การรักษาภาวะแทรกซ้อนของ fibrosis cystic

Muconial ileus

ทารกแรกเกิดในการวินิจฉัยโรคอุจจาระร่วงโดยไม่ได้รับการเจาะผนังของลำไส้ใหญ่ให้ผลเป็นลบและมีสารละลายออสเมียร์สูง เมื่อทำ enemas คมชัดคุณต้องให้แน่ใจว่าโซลูชันไปถึง ileum นี้ในที่สุดก็ช่วยกระตุ้นการหลั่งของของเหลวเข้าไปในลำไส้ของลำไส้ใหญ่และซากที่เหลืออยู่ ในกล้ามเนื้อมดลูกควรใช้ความแตกต่างของ enemas หลาย ๆ อันรวมทั้งการฉีดยาเข้าเส้นเลือดดำเป็นจำนวนมาก การรักษาด้วยความทึบเป็นขั้นตอนที่ค่อนข้างอันตรายเพราะฉะนั้นพวกเขาจะได้รับการผ่าตัดโดยแพทย์ที่มีประสบการณ์และเฉพาะในสถานพยาบาลที่มีความเป็นไปได้ที่จะต้องผ่าตัดแทรกแซงฉุกเฉินหากจำเป็น

บ่อยครั้งที่ทารกแรกเกิดที่มี muconial ileus ดำเนินการแทรกแซงการผ่าตัดในระหว่างที่:

• ทำความสะอาดส่วนลำไส้ส่วนปลายและส่วนปลาย
• ล้างปริมาณโมเลกุลสูงสุดที่เป็นไปได้
• พื้นที่ที่ถูกทำลายหรือเสียหายจากลำไส้จะถูกตัดออก

การดำเนินการเสร็จสมบูรณ์โดยการกำหนดให้เกิด enterostomy คู่หรือ entero-entero-stoma ซึ่งปกติจะปิดลงเมื่อมีการเรียกคืนทางเดินที่มั่นคงของอุจจาระ นี้จะช่วยให้การซักผ้าที่เพียงพอของลำไส้ในช่วงหลังผ่าตัด

อุบัติการณ์การเสียชีวิตของทารกแรกคลอดที่มีอวัยวะเพศไม่บ่อยเกินกว่า 5% อย่างไรก็ตามการเกิด fibrosis cystic ในเด็กเหล่านี้มักจะดำเนินไปค่อนข้างหนัก

การอุดตันของลำไส้เล็กส่วนปลาย

เมื่อผู้ป่วยไม่สว่างการใช้ lactulose หรือ acetylcysteine สามารถให้ผลดี

Acetylcysteine รับประทานทางปาก 200-600 มก. 3 ครั้งต่อวันจนกว่าอาการจะถูกตัดออก

Lactulose ถูกนำมาใช้ภายในจนกว่าจะมีการขจัดอาการ 2 ครั้งต่อวันจากการคำนวณ:

• เด็กอายุต่ำกว่า 2.5 มล.;
• เด็กอายุ 1-5 ปี - ละ 5 มล.
• เด็กอายุ 6-12 ปี - ละ 10 มล.

ในสภาพที่ร้ายแรงของเด็กมันเป็นสิ่งจำเป็น:

• การรักษาเฉพาะในโรงพยาบาลและอยู่ภายใต้การดูแลของศัลยแพทย์;
• ควบคุมอิเล็กโทรไลต์และความสมดุลของน้ำของร่างกายผู้ป่วย
• แนะนำวิธีแก้ปัญหาอิเล็กโทรไลต์จำนวนมาก (ใช้สำหรับทำความสะอาดลำไส้ก่อนผ่าตัดหรือถ่ายภาพรังสีเอกซ์)
• ดำเนินการ enemas คมชัดกับสารละลาย osmolar สูง

เมื่อผู้ป่วยอยู่ในสภาพที่ร้ายแรงควรเพิ่ม 2 ครั้ง 20-50 มิลลิลิตรของสารละลาย acetylcysteine 20% และโซเดียมคลอไรด์ 50 มล. ลงในคอนแทคเลอร์ 2 ครั้งต่อวัน

สำหรับการทำความสะอาดลำไส้จากฝูงอย่างสมบูรณ์อาจใช้เวลาหลายวัน การรักษาผู้ป่วยให้เพียงพอจะต้องมีการแก้ไขปริมาณของเอนไซม์ตับอ่อนและการเฝ้าติดตามสภาวะของผู้ป่วยอย่างต่อเนื่อง ถ้าจำเป็นคุณควรใช้ยาระบาย แต่เพียงชั่วระยะเวลาหนึ่งเท่านั้น

