ระบบภูมิคุ้มกันใน lupus เป็นอย่างไร?

โรคลูปัสโรคระบบประสาทส่วนกลางเป็นโรคเรื้อรังซึ่งการรักษาแบบสมบูรณ์และขั้นสุดท้ายไม่สามารถทำได้ เป้าหมายของการรักษาคือการปราบปรามกิจกรรมของกระบวนการทางพยาธิวิทยา, การรักษาและการฟื้นฟูการทำงานของอวัยวะที่ได้รับผลกระทบและระบบการเหนี่ยวนำและการบำรุงรักษาทางคลินิกและทางห้องปฏิบัติการการให้อภัยการป้องกันการเกิดซ้ำในการสั่งซื้อเพื่อให้บรรลุระยะเวลานานชีวิตของผู้ป่วยและเพื่อให้แน่ใจว่าสูงพอที่มีคุณภาพ

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

ข้อบ่งชี้ในการให้คำปรึกษาจากผู้เชี่ยวชาญคนอื่น ๆ

• ผู้สังเกตการณ์: การกำหนดจุดเริ่มต้นของการรบกวนของสายตา
• นักประสาทวิทยา: ชี้แจงลักษณะและการกำเนิดของระบบประสาทเลือกการรักษาด้วยอาการเพื่อรักษาอาการทางระบบประสาท
• จิตแพทย์: การกำหนดกลยุทธ์ของผู้ป่วยหรือเมื่อจิตรักษาต้นกำเนิดที่ถูกต้องของความผิดปกติทางจิต (พื้นฐานอาการโรคและภาวะแทรกซ้อน glucocorticosteroids al.) การเลือกของการรักษาอาการ

ข้อบ่งชี้ในการรักษาตัวในโรงพยาบาล

ในระยะเวลาที่ใช้งานของโรคผู้ป่วยควรได้รับการรักษาในโรงพยาบาลถ้าเป็นไปได้ในแผนกเฉพาะทาง ข้อบ่งชี้ในการรักษาตัวในโรงพยาบาล:

• อาการทางคลินิกและห้องปฏิบัติการของกิจกรรมของ lupus erythematosus ในผู้ป่วย
• ความจำเป็นในการแก้ไขการบำบัดรักษาอย่างต่อเนื่องเมื่อไม่ได้ผลหรือเมื่อมีภาวะแทรกซ้อนจากยาเสพติด
• การเกิดขึ้นของภาวะแทรกซ้อนติดเชื้อ;
• การปรากฏตัวของสัญญาณของกลุ่ม antiphospholipid

กับการลดลงของกิจกรรมและการพัฒนาของการให้อภัย, การรักษาสามารถดำเนินการต่อในคลินิกผู้ป่วยนอก การตรวจติดตามระยะยาวและการตรวจทางคลินิกและเครื่องมือทั่วไปและการทดสอบทางห้องปฏิบัติการเป็นสิ่งจำเป็นเพื่อตรวจหาสัญญาณเริ่มต้นของการกำเริบของโรคหรือการพัฒนาภาวะแทรกซ้อนที่เป็นไปได้

การรักษาโรคลูปัสแบบไม่ใช้ยา (Lupus Erythematosus)

มันเป็นสิ่งจำเป็นที่จะให้ผู้ป่วยมีระบบการปกครองที่ประหยัด ตรวจสอบน้ำหนักตัว เพื่อป้องกันโรคกระดูกพรุนแนะนำให้ห้ามสูบบุหรี่สำหรับวัยรุ่นให้คำแนะนำในผลิตภัณฑ์อาหารที่มีแคลเซียมและวิตามินดีในระหว่างการบรรเทาอาการเป็นเวลานานจำเป็นต้องทำแบบฝึกหัดกายภาพบำบัด

การรักษาด้วยยาจาก lupus erythematosus

การรักษา lupus erythematosus ในระบบเป็นไปตามหลักการของจุลินทรีย์สาเหตุของการยับยั้งการสังเคราะห์แอนติบอดีซึ่งจะช่วยลดการอักเสบของระบบภูมิคุ้มกันและแก้ไขภาวะเลือดออกได้ โดยพิจารณาจากลักษณะทางรัฐธรรมนูญอาการทางคลินิกและกิจกรรมของ lupus erythematosus ระบบการรักษาก่อนหน้านี้และความอดทนต่อผู้ป่วยและพารามิเตอร์อื่น ๆ

การรักษา lysus lupus ระบบอย่างต่อเนื่องและต่อเนื่องมีความจำเป็นต้องสลับการบำบัดด้วยภูมิคุ้มกันแบบเข้มข้นและแบบเสริมที่คำนึงถึงระยะของโรคเพื่อดำเนินการตรวจสอบประสิทธิภาพและความปลอดภัยอย่างต่อเนื่อง

