โรค Sprengel

แขนส่วนบนรองรับโดยคาดเอวไหล่ มันรวมถึงกระดูกไหปลาร้าใบไหล่และกล้ามเนื้อ กระดูกสะบักเชื่อมต่อกระดูกต้นแขนกับกระดูกไหปลาร้า มันแบนสามเหลี่ยมและมีรูปร่างของจอบ ความผิดปกติของข้อไหล่ซึ่งกระดูกสะบักตั้งอยู่เหนือสถานะปกติถูกนำไปใช้และมีลักษณะคล้ายปีกเรียกว่าโรค Sprengel โดยชื่อของศัลยแพทย์ชาวเยอรมันคนแรกที่อธิบายไว้ มันเป็นทั้งทางเดียวและสองทาง 

ระบาดวิทยา

ความชุกของโรค Sprengel ยังไม่ชัดเจน แต่มีงานวิจัยบางชิ้นชี้ให้เห็นว่าความชุกของมันอยู่ที่ประมาณ 1 ใน 40,000 ของทารกแรกเกิดที่ยังมีชีวิตอยู่ [1]นอกจากนี้โรคนี้ส่งผลกระทบต่อผู้ชายบ่อยกว่าผู้หญิง[2]

สาเหตุ โรค Sprengel

สาเหตุของพยาธิวิทยาอยู่ที่การละเมิดการพัฒนาของทารกในครรภ์ โรคนี้เป็นโรคประจำตัว ใบมีดของตัวอ่อนอยู่ในระดับสูง แต่เมื่อพัฒนาขึ้นระบบกระดูกก็จะเติบโตขึ้น ไม้พายนั้นยาวขึ้นตามที่กำหนดโดยธรรมชาติ การรบกวนการเจริญเติบโตอย่างเต็มที่ของทารกในครรภ์นำไปสู่โรค Sprengel มักจะรวมกับข้อบกพร่องโครงกระดูกอื่น ๆ[3]

ปัจจัยเสี่ยง

ปัจจัยที่มีส่วนทำให้เกิดการพัฒนาของตัวอ่อนที่บกพร่อง ได้แก่ :

• ความบกพร่องทางพันธุกรรม
• สภาพการทำงานที่เป็นอันตรายในการผลิต
• โรคติดเชื้อ
• พิษรุนแรง
• พยาธิสภาพของมดลูก

กลไกการเกิดโรค

พยาธิกำเนิดของการพัฒนาของโรค Sprengel พยายามโดยนักวิทยาศาสตร์หลายคนที่จะอธิบาย แต่คำถามนี้ยังไม่ได้รับการชี้แจงอย่างสมบูรณ์มีเพียงการคาดเดา [4]สิ่งเดียวที่พวกเขามาบรรจบกันคือข้อบกพร่องเริ่มพัฒนาในระยะแรกของการตั้งครรภ์ก่อนที่จะปรากฏตัวของไตของแขนขาด้านบน (ก่อนสัปดาห์ที่ 4-5) เอ็มบริโอ, กระดูกสะบักพัฒนาด้วยแขนส่วนบน; มันจะปรากฏขึ้นในช่วงสัปดาห์ที่ห้าในบริเวณหลังส่วนบนและส่วนล่างของปากมดลูกพร้อมกับดอร์มอเดียมและลงสู่ตำแหน่งทางกายวิภาคสุดท้ายจนถึงหนึ่งในสองที่แปดถึงแปดของทรวงอกกระดูกสันหลังจนถึงสัปดาห์ที่ 12 ของการตั้งครรภ์[5], [6]

ความผิดปกติมักจะเกี่ยวข้องกับ hypoplasia หรือกล้ามเนื้อลีบและการรวมกันของปัจจัยเหล่านี้นำไปสู่การทำให้เสียโฉมและข้อ จำกัด การทำงานของไหล่ การเสียรูปมี 2 ประเภทคือกล้ามเนื้อและกระดูก กรณีแรกนั้นรุนแรงน้อยกว่าและสัมผัสกับกล้ามเนื้อสี่เหลี่ยมคางหมูและ rhomboid ส่วนที่สองเกี่ยวข้องโดยตรงกับกระดูกสะบัก