การแทรกแซงการผ่าตัดเป็นสิ่งที่จำเป็นเท่านั้นที่มีการอุดตันกลับไม่ได้ ควรจำไว้ว่านอกเหนือจากการอุดตันของส่วนปลายของลำไส้เล็ก intussusception, ไส้ติ่งอักเสบและโรค Crohn อาจเกิดขึ้นในผู้ป่วยที่มี fibrosis cystic

ความผิดปกติของตับ

แต่น่าเสียดายที่ได้มีการพัฒนาวิธีการรักษาที่มีประสิทธิภาพและป้องกันความเสียหายของตับในการเกิด fibrosis cystic fibrosis ประสิทธิภาพของการใช้กรด ursodeoxycholic กับลักษณะของสัญญาณทางคลินิกและห้องปฏิบัติการแรกของความเสียหายของตับได้รับการพิสูจน์

ใช้ Ursodeoxycholic acid รับประทานก่อนรับประทานอาหารในอัตรา 15-30 มก. / กก. ของน้ำหนักผู้ป่วยต่อวัน ปริมาณและระยะเวลาในการรักษาควรกำหนดเป็นรายบุคคลสำหรับผู้ป่วยแต่ละราย

กลุ่มอาการของโรคความดันโลหิตสูงพอร์ทัลพัฒนากับพื้นหลังของโรคตับแข็งที่ดำเนินการเพื่อป้องกันไม่ให้เลือดออก ligation ส่องกล้องหรือ sclerotherapy ของ varices หลอดอาหารและยังมีบายพาสปลูกถ่ายตับ portocaval

แนวทางที่เป็นไปได้ในการรักษาความเสียหายของตับในการเป็นพังผืดของ cystic fibrosis

การละเมิด	วิธีของการแก้ปัญหา	พยายามแก้ไข
การรบกวนโครงสร้างของยีน MAPP การเปลี่ยนแปลงโครงสร้างของโปรตีน MTPD	การแนะนำยีนที่มีสุขภาพดี	ยีนบำบัดของตับ
เพิ่มความหนืดของน้ำดี	ลดความหนืด	Choleretic กรด ursodeoxycholic
กรดน้ำดีตับอักเสบที่ล่าช้า	แทนที่ด้วยกรดน้ำดีที่ไม่เป็นพิษ	กรด Ursodeoxycholic
การผลิตส่วนเกินของอนุมูลอิสระและไขมัน peroxidation	เพิ่มการทำงานของระบบต้านอนุมูลอิสระ	เบต้าแคโรทีน, วิตามินอี, กรด ursodeoxycholic (ประสิทธิภาพไม่ได้รับการพิสูจน์แล้ว)
ภาวะไขมันในเลือดสูง	การรักษาด้วยเอนไซม์ทดแทนที่มีภาวะตับอ่อนตับอ่อนขาดตับอ่อนและการขาดน้ำหนักตัว	เอนไซม์ตับอ่อนอาหารที่มีค่าพลังงานเพิ่มขึ้นเมื่อเทียบกับเกณฑ์อายุ
Multilobular biliary cirrhosis	การป้องกันภาวะแทรกซ้อนของโรคความดันโลหิตสูงพอร์ทัล	กรด Ursodeoxycholic (ประสิทธิภาพไม่ได้รับการพิสูจน์), การรักษาแบบประคับประห้ของการแยกตัวหรือการแบ่งแยก, sclerotherapy หรือ ligation ของหลอดเลือดดำโป่งขด
ความล้มเหลวของตับ	เปลี่ยนตับ	การปลูกถ่ายตับ

Gastroesophageal reflux

กับการพัฒนา reflux gastroesophageal แนะนำต่อไปนี้ควรปฏิบัติตาม:

• จัดอาหารแยก 5-6 ครั้งต่อวัน;
• อย่านอนราบหลังจากกินอาหารเป็นเวลา 1.5 ชั่วโมง
• หลีกเลี่ยงเสื้อผ้าที่แน่นเข็มขัดแน่น;
• จำกัด การยาเสพติดที่แผนกต้อนรับส่วนหน้าซึ่งกดดันการเคลื่อนไหวของหลอดอาหารและลดเสียงของกล้ามเนื้อหูรูดของหลอดอาหารส่วนล่าง (แบบเป็นเวลานานของไนเตรตแคลเซียมแชนแนลบล็อกเกอร์ช้า theophylline, salbutamol) เช่นเดียวกับการทำลายเยื่อบุหลอดอาหาร (แอสไพรินและอื่น ๆ NSAIDs);
• อย่ากินก่อนเข้านอน
• นอนกับปลายศีรษะที่ยกขึ้นของเตียง (ไม่น้อยกว่า 15 ซม.);
• ในกรณีที่รุนแรงควรจะยกเลิกการระบายน้ำตำแหน่งของหลอดลมที่มีความเอียงของหัวของลำต้น

