การรักษา acromegaly และ gigantism

การรักษา acromegaly ควรจะครอบคลุมและดำเนินการโดยคำนึงถึงรูปแบบระยะและระยะของการเกิดโรค มันคือการนำหลักที่ลดระดับฮอร์โมนการเจริญเติบโตในซีรั่มโดยการปราบปรามของการย่อยสลายหรือการกำจัดของการใช้งานเจริญเติบโตของเนื้องอกฮอร์โมนหลั่งซึ่งประสบความสำเร็จโดยวิธีการของรังสีการผ่าตัดการรักษาทางเภสัชวิทยาและการรวมกันดังกล่าว ความถูกต้องของการเลือกวิธีการรักษาและความเพียงพอของมันคือการป้องกันการเกิดภาวะแทรกซ้อนตามมา หากมีภาวะแทรกซ้อนที่เกี่ยวข้องกับการสูญเสียการทำงานของต่อมใต้สมองเขตร้อน, การละเมิดของกิจกรรมการทำงานของอวัยวะต่าง ๆ และระบบหมายถึงการเชื่อมต่อกับการรักษาทางระบบประสาทที่ถูกต้องต่อมไร้ท่อและเมตะบอลิ

วิธีการรักษาที่พบได้บ่อยที่สุด ได้แก่ การได้รับรังสีประเภทต่างๆ (X-ray therapy, tele-u-therapy ของ interstitial-pituitary area, การฉายรังสีของต่อมใต้สมองด้วยลำโปรตอน) ใช้น้อยกว่าปกติในการฝังของไอโซโทปรังสีต่อมใต้สมอง - ทอง ( ¹⁹⁸ Au) และอิตเทรียม⁹⁰ I) - ที่จะทำลายเซลล์มะเร็งเช่นเดียวกับการรักษาด้วยความเย็นเนื้องอกด้วยไนโตรเจนเหลว การฉายรังสีของต่อมใต้สมองทำให้เกิด hyalinosis ในหลอดเลือดซึ่งเกิดขึ้น 2 หรือหลายเดือนหลังจากการฉายรังสี ในวิธีการที่ระบุว่าการฉายรังสีของต่อมใต้สมองด้วยลำโปรตอน (ในขนาด 45 Gy เป็น 150 Gy ขึ้นอยู่กับปริมาณของเนื้องอก) การฉายรังสีแสดงให้เห็นในขั้นตอนการใช้งานของ acromegaly และขาดการพัฒนาภาพและรวดเร็วของความผิดปกติทางระบบประสาทที่แสดงอาการของโรค cephalgic เช่นเดียวกับความไม่มีประสิทธิภาพของการผ่าตัดก่อนหรือข้อห้ามดังกล่าว

ตัวชี้วัดสำหรับการผ่าตัดรักษาตอนนี้ขยายตัวได้อย่างมีนัยสำคัญ ถ้าเนื้องอกต่อมใต้สมองที่มีขนาดเล็กและไม่ขยายเกิน sella วิธีการของทางเลือกที่เป็นต่อมลูกหมากเลือก transnasal transsphenoidal ซึ่งมีผลกระทบโดยตรงต่อเนื้องอกต่อมใต้สมองที่มีความเสียหายขั้นต่ำในการเนื้อเยื่อรอบ ภาวะแทรกซ้อนที่เกิดจากการผ่าตัด (เหล้า, เยื่อหุ้มสมองอักเสบ, ตกเลือด) มีน้อย (น้อยกว่า 1% ของคดี) ขนาดของเนื้องอกต่อมใต้สมองที่มีนัยสำคัญและการเจริญเติบโตของ extrasellar adenomectomy ทำได้โดยการเข้าถึง transfrontal บ่งชี้สำหรับการดำเนินการนี้คือการลดลงของเขตข้อมูลการมองเห็นความผิดปกติทางระบบประสาทปวดหัวถาวรเช่นเดียวกับความสงสัยของเนื้องอกมะเร็ง

สัญญาณเริ่มต้นของการให้อภัยทางคลินิกที่เกี่ยวข้องกับการหายตัวไปของเหงื่อ, การลดลงของความหนา skinfold และขนาดของเนื้อเยื่ออ่อนลดอาการบวมน้ำบรรทัดฐานของความดันโลหิตและการเผาผลาญคาร์โบไฮเดรต เกณฑ์วัตถุประสงค์ของความเพียงพอของการรักษาคือการลดระดับของฮอร์โมนการเจริญเติบโตในเลือดของการสูญเสียความขัดแย้งเดิมของความไวในการ tireoliberinu ฮอร์โมนการเจริญเติบโต, L-dopa, Parlodel วิธีการที่อธิบายไว้มีเพียงพอสำหรับการควบคุมการหลั่งของ somatotropic ในผู้ป่วยที่มีอาการ acromegaly ในกระเพาะอาหาร ผลบวกของการฉายรังสีพบได้ใน 60% ของกรณี การลดระดับฮอร์โมนการเจริญเติบโตในเลือดและการบรรเทาอาการของโรคมักพบ 1-2 ปีหลังการฉายรังสี ในกรณีของการแทรกแซงการผ่าตัดผลบวกจะถูกเปิดเผยมาก่อนหน้านี้มาก ตัวเลือกที่ดีที่สุดที่นี่คือการรวมกันของการผ่าตัดรักษาตามด้วยรังสีรักษา

