Granulomatosis ของ Wegener: การวินิจฉัย

ข้อบ่งชี้สำหรับการปรึกษาผู้เชี่ยวชาญ

เมื่อสร้างการวินิจฉัยของ graylenematosis Wegener เป็นคำปรึกษาที่จำเป็นของ rheumatologist

การตรวจร่างกาย

ในการวินิจฉัยการเกิด granulomatosis ของ Wegener โดยเฉพาะอย่างยิ่งในช่วงเริ่มต้นของโรคการประเมินการเปลี่ยนแปลงของระบบทางเดินหายใจส่วนบนโดยเฉพาะจมูกและพาราไซซัลเป็นสิ่งสำคัญอย่างยิ่ง นี้จะกำหนดบทบาทนำของ otorhinolaryngologist ในการวินิจฉัยต้นของโรค ระบบทางเดินหายใจส่วนบนสามารถใช้ได้สำหรับการตรวจและการตรวจชิ้นเนื้อซึ่งสามารถยืนยันหรือหักล้างการวินิจฉัยของ granulomatosis ของ Wegener ได้

ควรทำการตรวจชิ้นเนื้อของเยื่อเมือกโดยจับจุดศูนย์รวมและบริเวณชายแดนของแผล พื้นฐานสำหรับคุณสมบัติทางสัณฐานวิทยาของกระบวนการที่เป็นธรรมชาติของการผลิต granulomatous ปฏิกิริยาการอักเสบการปรากฏตัวของยักษ์เซลล์ multinucleated Pirogov-Langhans ชนิดเซลล์ multinucleated ยักษ์หรือหน่วยงานต่างประเทศ เซลล์มีความเข้มข้นรอบ ๆ ตัวเรือที่ไม่มีการปฐมนิเทศ คุณสมบัติของความแตกต่างของเซลล์ multinucleated ยักษ์ขนาดที่แตกต่างกันแกนพลาสซึมเช่นเดียวกับการปรากฏตัวของเนื้อร้าย - โฟกัสจาก karyorrhexis ในแทรกตัวเข้าไปในเซลล์และขนาดเล็ก foci เศษขนาดใหญ่ก่อนจะรวมเขตการแข็งตัวของเนื้อร้ายแห้ง การวินิจฉัยแยกโรคทางสัณฐานวิทยาควรจะดำเนินการระหว่าง granudematozom Wegener วัณโรคซิฟิลิสมะเร็งกึ่ง granuloma เนื้องอกในจมูก

การวิจัยในห้องปฏิบัติการ

ในระหว่างการทดสอบทางห้องปฏิบัติการการตรวจหาแอนติบอดีย์ antioxidase cytoterm (ANCA) เป็นสิ่งสำคัญสำหรับการตรวจวินิจฉัยการเกิด granulomatosis ของ Wegener ซึ่งพบได้ใน 40-99% ของผู้ป่วย บ่อยขึ้นในผู้ป่วยที่มีกระบวนการทั่วไปที่ใช้งานมักจะไม่ค่อยบ่อยนักในระหว่างการบรรเทาอาการด้วยรูปแบบเฉพาะของโรค เมื่อไตได้รับผลกระทบการเปลี่ยนแปลงของปัสสาวะเป็นลักษณะ: microhematuria (มากกว่า 5 เม็ดเลือดแดงในเขตของการมองเห็น) หรือกลุ่มของเซลล์ในตะกอนปัสสาวะ

การวิจัยเชิงบรรเจิด

มีการตรวจพบการเปลี่ยนแปลงของกระดูกในการฉายรังสีและ CT ซึ่งปัจจุบันเป็นวิธีการหลักในการวินิจฉัยแผลของโพรงจมูกและรูจมูกพาราไซนัล ดังนั้น skiologicheskaya โพรงรูปจมูกและรูจมูก paranasal granulomatosis Wegener ขึ้นอยู่กับระยะเวลาของการศึกษาเกี่ยวกับระยะเวลาจากเวลาที่โรคและลักษณะของการไหล (เฉียบพลัน potsostroe เรื้อรัง)

ในระยะเริ่มแรกของโรคโครงกระดูกของจมูกจะไม่มีการเปลี่ยนแปลงภาพของโพรงจมูกและไซนัสจมูกเป็นลักษณะของกระบวนการอักเสบที่ไม่จำเพาะ เมื่อหลักสูตรเฉียบพลันของกระบวนการใน 3-6 เดือนเผยผอมบางของเยื่อบุโพรงจมูกกระดูกจมูกเปิดเผยลดลงแกร็นปลายนั้นจะงอเข้ามาพวกเขาใช้รูปแบบของเครื่องหมายจุลภาค ในระยะเรื้อรังของโรคการทำลายกระดูกเกิดขึ้นเรื่อย ๆ และมีการสังเกตแบบไดนามิกที่เราพบหลังจากหลายปี

