การเกิดพยาธิสภาพของ lupus erythematosus

คุณลักษณะที่โดดเด่นของการเกิดโรคของ erythematosus โรคลูปัส - การความผิดปกติของการควบคุมระบบภูมิคุ้มกันพร้อมกับการสูญเสียของความอดทนภูมิคุ้มกันให้กับแอนติเจนและการพัฒนาของการตอบสนอง autoimmune กับกว้างแอนติบอดีสเปกตรัม produktsirovaniem เนื่องกับโครมาติ (nucleosome) และส่วนประกอบของแต่ละบุคคลที่มีดีเอ็นเอพื้นเมืองและ histones.

В ตามโรคภูมิใน erythematosus โรคลูปัสมีสองกระบวนการที่เชื่อมต่อกัน: การเปิดใช้งานโพลี B-เซลล์เม็ดเลือดขาวในระยะแรกของโรคและการกระตุ้น T-ขึ้นอยู่กับแอนติเจนที่เฉพาะเจาะจงของการสังเคราะห์ของ autoantibodies ในผู้ป่วยที่มีแบบแผนโรคลูปัสตั้งข้อสังเกตการเพิ่มจำนวนของเซลล์ B ซึ่งมีความสัมพันธ์กับการปรากฏตัวของ hypergammaglobulinemia นั้น การแพร่กระจายแอนติเจนที่เฉพาะเจาะจงหรือมีความบกพร่อง แต่กำเนิดของเชื้อที่เฉพาะเจาะจงของการสังเคราะห์ autoantibodies organonespetsificheskie; ลดจำนวนของนักฆ่าตามธรรมชาติและเซลล์ T suppressor; การเติบโตของประชากร CD4⁴ Т-เซลล์ (ผู้ช่วยเหลือ); การละเมิดฟังก์ชันการส่งสัญญาณของเซลล์ภูมิคุ้มกัน hyperproduction ของ Th2 cytokines (IL-4, IL-6, IL-10); microchimerism ทารกในครรภ์ที่สูงขึ้น.

ได้รับการยืนยันว่าการกระตุ้นและการแยกแยะของเซลล์ B ถูกควบคุมโดยตัวกระตุ้น lymphocyte B (b-lymphcyte stimulator - BlyS). เป็นที่เชื่อกันว่าปฏิสัมพันธ์ BlyS и (TNF) มีบทบาทสำคัญในการทำให้เกิดโรคของ lupus erythematosus ซึ่งแสดงให้เห็นว่าในการทดลอง (ในหนูที่มียีน transgenic มีการแสดงออกมากเกินไป BlyS พัฒนาดาวน์ซินโดรมที่คล้าย lupus, ชวนให้นึกถึง lupus erythematosus ในคน).

การเชื่อมโยงหลักในการเกิดโรคของ lupus erythematosus ที่เป็นระบบมีการกำหนดทางพันธุกรรมหรือทำให้เกิดข้อบกพร่องของ apoptosis (การตายของโปรแกรมเซลล์) การหยุดชะงักของการหยุดชะงักของเซลล์ apoptotic (มักจะมีแอนติเจนนิวเคลียร์แสดงบนพื้นผิวของพวกเขา) และชิ้นส่วนของพวกเขากำหนดการสะสมของแอนติเจนเซลล์ในเลือดและเนื้อเยื่อเป้าหมายซึ่งจะอำนวยความสะดวกในการเริ่มต้นของการตอบสนองภูมิคุ้มกัน.

การพัฒนาอาการหลายอย่างของโรคลูปัสโรคระบบประสาทส่วนกลางมีความสัมพันธ์กับความเสียหายของเนื้อเยื่อที่เกิดจากการก่อตัวของแอนติบอดีและการก่อตัวของระบบภูมิคุ้มกัน.

ในความเสียหายของไตคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันประกอบด้วยแอนติเจนนิวเคลียร์ (รวมทั้งดีเอ็นเอ), แอนติบอดีย์แอนติบอดีย์ที่มีส่วนประกอบเสริม (IgGl, IgG3) и AT к ดีเอ็นเอ คอมเพล็กซ์เหล่านี้เกิดขึ้นในเตียงหรือรูปแบบของหลอดเลือด in situ, ที่แอนติบอดีเชื่อมโยงกับแอนติเจนนิวเคลียร์ที่เกี่ยวข้องกับส่วนประกอบของเนื้องอกหรือแอนติเจนที่เป็นเนื้องอกพื้นเมือง การสะสมของเมสังเซียนหรือชั้นใต้เยื่อหุ้มชั้นในเยื่อหุ้มเซลล์จะกระตุ้นระบบเสริมซึ่งจะนำไปสู่การสร้างปัจจัยทางเคมีและการอพยพของ leukocytes และเซลล์โมโนนิวเคลียส เซลล์เหล่านี้ทำเป็น phagocytize complexs complexes และปล่อย mediators (cytokines และ activators ของ blood coagulation) ที่สนับสนุนการเกิด glomerular inflammation กระบวนการอักเสบเรื้อรังสามารถนำไปสู่การพัฒนาของเส้นโลหิตตีบและการลดลงของการทำงานของไต.