การรักษา lupus erythematosus โดย glucocorticosteroids

Glucocorticosteroids เป็นยาตัวแรกในการรักษา lupus erythematosus ซึ่งมีฤทธิ์ต้านการอักเสบภูมิคุ้มกันบกพร่องและต่อต้านการทำลาย

หลักการรักษาระบบของ glucocorticosteroids:

• การใช้ glucocorticosteroids ในระยะสั้น (prednisolone หรือ methylprednisolone)
• การบริโภคประจำวันของ corticosteroids ทางปาก (ว่าสลับบำบัด glucocorticosteroid - รับประทานยาทุกวันอื่น ๆ ใน erythematosus โรคลูปัส - ไม่มีประสิทธิภาพ, มีความเสี่ยงสูงของการกำเริบของโรคก็ไม่สามารถทนต่อผู้ป่วยส่วนใหญ่)
• ปริมาณของ glucocorticosteroids ส่วนใหญ่ในตอนเช้า (ครึ่งแรกของวัน) โดยคำนึงถึงจังหวะทางสรีรวิทยาของการจัดสรรของพวกเขา

ปริมาณของ glucocorticosteroids ขึ้นอยู่กับความรุนแรงของอาการอาการและอาการทางคลินิกชั้นนำของโรคโดยคำนึงถึงลักษณะเฉพาะของเด็ก ปริมาณของ prednisolone คือ:

• กิจกรรมสูงและวิกฤตของ lupus erythematosus ระบบ 1-1,5 มก. / กก. ต่อวัน (แต่ไม่เกิน 70-80 มก. / วัน);
• ในกิจกรรมปานกลางของ lupus erythematosus 0,7-1,0 มก. / กก. ต่อวัน;
• ที่ระดับต่ำของ lupus erythematosus system 0,3-0,5 มก. / กก. ต่อวัน

การรักษาสูงสุด glucocorticosteroids ยายับยั้งการดำเนินการปกติภายใน 4-8 สัปดาห์เพื่อให้บรรลุผลทางคลินิกและการลดกิจกรรมของกระบวนการทางพยาธิวิทยาตามการลดลงของปริมาณที่จะเลือกเป็นรายบุคคลการสนับสนุน (> 0.2-0.3 มิลลิกรัม / กิโลกรัมต่อวัน) สำหรับ 6-12 เดือนนับจากเริ่มต้นของการรักษา glucocorticosteroids ปริมาณลดค่อยๆชะลอตัวของอัตราการลดลงของปริมาณที่ลดลง (หลักการลดรายวันปริมาณ 5-10% ทุก 7,10,14, 30 วัน) ขึ้นอยู่กับความเร็วของผลการรักษาที่การตอบสนองของผู้ป่วยต่อการลดปริมาณและความรุนแรงก่อนหน้านี้ ผลข้างเคียงของ glucocorticosteroids

แนะนำแผนกต้อนรับส่วนหน้ายาว glucocorticosteroids บำรุงรักษาปริมาณการอนุรักษ์การให้อภัย (เป็นความผิดปกติ glucocorticosteroids ชั่วโมงหรือการยกเลิกอย่างรวดเร็วอาจทำให้รุนแรงโรคหรือการพัฒนาของโรคถอนตัว) การยกเลิก corticosteroids เสร็จสมบูรณ์เป็นไปได้เฉพาะกับการลดอาการทางคลินิกและห้องปฏิบัติการในระยะยาวและสภาวะของการรักษาความสามารถในการทำงานของต่อมหมวกไต

ชีพจร glucocorticosteroid การรักษาด้วยการฉีดยาเข้าเส้นเลือดดำที่เกี่ยวข้องกับการ methylprednisolone ปริมาณยูเอชที (10-30 มก. / กก. ต่อวัน แต่ไม่เกิน 1000 mg / ยาวันสำหรับผู้ป่วยผู้ใหญ่โดยทั่วไป 500-1000 มิลลิกรัม / วัน) เป็นเวลา 3 วัน

ชีพจรบำบัดนำไปสู่การเปลี่ยนแปลงในเชิงบวกมากขึ้นอย่างรวดเร็วของผู้ป่วยในการเปรียบเทียบกับการบริหารช่องปากของ corticosteroids ในบางกรณีก็จะช่วยให้บรรลุผลในเชิงบวกในการรักษาผู้ป่วยทนต่อการ glucocorticosteroids ในช่องปากได้เร็วขึ้นเริ่มลดปริมาณ (ผล steroidosberegayuschy) ซึ่งช่วยลดความรุนแรงของอาการไม่พึงประสงค์

การรักษาด้วยการเต้นของชีพจรกับ glucocorticosteroids แสดงให้เห็นในการบรรเทารัฐ krizovoe และการรักษารูปแบบที่รุนแรงของโรค SLE โรคไตอักเสบที่มีฤทธิ์สูงแผล CNS หนัก vasculitis ปราดเปรียว, เยื่อหุ้มปอดฟกช้ำและเยื่อหุ้มหัวใจอักเสบ, thrombocytopenia, โรคโลหิตจาง hemolytic และคนอื่น ๆ

