Vasculitis ระบบได้รับการรักษาอย่างไร?

การรักษาที่ใช้งาน (เฉียบพลัน) ระยะเวลา vasculitis ระบบควรจะดำเนินการในความเชี่ยวชาญ (rheumatological) โรงพยาบาลหลังจากความสำเร็จของการให้อภัย - ผู้ป่วยจะต้องดำเนินการรักษาผู้ป่วยนอกภายใต้การกำกับดูแลของกุมารแพทย์ rheumatologist และถ้าจำเป็น - ผู้เชี่ยวชาญ

การรักษาที่มีประสิทธิภาพช่วยเพิ่มการพยากรณ์โรค เพื่อป้องกันความเสียหายของเนื้อเยื่อจำเป็นต้องมีการวินิจฉัยและบำบัดก่อน ทางเลือกของวิธีการรักษาโรคที่เกี่ยวข้องกับผลกระทบต่อสาเหตุที่เป็นไปได้และกลไกหลักของการพัฒนาของโรค

มักใช้ยาต้านการอักเสบ, ยาภูมิคุ้มกัน, ยาลดแรงตับ, ยาต้านเกล็ดเลือด, ตัวแทนอาการ ในขณะเดียวกันก็จำเป็นต้องมุ่งมั่นเพื่อให้เกิดความสมดุลของประสิทธิภาพและความเป็นพิษของการรักษา

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

การรักษาโรค vasculitis ในร่างกายในเด็ก

การรักษามีการกำหนดโดยคำนึงถึงขั้นตอน (วิวัฒนาการ) ของโรคและลักษณะทางคลินิก ผลของการรักษาได้รับการประเมินโดยพลวัตของกลุ่มอาการทางคลินิกและตัวบ่งชี้ทางห้องปฏิบัติการ ตัวชี้วัดกิจกรรมเป็นสัญญาณ obschevospalitelnogo ซินโดรม (leukocytosis อัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดงเพิ่มขึ้นโปรตีน "ระยะเฉียบพลัน") ซึ่ง hypercoagulation ที่สุดที่แสดงในโรคที่รุนแรงการเปลี่ยนแปลงภูมิคุ้มกัน (เพิ่มขึ้นในระดับของ IgA, IgG และ cryoglobulins CEC, ANCA) หลังจากได้รับการรักษาในโรงพยาบาลระยะเฉียบพลันผู้ป่วยยังคงได้รับการรักษาผู้ป่วยนอกโดยมีการตรวจการจ่ายยาแบบบังคับ

พื้นฐานของการรักษาด้วยพื้นฐานสำหรับรูปแบบของ nosological มากที่สุดคือฮอร์โมน glucocorticosteroid

มักใช้ในการรักษาโรค vasculitis ในระบบโดยปกติจะใช้ glucocorticosteroids ในช่วงปานกลาง prednisolone และ methylpredniheolone (MP) ความหลากหลายของการรักษาด้วย glucocorticosteroid ใน vasculitis:

1. การบริโภคในชีวิตประจำวันตอนเช้าของยาเสพติดในปริมาณที่เลือกเป็นรายบุคคล - สูงสุดครั้งแรก (ครอบงำ) อย่างน้อย 1 เดือน (แม้ในกรณีของการโจมตีก่อนหน้าของผลในเชิงบวก) จากนั้น - การสนับสนุนเป็นเวลาหลายปีที่มีประสิทธิภาพมากที่สุด "ประหยัด" การให้อภัยป้องกันไม่ให้อาการกำเริบ
2. ตามข้อบ่งชี้ในกรณีที่รุนแรงการรักษาด้วย pulse ด้วย metipredom จะกระทำโดยการให้ยาทางหลอดเลือดดำในปริมาณสูง ๆ ของยาในรูปแบบ monotherapy ควบคู่กับ cyclophosphamide หรือ synchronously กับ plasmapheresis ปริมาณของ glucocorticosteroids บ่งชี้สำหรับการใช้และการรักษาแตกต่างกันไปขึ้นอยู่กับลักษณะการทำงานและลักษณะทางคลินิกของโรค

