การรักษาความเสียหายของไตด้วย granulomatosis ของ Wegener

ในระหว่างการเรียนธรรมชาติของการรักษาในกรณีที่ไม่มี vasculitis ANCA ที่เกี่ยวข้องมีการพยากรณ์โรคที่ไม่ดี: ก่อนที่จะนำไปสู่การปฏิบัติทางคลินิกของยาเสพติดภูมิคุ้มกันในปีแรกของการเกิดโรคมีผู้เสียชีวิต 80% ของผู้ป่วยที่มี Wegener ของ granulomatosis ในช่วงต้นทศวรรษ 1970 ก่อนการใช้ยา cytotoxic อย่างกว้างขวางอัตราการรอดชีวิต 5 ปีเท่ากับ 38% หากคุณกำลังใช้การรักษาภูมิคุ้มกันของการพยากรณ์โรค Wegener ของ granulomatosis ของโรคนี้มีการเปลี่ยนแปลง: การใช้ยารักษาโรคเชิงรุกสามารถบรรลุผล 90% ของผู้ป่วยที่คน 70% มีการให้อภัยที่สมบูรณ์แบบด้วยการฟื้นฟูการทำงานของไตหรือการรักษาเสถียรภาพของการหายตัวไปของปัสสาวะและสัญญาณ extrarenal ของการเจ็บป่วย

เนื่องจากการพยากรณ์โรคขึ้นอยู่กับการเริ่มต้นของการรักษา granulomatosis ของ Wegener หลักของการบำบัดคือการเริ่มต้นของโรคแม้ว่าจะไม่มีข้อมูลการศึกษาทางสัณฐานวิทยาและทางซีรั่ม

การรักษา vasculitides ANCA ที่เกี่ยวข้องกับความเสียหายของไตมี 3 ขั้นตอนคือการเหนี่ยวนำการให้อภัยการรักษาด้วยการบำรุงรักษาและการรักษาอาการกำเริบ ผลลัพธ์ที่ดีที่สุดคือ cyclophosphamide ร่วมกับ glucocorticoids