อาการ โรค Sprengel

สัญญาณแรกของการเกิดโรคจะสังเกตเห็นได้ทันทีหลังคลอด: สะบัก (ปกติหนึ่ง) จะสั้นกว่าอื่น ๆ สูงกว่าและพิการอย่างรุนแรง การเคลื่อนไหวของมือนั้นมี จำกัด

โรคของ Sprengel กำหนดรอยประทับบนลักษณะของคอสั้น, เส้นผมต่ำ, ไหล่ไม่สมดุล บ่อยครั้งที่พยาธิวิทยาไม่ได้ จำกัด อยู่ที่ข้อบกพร่องด้านเครื่องสำอาง แต่ยังมีอาการปวดที่เกิดขึ้นเนื่องจากความตึงเครียดที่มากเกินไปของเส้นใยประสาท ผู้ป่วยสังเกตเห็นความรู้สึกของสิ่งกีดขวางเมื่อขยับสะบักในบางกรณีเสียงคลิกจะปรากฏขึ้น

ขั้นตอน

ด้านเครื่องสำอางของความผิดปกติถูกจัดประเภทโดยคาเวนดิชออกเป็นสี่องศาในความพยายามที่จะลดความซับซ้อนของตัวชี้วัดสำหรับการรักษา [7]

• ระดับ I (นุ่มมาก) - ระดับไหล่เหมือนกัน; ความผิดปกตินั้นจะมองไม่เห็นเมื่อผู้ป่วยแต่งตัว
• ระดับ II (ไม่รุนแรง) - ไหล่เกือบจะอยู่ในระดับเดียวกัน; ความผิดปกติปรากฏเป็นความโค้งของคอเมื่อผู้ป่วยแต่งตัว
• ระดับที่สาม (ปานกลาง) - ข้อต่อบ่ายกขึ้น 2-5 ซม. การเสียรูปที่มองเห็นได้
• ชั้นประถมศึกษาปีที่สี่ (รุนแรง) - ข้อต่อไหล่ยก; มุมบนของกระดูกสะบักบริเวณท้ายทอย

ภาวะแทรกซ้อนและผลกระทบ

การเพิกเฉยต่อโรคของผ้าคาดเอวจะนำไปสู่กระบวนการต่อไปของการเสียรูป สิ่งนี้บั่นทอนการเคลื่อนไหวของแขนขาเพิ่มอาการปวดและมีผลเสียต่ออวัยวะอื่น

การวินิจฉัย โรค Sprengel

การพัฒนาที่ผิดปกติของใบมีดสามารถมองเห็นได้ด้วยตาเปล่า การวิเคราะห์ด้วยเครื่องมือการวิเคราะห์ X-ray เผยให้เห็นการเชื่อมต่อบางส่วนหรือทั้งหมดระหว่างกระดูกสะบักและกระดูกสันหลังส่วนคอที่เรียกว่ากระดูก omovertebral ซึ่งสังเกตได้ในหนึ่งในสามของผู้ป่วย Computed tomography (CT) ที่มีการสร้างแบบสามมิติ (3-D) และการถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก (MRI) เป็นสิ่งจำเป็นสำหรับการวินิจฉัยโรคที่มีอยู่ร่วมกันและการวางแผนการรักษา[8], [9]

การเปลี่ยนแปลงของกล้ามเนื้อหลังซึ่งได้รับการยืนยันโดยอิเล็กโตรมิโตกราฟฟีเป็นลักษณะของเงื่อนไขขั้นสูง

การวินิจฉัยที่แตกต่างกัน

ความแตกต่างของโรคของ Sprengel เกิดจากการบาดเจ็บที่เกิดจาก brachial plexus, Erb-Duchenne อัมพาตและทรวงอก scoliosis