การรักษาด้วยยา reflux gastroesophageal ควรเป็นไปตามหลักการที่ยอมรับได้ทั่วไป ยาและยาต่อไปนี้มีประสิทธิภาพมากที่สุด:

• Antacidy
• Sucralfate รับประทานทางปาก 1-2 เม็ด 4 ครั้งต่อวันเป็นเวลา 6-8 สัปดาห์
• H ₂ blockers ของฮีสตามีน
• Ranitidine ใช้ภายในร่างกาย 5-6 มก. / กก. ต่อวัน (น้ำหนักตัวไม่เกิน 10 มก. / กก. ต่อวัน) เป็นเวลา 6-8 สัปดาห์ หารปริมาณทั้งหมดโดย 2 ขนาด
• Famotidine ใช้ภายในร่างกาย 10-40 มก. / กก. ของน้ำหนักตัวของผู้ป่วยต่อวันเป็นเวลา 6-8 สัปดาห์แบ่งเป็น 2 ครั้ง
• สารยับยั้งโปรตอน
• Omeprazole ถ่ายภายในจากการคำนวณ 1-2 มก. / กก. ของน้ำหนักตัวของผู้ป่วย (สูงสุด 20 มก. / วัน) วันละครั้งสำหรับ 6-8 สัปดาห์
• ยาลดความอ้วน
• Metoclopramide รับประทาน 5-10 มก. 3 ครั้งต่อวันเป็นเวลา 1-2 วัน (เพื่อบรรเทาอาการเฉียบพลัน)
• Domperidone ใช้ภายในร่างกาย 0.25 มก. / กก. ของน้ำหนักตัวของผู้ป่วยต่อวัน (สูงสุด 5-10 มิลลิกรัม / วัน) เป็นเวลา 6-8 สัปดาห์โดยแบ่งขนาดยาทั้งหมด 3-4 ครั้ง

ในหลอดอาหารอักเสบรุนแรงเช่นเดียวกับการรักษาหลอดอาหารของ Barrett ตัวยับยั้งของ proton pump (omeprazole) มีประสิทธิภาพมากที่สุด

Polyps จมูก

นี่เป็นภาวะแทรกซ้อนทั่วไปสำหรับการเป็นพังผืดที่เป็นพังผืดซึ่งมักไม่มีอาการ มีการอุดตันของทางเดินจมูกการสูดดมผ่านทางจมูกของ glucocorticoids จะได้รับการกำหนด

Pneumothorax

ภาวะ pneumothorax ที่เกิดขึ้นเองจะช่วยเพิ่มสภาวะของผู้ป่วยและทำให้ระบบทางเดินหายใจล้มเหลวมากขึ้น นอกจากนี้ยังสามารถเป็นภัยคุกคามร้ายแรงต่อชีวิตของผู้ป่วย หลังจากยืนยันการวินิจฉัยแล้วจำเป็นต้องสูดอากาศออกจากช่องเยื่อหุ้มปอดและสร้างการระบายน้ำ สารที่ทำให้เกิดแผลเป็นสามารถฉีดเข้าไปในโพรงเยื่อหุ้มปอดเพื่อรักษาภาวะ pneumothorax ที่กำเริบได้

ไอเป็นเลือด

ผู้ป่วยอาจนำไปสู่การพัฒนาของเลือดออกในปอดซึ่งมักจะมีขนาดเล็ก (ไม่เกิน 25-30 มล. / วัน) และไม่ก่อให้เกิดอันตรายมากต่อสุขภาพของผู้ป่วย ถ้าหลักการหรือกำเริบหนัก (> 250 มิลลิลิตรของเลือด), เลือดออกที่เกิดจากการแตกของ variceal หลอดลมเลือดหลักประกันเรือต้องให้การรักษาทางการแพทย์ฉุกเฉินประกอบด้วยในการบดเคี้ยว embolic และเรือได้รับความเสียหาย หากวิธีนี้ไม่ได้ผลหรือใช้งานไม่ได้ก็แสดงให้เห็นการผ่าตัดในระหว่างที่ผูกและตัดส่วนที่ได้รับผลกระทบหรือส่วนแสงถ้าจำเป็น การช่วยเหลือผู้ป่วยโรคปอดเรื้อรังสามารถให้บริการได้เฉพาะในศูนย์เฉพาะเท่านั้น