มีการสะสมของโพแทสเซียมในชั้น subepithelial และส่วนประกอบจะถูกกระตุ้นในบริเวณที่แยกจากเซลล์ที่ไหลเวียนในเลือดโดยเมมเบรนพื้นฐาน ภาวะโปรตีนในผู้ป่วยเหล่านี้พัฒนาขึ้นเนื่องจากความเสียหายของเซลล์เยื่อบุผิวมากกว่าการอักเสบที่ใช้งาน.

คอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันนอกจากนี้ยังตรวจพบเมื่ออิมมูโนหรือกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนใน Dermo-ผิวหนังชุมทางผิวหนัง choroid ช่องท้องและอื่น ๆ . ในการพัฒนาของ vasculitis, thrombocytopenia, เม็ดเลือดขาว, โรคโลหิตจางความเสียหายของสมองอินทรีย์อาจมีบทบาทสำคัญของแอนติบอดีเพื่อแอนติเจนต่างๆบนพื้นผิวของเซลล์ (เซลล์เม็ดเลือดขาวเม็ดเลือดแดงที่ เกล็ดเลือดเซลล์ประสาทอื่น ๆ.).

การอักเสบของระบบภูมิคุ้มกันระบบใน erythematosus โรคลูปัสยังสามารถเชื่อมโยงกับ tsitokinzavisimym (IL-1 และ TNF-ก) ความเสียหาย endothelial เปิดใช้งานของเม็ดเลือดขาวและระบบการเติมเต็มซึ่งมีความสำคัญมากในอวัยวะได้รับผลกระทบไม่สามารถใช้ได้สำหรับคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันของร่างกายเช่นระบบประสาทส่วนกลาง.

ปีสุดท้ายที่โดดเด่นด้วยความสนใจเพิ่มขึ้นในกลุ่มของ autoantibodies อื่น - แอนติบอดี antiphospholipid เช่นเดียวกับการป้องกัน neutrophil แอนติบอดีนิวเคลียส หลังถูกมองว่าเป็นหนึ่งในกลไกที่มีศักยภาพในการทำลายเนื้อเยื่อและแอนติบอดีต่อดีเอ็นเอ พวกเขาตอบสนองกับเอนไซม์ cytoplasmic ต่างๆโดยส่วนใหญ่มีโปรตีนและ myeloperoxidase เมื่อมีปฏิสัมพันธ์กับหลังจะขยาย degranulation neutrophil ส่งผลให้เกิดความเสียหายต่อเซลล์บุผนังหลอดเลือด, การผลิตไนตริกออกไซด์ คอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันแก้ไขเนื้อเยื่อทำให้เกิดการกระตุ้นการทำงานของระบบสมบูรณ์โยกย้าย neutrophil ส่งเสริมการเปิดตัวของ kinins, prostaglandins และสารอื่น ๆ เนื้อเยื่อเสียหาย กระบวนการเหล่านี้ในที่สุดก็นำไปสู่ความหลากหลายของความผิดปกติของการแข็งตัวของเลือด, การพัฒนาของการแพร่ระบาด intravascular ก้อน, thrombocytopenia ภูมิคุ้มกันโรค microthrombogenesis หลายซึ่งเป็นลักษณะของ erythematosus โรคลูปัส.

У ผู้ป่วยที่มีโรคลูปัสความถี่ที่เพิ่มขึ้นของระบบที่เกิดขึ้นเองเซลล์เม็ดเลือดขาวในเลือด apoptosis รวมกับความสามารถในการลดการซ่อมแซมและระดับพื้นหลังที่สูงขึ้นจากข้อบกพร่องใน DNA และพิมพ์ดีเอ็นเอข้อบกพร่องที่อาจจะกลายเป็นทนต่อสัญญาณ apoptosis; ที่มีความไม่มั่นคงด้านพลังงาน (ATP อบเซลล์) apoptosis จะผ่านเข้าสู่เนื้อตาย มันแสดงให้เห็นว่า topoisomerase ยับยั้ง (etoposide) เหนี่ยวนำเซลล์เม็ดเลือดขาวของมนุษย์ unstimulated ดับเบิลสาระแบ่งดีเอ็นเอกลไกเม็ดเลือดขาว apoptosis วิกฤติ.