• การเปลี่ยนแปลงของเอ็กซ์เรย์ในกะบังจมูก เยื่อบุโพรงกระดูกจมูกแยกจากกันบนภาพรังสีจะถูกกำหนดบางตา, แกร็นในบางกรณีมี "tousles" รูปทรงจมูกเยื่อบุโพรงและบางครั้งตัดวงจร (ข้อบกพร่อง) แสดงให้เห็นการปรากฏตัวของปรุ ในหนึ่งในสามของกรณีมีการทำลายเยื่อบุโพรงจมูกอย่างสมบูรณ์ ในการเชื่อมต่อกับการเปลี่ยนแปลงที่เด่นชัดดังกล่าวในกะบังในส่วนที่เกี่ยวกับลำไส้มีข้อสงสัยของซิฟิลิสและมีการเจาะเฉพาะในส่วนหน้าของจมูกวัณโรค องค์ประกอบของจมูก concha ด้านที่ได้รับผลกระทบสามารถตรวจพบ radioliologically ขยายและลดลงบางครั้งอย่างสมบูรณ์ขาด
• การเปลี่ยนแปลงรังสีเอกซ์ใน paranasal sinuses
  • ไซนัสทแยงมุม เนื้อหาอากาศที่ลดลงของกระบวนการไซนัส granulomatous ได้รับผลกระทบแตกต่างกันไปในความรุนแรงและความชุกสม่ำเสมอเพราะการปรากฏตัวของ granulomas มีปฏิกิริยาต่อเยื่อเมือกที่เหมาะสมนอกจากนี้การติดเชื้อรองและทำลายกำแพงการเปลี่ยนแปลงของกระดูก ผนังกระดูกของไซนัสทแยงมุมในภาพรังสีจะถูกกำหนดโดย thinned, ความรุนแรงของรูปแบบของพวกเขาจะลดลง ตามกฎแล้วจะเห็นได้ว่ามีการทำลายกำแพงกลางของไซนัสช่องทวารหนัก บ่อยครั้งที่การเปลี่ยนแปลงที่ทำลายในผนังด้านบนของไซนัสส่วนบน การเปลี่ยนแปลงของกระดูกในไซนัสมีการเปิดเผยมากขึ้นใน tomograms หน้าตรงซึ่ง "รอยร้าวของเส้นรอบวง" ของผนังตรงกลางแสดงให้เห็นอย่างชัดเจน ผนังกระดูกยังทำให้ผอมลง (หรือเบลอ) ในบริเวณที่ จำกัด ของส่วนล่างของรูรับภาพลูกแพร์ของจมูก เพื่อตรวจหาการเปลี่ยนแปลงในเนื้อเยื่ออ่อนของไซนัสขอแนะนำให้ทำการตรวจด้วยรังสีเอ็กซ์ด้วยการเติมสารต้านความคมชัด Skialogicheskie เฉพาะอย่างยิ่งเมื่อการศึกษาแบบธรรมดาและแบบตัดขวางเป็นเช่นเดียวกับในแผลของผนังไซนัสอยู่ตรงกลาง แต่สามารถมองเห็นได้อย่างชัดเจนมากขึ้นเนื่องจากลักษณะของโครงสร้างทางกายวิภาคและการทับซ้อนน้อยกับรอบการก่อตัวของกระดูก การเปลี่ยนแปลงของผนังด้านล่างของไซนัสเป็นเรื่องที่หายาก อาจจะเชื่อมต่อกับความหนามาก
  • เขาวงกตตาข่าย ความแตกต่างในภาพรังสีเอกซ์ของรอยโรคของเขาวงกตตาข่ายด้วย granulomatosis Wegener และกระบวนการอักเสบเรื้อรังยังไม่ได้รับการเปิดเผย กับโรคนี้และอื่น ๆ รูปแบบของ septa ระหว่างเซลล์มีความแตกต่างไม่ดีหรือขาดหายไป, แผ่นตาข่ายเป็น thinned หรือทำลายบางส่วนเขาวงกตตาข่ายจะขยายค่อนข้างเมื่อเทียบกับด้านตรงข้าม
  • ไซนัส Sphenoid ภาพรังสีจะขึ้นอยู่กับระดับของการลดลงของ pneumatization ของ sphenoid ไซนัส ผนังของไซนัส sphenoid จะ thinned ร่างกายของกระดูกกระดูกและปีกของมันในด้านกระบวนการมีรูปแบบที่รุนแรงน้อยลง การเปลี่ยนแปลงที่สำคัญเกิดขึ้นในพื้นที่ของช่องว่างด้านบนและด้านล่างของวงโคจร: ลูเมนของพวกเขาจะกลายเป็นเมฆมีรูปทรงเป็นฝอยและไม่สม่ำเสมอบางครั้งใช้สอย ความพ่ายแพ้ของไซนัส sphenoid กับ granulomatosis Wegener เป็นมากน้อยกว่าไซนัสทรวงอกอย่างไรก็ตามความเป็นไปได้ของความเสียหายดังกล่าวควรจะจำได้

มีความจำเป็นที่จะต้องคำนึงถึงการเปลี่ยนแปลงของปอดที่เกิดขึ้นในระหว่างการถ่ายภาพรังสี: nodules, infiltrates ในปอดหรือ cavities

การวินิจฉัยแยก

Wegener ของ granulomatosis มีความจำเป็นต้องแยกความแตกต่างจากโรคที่เกี่ยวข้องกับระบบ vasculitis แพ้ (erythematosus โรคลูปัส, vasculitis hemorrhagic, polyarteritis nodosa ฯลฯ ); เมื่อมีการเจาะในกระดูกอ่อนของกามโรคที่จมูก - จากวัณโรคและในกระดูก - กระดูกอ่อนแผนก - จากซิฟิลิส ความก้าวหน้าต่อไปของกระบวนการที่เป็นแผล - ทวารหนักในโพรงจมูกและ sinus paranasal ต้องมีการวินิจฉัยที่แตกต่างกันด้วยเนื้องอกมะเร็ง

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]