ข้อห้ามในการทำ pulse therapy กับ glucocorticosteroids คือความดันโลหิตสูงในหลอดเลือดแดงที่ไม่สามารถควบคุมได้, uremia, heart failure, psychosis เฉียบพลัน

สารพิษที่เกิดจาก cytotoxic ในการรักษา lupus erythematosus

สำหรับการควบคุมโรคลูปัสในระบบอย่างเพียงพอและสร้างความมั่นใจในคุณภาพชีวิตของผู้ป่วยในหลาย ๆ กรณีจำเป็นต้องมีสาร cytotoxic agent (CA) ซึ่งมีฤทธิ์ในการลดภูมิคุ้มกันในยารักษาโรค

บ่งชี้ในการใช้สารพิษนี้: โรคไตอักเสบสูงความเสียหายของระบบประสาทส่วนกลางหนักต้านทานต่อการรักษาก่อนหน้านี้ด้วย glucocorticosteroids ที่จำเป็นสำหรับการขยายของการรักษาด้วยภูมิคุ้มกันในผลข้างเคียงที่รุนแรงของ glucocorticoids ผลการดำเนินงาน steroidsberegayuschego รักษาเสถียรภาพการให้อภัย

ทั้งนี้ขึ้นอยู่กับความรุนแรงของโรคและความเสียหายของอวัยวะที่เฉพาะเจาะจงใช้หนึ่งใน cytostatics ต่อไปนี้: cyclophosphamide, azathioprine, cyclosporine, mofetil mycophenolate และ methotrexate

Cyclophosphamide - เลือกในหมู่ยาเสพติดประเภท cytostatic หลักสำหรับการรักษาโรคไตอักเสบลูปัสที่ใช้งาน ตาม metaobzora, ประโยชน์ของการรักษาร่วมกับ glucocorticosteroids และ cyclophosphamide กระจายโรคไตอักเสบลูปัส proliferative (ชั้น IV ใครจำแนก) เมื่อเทียบกับ corticosteroids ยาประกอบด้วยในการอนุรักษ์การทำงานของไตลดความเสี่ยงของการเสแสร้งของค่า serum creatinine เพิ่มการทำงานของไตและความอยู่รอดโดยรวมลดอัตราการตายและความเสี่ยงของการกำเริบของโรค . การรักษาด้วยการ Glucocorticosteroid ร่วมกับ cyclophosphamide ในการเปรียบเทียบกับ glucocorticosteroids ยามีข้อได้เปรียบสำหรับผลกระทบต่อโปรตีน, hypoalbuminemia และความถี่ของการกำเริบและ Mem-branoznom โรคลูปัสโรคไตอักเสบ (V ชั้นเรียนเพื่อจัดหมวดหมู่ WHO) การรวมกันของ corticosteroids และ cyclophosphamide ที่เอื้อต่อการรักษาเสถียรภาพมากขึ้นและในระยะยาวการให้อภัยจะช่วยให้การลด glucocorticosteroids ยานำมารับประทาน (ผล steroidsberegayuschy)

ในการปฏิบัติทางคลินิกมีการใช้โหมด cyclophosphamide 2 รูปแบบดังนี้

• การบริโภคประจำวันของยา 1.0-2.5 มิลลิกรัมต่อกิโลกรัมต่อวันเพื่อลดจำนวนเม็ดเลือดขาวในเลือดนอกระบบเป็น 3.5-4.0x10 ⁹ / l (> 3.0x10 ⁹ / l) เป็นเวลาหลายเดือน
• pulse therapy - การให้ยาทางหลอดเลือดดำเป็นระยะ ๆ ในปริมาณที่สูงมากของยา กระจาย cyclophosphamide วงจรครั้งทุก 1 เดือนที่ปริมาณ 0.5 (0.75-1.0) g / m ²ในมุมมองของการพกพาเป็นเวลา 6 เดือนตามด้วยการบริหารงานของการผสมสูตร 1 ทุก 3 เดือนเป็นเวลา 2 ปี

หลักการบำบัดด้วยชีพจรด้วย cyclophosphamide

• การเลือกขนาดของ cyclophosphamide ควรเป็นไปตามค่าของการกรองไต (ถ้าลดลงต่ำกว่า 30 มิลลิลิตร / นาทีควรลดขนาดยา)
• ควรตรวจสอบจำนวนเม็ดเลือดขาวในเลือดในวันที่ 10-14 หลังจากได้รับยา (ลดจำนวนเม็ดโลหิตขาว <4.0 x 10 ⁹ / L ให้ลดขนาดยาต่อไปนี้ลง 25%)
• มันเป็นสิ่งที่จำเป็นเพื่อเพิ่มช่วงเวลาระหว่างการจัดการของ cyclophosphamide ในการพัฒนาของภาวะแทรกซ้อนติดเชื้อ

