ลิ่มเลือดอุดตัน: การรักษา

การรักษาหลอดเลือดดำอุดตัน Microangiopathy เกี่ยวข้องกับการใช้พลาสม่าสดแช่แข็งซึ่งมีวัตถุประสงค์เพื่อป้องกันหรือ จำกัด การก่อตัวของหลอดเลือดก้อนและความเสียหายของเนื้อเยื่อและการรักษาด้วยการสนับสนุนมุ่งเป้าไปที่การกำจัดหรือ จำกัด ความรุนแรงของอาการทางคลินิกที่สำคัญ อย่างไรก็ตามอัตราส่วนของการรักษาเหล่านี้สำหรับโรค hemolytic-uremic และ thrombotic thrombocytopenic purpura แตกต่างกัน

การรักษาโรค hemolytic-uremic โดยทั่วไป

พื้นฐานของการรักษาโรคเลือดไหลบ่า - อุจจาระร่วงหลังการผ่าตัดคือการบำรุงรักษา: การแก้ไขความผิดปกติของน้ำ - อิเล็กโตรไลต์, โลหิตจาง, ไตวาย เมื่อแสดงอาการของอาการลำไส้ใหญ่บวมที่ริดสีดวงทวารในเด็กจำเป็นต้องมีสารอาหารทางหลอดเลือดดำ

การควบคุมความสมดุลของน้ำ

ด้วยภาวะ hypovolemia จำเป็นต้องมีการแทนที่ bcc โดยการให้สารละลายคอลลอยด์และ crystalloid ทางหลอดเลือดดำ ในสภาวะของการเป็นเนื้องอกปริมาณของของเหลวที่มีปริมาณมากจำเป็นต้องระมัดระวังเพราะมีความเสี่ยงสูงที่จะเกิดภาวะ hyperhydration ซึ่งจำเป็นต้องได้รับการรักษาอย่างทันท่วงทีสำหรับ glomerulonephritis ในกรณีที่มีปริมาณ oliguria การใส่ crystalloids ในหลอดเลือดดำด้วย furosemide ในบางกรณีช่วยในการหลีกเลี่ยง glomerulonephritis

[1], [2], [3], [4], [5]

การแก้ไขภาวะโลหิตจาง

สำหรับการรักษาโรคโลหิตจางการถ่ายเลือดของเม็ดเลือดแดงจะแสดงขึ้น ในเวลาเดียวกันมีความจำเป็นที่จะต้องรักษาระดับฮีโมโกรต์ไว้ที่ระดับ 33-35% โดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อระบบประสาทส่วนกลางได้รับผลกระทบ

[6], [7], [8], [9], [10], [11]

การรักษาภาวะไตวายเฉียบพลัน

ในการรักษาความล้มเหลวไตวายเฉียบพลันการฟอกไตหรือการฟอกเลือดในช่องปากถูกนำมาใช้

การฟอกไตร่วมกับการแก้ไขภาวะโลหิตจางและความผิดปกติของน้ำ - อิเล็กโทรไลต์มีบทบาทสำคัญในการลดอัตราการตายในระยะเฉียบพลันของโรค

เพื่อป้องกันไม่ให้เกิดอาการท้องเสียหรือ จำกัด กระบวนการ microangiopathic กับ hemolytic uremic-ดาวน์ซินโดรบำบัดเฉพาะของพลาสม่าสดแช่แข็ง, ไม่ปรากฏในการเชื่อมต่อกับความถี่สูงของการกู้คืนธรรมชาติและการรับรู้ความสามารถพิสูจน์

ในการรักษาโดยทั่วไปของ hemolytic uremic ยาปฏิชีวนะกลุ่มอาการของโรคมีข้อห้ามตามที่พวกเขาอาจก่อให้เกิดการบริโภคขนาดใหญ่ของสารพิษเข้าสู่กระแสเลือดเนื่องจากการตายของเชื้อจุลินทรีย์ซึ่ง exacerbates ความเสียหาย microvascular และต้านอาการท้องร่วงยาที่ยับยั้งการทำงานของมอเตอร์ในลำไส้ การบริหารงานของเกล็ดเลือดต้องใช้ความระมัดระวังในการเชื่อมต่อกับความเป็นไปได้ของการขยายของการก่อตัว thrombus หลอดเลือดเนื่องจากการปรากฏตัวในการไหลเวียนของเกล็ดเลือดสดที่

ในการที่จะผูก verotoxin ในลำไส้การใช้สารตัวทำละลายที่ใช้เรซินสังเคราะห์ในช่องปากได้รับการเสนอ แต่วิธีการเหล่านี้จะได้รับการศึกษาเท่านั้น