Cholelithiasis

กับการพัฒนาของโรคหลอดเลือดเรื้อรังที่ไม่ได้มาพร้อมกับถุงน้ำดีการใช้กรด ursodeoxycholic มีประสิทธิภาพ

ใช้ Ursodeoxycholic acid รับประทานก่อนรับประทานอาหารในอัตรา 15-30 มก. / กก. ของน้ำหนักตัวต่อวัน ระยะเวลาในการรักษาจะพิจารณาเป็นรายบุคคลในแต่ละกรณี

เพื่อลดจำนวนและความรุนแรงของภาวะแทรกซ้อนหลังผ่าตัดจากระบบหลอดลมหูปอดมีการใช้วิธีการผ่าตัดผ่านกล้อง

[1], [2], [3]

โรคเบาหวาน

เมื่อพัฒนาผู้ป่วยโรคเบาหวานควรปรึกษาและสังเกต endocrinologist สำหรับการรักษาโรคเบาหวานที่พัฒนาขึ้นเพื่อป้องกันการเป็นพังผืดของ cystic fibrosis จำเป็นต้องใช้อินซูลิน

[4], [5], [6], [7], [8],

หัวใจปอดเรื้อรัง

กับการพัฒนาของภาวะแทรกซ้อนนี้ยาเสพติดมีวัตถุประสงค์เพื่อ:

• การรักษาและป้องกันการกำเริบของกระบวนการติดเชื้อเรื้อรังและการอักเสบในระบบปอดหลอดลม
• การกำจัดความล้มเหลวของระบบทางเดินหายใจ
• ลดความดันในวงกลมเล็ก ๆ ของการไหลเวียนโลหิต
• ลดระดับความผิดปกติของระบบไหลเวียนโลหิต

Aspergillosis เกี่ยวกับหลอดลมและอัมพาต

มันเป็นสิ่งจำเป็นที่จะ จำกัด ให้มากที่สุดเท่าที่เป็นไปได้ของการติดต่อกับราเชื้อราA. Fumigatusซึ่งควรหลีกเลี่ยง:

• พักในห้องที่เปียกชื้นที่มีการฝากเชื้อราไว้บนผนังหรือกองหญ้าแห้ง
• การบริโภคอาหารที่มีเชื้อรา (ตัวอย่างเช่นชีส) ฯลฯ

สำหรับการรักษาและป้องกันการกำเริบบ่อยครั้ง prednisolone (oral) ใช้จากการคำนวณ 0.5-1 มก. / กก. ของน้ำหนักตัวต่อวันเป็นเวลา 2-3 สัปดาห์ การลดลงของภาวะขาดสารอาหารในทางเดินหายใจการปรับปรุง FVD และการเปลี่ยนแปลงทางรังสีเอกซ์ในทางบวกปริมาณของ prednisolone จะลดลง: 0.5-1 มก. / กก. ของน้ำหนักตัวของผู้ป่วยทุกวัน ๆ เป็นเวลา 2-3 เดือน

ถ้าอาการทางคลินิกยังคงอยู่กับภูมิหลังของความเข้มข้นสูงของ IgE ในพลาสมาในเลือด prednisolone จะรับประทานทางปากในอัตรา 2 มก. / กก. ของน้ำหนักตัวของผู้ป่วยต่อวันเป็นเวลา 1-2 สัปดาห์ หลังจากลดความเข้มข้นของ IgE ปริมาณ prednisolone จะลดลงประมาณ 5-10 มก. / สัปดาห์จนกว่าจะมีการถอนตัวภายใน 8-12 สัปดาห์ข้างหน้า

ประสิทธิภาพของยาต้านเชื้อราใน fibrosis cystic ยังไม่ได้รับการศึกษาเพียงพอ ด้วยการกำเริบของโรค aspergillosis ในหลอดลมและถุงลมโป่งพองบ่อยครั้งร่วมกับ glucocorticoids สามารถใช้ itraconazole ได้

• Itraconazole รับประทานได้ 100-200 มก. 2 ครั้งต่อวันเป็นเวลา 4 เดือน

[9], [10], [11], [12]