แยกทางคลินิก discoid เด่นผิวหนัง ( จำกัด เผยแพร่) และระบบ (เฉียบพลันกึ่งเฉียบพลันไม่ค่อย - เรื้อรัง) รูปร่างในซึ่งส่วนใหญ่มีผลกระทบต่ออวัยวะภายในและการเปลี่ยนแปลงผิวจะไม่ได้สังเกตเสมอ ระหว่างพวกเขารูปแบบการเปลี่ยนผ่านเป็นไปได้.

[1], [2], [3],

Discoid lupus erythematosus

อาการหลักของโรคคือมีไขข้อ, รูขุมขนกว้างและผิวหนังฝ่อ สถานที่ที่ต้องการ - บุคคลที่มีการระบาดในโครงร่างมักมีลักษณะคล้ายกับ "ผีเสื้อ" สายพันธุ์พิเศษ: แรงเหวี่ยงคั่ง rozatseapodobnaya, giperkeratoticheskaya, gipsovidnaya, seborrheic, verrucous, papillomatous, diskhromicheskaya รงควัตถุ hemorrhagic เนื้องอก tuberculoid BM Pashkov et al. (1970) ระบุสามรูปแบบของโรคลูปัส erythematosus บนเยื่อบุในช่องปาก: ทั่วไป, exudative เหลวและกัดกร่อน-หนอง

[4], [5], [6], [7]

พยาธิวิทยาของโรคลูปัส

คุณสมบัติทางจุลกายวิภาคศาสตร์หลักของ erythematosus lupus discoid มี hyperkeratosis ฝ่อชั้น Malpighian เสื่อม hydropic ของเซลล์ชั้นฐานบวมกับขยายตัวของหลอดเลือดบางครั้ง extravasation ของเม็ดเลือดแดงผิวหนังบนและการปรากฏตัวของโฟกัสเซลล์เม็ดเลือดขาวส่วนใหญ่ที่แทรกซึมเข้าไปในกลุ่มซึ่งส่วนใหญ่ตั้งอยู่รอบ ๆ อวัยวะผิว มันควรจะตั้งข้อสังเกตว่าการดำรงอยู่ของคุณสมบัติทั้งหมดเหล่านี้เป็นไปไม่ได้เสมอนอกจากนี้ยังได้รับการใด ๆ ของพวกเขาจะนำไปสู่ลักษณะของพันธุ์ทางคลินิกของรูปแบบของโรคลูปัสบาง

ในระยะเฉียบพลันของโรคมีอาการบวมน้ำของผิวหนังชั้นหนังแท้การขยายตัวของเส้นเลือดและน้ำเหลืองซึ่งเป็นรูปทะเลสาบที่เรียกว่า lymphatic lakes ผนังของเส้นเลือดฝอยเป็น edematic บางครั้งพวกเขาสามารถแสดง fibryn, extravasates ของ erythrocytes บางครั้งสำคัญเป็นไปได้ แทรกตัวเข้าไปอักเสบและตัวละครส่วนใหญ่ lymphohistiocytic มีส่วนผสมของ granulocytes neutrophilic ที่ตั้งอยู่ทั้ง perivascular และ perifollicular มักจะเจาะเปลือกเยื่อบุผิวของเส้นผม นี้พร้อมด้วย vacuolization ของเซลล์พื้นฐานเช่นเดียวกับต่อมไขมันต่อคอลลาเจนและเส้นใยยืดหยุ่นในสถานที่ของการแทรกซึมเป็นกฎทำลาย การเปลี่ยนแปลงของหนังกำพร้าที่มีลักษณะทุติยภูมิและในระยะเริ่มต้นไม่ได้เด่นชัดโดยเฉพาะ มีเพียง hyper- และ parakeratosis เท่านั้น การเปลี่ยนแปลงของ Hydropic vacuolization ของชั้นเซลล์แรกเริ่มในทางตรงกันข้ามอย่างมีนัยสำคัญและไม่ว่าจะแสดงตัวบ่งชี้การพยากรณ์โรคของโรคแม้จะอยู่ในขั้นเริ่มต้นของกระบวนการ

