การวินิจฉัยโรคไตวายเรื้อรังเรื้อรัง

การวินิจฉัยทางคลินิกจะขึ้นอยู่กับภาพทั่วไปทางคลินิก (ไตซินโดรม, โปรตีน, ปัสสาวะ, ความดันโลหิตสูง), ข้อมูลการวิจัยในห้องปฏิบัติการที่สามารถ glomerulonephritis กิจกรรมและเพื่อประเมินการทำงานของไต เพียงการตรวจเนื้อเยื่อในเนื้อเยื่อของเนื้อเยื่อไตจะช่วยให้เราสามารถสร้างความแตกต่างของรูปลักษณ์ของเยื่อหุ้มปอดอักเสบได้ ในเวลาเดียวกันมีความจำเป็นที่จะต้องประเมินการบ่งชี้ของการตรวจชิ้นเนื้อไตซึ่งผลการวินิจฉัยอาจเป็นตัวกำหนดทางเลือกของกลยุทธ์การรักษาต่อไปและการพยากรณ์โรค

ข้อบ่งชี้ในการตรวจชิ้นเนื้อในเด็กที่เป็นโรคไตเนื้องอกไตเรื้อรัง

โรคทางคลินิกหรือโรค		ตัวบ่งชี้สำหรับการตรวจชิ้นเนื้อไต
Nephrotic syndrome		SRNS NA ในปีแรกของชีวิต สมัชชาแห่งชาติรอง
โปรตีน		โปรตีนชักถาวร> 1 กรัมต่อวัน ไตลดลง ความสงสัยของโรคระบบหรือครอบครัว
โรคไตอักเสบเฉียบพลัน		ความก้าวหน้าของโรคหลังจาก 6-8 สัปดาห์จากการปรากฏตัว (การเพิ่มขึ้นของโปรตีนในปัสสาวะ, ความดันโลหิตสูงความดันโลหิตสูงถาวร, ลดการทำงานของไต)
ไตวายเรื้อรัง		เพื่อชี้แจงลักษณะของความเสียหายของไตเพื่อชี้แจงการพยากรณ์โรคหลังจากการบำบัดทดแทน (ในระยะเริ่มแรกของความล้มเหลวของไตเรื้อรังและในกรณีที่ไม่มีขนาดของไตลดลง)
BPGN		ในทุกกรณี
โรคระบบ: vasculitis, lupus nephritis		ชี้แจงการวินิจฉัย ไตลดลง
Gematuriya		ความสงสัยเกี่ยวกับกรรมพันธุ์พยาธิวิทยาของไต Glomerular hematuria ในระยะยาว โปรตีน> 1g สำหรับเต้านม

รากฐานของการเปลี่ยนแปลงน้อยที่สุดคือการทำลายโครงสร้างและหน้าที่ของ podocytes ซึ่งตรวจพบกับ EM nephrobiopsy ซึ่งจะทำให้สูญเสียการเลือกใช้ GBM และการเกิด proteinuria immunoglobulins ไม่มีอยู่ใน glomeruli ในผู้ป่วยบางรายที่มี NSMY กระบวนการนี้จะเปลี่ยนเป็น FSGS

ลักษณะทางสัณฐานวิทยาของ FSSS:

• การเปลี่ยนแปลงของโฟกัส - เส้นโลหิตตีบของ glomeruli ส่วนบุคคล
• เส้นโลหิตตีบหลายเส้น - เส้นโลหิตตีบตีบหลายเส้น
• โรคระบบประสาทส่วนกลาง - ความพ่ายแพ้ให้สมบูรณ์ของ glomerulus

เมื่อ EM nefrobioptata เปิดเผยการสูญเสียของกระบวนการกระจาย "เล็ก" ของ podocytes เมื่ออิมมูโนใน 40% ของกรณีตรวจพบเรืองแสงตัวละคร IgM ปล้องใน glomeruli ได้รับผลกระทบ ตอนนี้จัดสรร 5 สายพันธุ์ก้าน FSGS (ขึ้นอยู่กับระดับของการทำลายเฉพาะของ glomeruli) ที่: ทั่วไป (ไม่เฉพาะเจาะจง) ของหลอดเลือด (ในพื้นที่หัวขั้ว) จากมือถือ, ท่อ (ท่อด้านเส้นโลหิตฝอย) ยุบ

คุณสมบัติลักษณะของโรคไตเยื่อ - ตรวจพบจากการศึกษาลักษณะทางสัณฐานวิทยา nefrobioptata กระจายความหนาของผนังหลอดเลือดฝอยไตเกี่ยวข้องกับ subepithelial ภูมิคุ้มกันที่ซับซ้อนสะสมความแตกแยกและการเสแสร้ง GBM