ความคิดของต้นกำเนิดของ acromegaly กลางเลื่อนการแนะนำสู่การปฏิบัติทางคลินิกของยาเสพติดที่มีผลต่อระบบ monoaminergic บางอย่างของสมองและแก้ไขการหลั่งฮอร์โมนการเจริญเติบโต มีผลบวกกับ acromegaly ของ alpha - adrenoblockers (phentolamine) และยา antiserotonergic (cyproheptadine, metisergide) อธิบาย

ผลกระทบเชิงบวกของการรับ dopaminergic ในการกระตุ้นการเกิดโรค (L-DOPA, apomorphine, bromocriptine และ analogs ของ - abergin, pergolide, norprolak) มีแนวโน้มมากที่สุดของยาเสพติดในชุดนี้คือ Parlodelum (2-Bromo-a-ergocryptine, bromocriptine) - กึ่งสังเคราะห์ต่างๆ ergot ด่างที่ครบถ้วนเลือกที่ออกฤทธิ์ยาวปิดกั้นการหลั่ง somatotropic โดยปกติยาเสพติดส่งเสริมระดับเลือดของฮอร์โมนการเจริญเติบโตในขณะที่ใน acromegaly ตามที่ผู้เขียนที่แตกต่างกันเกี่ยวกับ 40-60% ของกรณีที่มีการตอบสนองที่ขัดแย้งกับการบริหารงานของยาเสพติดซึ่งจะแสดงในการลดความสำคัญในระดับของฮอร์โมนการเจริญเติบโต ปรากฏการณ์ของปรากฏการณ์นี้เกี่ยวข้องกับการเปลี่ยนแปลงในกิจกรรมรับของเซลล์ adenomatous ซึ่งเป็นลักษณะของ hypothalamic รูปแบบของ acromegaly การใช้พาราเลอร์ช่วยปรับปรุงสถานะทางคลินิกฟื้นฟูสมรรถภาพที่บกพร่องและมีความสัมพันธ์กับการปรับค่าพารามิเตอร์ทางชีวเคมีและฮอร์โมน ภายใต้อิทธิพลของ Parlodel ที่ทำให้เกิดฮอร์โมนที่ด่านพลิกกลับ gipersekretsiisomatotropnogo, การเพิ่มจำนวนของเม็ดอิเล็กตรอนหนาแน่นในพลาสซึมของเซลล์มะเร็งและการละเมิด exocytosis ที่แสดงให้เห็นว่าการเปลี่ยนแปลงในการหลั่งฮอร์โมนไม่สังเคราะห์ความสามารถของเซลล์เนื้องอก

ก่อนเริ่มการรักษาควรสร้างระดับความไวต่อยาโดยการฉีดยาเพียงครั้งเดียว 2.5 mg (1 เม็ด) ของ parlodel การลดระดับฮอร์โมน somatotropic ในซีรัมในเลือดลง 50% หรือมากกว่าจากครั้งแรกเป็นเวลา 4 ชั่วโมงหลังจากรับประทานยาเป็นเกณฑ์ของประสิทธิผลในการใช้ยาในระยะยาว ยาเริ่มต้นของยาคือ 2.5 มก. และค่อยๆเพิ่มขึ้น Parlodel ใช้เวลา 6 ชั่วโมง (4 ครั้งต่อวัน) หลังอาหาร ปริมาณการรักษาที่เหมาะสมคือ 20-30 มิลลิกรัมต่อวัน ประสิทธิภาพของการรักษาจะไม่ได้รับผลกระทบจากระดับฮอร์โมนการเจริญเติบโตการเตรียมการก่อนรวมทั้งความแตกต่างระหว่างเพศและอายุ อาจมีอาการ "slippage" ซึ่ง ได้แก่ การสูญเสียความไวต่อยาซึ่งต้องเพิ่มปริมาณหรือเปลี่ยนวิธีการรักษา

การใช้ยาในที่ที่มีความไวต่อยานี้จะแสดงร่วมกับวิธีการรักษาตามปกติ ควรใช้ Parlodel เพื่อเตรียมการก่อนการผ่าตัดรวมทั้งในระยะเวลาหลังการรักษาด้วยการฉายรังสีก่อนที่จะมีผลทางคลินิกของการฉายรังสี ในฐานะที่เป็นยารักษาโรคเบาหวานสามารถใช้กับความไม่ได้ผลหรือข้อห้ามในการรักษา acromegaly ได้เป็นอย่างดี ในกรณีนี้การรักษาด้วย parlodel ควรจะดำเนินไปตลอดชีวิตเนื่องจากแม้จะมีการใช้ยาในระยะยาวการถอนตัวของมันจะทำให้ระดับฮอร์โมนการเจริญเติบโตและการกำเริบของโรคเพิ่มขึ้นเรื่อย ๆ