ในระยะเรื้อรังของ lupus erythematosus discoid การเปลี่ยนแปลงจะเด่นชัดขึ้นและเป็นแบบฉบับ อาการบวมของหนังแท้ลดลง การแทรกซึมการรักษาตำแหน่งต่อหลอดเลือดและ perifollicular ประกอบด้วยส่วนใหญ่ของ lymphocytes plasmocytes ที่พบ รูขุมขนมีความหยาบโลนไม่มีผมอยู่ในที่ของพวกเขามีฝูงกระเจี๊ยบ ผนังของเส้นเลือดฝอยจะหนาขึ้นและเป็นเนื้อเดียวกัน PAS บวก เส้นใยคอลลาเจนในด้านการแทรกซึมเช่นกัน เช่นเดียวกับในรูปแบบเฉียบพลันเส้นใยพลาสติกที่มีปรากฏการณ์การควบแน่นในบริเวณ subepidermal จะถูกทำลาย ในหนังกำพร้า - hyperkeratosis กับการปรากฏตัวของปลั๊กเงี่ยนในหลืบและปากของรูขุมขน (hyperkeratosis follicular) เช่นเดียวกับอาการบวมและ vacuolation ของเซลล์ชั้นฐานที่จำเพาะสำหรับโรคโรค ชั้นของ Malpighian สามารถมีความหนาต่างกัน แต่ส่วนใหญ่จะมีการทำให้ผิวเรียบขึ้น เซลล์ผิวหนังส่วนใหญ่มีลักษณะเป็นเม็ดเลือดซีดจางลง ตามกฎอย่างเด่นชัดแสดง hyperkeratosis กับรูปแบบที่หด - papillomatosis มักพบ hyaline หรือ colloid bodies 2 ชนิด (corpuscle Sivatta) เป็นรูปวงกลมหรือรูปไข่ eosinophilic มีเส้นผ่านศูนย์กลาง 10 ไมครอน เต่าชนิดแรกที่จะเกิดขึ้นจากการเปลี่ยนแปลงความเสื่อมของเซลล์ผิวหนังที่พบในชามชั้นฐานหรือผิวหนังตุ่มชนิดลูกวัวที่สองเกิดขึ้นเมื่อมีการเปลี่ยนแปลงเยื่อฐาน ทั้งสองชนิดของไฮยาลีนเจล CHIC-positive, diastase-resistant ให้ปฏิกิริยา immunofluorescence โดยตรงประกอบด้วย IgG, IgM, IgA, complement และ fibryne

พันธุ์ discoid โรคลูปัสขึ้นอยู่กับความรุนแรงของโรคที่เป็นลักษณะเฉพาะ ดังนั้นในการระบาดของนินจาบ่อยมากขึ้นเสื่อม hydropic ของเซลล์ชั้นฐานและผิวหนังบวมเลือดออกให้ตัวละคร foci hemorrhagic ที่ปรากฏในชั้นหนังแท้บนของจำนวนมากของผลเมลานินในไม่หยุดยั้งมันได้รับผลกระทบเซลล์เยื่อบุผิวฐานสาเหตุของผิวคล้ำ ฯลฯ

เมื่อรูปแบบเนื้องอกเป็น histologically, hyperkeratosis พบกับ Paratoratosis โฟกัสและปลั๊กมีเขาในอ้อยกว้างของรูขุมขน ชั้น Malpighian เป็นยาต้านการฟุ้งซ่านในเซลล์ทุติยภูมิ - dystuphy vacuolar ในผิวหนังชั้นใน - อาการบวมน้ำที่เด่นชัดและ telangiectasia, การแทรกซึม lymphocytic หนาแน่น, ตั้งอยู่ใน foci ความหนาของผิวหนังชั้นหนังแท้และเนื้อเยื่อใต้ผิวหนัง ในการแทรกซึมแบบหนาแน่นนี้มีศูนย์ปฏิกิริยาที่เรียกว่าคล้ายกับโครงสร้างของต่อมน้ำเหลืองซึ่งประกอบด้วยเซลล์ที่มีนิวเคลียสโครเมียมขนาดใหญ่ ในศูนย์เหล่านี้อาจมีเซลล์ยักษ์และตัวเลข mitosis แทรกซึมกับปรากฏการณ์ของ epidermotropism invades โครงสร้าง follicular เมมเบรนฐานจะหนาขึ้นเครือข่ายความยืดหยุ่นจะเจือจาง ด้วย immunofluorescence โดยตรงในบริเวณ baseline membrane zone เราจะกำหนดค่า IgG, IgM C3 และ C1q ส่วนประกอบของส่วนประกอบ