การใช้ cyclophosphamide และภายในมีส่วนเกี่ยวข้องกับการเกิดภาวะแทรกซ้อนในเด็กบ่อยขึ้นดังนั้นวิธีนี้จึงใช้น้อยลง

เป็นระยะ ๆ การรักษาด้วย cyclophosphamide ชีพจรร่วมกับ glucocorticosteroids ได้รับการยอมรับมาตรฐานการรักษาของโรคไตอักเสบลูปัส proliferative (III IV. การเรียนการจำแนก WHO) แต่ยารักษาโรคที่อาจแตกต่างกัน ในรูปแบบที่รุนแรงของโรคไตอักเสบหลังการรักษาเหนี่ยวนำ cyclophosphamide ชีพจรเป็นเวลา 6 เดือนในครั้งแรกผ่านแนะนำการบริหารจัดการยาเสพติดทุก 2 เดือน 6 เดือนถัดไปและเพียงแล้วที่จะแนะนำยาเสพติด 1 ครั้งต่อไตรมาส เพื่อรักษาความอ่อนแอผู้เชี่ยวชาญบางคนเสนอให้ดำเนินการต่อไปในการบริหาร cyclophosphamide ทุกๆไตรมาสเป็นเวลา 30 เดือน

สำหรับเด็กที่ใช้ยา cyclophosphamide ขนาด 10 มิลลิกรัมต่อกิโลกรัมทุก 2 สัปดาห์แนะนำให้ใช้จนกว่าจะได้รับผลกระทบที่ชัดเจนตามด้วยการเปลี่ยนไปใช้ยาทุกๆไตรมาส

มันควรจะตั้งข้อสังเกตว่าไม่มีความแตกต่างอย่างมีนัยสำคัญทางสถิติในประสิทธิภาพของการรักษาด้วยการเต้นของชีพจรที่มีการใช้ในปริมาณที่สูงขึ้นหรือลดลงของ cyclophosphamide และระยะยาว (24 เดือน) หรือสั้น (6 เดือน) ของการรักษาในผู้ใหญ่ตาม metaobzora (RS Flanc et al., 2005) ไม่ได้ระบุไว้

ความเสี่ยงของการเกิดผลข้างเคียงระหว่างการรักษาด้วย cyclophosphamide ขึ้นอยู่กับปริมาณที่แน่นอนรวมหากปริมาณไม่เกิน 200 มก. / กก. น่าจะเป็นของผลข้างเคียงที่รุนแรงอยู่ในระดับต่ำ แต่มันจะเพิ่มอย่างมีนัยสำคัญที่มีปริมาณสะสมของ 700 mg / kg ในมุมมองของนี้สูตรการรักษารวมที่มีการพัฒนาในที่ cyclophosphamide หลังจากการให้อภัยถูกแทนที่ด้วย cytostatics พิษน้อยกว่า

ในผู้ใหญ่ที่แสดงให้เห็นถึงประสิทธิภาพสั้น (6 เดือน) การรักษาด้วยการเต้นของชีพจรกับ cyclophosphamide ขนาด 0.5-1.0 กรัม / เมตร²ร่วมกับการคำนึงถึง glucocorticosteroids กับรถของผู้ป่วยต่อไปยังขั้นพื้นฐาน mofetil mycophenolate บำบัด (0.5-3.0 กรัม / วัน) หรือ azathioprine (1-3 มก. / กก. ต่อวัน) และยังคงใช้ glucocorticosteroids ต่อไป ในการทดลองแบบสุ่มในผู้ใหญ่ที่มีโรคไตอักเสบเจริญ (III, คลาส IV ใครจำแนก) แสดงให้เห็นว่าเป็นหลักสูตรระยะสั้นของ cyclophosphamide (6 พัลส์) ในขนาด 500 มก. ทุก 2 สัปดาห์ตามด้วยการเปลี่ยนแปลงที่จะ azathioprine เป็นที่มีประสิทธิภาพในการรักษาของโครงการคลาสสิก แต่วิธีนี้เป็นพิษน้อยกว่า

