่องคลอด และภาวะไขมันพอกตับธรรมดา (รอยโรคเดี่ยว)

ปัจจัยเสี่ยง

นักวิจัยบางคนสังเกตเห็นภาวะ Steatocystoma ว่ามีความสัมพันธ์กับโรคพิการแต่กำเนิดต่อไปนี้ที่มีการถ่ายทอดทางพันธุกรรมที่คล้ายคลึงกัน:

• Jackson-Lawler ประเภท pachyonychia - polykeratosis แต่กำเนิดที่มีรอยโรคเล็บรุนแรง
• คอยโลนีเชีย;
• คอลลาเจนทางพันธุกรรม - กลุ่มอาการ Ehlers-Danlos;
• cardiomyopathic lentiginosis แต่กำเนิด (ซินโดรมเสือดาว);
• dysplasia หลอดเลือดแดง;
• ไตรโคบลาสโตมา;
• กลุ่มอาการปานเซลล์ต้นกำเนิด;
• กรณีครอบครัวของ syringoma;
• keratoacanthoma;
• acrokeratosis verruciformis;
• กลุ่มอาการของการ์ดเนอร์;
• โรคไต polycystic;
• ไซนัส preauricular ทวิภาคี

ความเสี่ยงของการเกิด steatocystoma จะสูงขึ้นในผู้ป่วยที่เป็นโรคผิวหนังอักเสบที่สันนิษฐานว่าเป็นภูมิต้านทานตนเอง - หนองในที่เกิดจาก hidradenitis suppurativa และเหาแบนสีแดง, คอลลาเจน - โรคข้ออักเสบรูมาตอยด์, พร่อง; ผู้ที่มีเหงื่อออกไม่เพียงพอและมีจุดขาวบนเล็บ (leukonychia)

กลไกการเกิดโรค

รูปแบบของโรคทางครอบครัวสัมพันธ์กับการกลายพันธุ์ของยีนที่ตำแหน่ง 17q12-q21 ยีน KRT17 ซึ่งเข้ารหัสโปรตีนของโครงสร้างระดับกลางของเส้นใยภายในเซลล์ที่มีเคราตินของต่อมไขมัน รูขุมขน และชั้นเล็บ มีการเปลี่ยนแปลง การกลายพันธุ์ส่งผลให้เคราตินไนเซชันบกพร่องในส่วนบนของรูขุมขน ส่งผลให้ท่อของต่อมไขมันผิดรูปและเกิดการก่อตัวของซีสติก

ภาวะไขมันพอกตับ (steatocystomatosis) เกิดขึ้นเป็นระยะๆ หลายกรณี ดังนั้นจึงมีการตั้งสมมุติฐานถึงปัจจัยสาเหตุสาเหตุอื่นๆ นอกเหนือจากการถ่ายทอดทางพันธุกรรม สมมติฐานอื่น ๆ พิจารณาพยาธิวิทยาดังนี้:

• hamartoma ของอุปกรณ์ขนไขมัน
• เดอร์มอยด์ซีสต์ชนิดหนึ่ง;
• ซีสต์ seborrheic การเก็บรักษา;
• การก่อตัวของรูขุมขนที่ด้อยพัฒนาโดยหลีกเลี่ยงไม่ได้และมีต่อมไขมันติดอยู่

เริ่มต้นการเกิดโรคของพยาธิวิทยา ฮอร์โมนที่เพิ่มขึ้น ภูมิคุ้มกันบกพร่อง การบาดเจ็บ และการติดเชื้อที่ถ่ายโอน

อาการ สเตโตไซสโตมา

สัญญาณแรกคือการปรากฏบนผิวหนังของหนึ่งหรือหลายก้อนที่ไม่เจ็บปวดในการคลำ ก้อนซีสติกมือถือที่มีความยืดหยุ่นปานกลางในซีกโลก ในตอนแรกพวกมันจะโปร่งแสง สีขาวหรือสีน้ำเงิน และเมื่อเวลาผ่านไปพวกมันจะกลายเป็นสีเหลือง เส้นผ่านศูนย์กลางของซีกโลกแตกต่างกันไปตั้งแต่สองถึงห้ามิลลิเมตร บางครั้งขนาดของเนื้องอกอาจมีขนาดใหญ่ขึ้น - ขนาดสูงสุดที่ทราบคือ 3 ซม.

