การเจริญเติบโต dyskeratosis follicular

dyskeratosis follicular vegetative (โรค Darya สีน้ำเงิน) เป็น dermatosis ที่สืบทอดมาในชนิดเด่น autosomal สามรูปแบบทางคลินิกที่อธิบาย: คลาสสิก; (เส้นหรืองูสวัด); dyskeratoma verrucose.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

พยาธิสรีรวิทยาของ dyscheratosis follicular vegetative

โรค Darier คือลักษณะ acantholysis nadbazalnym ในรูปแบบที่มีรอยแยกเซลล์ acantholytic และการแพร่กระจายของผิวหนังตุ่ม, vystupayushih กระเพาะปัสสาวะเข้าไปในโพรง Dyskeratosis ตรวจพบบ่อยครั้งมากขึ้นในพื้นที่ของการก่อตัวของช่องว่างในรูปแบบของ "เซลล์ในรอบเม็ดและข้าว -. ในชั้นเงี่ยน corpuscles รอบเป็นเซลล์เยื่อบุผิวกลม, ที่ไม่ใช่รอบเซลล์ที่มีพลาสซึมเป็นเนื้อเดียวกัน basophilic นิวเคลียส pyknotic และขอบสดใสรอบขอบของเมล็ดข้าว. - . การศึกษา eosinophilic เป็นเนื้อเดียวกันกับเมล็ดที่ลึกซึ้งหรือโดยที่พวกเขาในผิวหนังชั้นนอกที่มีเครื่องหมาย giperortokeratoz กับการก่อตัวของปลั๊กเงี่ยนในปากของรูขุมขน, acanthosis, papillomatosis ในผิวชั้นหนังแท้ที่ - l. Perivascular mfogistiotsitarny แทรกซึมกับ granulocytes eosinophilic บางแห่ง

ตามที่การตรวจสอบด้วยกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนน่องรอบ predetavlyayut เซลล์ขนาดใหญ่ซึ่งตั้งอยู่รอบแกนของวงดนตรีในวงกว้างของ vacuoles และเซลล์ที่ขอบที่ - organelles เซลล์ Acantholytic ยังมีโครงสร้างที่คล้ายกัน vacuolation ของการเพิ่มขึ้นของพลาสซึมเป็นความก้าวหน้าของเซลล์ผิวชั้นหนังกำพร้าของ tonofilaments ชั้นเม็ดและที่เกี่ยวข้องกับการผลักดันเม็ด keratohyalin ไปเยื่อหุ้มเซลล์เม็ด lamellar ครอบงำในหมู่ organelles ธัญพืชมีโครงสร้างเม็ดละเอียดและเส้นใยที่กระจายอยู่ใน cytoplasm ซึ่งเป็นแกนหลักที่ขาด ในชั้นบนของหนังกำพร้าพบว่าเซลล์เยื่อบุผิว lysed อาจพบได้ในขั้นตอนสุดท้ายของการมีอยู่ของร่างกายรอบข้าง Desmosomes ผิดปกติจะพบได้ในเขต acantholysis ซึ่งชั้นกลางขาดหรือตรัสรู้ไม่เท่ากันเมื่อกิน

การเกิด histogenesis ของ dyscheratosis follicular vegetative

ตามที่การตรวจสอบอิเล็กตรอนกล้องจุลทรรศน์กระบวนการขั้นพื้นฐานและหนังกำพร้าโดดเด่นด้วย vacuolation บุคคลของเซลล์เยื่อบุผิวก้าวหน้าขณะที่มันเคลื่อนไปยังพื้นผิวของเซลล์ของผิวหนังชั้นนอกและควบแน่นในนั้น tonofilaments ที่มีการเชื่อมต่อกับเม็ด keratogialinovymi ขนาดใหญ่ที่ผ่านมาเห็นได้ชัดชั้น spinosum แล้ว IB Caulfield เรียกกระบวนการนี้ว่าเป็น keratinization ก่อนวัยอันควร ก่อนหน้านี้ก็สันนิษฐานว่าธัญพืช - ขั้นตอนสุดท้ายของการเปลี่ยนแปลงของเซลล์รอบ แต่เนื่องจากเมล็ดไม่ได้มีเคราตินอาจจะพวกเขาจะเกิดขึ้นเป็นอิสระจาก telen รอบ พื้นฐานที่มีโรค Darier ของ Acantholysis ถือว่าก่อข้อบกพร่องของ desmosomes การสูญเสียการติดต่อกับ tonofilaments desmosomes และอยู่ระหว่างการประสานสารข้อบกพร่อง

โรคพยาธิกำเนิด Darier และมีความหมาย Druts ปัจจัย. ความตึงเครียดลดกิจกรรมการสร้างภูมิคุ้มกันของเซลล์บางเอนไซม์ (NADP ขึ้นอยู่กับและ T-6-FDP. มีส่วนร่วมในกระบวนการของการ keratinization สงสัยบทบาทที่สำคัญของการขาดวิตามินเอ, หลักฐานทางอ้อมซึ่งสามารถรักษาได้สำเร็จ โรคที่มี retinoids หอมและวิตามินเอ

อาการของโรคดารียา

อาการทางคลินิกของโรคเกิดขึ้นในวัยเด็กกระบวนการใช้เวลาหลักสูตรเรื้อรังที่มีแนวโน้มที่จะก้าวหน้า การพังทลายของผิวหนังมักเกิดขึ้นเฉพาะบริเวณผิวหนังบริเวณหน้าอกหลังหนังศีรษะและหลังหู แต่สามารถแพร่กระจายไปยังผิวของแขนขาใบหน้าและทำให้เกิดเยื่อเมือกในช่องปากได้ มีลักษณะเป็นสีน้ำตาลอมเหลืองหรือสีเหลืองน้ำตาลปกคลุมด้วยเปลือกหอยเล็ก ๆ อาจมีการปะทุของพยาธิตัวอ่อนและต้นขาการเปลี่ยนแปลงของแผ่นเล็บ, keratoses palmar-plantar เหมือนจุดที่มีการรวมกันกับกระดูกของกระดูกจะมีการอธิบาย ที่ด้านหลังของมือผื่นมักจะปรากฏว่าคล้ายหูดที่พบโดยทั่วไปมักจะสอดคล้องกับภาพคลาสสิกของ acrokeratosis ของ Hopf บ่อยครั้งที่ผิวหนังอักเสบมีความซับซ้อนโดยการติดเชื้อทุติยภูมิ