สูตรการรักษาสำหรับโรคไตอักเสบที่เป็น active lupus

การปฐมนิเทศการให้อภัย	ระยะของการรักษาอาการชัก
การรักษาด้วยการเต้นของชีพจร methylprednisolone เตียรอยด์มารับประทานในขนาด 0.5 มิลลิกรัม / กิโลกรัมต่อวัน + cyclophosphamide ชีพจรบำบัด (7 / ในการแนะนำ) J ครั้งต่อเดือนเป็นเวลา 6 เดือนขนาด 0.5-1 g / m ที่2 (ให้บริการ ร่วมกับการบำบัด pulse ด้วย methylprednisolone) หากมีหลักฐานคุณสามารถยืดอายุการใช้งาน cyclophosphamide รายเดือนได้นาน 9-12 เดือน	Glucocorticosteroids ภายในขนาดยาที่ลดลง + การรักษาด้วยพัลส์ไซโคลโฟซัยด์ในขนาด 0.5-1.0 g / m 2ทุก 3 เดือนถึง 24 เดือน
Methylprednisolone การรักษาด้วยการเต้นของชีพจรในขนาด 750 มก. / วันเป็นเวลา 3 วัน glucocorticosteroids ภายใน 0.5 มก. / กก. ต่อวัน (1 มิลลิกรัม / กิโลกรัมต่อวัน) 4 สัปดาห์ + ชีพจรบำบัด cyclophosphamide (6 / ในการแนะนำ) ครั้งที่ 1 ต่อเดือนเป็นเวลา 6 เดือนในขนาด 0.5 กรัม / เมตร2 (0.75 แล้ว 1.0 g / m 2ในมุมมองของความทน แต่ไม่เกิน 1.5 กรัมต่อการบริหาร)	เตียรอยด์ปากเปล่า (ลดปริมาณ 2.5 มิลลิกรัม / วันทุก 2 สัปดาห์กับการบำรุงรักษา) + การรักษาด้วยการเต้นของชีพจร cyclophosphamide (การบริหาร 1 2 ครั้งต่อไตรมาส) azathioprine แล้ว 2 สัปดาห์หลังจาก cyclophosphamide ในปริมาณเริ่มต้นของ 2 มิลลิกรัม / กิโลกรัมต่อวัน (ลดลง ถึง 1 มิลลิกรัมต่อกิโลกรัมต่อวันโดยคำนึงถึงความสามารถในการให้ยาได้)
Methylprednisolone การรักษาด้วยการเต้นของชีพจรในขนาด 750 มก. / วันเป็นเวลา 3 วันเตียรอยด์มารับประทานในขนาด 0.5 มก. / กก. ต่อวัน (1 มิลลิกรัม / กิโลกรัมต่อวัน) 4 สัปดาห์ + การรักษาด้วยการเต้นของชีพจร cyclophosphamide (6 เข็ม 500 มิลลิกรัมทุก 2 สัปดาห์ - ปริมาณรวมของ cyclophosphamide 3.0 กรัม)	เตียรอยด์ปากเปล่า (ลดปริมาณ 2.5 มิลลิกรัม / วันทุก 2 สัปดาห์กับการบำรุงรักษา) + azathioprine 2 สัปดาห์หลังจาก cyclophosphamide ในปริมาณเริ่มต้นของ 2 มิลลิกรัม / กิโลกรัมต่อวัน (ลดลงไป 1 มก. / กก. ต่อวันในมุมมองของความทนต่อ)
การรักษาด้วยการเต้นของชีพจร methylprednisolone ในขนาด 750 มก. / วันเป็นเวลา 3 วันเตียรอยด์มารับประทานในขนาด 0.5-1.0 มิลลิกรัม / กิโลกรัมต่อวัน + การรักษาด้วยการเต้นของชีพจร cyclophosphamide (6 / บริหาร) เดือนละครั้งเป็นเวลา 6 เดือน ขนาด 0.5-1.0 กรัม / m 2 ( แต่ไม่เกิน 1.5 กรัมต่อการบริหาร)	Glucocorticosteroids ภายในที่มีขนาดลดลง + mycophenolate mofetil ภายในที่ปริมาณ 0.5-3.0 กรัมต่อวัน
การรักษาด้วยพัลส์ด้วย methylprednisolone และ glucocorticosteroids ภายใน + cyclophosphamide ในขนาด 2 มก. / กก. ต่อวันเป็นเวลา 3 เดือน	Glucocorticosteroids ภายใน + azathioprine เป็นเวลา 21 เดือน

การรักษาด้วยการเต้นของชีพจรกับ cyclophosphamide ยังช่วยให้คุณควบคุมอาการ extrarenal ระบบสูงโรคลูปัส: มันเป็นมีประสิทธิภาพมากขึ้นและมีความปลอดภัยในกรณีที่มีส่วนเกี่ยวข้องกับระบบประสาทส่วนกลางที่รุนแรงกว่าการรักษาด้วยการเต้นของชีพจรกับ methylprednisolone จะแสดงที่ steroidrezistentnoy หรือเตียรอยด์ขึ้นอยู่กับภาวะเกล็ดเลือดต่ำ, vasculitis ปราดเปรียว, เลือดคั่งในปอดคั่นระหว่างพังผืดในปอดในการรักษาสูง lupus erythematosus ระบบที่มีอาการ antiphospholipid