การรักษาโรคเลือดออกชนิดไม่ละลายที่ผิดปกติ / thrombotic thrombocytopenic purpura

แกนนำของการรักษาของจ้ำ thrombocytopenic หลอดเลือดดำอุดตันและกลุ่มอาการของโรค hemolytic uremic ผิดปกติรวมทั้งรูปแบบที่สองของ Microangiopathy หลอดเลือดดำอุดตันเป็นพลาสม่าสดแช่แข็ง มีสองวิธีในการรักษาสำหรับพลาสมาแช่แข็งสดใหม่ - แช่และ plasmapheresis เป้าหมายของการรักษา - การหยุดชะงักของการก่อตัว thrombus หลอดเลือดเนื่องจากการแนะนำของส่วนผสมจากธรรมชาติที่มีอยู่ในพลาสม่าที่มีฤทธิ์ต่อต้านโปรตีน multimers เด่นของฟอน Willebrand ปัจจัยสารกันเลือดแข็งและส่วนประกอบของระบบละลายลิ่มเลือด ใน plasmapheresis นอกเหนือไปจากการขาดแคลนของปัจจัยเหล่านี้กำจัดกลก็ยังประสบความสำเร็จในการสนับสนุนกระบวนการไกล่เกลี่ย microangiopathic และ multimers ของ VWF มีประสิทธิภาพสูงของ plasmapheresis เมื่อเทียบกับการแช่-S พลาสม่าสดแช่แข็งที่เชื่อว่าจะเกี่ยวข้องกับการเปิดตัวของปริมาณมากของพลาสม่าในระหว่างการรักษาของเขาไม่มีความเสี่ยงของ overhydration ในเรื่องนี้ anuria, ระบบประสาทส่วนกลางอย่างรุนแรงและการเต้นของหัวใจกับการพัฒนาของความล้มเหลวของการไหลเวียนโลหิตเป็นตัวชี้วัดที่แน่นอนสำหรับ plasmapheresis

ในการรักษาของการถ่ายเลือดของ FFP ในวันแรกพลาสม่าจะได้รับในปริมาณ 30-40 มิลลิกรัมต่อกิโลกรัมของน้ำหนักตัวในวันต่อ ๆ มาในปริมาณ 10-20 มิลลิกรัมต่อกิโลกรัม ดังนั้นการฉีดยาช่วยให้สามารถฉีดพลาสมาได้ประมาณ 1 ลิตรต่อวัน เมื่อทำ plasmapheresis ในผู้ป่วย TMA ควรลบปริมาตรหนึ่งครั้งต่อหนึ่งเซสชัน (40 มิลลิลิตรต่อกิโลกรัมของน้ำหนักตัว) แทนที่ด้วยปริมาณพลาสมาสดที่เพียงพอ การแทนที่พลาสม่าที่ถูกลบด้วย albumin และ crystalloids จะไม่ได้ผล ความถี่ของกระบวนการ plasmapheresis และระยะเวลาในการรักษาโดยรวมยังไม่ได้กำหนดไว้อย่างแน่นอนอย่างไรก็ตามควรมีการแลกเปลี่ยนพลาสมาทุกวันในช่วงสัปดาห์แรกตามด้วยการประชุมทุกวัน ๆ เพิ่มการรักษาด้วยพลาสมาที่แช่แข็งใหม่โดยการเพิ่มปริมาณของการแลกเปลี่ยนพลาสม่า ผู้ป่วยที่ทนไฟการรักษาด้วยสดแช่แข็งพลาสมา Microangiopathy หลอดเลือดดำอุดตันเป็นวิธีการของทางเลือกสำหรับการดำเนินการ plasmapheresis กับการเปลี่ยนของปริมาณพลาสม่าหนึ่งวันละสองครั้งเพื่อลดเวลาในการรีไซเคิลพลาสม่าแนะนำ การรักษาด้วยพลาสม่าแช่แข็งสดควรจะดำเนินต่อไปจนกว่าจะมีการเริ่มต้นของการให้อภัยเป็นหลักฐานโดยการหายตัวไปของภาวะเม็ดเลือดขาวและการหยุดชะงักของการทำให้เป็นเม็ดเลือดแดง ดังนั้นการรักษาด้วยพลาสมาสดแช่แข็งควรได้รับการตรวจสอบทุกวันโดยพิจารณาจำนวนเกล็ดเลือดและระดับของ LDH ในเลือด การฟื้นฟูตามปกติซึ่งเป็นเวลาหลายวันช่วยในการหยุดการรักษาด้วยพลาสม่า การรักษาด้วยพลาสม่าสดแช่แข็งมีประสิทธิภาพใน 70-90% ของผู้ป่วยที่มี microangiopathy thrombotic ขึ้นอยู่กับรูปร่างของมัน