การเปลี่ยนแปลงที่ผิวหนังในรูปแบบ erythematosus lupus discoid ควร differenpirovat จากผู้ที่อยู่ในไลเคนเด่นชัดโดยเฉพาะอย่างยิ่ง vacuolar เสื่อมชั้นดาษดื่นของหนังกำพร้าและจะเกิดตุ่ม subepidermal ในกรณีนี้คุณควรให้ความสนใจกับการเปลี่ยนแปลงลักษณะของผิวหนังชั้นนอกในไลเคนที่ outgrowths ผิวหนังที่ใช้รูปแบบของ "เห็นฟันที่" การเปลี่ยนแปลงในผิวชั้นหนังแท้อาจมีลักษณะคล้ายกับเซลล์เม็ดเลือดขาวมอร์เดอไชสปิกเลอร์-Fendt และ lymphocytic แทรกซึม Esnera-Kanofa แต่ด้วยการแทรกซึม lymphocytic และ limfotsitomy แทรกซึมแนวโน้มที่ไม่มีอยู่รอบ ๆ รูขุมขนในนอกจากนี้ในโรคเหล่านี้ในการแทรกซึมเซลล์อ่อนที่พบบ่อยในขณะที่ limfotsitomy มอร์เดอไชสปิกเลอร์-Fendt หมู่เม็ดเลือดขาว histiocytes จำนวนมากบางครั้งในการแทรกซึมเข้าไปในกลุ่มพบศูนย์สดใสคล้ายศูนย์ germenativnye ของน้ำเหลือง รูขุมขน เมื่อน้ำเหลืองแทรกซึม Esnera-Kanofa ผิวหนังแทรกซึมจะแตกต่างจากดังกล่าวในระยะแรกของโรคลูปัส ในกรณีเหล่านี้ค่าใช้กล้องจุลทรรศน์วินิจฉัยอิมมูโนจะใช้ในการตรวจหาภูมิคุ้มกันบกพร่องและการไหลเวียนของการทดสอบการตรวจสอบ LE-เซลล์

[8], [9],

Lupus erythematosus กระจาย

Lupus erythematosus กระจายเป็นลักษณะแผลหลายคล้ายกับในรูป discoid บ่อยกว่าในกรณีของรูปแบบ discoid สัญญาณของการมีส่วนร่วมของอวัยวะภายในมีการเปิดเผยมีความเป็นไปได้สูงในการพัฒนากระบวนการที่เป็นระบบ

Pathomorphology

การเปลี่ยนแปลงมีความเด่นชัดกว่าในรูปแบบ discoid โดยเฉพาะอย่างยิ่งการเปิดเผยการฝ่อของหนังกำพร้าความเสื่อมของ vacuolar ของเซลล์ชั้นฐานและบวมของผิวหนังซึ่งในบางกรณีจะนำไปสู่การก่อตัวของ subepidermal slits และแม้แต่ blisters การแทรกซึมของการอักเสบมีลักษณะกระจายเป็นองค์ประกอบคล้ายคลึงกับรูปแบบ discoid เรื้อรัง การเปลี่ยนแปลงเส้นใยคอลลาเจนของไฟไนท์

Histogenesis

การศึกษา Immunohistochemical การแทรกซึม lymphocytic กับโรคลูปัส erythematosus discoid กับโคลนอลแอนติบอดีเปิดเผยว่าผู้ป่วยส่วนใหญ่มี OKT6 บวก macrophages ผิวหนังและ HLA-DP บวกเปิดใช้งาน T-lymphocytes โดยทั่วไป -populyatsii ตรวจสอบ CD4 + T lymphocytes, เซลล์ CD8 + ถูกตรวจพบส่วนใหญ่อยู่ในผิวหนังชั้นนอกในพื้นที่ของ keratinocytes พื้นฐานที่เสียหาย ชี้ให้เห็นถึงบทบาทของปัจจัยทางพันธุกรรมในการเกิดโรคของ lupus erythematosus discoid ดังนั้น V. Voigtlander et al. (1984) พบว่าในรูปแบบครอบครัวของโรคนี้การขาด C4 ถูกตรวจพบทั้งในผู้ป่วยและญาติที่ดีต่อสุขภาพ

Lupus Erythematosus ลึก

Lupus erythematosus ลึก (sinus lupus panniculitis) เป็นเรื่องที่หาได้ยากไม่มีแนวโน้มที่จะเปลี่ยนไปเป็นรูปแบบที่เป็นระบบ ลักษณะทางคลินิกโดยการปรากฏตัวของรูปแบบ knobby หนาแน่นหนึ่งหรือหลายชั้นผิวหนังที่ไม่มีการเปลี่ยนแปลงหรือสีนิ่มเฉย จุดโฟกัสจะอยู่ส่วนใหญ่ในบริเวณไหล่, แก้ม, หน้าผาก, ก้น, มีเวลานาน, แคลเซียมเป็นไปได้ หลังการถดถอยทำให้ผิวหนังหย่อนคล้อยลง โดยปกติแล้วพวกเขาจะตรวจจับความผิดปรกติทั่วไปของโรคลูปัส มันพัฒนาขึ้นส่วนใหญ่ในผู้ใหญ่ แต่ก็ยังสามารถเกิดขึ้นได้ในเด็ก