ผื่นตั้งอยู่บนบริเวณของร่างกายที่มีโครงสร้างผมไขมันหนาแน่นสูง - ที่ขาหนีบ รักแร้ ในผู้ชาย นอกจากนี้บนหน้าอก ถุงอัณฑะ อวัยวะเพศชาย พื้นผิวด้านนอกของมือและเท้า ในเวลาเดียวกันบนหนังศีรษะและใบหน้าพวกเขาก็หายไปแล้ว

การเจาะทะลุของ steatocystoma ทำให้เกิดความมันโปร่งแสงหรือสารสีเหลืองครีมที่หนาขึ้นซึ่งอาจพบเส้นขนละเอียดได้

ตามลักษณะของการแพร่กระจาย รูปแบบของโรคต่อไปนี้มีความโดดเด่น:

• ทั่วไป - การแพร่กระจายแบบกระจายที่เกี่ยวข้องกับใบหน้า, คอ, หลัง, หน้าอกและหน้าท้อง, บ่อยครั้ง - แขนขา, ในกรณีเหล่านี้, การเปลี่ยนแปลง dystrophic ในฟันและเล็บ, ผมร่วง, keratinization มากเกินไปของผิวหนังของฝ่ามือและฝ่าเท้า, ความผิดปกติของเหงื่อ;
• มีการแปล - steatocystoma หลายจุดในบริเวณใดจุดหนึ่งของร่างกาย
• โดดเดี่ยวหรือเรียบง่าย - เนื้องอกเดียวของการแปลใด ๆ

นอกจากนี้ยังมีชนิดย่อยที่เป็นหนองของ steatocystoma (steatocystoma suppurativa) ซึ่งมีลักษณะโดยการแตกของซีสต์ที่เกิดขึ้นเองโดยมีการพัฒนาของการอักเสบตามมาซึ่งลงท้ายด้วยรอยแผลเป็น

ผื่นหลาย ๆ มักจัดเป็นกลุ่มและไม่ค่อยกระจัดกระจาย

ทางสัณฐานวิทยาเนื้องอกเป็นถุงน้ำซึ่งเปลือกหุ้มหลายชั้นโดยมีเยื่อบุผิว squamous โดยไม่มีชั้นที่เป็นเม็ด ในช่องของมันสามารถพบขนอ่อนและที่ด้านนอก - ก้อนของต่อมไขมัน

จากกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอน พบว่ามีสัญญาณของเนื้องอก nevoid ที่เชื่อมต่อกับชั้นนอกของผิวหนังโดยท่อบาง ๆ ซึ่งประกอบด้วยเซลล์เยื่อบุผิวที่ไม่แตกต่างกัน

ภาวะแทรกซ้อนและผลกระทบ

ภาวะไขมันพอกตับเป็นเนื้องอกที่ไม่ร้ายแรงเรื้อรังซึ่งมีข้อบกพร่องด้านความงามมากกว่า แม้ว่าจะไม่ใช่อาการที่ไม่ร้ายแรงและรอยโรคส่วนใหญ่ไม่มีอาการ แต่ก็ยังมีรูปแบบการอักเสบเกิดขึ้นได้ ในกรณีนี้ ถุงน้ำจะแตกออกเอง มีหนองและมีกลิ่นเหม็น โดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อมีการตั้งอาณานิคมครั้งที่สองโดยแบคทีเรีย[5]ฝีอาจเกิดขึ้นได้เช่นกัน สิ่งเหล่านี้มีลักษณะคล้ายกับรอยโรคของสิวอุดตันหรือหนองในอักเสบ รอยโรคอาจลุกลามจนกลายเป็นแผลเป็น ทำให้ผู้ป่วยรู้สึกไม่สบายอย่างมาก

การมุ่งร้ายไม่น่าเป็นไปได้ แต่มีหลักฐานว่าเป็นไปได้

การวินิจฉัย สเตโตไซสโตมา

Steatocystoma ได้รับการวินิจฉัยบนพื้นฐานของข้อร้องเรียนของผู้ป่วย ประวัติครอบครัว ภาพทางคลินิกของการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาในผิวหนัง และผลการตรวจชิ้นเนื้อของเนื้องอก

ประเมินสภาพทั่วไปของผู้ป่วย ทำการทดสอบทางคลินิกทั่วไปเกี่ยวกับปัสสาวะและเลือด ชีวเคมี ซึ่งโดยปกติแล้วจะอยู่ในขอบเขตปกติ แพทย์อาจกำหนดให้มีการทดสอบและการให้คำปรึกษาเฉพาะของผู้เชี่ยวชาญที่เกี่ยวข้องในกรณีที่สงสัยว่ามีโรคทางระบบ - โรคข้ออักเสบรูมาตอยด์, ภาวะต่อมไทรอยด์ทำงานน้อยหรือต่อมไทรอยด์ทำงานเกิน

