โรคโลหิตจางชนิดเคียวเป็นอย่างไร?

การรักษาด้วยโลหิตเป็นโรคโลหิตจางของเซลล์เคียวจะเต็มไปด้วยความหนืดของเลือดเพิ่มขึ้นจนระดับ Hb S ลดลงอย่างมีนัยสำคัญ Hematocrit ไม่ควรเกิน 25-30% ก่อนเริ่มถ่ายเม็ดเลือดแดง การถ่ายเลือดฉุกเฉินจะปรากฏเฉพาะเมื่อจำเป็นต้องเพิ่มฟังก์ชันการขนส่งเลือดโดยไม่ลดระดับ Hb S ลงเช่น:

• ที่มีภาวะโลหิตจางรุนแรง
• ในภาวะวิกฤตการอายัด;
• ในภาวะขาดอากาศไม่อิ่มตัว
• ในกรณีของการสูญเสียเลือด
• ก่อนการผ่าตัด

ถาวรสีแดงถ่ายเซลล์เม็ดเลือดถ้าจำเป็นดำเนินการลดระดับ Hb S น้อยกว่า 30% (จังหวะบางครั้งในวิกฤตการณ์รุนแรงปวดการตั้งครรภ์ก่อนการผ่าตัด) ถ่ายเซลล์สีแดงสำหรับการคำนวณนี้น้ำหนักประมาณ 10-15 มล. / กก. ทุก 3-4 สัปดาห์ที่ผ่านมา การแลกเปลี่ยนการถ่ายเลือดอย่างรวดเร็ว normalizes hematocrit และลดระดับ Hb S. จะดำเนินการตามข้อบ่งชี้ที่สำคัญ:

• มีอาการทรวงอกเฉียบพลันรุนแรง;
• กับจังหวะ;
• ที่มีภาวะไขมันในเลือดสูง
• priapism ทนไฟ;
• ก่อนการผ่าตัดด้วยตา
• ก่อนที่จะเกิด angiography ของ cerebral vessels

กับการพัฒนาของเกินเหล็ก, chelation บำบัดจะดำเนินการ

สำหรับการลด HbS อย่างต่อเนื่องการกระตุ้นทางเภสัชวิทยาของการสังเคราะห์ฮีโมโกลบินของทารกในครรภ์สามารถทำได้โดยใช้ประมาณ 80% ของกรณี ด้วยเหตุนี้ให้กําหนด hydroxycarbamide (hydrea) ที่ปริมาณ 20-30 มิลลิกรัมต่อกิโลกรัมต่อวันอย่างต่อเนื่องซึ่งผลกระทบจะขึ้นอยู่กับปริมาณยา

นอกจากนี้ยังใช้การปลูกถ่ายไขกระดูก

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

การพยากรณ์โรคโลหิตจางเซลล์เคียว

อายุขัยของผู้ป่วยขึ้นอยู่กับความรุนแรงของอาการทางคลินิกของโรคและภาวะแทรกซ้อนที่มีอยู่ ในระดับปัจจุบันของการรักษา 85% ของผู้ป่วยจะอยู่รอดได้ถึง 20 ปี

สาเหตุหลักของการเสียชีวิตของผู้ป่วย:

1. การติดเชื้อ: ภาวะติดเชื้อ, เยื่อหุ้มสมองอักเสบ ความเสี่ยงในการเกิดภาวะติดเชื้อหรือเยื่อหุ้มสมองอักเสบในเด็กอายุต่ำกว่า 5 ปีมีมากกว่า 15% อัตราการเสียชีวิตในกลุ่มนี้ถึง 30%
2. ความล้มเหลวของอวัยวะ: ความเสียหายต่อหัวใจ, ตับ, ไต
3. การอุดตันของหลอดเลือดของอวัยวะสำคัญ: แรกของทั้งหมดปอดและสมอง

ปัจจัยที่ช่วยปรับปรุงการพยากรณ์โรคในผู้ป่วยโรคโลหิตจางชนิดเคียว:

1. ระดับ Hb F
   1. ระดับ Hb F> 10% ให้การป้องกันจากจังหวะ;
   2. ระดับ Hb F> 20 %ช่วยป้องกันภาวะแทรกซ้อนในปอดและความเจ็บปวด
2. การปรากฏตัวของอัลฟา - ธาลัสซีเมียซึ่งจะช่วยลดความรุนแรงของ hemolysis
3. ปัจจัยทางเศรษฐกิจและสังคม