MPGN หมายถึง glomerulopathy ภูมิคุ้มกันโดดเด่นด้วยการแพร่กระจายของเซลล์ mesangial และการขยายตัว mesangial หนาและแยก (อัตราส่วนบายพาส) เนื่องจากผนังหลอดเลือดฝอยในนั้น mesangial interposition ด้วยการตรวจสอบทางจุลชีววิทยาโดยใช้ EM พบว่า PGMN มีลักษณะทางสัณฐานวิทยา 3 รูปแบบ แต่ถึงกระนั้นการตีความลักษณะทางสัณฐานวิทยาของ IGPN ยังคงเป็นเรื่องของการอภิปราย

• Type I MGNH เป็นลักษณะของlamina densaใน GBM และการปรากฏตัวของ subendothelial deposit ของคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกัน
• II ชนิดของ IGOS (โรคของ "หนาแน่น" เงินฝาก) จะแสดงเป็นเงินฝากที่เป็นเนื้อเดียวกันหนาแน่นใน GBM
• ในกรณีของ MPGN ชนิดที่สาม (เมื่อสีเงินมีสีตามส่วนของ ultrathin) จะมีการแบ่งชิ้นส่วนของlamina densaใน GBM และการสะสมของสารเมมเบรนใหม่ที่มีอยู่ในชั้น ลักษณะทั่วไปของเงินฝากที่อยู่ใน subendothelial subepithelial และใน mesangium

MzPGN โดดเด่นด้วยการแพร่กระจายของเซลล์ mesangial ขยาย mesangial การสะสมของคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันใน mesangium และ subendothelial วินิจฉัย IgA-โรคไตอยู่บนพื้นฐานของการนำเสนอทางคลินิก (ไมโครหรือปัสสาวะขั้นต้นมักจะในระหว่างหรือหลังจากโรคซาร์ส) ประวัติครอบครัวของข้อมูลและการศึกษาส่วนใหญ่เป็นลักษณะทางสัณฐานวิทยา เนื้อเยื่อไต เที่ยวชมธรรมชาติและความรุนแรงของอาการทางคลินิกและทางห้องปฏิบัติการของโรคมีเพียงค่าสัมพัทธ์สำหรับการวินิจฉัยโรคไต IgA-

[1], [2], [3], [4], [5]

การวิจัยในห้องปฏิบัติการ

เนื้อหาของ IgA ในเลือดไม่ได้มีค่าการวินิจฉัยสูงเนื่องจากมีผู้ป่วยผู้ใหญ่เพิ่มขึ้น 30-50% และมีเพียง 8-16% ของเด็กเท่านั้น ระดับ ASLO ในเลือดเพิ่มขึ้นในผู้ป่วยเพียงเล็กน้อยเท่านั้น ความเข้มข้นของ C ₃ -fraction ของการเสริมในเลือดจะไม่ลดลง การตรวจชิ้นเนื้อผิวหนังไม่ได้มีความจำเพาะและความไวสูงสำหรับการตรวจวินิจฉัย IgA-nephropathy

การตรวจสอบของเนื้อเยื่อไตของผู้ป่วยที่มี IgA โรคไตตรวจพบความสำคัญตรึงเงินฝาก IgA เม็ดใน mesangial glomeruli (มักจะร่วมกับเงินฝากของ IgM และ (y มักจะทราบการขยายตัวเนื่องจากเซลล์ mesangial hyperproliferative. ใน EM 40-50% ของเด็กและ 15 40% ของผู้ใหญ่สามารถตรวจสอบการเปลี่ยนแปลงใน GBM เป็นเงินฝาก subendothelial การปรากฏตัวของที่บ่งชี้ว่ามีการพยากรณ์โรคที่ไม่ดี

ในการศึกษา immunofluorescence ของเนื้อเยื่อไต 5 ชนิดของ PTCA มีความโดดเด่น:

• I - linear luminescence ของ immunoglobulins ไม่มี ANCA;
• II - การเรืองแสงแบบเม็ดของ immunoglobulins ไม่มี anti-GBM และ ANCA;
• III - ไม่มีการเรืองแสงของ immunoglobulins, ANCA +;
• IV - การเรืองแสงเชิงเส้นของการป้องกัน GBM, ANCA +;
• V - ไม่มีการป้องกัน GBM และ ANCA

การวินิจฉัยแยก

บ่อยครั้งที่การตรวจวินิจฉัยที่แตกต่างระหว่างรูปแบบเฉียบพลันและเรื้อรังของ glomerulonephritis เป็นเรื่องยาก เป็นสิ่งสำคัญที่จะชี้แจงระยะเวลาตั้งแต่เริ่มมีอาการของโรคติดเชื้อไปจนถึงลักษณะอาการทางคลินิกของ glomerulonephritis ในโรคไตวายเรื้อรังระยะเฉียบพลันระยะเวลานี้คือ 2-4 สัปดาห์และโรคไตวายเรื้อรังที่เป็นเรื้อรังอาจเป็นเพียงไม่กี่วันหรือบ่อยขึ้นไม่ได้สังเกตการเชื่อมต่อกับโรคที่ถ่าย อาการทางเดินปัสสาวะอาจจะมีการออกเสียงเท่ากัน แต่การลดลงของความหนาแน่นของปัสสาวะที่ต่ำกว่า 1015 อย่างต่อเนื่องและการทำงานของการกรองของไตลดลงจะเป็นลักษณะเฉพาะของกระบวนการเรื้อรัง นอกจากนี้สำหรับเฉียบพลัน glomerulonephritis streptococcal โพสต์ที่โดดเด่นด้วยความเข้มข้นต่ำของ C ₃ส่วนของส่วนประกอบในเลือดปกติ C 4