• การเหนี่ยวนำการให้อภัย
  • สำหรับการชักนำของการให้อภัยบำบัด methylprednisolone ชีพจรถูกนำไปใช้ในปริมาณของ 500-1000 มิลลิกรัมฉีดเข้าเส้นเลือดดำเป็นเวลา 3 วันตามวัตถุประสงค์ของ prednisolone ในช่องปากที่ปริมาณของน้ำหนักตัว 1 มิลลิกรัม / กิโลกรัมต่อวันเป็นเวลาอย่างน้อย 1 เดือน ปริมาณยา prednisolone ลดลงเรื่อย ๆ เพื่อบำรุงรักษา: โดย 6 เดือนของการรักษา - 10 มก. / วัน
  • Cyclophosphanum เป็นยาที่กำหนดในรูปแบบของการเต้นของชีพจร 800-1000 มก. ทางหลอดเลือดดำเดือนละครั้งทางปากในขนาด 2-3 มก. / กก. ต่อวัน (150-200 มก. / วัน) เป็นเวลา 4-6 เดือน
  • ในระยะเริ่มแรกของการรักษาเป็นธรรมโดยถือเพียงครั้งเดียว "ชีพจร" methylprednisolone -therapy และ cyclophosphamide ปริมาณขึ้นอยู่กับความรุนแรงของผู้ป่วยความรุนแรงของภาวะไตที่: methylprednisolone เป็นยาในปริมาณไม่เกิน 500 มิลลิกรัมฉีดเข้าเส้นเลือดดำเป็นเวลา 3 วัน cyclophosphamide - 400-600 มิลลิกรัมต่อหนึ่งครั้งฉีดเข้าเส้นเลือดดำในผู้ป่วยที่มี gpertenziey หลอดเลือดแดงที่รุนแรงผิดปกติของอิเล็กโทรไลที่มีอัตราการกรองไตน้อยกว่า 30 มิลลิลิตร / นาทีในผู้ป่วยที่มีแนวโน้มที่จะพัฒนาติดเชื้อและ cytopenia ช่วงเวลาระหว่างการรักษาด้วยการประชุมการประชุมชีพจรในสถานการณ์เช่นนี้ควรจะลดลง 2-3 สัปดาห์ที่ผ่านมา
• สนับสนุนการรักษา granulomatosis ของ Wegener
  • ถ้าระยะเวลาการรักษานาน 6 เดือนปริมาณของ cyclophosphamide จะลดลงเหลือเพียง 100 มิลลิกรัมต่อวันซึ่งผู้ป่วยต้องใช้เวลาอย่างน้อย 1 ปี ทางเลือกอื่นในการบำบัดรักษาคือการเปลี่ยน cyclophosphamide ด้วย azathioprine ในขนาด 2 มก. / กก. ต่อวัน
  • ไม่ได้กำหนดระยะเวลาที่เหมาะสมในการรักษาด้วย cytostatics ในกรณีส่วนใหญ่การบำบัดสามารถ จำกัด ได้ไม่เกิน 12 เดือนและหากการให้ความช่วยเหลือในห้องปฏิบัติการได้รับยาควรหยุดยาหลังจากนั้นผู้ป่วยควรอยู่ภายใต้การดูแลของผู้เชี่ยวชาญ อย่างไรก็ตามด้วยสูตรการรักษานี้ระยะเวลาของการบรรเทาอาการมักเป็นเพียงเล็กน้อย ดังนั้นเมื่อได้รับความอ้วนแล้วการรักษาด้วย cytostatic จึงแนะนำให้ดำเนินต่อไปอีก 12-24 เดือนซึ่งจะช่วยลดความเสี่ยงในการกำเริบได้อย่างมาก ทั้งสองรูปแบบของการบริหาร cyclophosphamide (ในรูปแบบของการรักษาด้วยการเต้นของชีพจรและการกลืนกิน) มีประสิทธิภาพเท่าเทียมกันในการปราบปรามกิจกรรมของ vasculitis ที่จุดเริ่มต้นของการรักษา แต่ความถี่ของการกำเริบของดังกล่าวข้างต้นและระยะเวลาของการให้อภัยจะน้อยกว่าในผู้ป่วยที่ได้รับการรักษาด้วยยาสูงพิเศษของยาเสพติดทางหลอดเลือดดำและดังนั้นหลังจากที่หลายครั้งการรักษาด้วยการเต้นของชีพจรก็จะแนะนำให้ไปที่การรับ cyclophosphamide ภายใน
  • บทบาทของ plasmapheresis ในการรักษาโรค vasculitis ที่มี ANCA ต่ำไม่ชัดเจน เป็นที่เชื่อกันว่าใน plasmapheresis Wegener ของ granulomatosis แสดงในกรณีที่มีการพัฒนาอย่างรวดเร็วของโรคไตวาย (creatinine ความเข้มข้นในเลือดมากกว่า 500 pmol / L) และการตรวจชิ้นเนื้อไตในการปรากฏตัวของการเปลี่ยนแปลงที่อาจพลิกกลับ แนะนำให้ทำ plasmapheresis 7-10 ครั้งกับการเปลี่ยนพลาสมา 4 ลิตรเป็นเวลา 2 สัปดาห์ การขาดผลดีในแง่นี้ทำให้การประยุกต์ใช้วิธีการนี้ไม่เป็นไปได้อีก
• การรักษาอาการกำเริบ แม้จะมีการรักษาอย่างเต็มที่ในช่วงเริ่มต้นของโรค 40% ของผู้ป่วยเกิดอาการกำเริบขึ้นโดยเฉลี่ย 18 เดือนหลังจากหยุดการรักษา โดยปกติแผลดังกล่าวจะสังเกตเห็นได้ในเวลาเดียวกับในช่วงเริ่มต้นของโรค แต่ก็ยังเป็นไปได้ที่จะเกี่ยวข้องกับอวัยวะใหม่ การกำเริบของโรคไขข้ออักเสบเป็นที่ประจักษ์โดย microhematuria และการทำงานของไตบกพร่อง ไม่แนะนำให้พิจารณาความผันผวนของโปรตีนในปัสสาวะเป็นสัญญาณที่น่าเชื่อถือของอาการกำเริบเนื่องจากโปรตีนที่เป็นไปได้ปานกลางเป็นไปได้ด้วยการพัฒนาภาวะหลอดเลือด การรักษา granulomatosis และการกำเริบของ Wegener ต้องใช้วิธีการรักษาแบบเดียวกับที่ใช้เมื่อเริ่มมีอาการ ในการตรวจสอบการทำงานของ granulomatosis ของ Wegener และการรักษาผู้ป่วยอย่างทันท่วงทีควรมีการศึกษาความแปรปรวนของ ANCA titer ตามที่ผู้เขียนที่แตกต่างกัน ANCA titer เพิ่มขึ้นตั้งข้อสังเกตในระหว่างการกำเริบของโรคใน 25-77% ของผู้ป่วย แต่ titers ANCA ไม่ควรนำมาใช้เป็นปัจจัยชี้ขาดในการกำหนดตัวชี้วัดสำหรับการเริ่มต้นใหม่ของการรักษาด้วยภูมิคุ้มกันหรือยกเลิกเพราะจำนวนผู้ป่วยที่เลวร้ายไม่ได้มาพร้อมกับการเพิ่มขึ้น ANCA titer และความคงอยู่ของระดับสูงได้ถูกบันทึกไว้ในบุคคลที่มีอาการทางคลินิกที่ชัดเจน

การบำบัดทดแทนไต

เกือบ 20% ของผู้ป่วยที่มี Wegener ของ granulomatosis คือการฟอกเลือดที่จำเป็นในช่วงเวลาของการวินิจฉัย ครึ่งหนึ่งของพวกเขามีการฟอกไต - เป็นมาตรการชั่วคราวที่สามารถหยุดได้ภายใน 8-12 สัปดาห์ แต่จุดเริ่มต้นของประเภทของการรักษานี้เป็นไปไม่ได้เกือบที่จะตรวจสอบว่าการรักษาภูมิคุ้มกันของผู้ป่วยที่มี Wegener ของ granulomatosis ดำเนินการในแบบคู่ขนานจะนำไปสู่การฟื้นตัวของการทำงานของไตและการหายตัวไปของความจำเป็นในการฟอกเลือดที่ ในอนาคตส่วนใหญ่ของผู้ป่วยเหล่านี้ในช่วงหลายเดือนที่จะ 3-4 ปีที่ผ่านมาการพัฒนาขั้วไตวายเรื้อรังที่ ผู้ป่วยที่มี Wegener ของ granulomatosis ระหว่างการฟอกเลือดในการเชื่อมต่อกับขั้วไตวายเรื้อรังที่มักจะมีอาการ extrarenal ของกิจกรรม vasculitis และไม่จำเป็นต้องรักษาด้วยภูมิคุ้มกันบำรุงรักษา แต่ในบางกรณีเป็นโรคเฉียบพลันซึ่งเป็นข้อบ่งชี้สำหรับการกลับมารักษาที่ใช้งานกับ glucocorticoids และ cytostatics ซึ่งระบอบการปกครองที่จะมีการปรับขึ้นอยู่กับรูปแบบของการฟอกไต

การปลูกถ่ายไตดำเนินไปในผู้ป่วยจำนวนน้อยที่มีภาวะเม็ดเลือดขาวของ Wegener