การรักษา โรค Sprengel

การรักษาโรคของ Spregel มี 2 ทิศทางคือการอนุรักษ์และการผ่าตัด ในระยะแรกโดยไม่มีการเปลี่ยนแปลงที่เด่นชัดและความผิดปกติเล็กน้อยพวกเขาทำโดยไม่ต้องผ่าตัดเสริมสร้างกล้ามเนื้อของไหล่และหน้าอกและความพยายามจะมุ่งไปยังการเพิ่มกิจกรรมยนต์ของรนแรง ผู้ป่วยที่มีความผิดปกติในระดับทวิภาคีหรือความผิดปกติตามคาเวนดิช 1 องศาสามารถสังเกตได้โดยแพทย์ศัลยกรรมกระดูกเพื่อประเมินพลวัตของโรค

เมื่อต้องการทำเช่นนี้แต่งตั้งนวดว่ายน้ำกายภาพบำบัด แอพพลิเคชั่นที่มีประสิทธิภาพของ ozokerite พาราฟิน

การผ่าตัดรักษา

ความก้าวหน้าของความผิดปกติกับอายุการพัฒนาของการเปลี่ยนแปลงที่สองในคาดเอวไหล่, hypotrophy ของกล้ามเนื้อของเขาซึ่งเดิมเป็นพยาธิสภาพเด่นชัดของกระดูกและเนื้อเยื่อของกล้ามเนื้อเป็นข้อบ่งชี้สำหรับการผ่าตัดรักษา การแทรกแซงการผ่าตัดเมื่ออายุ 2 เป็นเทคนิคยากขึ้น [10], [11]ขอแนะนำให้ใช้การผ่าตัดเพื่อผู้ป่วยที่มีอายุระหว่าง 3 ถึง 8 ปีโดยมีเครื่องสำอางหรือความผิดปกติในระดับปานกลางหรือรุนแรง การปรากฏตัวของความผิดปกติ แต่กำเนิดร่วมกันอาจมีข้อห้ามในการผ่าตัด[12]

วัตถุประสงค์ของการแทรกแซงการผ่าตัดเพื่อการเสียรูป Sprengel คือการปรับปรุงด้านความงามและการใช้งานอย่างไรก็ตามโรคนี้มักจะรวมกับความผิดปกติอื่น ๆ เช่น torticollis และ scoliosis พิการ แต่กำเนิดซึ่ง จำกัด จำนวนของการแก้ไขที่สามารถทำได้

มีวิธีการรักษาโรคมากกว่า 20 วิธีโดยหนึ่งในวิธีที่มีประสิทธิภาพมากที่สุดคือลดกระดูกสะบักให้อยู่ในระดับที่ดีและตรึงกระดูกซี่โครงไว้โดยเฉพาะการผ่าตัดกระดูกสะบักและปล่อยหัวไขว้ยาวเพื่อรักษาความผิดปกติ[13]ของกระดูกสะบัก กระดูกสันหลังทรวงอก[14], กระดูกเชิงกรานเซนต์จู๊ดแนวตั้ง[15], การผ่าตัดรักษาโดยวิธีการของ Mirs [16], การดำเนินงานวู้ดเวิร์ด[17]

ภายใน 3 สัปดาห์การหล่อปูนปลาสเตอร์จะแก้ไขแขนส่วนบนให้อยู่ในตำแหน่งหดกลับ จากวันที่ห้าผู้ป่วยจะได้รับการนวด, UHF, อิเล็ก ใน 3 รายจาก 30 รายพบภาวะแทรกซ้อนหลังการผ่าตัดในรูปแบบอัมพาตของ brachial plexus [18]ภายในหกเดือนซึ่งเป็นผลมาจากการรักษาด้วยยาและกายภาพบำบัด

การป้องกัน

บทบาทหลักในการป้องกันการเสียรูปต่อไปของใบมีดเช่นเดียวกับหลังจากการดำเนินการเป็นกายภาพบำบัด, ว่ายน้ำ, วอลเลย์บอล พวกเขาถูกออกแบบมาเพื่อปรับหลังให้ออกแรงทางกายภาพเสริมสร้างกล้ามเนื้อ

พยากรณ์

ข้อบกพร่องร้ายแรงที่เกิดจากโรค Spregel แต่น่าเสียดายที่ไม่สามารถแก้ไขได้อย่างสมบูรณ์ การพยากรณ์โรคเป็นที่นิยมมากขึ้นก่อนหน้านี้พวกเขาหันไปหาผู้เชี่ยวชาญ