การรักษาด้วยการเต้นของชีพจรกับ cyclophosphamide เอาชนะความต้านทานต่อการรักษาด้วย glucocorticosteroid แบบดั้งเดิมและยังสามารถนำมาใช้เป็นวิธีทางเลือกหากจำเป็นรักษา glucocorticosteroids ใช้งานของผู้ป่วยที่มีโรคแทรกซ้อนที่ร้ายแรง

ขนาดสูงcyclophosphamide (กับการปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิดที่ตามมาหรือไม่) มีการเสนอในการรักษาผู้ป่วยที่รุนแรงที่สุดกับระบบอาละวาดโรคลูปัสในการรักษาร่วมกับ glucocorticosteroids และ cytostatics แต่ก็มีความเสี่ยงสูงของภาวะแทรกซ้อน (agranulocytosis แบคทีเรีย ฯลฯ ) ระบบการปกครองการรักษารวมถึงการรักษาด้วยการเต้นของชีพจร cyclophosphamide ในขนาด 50 มก. / กก. ต่อวันเป็นเวลา 4 วันติดต่อกันตามมาด้วยการบริหารงานของ G-CSF ไปถึงอย่างน้อยจำนวนนิวโทรฟิ 1,0h10 ⁹ / L สำหรับ 2 วันติดต่อกัน

Azathioprine มีประสิทธิภาพน้อยกว่า cyclophosphamide ในการรักษาโรคไตอักเสบลูปัส proliferative การใช้ยาในการรักษาที่เกิดจาก cyclophosphamide หรือให้อภัยประเภท cytostatic อื่น ๆ ของโรคลูปัสโรคไตอักเสบ, ใช้สำหรับการรักษาของผู้ป่วยเตียรอยด์และขึ้นอยู่กับ steroidrezistentnyh กับน้ารุนแรงน้อย lupus erythematosus ระบบรวมทั้ง thrombocytopenia เด่นชัดและกลุ่มอาการของโรคผิวหนังอย่างกว้างขวางซึ่งจะช่วยลดการทำงานของกระบวนการการลดจำนวนของอาการกำเริบ และช่วยลดความจำเป็นสำหรับผู้ป่วยที่ glucocorticosteroids (ผล steroidsberegayuschy)

ปริมาณยารักษาโรค azathioprine เท่ากับ 1.0-3.0 มก. / กก. ต่อวัน (จำนวนเม็ดเลือดขาวในเลือดไม่ควรต่ำกว่า 5.0 × ^{10 9} / L) ผลของการรักษาพัฒนาช้าและชัดเจนแสดงหลัง 5-12 เดือน

Cyclosporine ร่วมกับ glucocorticosteroids ช่วยลดระดับโปรตีนโปรตีนปัสสาวะ แต่อาจเป็นพิษต่อไตซึ่งจะจำกัดความเป็นไปได้ที่จะใช้ในผู้ป่วยที่มีความบกพร่องทางไต ข้อบ่งชี้ในการแต่งตั้ง cyclosporine คือการปรากฏตัวของจุลินทรีย์ที่เป็นเตียรอยด์ขึ้นอยู่กับสเตียรอยด์หรือเกิดขึ้นอีกเนื่องจากเนื้องอกลูปัส (V class)

Cyclosporine สามารถใช้เป็นยาทดแทนได้เมื่อไม่สามารถใช้ยาลดความอ้วนหรือยาลดความอ้วนได้เนื่องจากภาวะ cytopenia มีหลักฐานว่าประสิทธิผลของ cyclosporine ใน thrombocytopenia

การรักษา cyclosporine คือ 3-5 มก. / กก. ต่อวันความเข้มข้นในเลือดไม่ควรเกิน 150 ng / ml ผลการรักษาโดยปกติจะพบในเดือนที่ 2 ของการรักษา เมื่อได้รับความอ้วนแล้ว cyclosporine จะลดลงโดยเฉลี่ย 0.5-1.0 มก. / กก. ต่อวันต่อเดือน (2.5 มก. / กก. ต่อวันโดยเฉลี่ย) โดยคำนึงถึงการพัฒนายา cyclosporine ที่เป็นไปได้ที่อาจเกิดขึ้นหลังจากเลิกใช้ยา azathioprine หรือ cyclophosphamide

[10], [11], [12], [13]

การเตรียมกรด Mycophenolic

mofetil mycophenolate - เป็นภูมิคุ้มกันที่เลือก ตาม meta-analysis (มัวร์และปฏิเสธ, 2006), mofetil mycophenolate ร่วมกับ corticosteroids ก็เปรียบได้กับประสิทธิผลของการรักษา cyclophosphamide ชีพจรร่วมกับ corticosteroids น้อยที่เป็นพิษและมีโอกาสน้อยที่จะนำไปสู่การพัฒนาของภาวะแทรกซ้อนติดเชื้อในผู้ใหญ่สำหรับการรักษาของยานี้เจริญและพังผืดโรคลูปัสโรคไตอักเสบได้ สำหรับการให้อภัยการเหนี่ยวนำ