ในระบบหลอดเลือดโรคคาวาซากิยกเว้น (ที่ klyukokortikosteroidy ไม่แสดง) เป็นยาที่มีประสิทธิภาพของ prednisolone - 0.5-1.0 มิลลิกรัม / กิโลกรัม ใน nodosa polyarteritis คลาสสิกที่กำหนดเป็นหลักสูตรระยะสั้นของ prednisolone (ในความดันโลหิตสูงมะเร็งไม่ได้ระบุเลย) การรักษาพื้นฐานคือการรักษาด้วย cyclophosphamide ร่วมกับ prednisone ต้อง cyclophosphamide ใน Wegener ของ granulomatosis, polyangiitis กล้องจุลทรรศน์, โรค Churg สเตราส์, methotrexate - ใน aortoarteriit เชิญชม เมื่อSchönlein-Henoch prednisolone โรคใช้เป็นหลักสูตรระยะสั้นเฉพาะในกรณีของสายพันธุ์ผสมแสดงองค์ประกอบแพ้หรือในการรักษาโรคไตอักเสบกับยา heparin ขั้นพื้นฐานและการรักษาด้วยยาต้านเกล็ดเลือด หลังใช้ใน vasculitis อื่นในกรณีของ hypercoagulation ใช้เฮปารินในขนาดที่เลือกเป็นรายบุคคล 4 ครั้งต่อวันภายใต้การควบคุมของคำจำกัดความของการแข็งตัวของเลือด 2 ครั้งต่อวัน ระยะเวลาในการรักษาคือ 30-40 วัน สำหรับทุกรูปแบบ nosological ในกรณีของการไหลรุนแรง (วิกฤติ) plasmapheresis จะดำเนินการเพิ่มเติม - 3-5 เซสชันทุกวัน synchronously กับการรักษาด้วยชีพจร

Glucocorticoids ในจำนวนของ vasculitis ตามที่ได้รับการกล่าวว่าไม่ได้มีประสิทธิภาพเพียงพอดังนั้นหากจำเป็นต้องส่งผลกระทบต่อการรักษาความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันในการใช้งาน cytostatics (ภูมิคุ้มกัน) ที่ - cyclophosphamide, azathioprine และ methotrexate ตัวแทนภูมิคุ้มกันปราบปรามการสังเคราะห์แอนติบอดีโดย B-lymphocytes กิจกรรม neutrophil ลดการแสดงออกของพื้นผิวของโมเลกุลเซลล์บุผนังหลอดเลือดยึดเกาะและ methotrexate ยังมีกิจกรรมการยับยั้งซึ่งเป็นสิ่งสำคัญโดยเฉพาะอย่างยิ่งในการพัฒนาและกระบวนการ proliferetivnogo granulomatous ลักษณะเช่น aortoarteritis เชิญชม Wegener ของ granulomatosis

Cyclophosphamide เป็นยาหลักในการรักษา nodosa polyarteritis คลาสสิก Wegener ของ granulomatosis, polyarteritis กล้องจุลทรรศน์และซินโดรม Churg สเตราส์ที่ใช้ในการบำบัด chetyrehkomponengnoy Henoch-Schönleinจ้ำโรคไตอักเสบรูปกลุ่มอาการของโรคเกี่ยวกับโรคไตอักเสบ ยาเสพติดเป็นยารับประทาน 2-3 mg / kg ในชีวิตประจำวันหรืออัตราเนื่อง (IV รายเดือนที่ 10-15 มก. / กก.) methotrexate ใช้ในการรักษาผู้ป่วยที่มี aortoarteritis เชิญชมในปีที่ผ่านมา - เป็นทางเลือกให้ cyclophosphamide - Wegener ของ granulomatosis ยาเสพติดเป็นยาในขนาดไม่น้อยกว่า 10 มิลลิกรัมต่อผิวของร่างกายตารางเมตรครั้งมาตรฐานต่อสัปดาห์ในช่วงระยะเวลาของการรักษาไม่น้อยกว่า 2 ปีของการให้อภัย

น่าเสียดายที่ฤทธิ์ต้านการอักเสบและภูมิคุ้มกันของ glucocorticosteroids และ cytostatics ไม่สามารถแยกออกจากการสร้างแบบจำลองและผลต่อเซลล์มะเร็งได้ การใช้ glucocorticosteroids และ cytostatics ในระยะยาวก่อให้เกิดผลข้างเคียงที่รุนแรง ในการรักษา cytostatics เป็น agranulocytosis, hepato- และ nephrotoxicity, ติดเชื้อแทรกซ้อน; ในการรักษา glucocorticosteroids - กลุ่มอาการของ Itenko - Cushing, โรคกระดูกพรุน, ความล่าช้าของการเจริญเติบโตเชิงเส้น, ภาวะแทรกซ้อนติดเชื้อ ดังนั้นเพื่อให้มั่นใจถึงความปลอดภัยของ cytostatics ควรมีการยกเว้นอาการติดเชื้อตับเรื้อรังและโรคไตอย่างละเอียดก่อนกำหนดให้; dose เพื่อเลือกภายใต้การควบคุมของตัวบ่งชี้ในห้องปฏิบัติการรวม methotrexate กับ plakvenilom เพื่อลดความเป็นพิษของตับ