ส่วนใหญ่มักจะมีความจำเป็นต้องทำการวินิจฉัยที่แตกต่างกันระหว่างรูปแบบทางสัณฐานวิทยาที่แตกต่างกันของโรคหลอดเลือดอักเสบเรื้อรัง

ในช่วง MPGN ในบางกรณีอาจมีลักษณะคล้ายกับอาการโรคไต IgA- แต่มักจะมาพร้อมกับโปรตีนที่รุนแรงมากขึ้นและความดันโลหิตสูงที่โดดเด่นด้วยการลดความเข้มข้นของ C ₃ส่วนของส่วนประกอบในเลือดมักจะอยู่ในการรวมกันที่มีความเข้มข้นลดลงของ C 4การวินิจฉัยโรคได้รับการยืนยันเฉพาะกับ nephrobiopsy

การวินิจฉัยที่แตกต่างด้วย IgA-nephropathy เป็นไปได้เฉพาะบนพื้นฐานของการศึกษาการตรวจชิ้นเนื้อในไตกับการศึกษา immunofluorescence และการระบุตำแหน่งของเม็ดเลือด IgA ใน mesangium

นอกจากนี้การวินิจฉัยโรคที่แตกต่างกันจะดำเนินการกับโรคที่เกิดขึ้นกับเลือดออกที่มีความชุ่มชื้น

• โรคไตอักเสบทางพันธุกรรม (Alport syndrome) เป็นที่ประจักษ์โดย hematuria ถาวรของความรุนแรงที่แตกต่างกันมักร่วมกับ proteinuria ลักษณะครอบครัวของไตวายเรื้อรังไตวายล้มเหลวในญาติเป็นเรื่องปกติ ชนิดที่พบมากที่สุดคือมรดกที่เด่นชัดของ X-linked ซึ่งมีลักษณะเด่นโดดเด่นไม่ค่อย autosomal recessive และ autosomal dominating
• โรคเยื่อหุ้มรากบาง ๆ พร้อมกับปัสสาวะมึนซึมมักธรรมชาติครอบครัวด้วย EM ทราบเนื้อเยื่อไตกระจาย GBM ผอมบางเครื่องแบบ (<200-250 นาโนเมตรเป็นมากกว่า 50% เส้นเลือดฝอยไต) ไม่มีธรรมชาติ IgA-โรคไตเงินฝากทับถม IgA ใน mesangium และ mesangial การขยายตัวของเมทริกซ์ที่มี
• โรคไตอักเสบเลือดออก vasculitis (Henoch-Schönleinโรคจ้ำ) ในทางตรงกันข้ามกับ IgA-โรคไต, มาพร้อมกับอาการทางคลินิก extrarenal ในผื่นเลือดออกสมมาตรเด่นบนขาที่มักจะร่วมกับกลุ่มอาการของโรคในช่องท้องและข้อ การเปลี่ยนแปลงทางจุลพยาธิวิทยาในรูปแบบของ nefrobioptatah เงินฝากประจำ IgA ใน mesangium ของ glomeruli ที่เหมือนกันกับของ IgA-โรคไต บ่อยครั้งที่มันเป็นสิ่งจำเป็นที่จะไม่รวมการมีส่วนร่วมของไตในโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันระบบ :. โรคลูปัส, periarteritis nodosa, polyangiitis กล้องจุลทรรศน์ซินโดรม, Wegener ฯลฯ เพื่อชี้แจงการวินิจฉัยจะต้องมีการกำหนดไว้ในเครื่องหมายโลหิตของโรคระบบ: ANF แอนติบอดีดีเอ็นเอ ANCA (perinuclear และนิวเคลียส) ไขข้ออักเสบ factor, ความเข้มข้นของเศษส่วนเสริม, เซลล์ LE, cryoprecipitins ในเลือด การสืบสวนของการต่อต้าน GBM และ ANCA ดำเนินการเพื่อชี้แจงธรรมชาติและเหตุผลบำบัด BPGN

การสาธิตของโรคไตอักเสบลูปัสในภาพทางคลินิกอาจจะคล้ายกับ IgA-โรคไต แต่ในอนาคตเป็นกฎที่จะเข้าร่วมระบบ extrarenal อาการทางคลินิกที่เพิ่มขึ้นจุดของแอนติบอดีกับ DNA และการลดลงของความเข้มข้นขององค์ประกอบที่สมบูรณ์ในเลือดตรวจหาแอนติบอดีโรคลูปัสสารกันเลือดแข็งเพื่อ cardiolipin M และ G น้อยมักจะตรวจพบเซลล์ LE

[6], [7], [8], [9], [10],