Mycophenolate mofetil สามารถนำมาใช้เพื่อก่อให้เกิดการให้อภัยของโรคลูปัสทนต่อ cyclophosphamide โรคไตอักเสบ, ยาที่ไม่สามารถที่จะดำเนินการรักษาด้วย cyclophosphamide ในการเชื่อมต่อกับการพัฒนาของผลข้างเคียงหรือไม่เต็มใจของผู้ป่วย Mycophenolate mofetil สามารถใช้เพื่อบรรเทาอาการภายนอกของ lupus erythematosus ในระบบที่มีความต้านทานต่อสารก่อมะเร็งอื่น ๆ นอกจากนี้ Mycophenolate mofetil ยังแนะนำสำหรับการรักษาภาวะถอนพิษที่เกิดจาก cyclophosphamide

ปริมาณที่ใช้ในการรักษาของ mycophenolate mofetil สำหรับผู้ใหญ่คือ 2-3 กรัม / วันโดยจะรับประทานภายใน 2 ครั้ง mycophenolate mofetil จากการคำนวณ 600 มก. / m ² 2 ครั้งต่อวัน

นำเสนอรูปแบบการจัดส่งลำไส้กรด mycophenolic (การเตรียมMyfortic ) ที่มีประสิทธิภาพเป็น mofetil mycophenolate ประสิทธิภาพคล้ายกับอุบัติการณ์น้อยของอาการไม่พึงประสงค์ป่วย ปริมาณการรักษาประจำวันของผู้ใหญ่สำหรับผู้ใหญ่คือ 1,440 มก. (720 มก. 2 ครั้งต่อวัน) ยารับประทานสำหรับเด็ก: 450 มก. / ม. ²วันละ 2 ครั้ง

พลาสมาในการรวมกันกับการรักษาด้วย methylprednisolone ชีพจรและ cyclophosphamide ( "ซิงโคร" บำบัด) - หนึ่งในการรักษาที่เข้มข้นมากที่สุดที่ใช้ในการรักษาผู้ป่วยที่รุนแรงที่สุดที่มีแบบแผนโรคลูปัสเป็นระบบ

ตัวบ่งชี้สำหรับการรักษาแบบ "ซิงโครนัส": โรคลูปัสโรคลูปัสในระบบที่มีกิจกรรมสูงหรือ Cris พร้อมกับความมึนเมาภายในร่างกายที่เด่นชัด โรคไตอักเสบที่มีความผิดปกติของไตสูง (โดยเฉพาะโรคไตอักเสบที่เป็นโรคลูปัสอย่างรวดเร็ว); ความเสียหายจากระบบประสาทส่วนกลางอย่างรุนแรง; การขาดผลของการรักษาด้วย pulse รวมกับ glucocorticosteroids และ cytostatics cryoglobulinemia; การมี antiphospholipid syndrome ที่ทนต่อการรักษาด้วยมาตรฐาน

Methotrexate จะแนะนำให้ใช้ในการรักษา netyazholyh สายพันธุ์ "nonrenal" ของ erythematosus โรคลูปัสที่มีอาการทางผิวหนังและข้อต่อกล้ามเนื้อวัสดุทนไฟสำหรับความสำเร็จมากขึ้นอย่างรวดเร็วของการให้อภัยและการลด dozyglyukokortikosteroidov

Methotrexate มักให้ทางปากสัปดาห์ละครั้งที่ปริมาณ 7.5-10.0 มก. / m ²นาน 6 เดือนขึ้นไป ผลของการรักษาจะได้รับการประเมินไม่เกิน 4-8 สัปดาห์

เพื่อลดความถี่และความรุนแรงของอาการข้างเคียงที่เกี่ยวข้องกับการขาดโฟเลตผู้ป่วยควรรับประทานกรดโฟลิค

เตรียม Aminoquinoline

Hydroxychloroquine และ chloroquine มีความคล้ายคลึงกันในด้านประสิทธิผลทางคลินิก แต่ส่วนใหญ่มีความเป็นพิษมากขึ้น

การเตรียมสาร amininoquinoline มักใช้ใน lupus erythematosus ในระบบที่มีกิจกรรมต่ำ ยาเหล่านี้ช่วยในการหายตัวไปของผื่นผิวหนังและรอยโรคร่วมในรูปแบบผิวหนังของ lupus erythematosus ลดความเสี่ยงในการเกิดอาการกำเริบของโรคอย่างรุนแรงลดความจำเป็นในผู้ป่วยที่เป็น glucocorticosteroids ยาเสพติด Aminohinolinovye มีการเชื่อมต่อกับการรักษาเพื่อรักษาความอ้วนและป้องกันไม่ให้เกิดอาการกำเริบด้วย glucocorticosteroids ลดหรือ cytostatics ร่วมกับ antiplatelet agents, aminoquinoline เตรียมใช้เพื่อป้องกันภาวะแทรกซ้อน thrombotic ในผู้ป่วย lupus erythematosus และ antiphospholipid syndrome.