หมายถึงการที่มีแนวโน้มที่จะควบคุมการหลั่ง somatotropic ใน acromegaly, somatostatin แต่ในช่วงระยะเวลาสั้น ๆ ของการกระทำของมัน จำกัด การใช้งานทางคลินิกอย่างแพร่หลายของยาเสพติด ขณะนี้มี somatostatin analogs ที่มีระยะเวลานานถึง 9 ชั่วโมง. การแนะนำของรูปแบบการขยาย somatostatin จะช่วยให้การแก้ไขที่มีประสิทธิภาพของการทำงานทางสรีรวิทยาในรูปแบบฮอร์โมนการเจริญเติบโตที่เกี่ยวข้องกับการกระตุ้นของฮอร์โมนการเจริญเติบโต ปัจจุบัน analogs somatostatin ต่อไปนี้: octreotide (200-300 มิลลิกรัม / วัน) สถานี octreotide - Sandostatin LAR-(3-30 mg / m 1 ครั้งใน 28 วัน) intranasal รูปแบบ octreotide (500 ไมโครกรัม / วัน)

การรักษาอาการ acromegaly โดยเฉพาะอย่างยิ่งมีส่วนเกี่ยวข้องกับการแก้ไขความผิดปกติของต่อมไร้ท่อและร่างกาย เนื่องจากเบาหวานที่มี acromegaly เป็นลักษณะความต้านทานต่ออินซูลินที่รุนแรงจึงควรใช้ยาลดระดับน้ำตาลในช่องปากส่วนใหญ่มาจากกลุ่ม biguanide เมื่อมี hypothyroidism ทุติยภูมิของต่อมไทรอยด์ต่อมหมวกไต, gonads, ชดเชยการรักษาด้วยฮอร์โมนทดแทนจะดำเนินการ

พยากรณ์การป้องกัน acromegaly และ gigantism

การพยากรณ์โรคสำหรับ acromegaly จะพิจารณาจากความรุนแรงของกลุ่มอาการของเนื้องอกและความไม่ชอบมาพากลของโรค ด้วยความใจดีหลักสูตรการพยากรณ์โรคเกี่ยวกับชีวิตและความสามารถในการทำงานเป็นสิ่งที่ดี การรักษาที่เพียงพอช่วยในการลดหย่อนระยะเวลาหลายปีในระยะยาว ในระยะร้ายการพยากรณ์โรคจะถูกกำหนดโดยทันเวลาในการกำจัดเนื้องอก ผลของการเสียชีวิตเป็นผลมาจากความไม่เพียงพอของระบบหัวใจและหลอดเลือดและปอดรวมทั้งความผิดปกติของสมองและโรคเบาหวาน ความสามารถในการทำงานของผู้ป่วยขึ้นอยู่กับขั้นตอนและขั้นตอนของโรค ใน acromegaly อ่อนโยนความสามารถในการทำงานยังคงมีอยู่เป็นเวลานาน การสูญเสียถาวรของประสิทธิภาพที่เกี่ยวข้องกับ panhypopituitarism พัฒนารบกวนการมองเห็นและระบบประสาทการเปลี่ยนแปลงที่เด่นชัดของอุปกรณ์ Osteoarticular ความก้าวหน้าของความล้มเหลวหัวใจเบาหวานรุนแรง

ผู้ป่วยที่มี acromegaly ต้องการการติดตามอย่างต่อเนื่องที่ต่อมไร้ท่อวิทยานักประสาทวิทยาและจักษุแพทย์

ไม่มีข้อมูลที่ชัดเจนเกี่ยวกับประสิทธิภาพของการป้องกันโรคข้ออักเสบเฉียบพลัน (acromegaly prophylaxis) ลักษณะของการเปลี่ยนแปลง acromegaloid ชั่วคราวในผู้หญิงในช่วงวัยแรกรุ่นหรือในระหว่างตั้งครรภ์เป็น contraindication ญาติสำหรับการตั้งครรภ์ตามมา ผู้ป่วยดังกล่าวควรงดเว้นจากการทำแท้งการเลิกสูบบุหรี่ จากตำแหน่งเหล่านี้การรักษา hypogonadotropic hypogonadism, syndrome climacteric คือการป้องกัน acromegaly การป้องกันภาวะแทรกซ้อนที่เกี่ยวข้องกับโรคจะลดลงในการวินิจฉัยโรคอื้ออึงและทันเวลาของการรักษา