การประเมินประสิทธิภาพของ fibrosis cystic

ประสิทธิภาพของการรักษาจะถูกประเมินโดยระดับของความสำเร็จของเป้าหมายการรักษา

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

ยาปฏิชีวนะ

เหตุผลในการหยุดการรักษาด้วยยาปฏิชีวนะ - stihanie การกำเริบของโรคติดเชื้อการอักเสบเรื้อรังในระบบ bronchopulmonary เผยฟื้นฟูตัวชี้วัดหลักของผู้ป่วย (น้ำหนักของร่างกาย FER ธรรมชาติและปริมาณของเสมหะ ฯลฯ )

การบำบัดทดแทนด้วยเอนไซม์ตับอ่อน

ปริมาณของเอนไซม์จะถูกเลือกจนหายตัวไป (เป็นไปได้สูงสุด) อาการของโรค malabsorption ในอาการทางคลินิก (บรรทัดฐานของความถี่อุจจาระ) และพารามิเตอร์ทางห้องปฏิบัติการ (การหายตัวไป steatorrhea และผู้สร้าง, normalizing ความเข้มข้นของไตรกลีเซอไรด์ในอุจจาระ lipidogram)

การรักษาภาวะ aspergillosis เกี่ยวกับหลอดลมปอดบวม

เกี่ยวกับการปลดปล่อย aspergillosis เกี่ยวกับหลอดลมและท่อปัสสาวะ:

• การกำจัดอาการทางคลินิก
• การฟื้นฟูตัวบ่งชี้ FHD ไปสู่ระดับก่อนการพัฒนา
• การถดถอยของการเปลี่ยนแปลงรังสีวิทยา
• ลดความเข้มข้นของ IgE รวมในพลาสมาในเลือดได้มากกว่าร้อยละ 35 ภายใน 2 เดือนขณะเดียวกันก็รักษาความคงตัวของตัวบ่งชี้นี้ไว้ในระหว่างลดปริมาณของ glucocorticoids

เพื่อยืนยันการถดถอยของการเปลี่ยนแปลงรังสีวิทยาที่มีลักษณะเป็น aspergillosis 1-2 เดือนหลังจากเริ่มการรักษาจะทำการตรวจเอ็กซเรย์หน้าอก การวิจัยนี้จะดำเนินการหลังจากผ่านไปประมาณ 4-6 เดือนเพื่อยืนยันการแทรกซึมเข้าไปในปอดใหม่

หลังจากเริ่มลดปริมาณ prednisolone ในระหว่างปีจำเป็นต้องตรวจสอบปริมาณ IgE ทั้งหมดในพลาสมาเป็นประจำทุกเดือน การเพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็วของ IgE ในพลาสมาในเลือดเป็นสัญญาณของการกำเริบของภาวะ aspergillosis เกี่ยวกับถุงลมโป่งพองในเด็กโรคภูมิแพ้ซึ่งบ่งชี้ถึงความต้องการที่จะเพิ่มปริมาณ prednisolone

[20], [21], [22], [23], [24], [25]

ผลข้างเคียง

เมื่อใช้เอนไซม์ตับอ่อนในปริมาณที่เกิน 6000 U / kg ของน้ำหนักตัวของผู้ป่วยที่รับประทานอาหารหรือ 18-20 000 หน่วย / กิโลกรัมต่อน้ำหนักตัวต่อผู้ป่วยความเสี่ยงต่อการเกิดการหดตัวของลำไส้ใหญ่เพิ่มขึ้น ในการรักษาภาวะแทรกซ้อนนี้ของการบำบัดด้วยยาจำเป็นต้องมีการแทรกแซงการผ่าตัด

หลอดอาหารอักเสบและหลอดลมอักเสบเป็นปฏิกิริยาที่ไม่พึงประสงค์ที่พบบ่อยที่สุดที่เกิดขึ้นกับการใช้ dornase alpha ผลข้างเคียงเหล่านี้หาได้ยากและไม่ส่งผลร้ายแรงต่อสุขภาพของผู้ป่วย

Aminoglycosides มีผลต่อ nephro- และ ototoxic เมื่อใช้รูปแบบการสูดดมของยากลุ่มนี้ในปริมาณที่สูงพริกอักเสบสามารถพัฒนาได้