ความไม่แน่นอนของการใช้สารต่อต้านการแข็งตัวของเลือด (heparin) ใน microangiopathy thrombotic ไม่ได้รับการพิสูจน์ นอกจากนี้ยังมีความเสี่ยงสูงต่อภาวะแทรกซ้อนของริดสีดวงทวารเมื่อใช้ในผู้ป่วย HUS / TTP

การรักษาด้วย monotherapy กับ antiaggregants ไม่ได้ผลในระยะเฉียบพลันของโรคและเกี่ยวข้องกับความเสี่ยงต่อการตกเลือด การแต่งตั้งของการรักษาด้วยยาต้านเกล็ดเลือดอาจจะแนะนำในระหว่างขั้นตอนการกู้คืนเมื่อมีแนวโน้มที่จะ thrombocytosis ซึ่งอาจจะมาพร้อมกับการรวมตัวของเกล็ดเลือดที่เพิ่มขึ้นและดังนั้นความเสี่ยงของการกำเริบของโรค ประสิทธิผลของการรักษาด้วยยา prostacyclin ซึ่งมีเป้าหมายเพื่อลดความผิดปกติของหลอดเลือดแดงไม่ได้รับการพิสูจน์ในปัจจุบัน

เมื่อรูปแบบที่สองของ Microangiopathy หลอดเลือดดำอุดตันที่เกิดจากยายาเสพติดที่เกี่ยวข้องต้องยกเลิก Microangiopathy thrombotic ในโรคแพ้ภูมิตัวเองต้องให้การรักษาที่ใช้งานของกระบวนการพื้นฐานส่วนใหญ่ปลายทางหรือการขยายของการรักษาด้วยภูมิคุ้มกันซึ่งจะดำเนินการในการรักษาพื้นหลังของพลาสม่าสดแช่แข็ง การรักษาด้วยการใช้ยาในรูปแบบคลาสสิกของโรค hemolytic uremic-และ thrombotic thrombocytopenic purpura ไม่มีประสิทธิภาพเมื่อตัวแทนเหล่านี้จะถูกนำมาใช้เป็นยาเดี่ยวและร่วมกับการใช้พลาสม่าสดแช่แข็งยากที่จะประเมินประสิทธิภาพของพวกเขาและดังนั้นในแบบฟอร์มเหล่านี้ของการกำหนด Microangiopathy thrombotic prednisolone ทำไม่ได้ การรักษาด้วยยาพิษรูปแบบคลาสสิกของ Microangiopathy หลอดเลือดดำอุดตันไม่ได้บังคับ มีเพียงไม่กี่รายละเอียดของการรับรู้ความสามารถใน vincristine จ้ำ thrombocytopenic หลอดเลือดดำอุดตันอยู่ ในปีที่ผ่านมาความพยายามที่จะรักษา thrombotic thrombocytopenic purpura IgG ทางหลอดเลือดดำ แต่ไม่ถึงวันที่ได้รับการพิสูจน์ประสิทธิภาพของการรักษาดังกล่าว

ในรูปแบบเรื้อรังที่เกิดขึ้นซ้ำ ๆ ของ microangiopathy thrombotic ก็จะแนะนำให้ทำ splenectomy ซึ่งเชื่อว่าเพื่อหลีกเลี่ยงการกำเริบของโรคในอนาคต

ในการรักษาความดันโลหิตสูงในผู้ป่วยที่มีอาการ HUS / TTP สารยับยั้ง ACE เป็นทางเลือกในการเลือก อย่างไรก็ตามในกรณีที่เป็นโรคหลอดเลือดสมองความดันโลหิตสูงหรือความดันโลหิตสูงมีการระบุการทำ nephrectomy ทวิภาคี

การปลูกถ่ายไต

การปลูกถ่ายไตประสบความสำเร็จเป็นไปได้สำหรับผู้ป่วยที่มีอาการ HUS / TTP แต่ในผู้ป่วยเหล่านี้มีความเสี่ยงสูงของการกำเริบของโรคหลอดเลือดดำอุดตัน Microangiopathy ในการรับสินบนซึ่งเพิ่มมากยิ่งขึ้นเมื่อใช้ cyclosporin A. ในการเชื่อมต่อนี้จะแนะนำให้หลีกเลี่ยงการใช้ของผู้ป่วย Sandimmun กับสามี / TTP