ทำการวินิจฉัยด้วยเครื่องมือ - กล้องจุลทรรศน์ของเนื้อหาเนื้องอกและการตรวจสอบโครงสร้างของมัน จากผลการตรวจทางสัณฐานวิทยาควรตรวจพบถุงที่มีโพรงที่มีรูปร่างโดยพลการซึ่งเปลือกซึ่งประกอบด้วยสองชั้นควรตรวจพบภายใต้พื้นผิวที่ไม่เปลี่ยนแปลง ชั้นในบุด้วยเซลล์เยื่อบุผิวสความัสที่ปกคลุมไปด้วยหนังกำพร้าที่มีอีโอซิโนฟิล ซึ่งไม่ได้กำหนดชั้นเม็ดละเอียด ชั้นนอกเป็นเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน ส่วนของต่อมไขมันสามารถมองเห็นได้ในเปลือก โดยเปิดเข้าไปในรูขุมขน ซีสต์เชื่อมต่อกับชั้นหนังกำพร้าด้วยเส้นสั้น ๆ ซึ่งประกอบด้วย keratocytes ที่ไม่แตกต่างกัน การวิเคราะห์การเพาะเลี้ยงเนื้อหาของโพรงซิสติก (ในกรณีที่ไม่มีการอักเสบ) แสดงให้เห็นว่าไม่มีการเติบโตของแบคทีเรียที่ทำให้เกิดโรค

ลักษณะทางคลินิกของ steatocystoma อาจมีลักษณะคล้ายกับโรคหลายชนิด: ถุงน้ำอ่อน, ถุงน้ำ myxoid, miliums, สิวรวม, hidradenitis และ pseudofolliculitis, การวินิจฉัยล่าช้าและการเฝ้าระวังที่เหมาะสม ควรแยกแยะ steatocystoma ที่เป็นหนองควรแตกต่างจากสิวก้อนกลมที่รุนแรง, สิวรวมกลุ่ม, ไฟโบรอะดีโนมาที่ติดเชื้อ และไพโอเดอร์มา

การวินิจฉัยที่แตกต่างกัน

การวินิจฉัยแยกโรคทำให้เกิดปัญหาบางอย่าง โดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อจำเป็นต้องแยกแยะ sebocystoma ออกจากซีสต์ที่ปะทุของขนอ่อน โดยเฉพาะอย่างยิ่งเนื่องจากในบางกรณี เนื้องอกทั้งสองเกิดขึ้นพร้อมกัน มีความแตกต่างด้วยคุณสมบัติทางสัณฐานวิทยา ช่องของถุงน้ำ velous ที่ปะทุนั้นถูกปกคลุมไปด้วยเยื่อบุผิว squamous (เช่นช่องของ sebocystoma) แต่มีชั้นที่เป็นเม็ดเล็ก ๆ และพบขนอ่อนจำนวนมาก

นอกจากนี้ ยังมีการสร้างความแตกต่างด้วยเอนทิตีต่อไปนี้:

• ซีสต์ผิวหนังชั้นนอกและเดอร์มอยด์;
• ซีสต์ที่มีเคราติน (miliums);
• lipomas (โดยทั่วไปเรียกว่าเนื้องอกไขมัน);
• ต่อมไขมัน adenoma สมมาตร (โรค Pringle-Burneyville);
• ไซริงโกมา;
• กลุ่มอาการของการ์ดเนอร์;
• calcinosis ของผิวหนัง;
• เหงื่อออก Apocrine;
• สิวอุดตัน;
• สิวเรื้อรัง

การรักษา สเตโตไซสโตมา

การรักษาจะแตกต่างกันไปและมักไม่เป็นที่น่าพอใจเนื่องจากเข้าถึงรอยโรคที่แพร่กระจายได้ยาก

Steatocystomas จะถูกลบออกเพื่อจุดประสงค์ด้านความงามเป็นหลัก มีการใช้วิธีการต่อไปนี้:

• การตัดตอนการผ่าตัด
• ความทะเยอทะยานของเข็ม;
• การกำจัดมีดคลื่นวิทยุ
• ไฟฟ้าแข็งตัว;
• การแช่แข็ง;
• การทำลายด้วยเลเซอร์

เอฟเฟกต์ความงามที่ดีที่สุดนั้นมาจากคลื่นวิทยุและการรักษาด้วยเลเซอร์

ในการรักษาด้วยระบบ steatocystoma ที่เป็นหนองด้วย isotretinoin จะใช้ tetracycline ที่มีการเปิดและการระบายน้ำของโพรง cystic มีการกำหนดการบริหารช่องไขสันหลังของ triamcenolone acetonide

รอยโรคอักเสบสามารถรักษาได้ด้วยการฉีดคอร์ติโคสเตียรอยด์หรือการระบายน้ำ มีรายงานผลลัพธ์ที่หลากหลายโดยใช้ isotretinoin แบบรับประทานในการรักษาภาวะไขมันพอกตับ โดยปกติ Isotretinoin จะไม่ช่วยขจัดอาการ แต่จะช่วยลดขนาดของรอยโรคที่เป็นหนองได้ การตอบสนองต่อการรักษานี้อาจสะท้อนถึงผลต้านการอักเสบของเรตินอยด์[6]

มีรายงานในวรรณคดีว่าไม่มีการกำเริบของโรคหลังการบำบัดด้วยระบบ