Pathomorphology

Epidermis มักจะไม่มีการเปลี่ยนแปลงใด ๆ ในชั้น papillary ของผิวหนังชั้นหนังแท้แทรกซึม lymphohistiocytic ขนาดเล็ก perivascular ในบางพื้นที่แตรไขมันจะมีเนื้อเยื่อที่เป็นเนื้อร้ายเกือบสมบูรณ์และมีการทำให้เป็นเนื้อเดียวกันและมี hyalinosis ของเส้นใยคอลลาเจน stromal มันยิ่งแสดงแปลง mucoid และหนาแน่นแทรกตัวเข้าไป foci lymphohistiocytic โฟกัสในหมู่ที่มีจำนวนมากของพลาสมาเซลล์บางครั้ง - granulocytes eosinophilic พื้นที่ที่ระบุประกอบด้วยซากของเซลล์ที่ตายแล้ว หลอดเลือดจะแทรกซึมโดยเซลล์เม็ดเลือดขาวและ histiocytes, arterioles ส่วนบุคคลที่มีปรากฏการณ์ของ fibrinoid necrosis วิธีการ immunofluorescence โดยตรงแสดงฝากของ IgG และ C3 คอมโพเนนต์เสริมในโซนเยื่อฐานของ epidermis และ follicular epithelium

[10], [11], [12], [13],

โรคลูปัสโรคระบบประสาทส่วนกลาง

Erythematosus โรคลูปัส - โรคดำเนินการอย่างหนักส่งผลกระทบต่ออวัยวะต่าง ๆ ภายในและระบบ (โรคลูปัสโรคไตอักเสบ polyserositis, โรคไขข้อและอื่น ๆ .) การเปลี่ยนแปลงผิว polymorphic: ชนิดแรงเหวี่ยง erythema rozhepodobnoy ใบหน้าล้างนินจาลมพิษ eritemato, eritemato-squamous, จุดด่างดำ, องค์ประกอบเป็นก้อนกลม ผื่นอาจมีลักษณะสีแดงเข้มโรคสะเก็ดเงิน seborrhea, toksikodermicheskie มักองค์ประกอบ hemorrhagic บางครั้งจะเกิดขึ้น ณ วันที่ฟอง multiforme erythema exudative ลักษณะของ Capillaritis บนผิวของมือโดยเฉพาะที่ปลายนิ้ว มีเม็ดเลือดขาว leukopenia, hypergammaglobulinemia, thrombocytopenia, ภูมิคุ้มกัน cellular บกพร่อง, เซลล์ LE, ปัจจัย antinuclear เด็กที่มารดาได้รับความเดือดร้อนจาก erythematosus โรคลูปัสในช่วงเวลาของทารกแรกเกิดอาจถูก จำกัด หรือไหลมารวมกันเป็นหย่อม ๆ นินจาบนใบหน้าไม่ค่อยในส่วนอื่น ๆ ของร่างกายที่มักจะหายไปโดยสิ้นปีที่ 1 ของชีวิตและทิ้ง dyschromia หรือการเปลี่ยนแปลงผิวแกร็น เมื่ออายุเด็ก ๆ เหล่านี้อาจมีโรค lupus erythematosus