สำหรับการป้องกันและรักษาโรคกระดูกพรุนและโรคกระดูกพรุนแคลเซียมคาร์บอเนตแคลเซียมและอัลฟัลคาดิลอล ภาวะแทรกซ้อนติดเชื้อในการรักษา glucocorticosteroids และในการรักษา cytostatics พวกเขาไม่เพียง แต่จำกัดความเพียงพอของปริมาณของยาพื้นฐาน แต่ยังสนับสนุนกิจกรรมของโรคซึ่งจะนำไปสู่การยืดอายุการรักษาและการเจริญเติบโตของผลข้างเคียงของ

วิธีการที่มีประสิทธิภาพในการแก้ไขไม่เพียง แต่กิจกรรมของกระบวนการหลักเท่านั้น แต่ยังป้องกันการติดเชื้อได้คือการใช้อิมมูโนโกลบูลิน (IVIG) ทางหลอดเลือดดำ

บ่งชี้ถึงวัตถุประสงค์ของพวกเขาคือกิจกรรมสูงของกระบวนการทางพยาธิสภาพของ vasculitis ระบบร่วมกับการติดเชื้อและภาวะแทรกซ้อนติดเชื้อกับพื้นหลังของการรักษาด้วยภูมิคุ้มกันอ่อนแอต้านการอักเสบในการให้อภัย สำหรับการรักษามาตรฐานที่อุดมด้วย IgM (pentaglobin) และตามข้อบ่งชี้การเตรียมภูมิคุ้มกันจะใช้ ควรให้ยานี้ในอัตราไม่เกิน 20 ครั้งต่อนาทีตรวจดูผู้ป่วยในระหว่างการแช่และ 1-2 ชั่วโมงหลังจากเสร็จสิ้นการตรวจสอบระดับของ transaminases และไนตรัสออกไซด์ในผู้ป่วยที่มีพยาธิสภาพของตับและไต ขั้นตอนการรักษาคือตั้งแต่ 1 ถึง 5 ครั้ง / ครั้งการฉีด IVIG มาตรฐานหรืออุดมสมบูรณ์คือ 200-2000 มก. / กก. ของน้ำหนักตัว ตามข้อบ่งชี้นี้การให้ IVIG เพิ่มขึ้น 4-2 ครั้งต่อปีในขนาด 200-400 มก. / กก. สถานที่พิเศษสำหรับ IVIG อยู่ในกลุ่มคาวาซากิ การรักษาด้วย IVIG ควบคู่กับยาแอสไพรินอย่างน่าเชื่อถือช่วยป้องกันการเกิด aneurysms และภาวะแทรกซ้อนของหลอดเลือดหัวใจ

การกำกับดูแลผู้ป่วย

เด็กที่ทุกข์ทรมานจาก vasculitis ระบบควรจะอยู่ในบันทึกการจัดยากับนักกายภาพบำบัด หากจำเป็นต้องใช้นักประสาทวิทยาแพทย์ผู้ตรวจวิถีปฏิบัติทันตแพทย์แพทย์ ENT และศัลยแพทย์ การตรวจร่างกายประจำเดือนจะแนะนำในระหว่างปีหลังจากออกจากโรงพยาบาลในช่วงปีที่สอง - ทุก 3 เดือนจากนั้น - ทุกๆ 6 เดือน วัตถุประสงค์ของการตรวจสุขภาพ: การลงทะเบียนความพิการการพัฒนาการรักษาแต่ละรายการตรวจทางคลินิกและห้องปฏิบัติการอย่างเป็นระบบการควบคุมการรักษาการป้องกันภาวะแทรกซ้อนทางการแพทย์การให้ความสำคัญกับการติดเชื้อ การฉีดวัคซีนป้องกันโรคสำหรับผู้ป่วยที่เป็นโรค vasculitis ในระบบมีข้อห้ามการใช้วัคซีนที่ไม่ได้ใช้งานเพียงอย่างเดียวในระยะเวลาการให้วัคซีนป้องกันการติดเชื้อ มีความต้องการความต่อเนื่องระหว่างกุมารแพทย์และการรักษาโรคข้อมือด้วยการพัฒนายุทธวิธีการบริหารระยะยาวสำหรับผู้ป่วยที่เป็นโรค vasculitis

[8], [9], [10],