ข้อผิดพลาดและการนัดหมายที่ไม่สมควร

ผู้ป่วยที่เป็นโรคปอดเรื้อรังมีข้อห้ามใช้ยาแก้ไอระงับความรู้สึกโดยเฉพาะอย่างยิ่งที่มีโคเดอีน ในหลักสูตรการรักษาด้วยยาปฏิชีวนะเพียงครั้งเดียวไม่ควรรวมปริมาณของสารต้านเชื้อจุลินทรีย์ทั้งสองชนิดของกลุ่ม beta-lactam เพื่อป้องกันไม่ให้การใช้งานและ penicillins aminoglycosides (หรือ cephalosporins) ไม่สามารถผสมในขวดหรือหลอดฉีดยาเข้าเส้นเลือดดำ (ยาลูกกลอนหรือยา) ยาต้านจุลชีพของกลุ่มเหล่านี้ควรจะดำเนินการแยกกันของพวกเขา

[26], [27]

สังเกตการใช้ยาที่ใช้งานได้จริง

ผู้ป่วยที่เป็นโรคปอดเรื้อรังควรอยู่ในการสังเกตการณ์การใช้ยาที่ใช้งานอยู่ หลังจากอายุครบ 1 ปีผู้ป่วยโรคปอดเรื้อรังควรได้รับการตรวจครั้งละ 3 เดือนซึ่งจะช่วยให้สามารถตรวจสอบการเปลี่ยนแปลงของโรคและแก้ไขการรักษาได้ทันท่วงที

รายการของการศึกษาในห้องปฏิบัติการและเครื่องมือที่ดำเนินการในระหว่างการตรวจผู้ป่วยนอกของผู้ป่วยที่มี fibrosis cystic

การศึกษาที่ต้องทำเมื่อเข้ารับการรักษาของผู้ป่วยแต่ละราย (1 ครั้งทุก 3 เดือน)	การตรวจสอบประจำปีที่บังคับใช้
มานุษยวิทยา (ความสูงน้ำหนักตัวการขาดดุลน้ำหนักตัว)	การทดสอบเลือดทางชีวเคมี (กิจกรรมของเอนไซม์ตับอัตราส่วนโปรตีนเศษส่วนองค์ประกอบของอิเล็กโทรไลต์ความเข้มข้นของกลูโคส)
การวิเคราะห์ปัสสาวะทั่วไป	X-ray ทรวงอกในประมาณการด้านข้างตรงและด้านขวา
การสอบบัญชี	ตรวจอัลตร้าซาวด์อวัยวะในช่องท้อง
การตรวจเลือดทางคลินิก	คลื่นไฟฟ้าหัวใจ
การตรวจสอบแบคทีเรียในเสมหะ (ถ้าไม่สามารถหาเสมหะออกมาจากผนังด้านหลังของหลอดลม) ไปยังจุลินทรีย์และความไวต่อยาปฏิชีวนะ	Fibroezofagogastroduodenoskopiya
การสืบสวน FVD	การตรวจสอบโดยโสตศอนาสิก
การกำหนด SaO2	การทดสอบความคลาดเคลื่อนกลูโคส

[28], [29]

การพยากรณ์โรคสำหรับ fibrosis cystic

โรคปอดเรื้อรังเป็นโรคที่รักษาไม่หายเรื้อรังดังนั้นผู้ป่วยจึงต้องมีการสังเกตการณ์การใช้ยาอย่างต่อเนื่องและการรักษาอย่างต่อเนื่อง ในผู้ป่วยบางรายแม้จะได้รับการวินิจฉัยอย่างทันท่วงทีและได้รับการรักษาอย่างเหมาะสม แต่แผลของระบบหลอดลมและหลอดลมจะดำเนินไปอย่างรวดเร็วในคนอื่น ๆ การเปลี่ยนแปลงของการเปลี่ยนแปลงนั้นดีกว่า ผู้ป่วยจำนวนมากอาศัยอยู่กับผู้ใหญ่และแม้แต่วัยผู้ใหญ่ เป็นไปไม่ได้ที่จะประเมินการพยากรณ์โรคได้อย่างถูกต้องแม้ว่าจะมีการระบุชนิดของการกลายพันธุ์ก็ตาม ปัจจัยที่มีผลต่อการพยากรณ์โรค:

• คุณภาพของการบำบัด
• การรักษาด้วยยาตามที่กำหนด
• วิถีชีวิต
• จำนวนเชื้อไวรัสเชื้อแบคทีเรียและเชื้อราที่ถ่ายโอน
• ระบอบการปกครองอาหาร;
• สถานการณ์ทางนิเวศวิทยาที่ผู้ป่วยอาศัยอยู่