Pathomorphology

ในขั้นตอนเริ่มแรกของกระบวนการการเปลี่ยนแปลงของผิวจะไม่รุนแรงและไม่รุนแรง ต่อมาในศูนย์พัฒนามากขึ้นของเนื้อเยื่อที่มีลักษณะคล้ายกับโรคลูปัส erythematosus เมื่อ discoid แต่มีการเปลี่ยนแปลงที่เด่นชัดมากขึ้นในคอลลาเจนและพื้นดินสารของผิวหนัง ฝ่อของหนังกำพร้า, hyperkeratosis ในระดับปานกลางและเสื่อม vacuolar ของเซลล์ชั้นฐานบวมคมส่วนบนของผิวหนังมักจะเห็น extravasates เม็ดเลือดแดง perivascular lymphohistiocytic แทรกตัวเข้าไป ในจุดโฟกัสอย่างรวดเร็ว edematous และนินจาจะ fibrin การสะสมในรูปแบบของมวลชน eosinophilic เป็นเนื้อเดียวกันซึ่งตั้งอยู่ในสารพื้นดินและรอบเส้นเลือดฝอย (fibrinoid) ฝูงที่คล้ายกันสามารถอยู่ลึกขึ้นระหว่างเส้นใยคอลลาเจนที่บวมและทำให้เป็นเนื้อเดียวกัน สังเกตความแพร่หลายของ histiocytes และ fibroblasts สำหรับโรค Systemic lupus erythematosus ลักษณะบวม mucoid ของสารพื้นฐานของผิวหนังเส้นใยคอลลาเจนและผนังหลอดเลือด ในขั้นตอน mucoid บวมเส้นใยคอลลาเจนข้นกลายเป็นเม็ดเลือดขาวสี picrofucsin สีเหลือง toluidine สีฟ้า - ชมพู (metachromasia) ต่อจากนั้นมาความระส่ำระสายลึกเกี่ยวพันเนื้อเยื่อ - บวม fibrinoid ซึ่งจะขึ้นอยู่กับการล่มสลายของคอลลาเจนและวัสดุ intercellular พร้อมด้วยการละเมิดอย่างฉับพลันของการซึมผ่านของหลอดเลือด เส้นใยดัดแปลง Azan ทาสีในสีแดงเนื่องจากการเคลือบของโปรตีนในพลาสมาบางครั้งผสมกับไฟบรินพวกเขาอย่างรวดเร็ว argyrophilic และให้แสดงออกถึงความ PAS ปฏิกิริยา การเปลี่ยนแปลง Fibrinoid ยังสามารถเกิดขึ้นได้ในผนังของเรือ การเปลี่ยนแปลงที่คล้ายกันนอกจากนี้ยังอยู่ในชั้นไขมันใต้ผิวหนังซึ่งพัฒนาเสื่อม mucoid โฟกัสปฏิกิริยากับการแทรกซึม lymphocytic Trabeculae ที่แยก lobules ของเนื้อเยื่อไขมันที่หนา edematous กับปรากฏการณ์ของการสิ้นสุด fibrinoid การเปลี่ยนแปลงในเนื้อเยื่อใต้ผิวหนังคล้ายกับโรคลูปัสลึกและถูกเรียกว่า "ลูปัส panniculitis" Pagmonognomichnymi มีการเปลี่ยนแปลงในเรือของผิวซึ่งจะคล้ายกับที่อยู่ในอวัยวะภายใน นักวิจัยบางคนได้ตั้งข้อสังเกตในระบบ proliferative โรคลูปัสและ vasculitis ทำลายด้วยการแทรกซึมของผนังหลอดเลือดโดยเซลล์เม็ดเลือดขาวเซลล์พลาสมาและ histiocytes บางส่วนของพวกเขา - ปรากฏการณ์ของหลายเส้นโลหิตตีบและ pyknosis VV Serov et al. (1974) การศึกษาเรือไตโดยกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนและพบการเปลี่ยนแปลงอย่างมีนัยสำคัญในเมมเบรนไตชั้นใต้ดินของเส้นเลือดฝอย ( "การเปลี่ยนแปลงเยื่อ") ที่เกี่ยวข้องกับการปรากฏตัวของเงินฝาก subendothelial คอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกัน ในบางกรณีมีการตรวจชิ้นเนื้อ vasculitis leykoklasticheskogo โดยเฉพาะอย่างยิ่งใน urticaro เหมือน foci ปรากฏการณ์ที่เกิดขึ้นบางครั้งฝ่อใน erythematosus โรคลูปัสจะคล้ายกันมากทางคลินิกและการตรวจชิ้นเนื้อมะเร็งกับ papulosis Legos ฝ่อ

การพังทลายของหลอดฟลูออไรด์ในหลอดอาหารเป็นสิ่งที่ยากมากที่จะแยกความแตกต่างของโรคผิวหนังต่างๆได้โดยเฉพาะอย่างยิ่งถ้าโรคลูปัสแดงค่อนข้างสงบ ความแตกต่างจาก pemphitoid สามารถอาศัยข้อมูล immunohistochemistry เท่านั้น วิธี immunoflyuorestsenpii ตรงแสดงเงินฝาก IgG และเสริม C3 องค์ประกอบซึ่งตั้งอยู่บนเส้นตรง dermoepidermalnoy เมมเบรนคือในแผ่นฐาน แต่ไม่แผ่น lucida ในการศึกษาทางอิมมูโนอิเล็กทรอนิกพบว่ามีการสะสมของ IgA และ IgG ใกล้กับเยื่อหุ้มเซลล์ในบริเวณที่ยึดเส้นใยซึ่งเป็นลักษณะของ lupus erythematosus ในระบบ

เนื้อเยื่อผิวหนังมีลักษณะเป็นเส้นเลือดแตกหัก hyperkeratosis กับ corks corks ในปากของรูขุมขน vacuolation ของชั้นเซลล์ชั้น ผิวหนังชั้นหนังแท้มีอาการบวมน้ำอย่างรวดเร็วโดยเฉพาะในส่วนบนที่มีการก่อตัวของแผลพุพองที่เต็มไปด้วยเส้นใยของ fibryne มีการสังเกตการเปลี่ยนแปลงที่คล้ายคลึงกันใกล้รูขุมขนที่เกิดจากเชื้อแบคทีเรีย