Hydroxychloroquine ในปริมาณสูงสุดของ 0.1-0.4 กรัม / วัน (ไม่เกิน 5 มิลลิกรัม / กิโลกรัมต่อวัน) และมาลาเรียในปริมาณสูงสุดของ 0.125-0.25 กรัม / วัน (4 มิลลิกรัม / กิโลกรัมต่อวัน) 2-4 เดือนที่มีการลดลงครั้งต่อไปใน 2 ครั้งใช้เวลานานเป็นเวลา 1-2 ปีหรือมากกว่า ผลการรักษาครั้งแรกจากการใช้ยา aminoquinoline ทำได้โดยเฉลี่ย 6 สัปดาห์หลังจากนั้นมากที่สุดหลังจากผ่านไป 3-6 เดือนและหลังจากที่ได้รับการยกเลิกแล้วจะยังคงอยู่อีก 1-3 เดือน

โดยคำนึงถึงความเป็นไปได้ของ "ตา" ผลข้างเคียง (ที่พักข้อบกพร่องและบรรจบเงินฝาก AHP ในกระจกตาหรือแผลพิษเรตินา) จำเป็นต้องดำเนินการตรวจสอบปกติของผู้ป่วยที่มีอย่างน้อย 1 ครั้งต่อปี

IVIGใช้ในการรักษาผู้ป่วยที่มีโรคลูปัส erythematosus กับการกำเริบรุนแรงและความผิดปกติ nerenalnoy, thrombocytopenia โรคระบบประสาทส่วนกลางโรคผิวหนังอย่างกว้างขวางและเยื่อเมือก, กลุ่มอาการแอนไทฟอส โฟไลปิด , ปอดอักเสบรวมทั้งผู้ที่ทนต่อการ glucocorticosteroids และ cytostatics นอกจากนี้อิมมูโนทางหลอดเลือดดำใน erythematosus โรคลูปัสมีการใช้งานในการรักษาและป้องกันภาวะแทรกซ้อนติดเชื้อ

วิธีการใช้ immunoglobulin ทางหลอดเลือดดำไม่ได้มาตรฐาน ปริมาณยาแน่นอนคือ 0,8-2,0 กรัมต่อกิโลกรัมโดยปกติจะฉีดเข้าทางหลอดเลือดดำใน 2-3 ครั้ง 2-3 วันติดต่อกันหรือทุกวัน ๆ สำหรับการป้องกันและรักษาโรคติดเชื้อฉวยโอกาสใน lupus erythematosus ที่มีขนาดปานกลางมีปริมาณ 0.4-0.5 กรัมต่อกิโลกรัม

พร้อมกับการรักษาฐานภูมิคุ้มกันในการรักษาโรคลูปัส erythematosus ตามข้อบ่งชี้การใช้ anticoagulants โดยตรงและโดยอ้อมตัวแทนยาต้านเกล็ดเลือด, ยาลดความดันโลหิต, ยาขับปัสสาวะ, ยาปฏิชีวนะ, ยาเสพติดในการป้องกันและรักษาโรคกระดูกพรุนและยาเสพติดที่มีอาการอื่น ๆ

[14], [15], [16], [17], [18], [19]

การผ่าตัดรักษาโรคลูปัสโรคระบบประสาทส่วนกลาง (systemic lupus erythematosus)

ดำเนินการตามคำให้การและสร้างตามหลักการที่ยอมรับโดยทั่วไป

การพยากรณ์โรคของ lupus erythematosus

อัตราการรอดชีวิต 5 ปีของผู้ป่วยที่มี lupus erythematosus อยู่ที่ 95-100% อัตรารอดชีวิต 10 ปีมากกว่า 80%

Prognostically ปัจจัยที่ไม่เอื้อ ได้แก่ : เพศชายเริ่มมีอาการของโรคก่อนอายุ 20 ปี, หยกในการโจมตีของโรคแพร่กระจายโรคไตอักเสบเจริญ (ชั้น IV) ลดลง creatinine กวาดล้าง, บัตรประจำตัวของเนื้อร้าย fibrinoid พังผืดคั่นระหว่างฝ่อท่อในตัวอย่างการตรวจชิ้นเนื้อ, ความดันโลหิตสูง titers สูง ที่จะ DNA และ NW ต่ำติดเชื้อเข้าร่วมระบบประสาทส่วนกลางเพิ่มขึ้นอย่างมากในดัชนีความเสียหายของอวัยวะ (คน ACR คะแนนดัชนีความเสียหาย)ตั้งแต่วันที่ 1 ปีที่ 3 ของการเจ็บป่วยการปรากฏตัวของสารกันเลือดแข็งโรคลูปัสและ cryoglobulinemia , การเกิดลิ่มเลือดอุดตัน