Histogenesis

เป็นที่กล่าวถึงโรคลูปัส - โรค autoimmune ในกรณีนี้เผยให้เห็นทั้งร่างกายและ T-cell (ข้อบกพร่องของเซลล์ T-ต้าน) ความผิดปกติ แอนติเจนสามารถให้บริการที่หลากหลายของเนื้อเยื่อและเซลล์โครงสร้าง .: คอลลาเจน, ดีเอ็นเออาร์เอ็นเอ nucleoproteins, histones, cardiolipin, ไรโบโซม ฯลฯ แอนติบอดีสำคัญวินิจฉัยส่วนใหญ่กับดีเอ็นเอ มันก็ถูกเปิดเผยว่าความมุ่งมั่นของแอนติบอดีต่อดีเอ็นเอเอทิลแอลกอฮอล์ (ssDNA) - วิธีการที่มีความไวสูงและต่อดีเอ็นเอพื้นเมือง (nDNA) - วิธีการที่เฉพาะเจาะจงมากขึ้น แต่มีความละเอียดอ่อนน้อย pathognomonic สำหรับ SLE ที่มีความถี่น้อยลงและความแปรปรวนขึ้นอยู่กับรูปร่างและกิจกรรมของกระบวนการที่จะมีการระบุแอนติบอดีเพื่อไรโบนิวคลีโอโปรตีนนิวเคลียร์และนิวเคลียสขนาดเล็ก (Ro (SS-A); Sm; La (SS-B)) การก่อตัวของคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันจะฝากในผนังของเส้นเลือดขนาดเล็กและเยื่อฐานของหนังกำพร้ายับยั้งการ T-lymphocytes เนื่องจากการเปิดใช้งาน T-ต้านเซลล์ B, การเชื่อมโยงกับโรคภูมิอื่น ๆ รวมทั้งผิวหนัง (โรคผิวหนัง herpetiformis Duhring, pemphigoid) ยังยืนยันการพัฒนาของการอักเสบในผิวหนังด้วยโรคนี้บนพื้นฐานภูมิคุ้มกัน นอกจากนี้ BS Andrews et al. (1986) ที่พบในแผลลดลงในจำนวนของ macrophages ผิวหนังลดการแสดงออกของยีน HLA-DR-แอนติเจนบนพื้นผิวของเซลล์เยื่อบุผิวและความชุกในหมู่เซลล์ที่แทรกซึมเข้าไปในกลุ่มของเซลล์ T-ผู้ช่วยเป็นจำนวนที่เพิ่มขึ้นของขนาดใหญ่โมโนนิวเคลียร์มีการตรวจสอบเป็นครั้งคราวของ B-เซลล์ สาเหตุของลักษณะที่ปรากฏของ autoantibodies ไม่เป็นที่ยอมรับ เกี่ยวกับบทบาทของความบกพร่องทางพันธุกรรมกับ autosomal ไปได้มรดกที่โดดเด่นให้เห็นกรณีครอบครัวรวมถึงการพัฒนาของโรคในฝาแฝดที่ erythematosus สมาคมโรคลูปัสและรูปแบบของแต่ละบุคคลที่มีเครื่องหมายทางพันธุกรรมบางอย่างเช่น HLA-A1, HLA-A24, HLA-B25, HLA -B7, HLA-B8, HLA-B15, HLA-C4, HLA-DR2, HLA-DR3, HLA-DRw6 et al., การขาดการถ่ายทอดทางพันธุกรรมของส่วนประกอบส่วนประกอบบางอย่างโดยเฉพาะอย่างยิ่ง C2 และ C4 การตรวจสอบความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันในญาติที่ดีต่อสุขภาพ มันจะสันนิษฐานบทบาทของการติดเชื้อเรื้อรังเกิดขึ้นของแอนติเจนตนเองภายใต้อิทธิพลของรังสีอัลตราไวโอเลตและผลข้างเคียงอื่น ๆ ยา (gidrolizina, procainamide, izotiazid, penicillamine, Griseofulvin, reserpine, methyldopa คุมกำเนิด ฯลฯ ) การปรากฏของการกลายพันธุ์ในเซลล์ต้นกำเนิดของชุดน้ำเหลืองพันธุกรรม คนที่มักกิน ค่าของความวุ่นวายของการเผาผลาญของนิวคลีโอไทด์จะแสดง มันเป็นข้อสังเกตที่เกิดขึ้นจากความผิดปกติของความผิดปกติของ neuroendocrine และโดยเฉพาะอย่างยิ่ง hyperestrogenia Hypofunction adrenocortical VK Podymov (1983) ให้มูลค่าพื้นฐานไม่เพียงพอ N-acetyltransferase และยับยั้ง liziloksilazy อาจเป็นไปได้ว่ามันอาจจะเป็นหนึ่งในปัจจัยที่นำไปสู่การพัฒนาของโรคลูปัส erythematosus เจ็บใจจากยาเสพติด สไตล์กึ่งเฉียบพลันทางผิวหนังโรคลูปัสสามารถไหลซินโดรม paraneoplastic