โรคลูปัส erythematosus และโรคไตอักเสบลูปัส: การรักษา

การรักษา lupus erythematosus และ lupus nephritis ขึ้นอยู่กับกิจกรรมของโรครูปแบบทางคลินิกและทางสัณฐานวิทยาของโรคไตอักเสบ การทำ biopsy ไตเป็นสิ่งที่จำเป็นเพื่อตรวจสอบลักษณะของการเปลี่ยนแปลงทางสัณฐานวิทยาเพื่อเลือกการรักษาที่เพียงพอรวมทั้งการประเมินการพยากรณ์โรค การรักษาโรคไตอักเสบลูปัสควรสอดคล้องกับกิจกรรมของโรค: กิจกรรมและอาการทางคลินิกและทางสัณฐานวิทยาที่รุนแรงมากขึ้นควรมีการกำหนดให้ใช้งานก่อนหน้านี้ ความก้าวหน้าที่สำคัญในการรักษาโรคไตอักเสบลูปัสได้ประสบความสำเร็จในช่วง 20 ปีที่ผ่านมาเนื่องจากมีการพัฒนายารักษาโรคที่ซับซ้อนซึ่งรวมถึงกลุ่มยาเสพติดโดยทั่วไป 2 กลุ่ม

• Glyukokortikoidы
  • หลอดเลือดดำ "ช็อต" ปริมาณของ methylprednisolone หรือ prednisolone (การรักษาด้วยการเต้นของชีพจรกับ glucocorticoids) ส่งเสริมความสำเร็จอย่างรวดเร็วมากขึ้นของผลกระทบในผู้ป่วยที่มีการเคลื่อนไหวของโรคสูงและสามารถลดระยะเวลาของการบริหารช่องปากในปริมาณสูงซึ่งจะช่วยลดความเสี่ยงของอาการไม่พึงประสงค์ ในการปรากฏตัวของโรคไตเสื่อมสภาพอย่างรวดเร็วของการทำงานของไตหรือโดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อรวมการรักษาด้วยการถือครองการเต้นของชีพจรเป็นธรรมในช่วงต้นของการเกิดโรค
  • หลังจากได้รับการกระตุ้นด้วยคลื่นชีพจรเพื่อให้ได้ผลลัพธ์ที่ยาวนานจำเป็นต้องใช้ glucocorticoids ในปริมาณที่ 0.5-1.0 มก. / กก. ในเวลาเดียวกันการใช้ glucocorticoids ในระยะยาวจะนำไปสู่การพัฒนาภาวะแทรกซ้อนที่รุนแรงบางครั้งถึงกับคุกคามชีวิต
  • ความดันโลหิตสูงรวมกันไม่ถือว่าเป็นข้อห้ามในการได้รับการแต่งตั้ง glucocorticoids เนื่องจากในกรณีส่วนใหญ่จะสะท้อนถึงกิจกรรมของกระบวนการและหายไปเมื่อมีการส่งมอบโรค
• ยากลุ่ม cytotoxic เป็นยากลุ่มที่ 2 ซึ่งใช้เป็นยาในการรักษาโรคไตอักเสบชนิด lupus โดยทั่วไปตัวแทน alkylating (cyclophosphamide, less chlorobutin) และ antimetabolites (azathioprine) จะถูกกำหนด เมื่อเร็ว ๆ นี้ mycophenolate mycophenolate mofetil มีการใช้มากขึ้น
  • ในหมู่ cytostatics, cyclophosphamide เป็นที่ต้องการซึ่งเป็นผู้รับประทานหรือทางหลอดเลือดดำ (การรักษาด้วย pulse) การรักษาด้วย cyclophosphamide แสดงให้เห็นในรูปแบบของโรคไตอักเสบที่เป็น active โดยเฉพาะอย่างยิ่งกับโรคไตอักเสบชนิด lupus ที่มีความก้าวหน้าอย่างรวดเร็วที่มีคุณสมบัติทางสัณฐานวิทยาชั้นที่ 4
  • Azathioprine มักใช้กับรูปแบบที่ก้าวหน้าอย่างช้าๆและสำหรับการรักษาด้วยการบำรุงรักษา
  • Mycophenolate mofetil เป็น cytotoxic ที่คัดเลือกโดยมีผลทางคลินิกเหมือนกับ azathioprine; ยานี้ใช้กับโรคไตอักเสบที่เป็น active lupus เป็นทางเลือกให้กับ azathioprine และ cyclophosphamide
  • Cyclosporin ผลทางคลินิกของการใช้ยาที่เหนือกว่าผ่านความสามารถในการยับยั้งการผลิตของ interleukin-2 โดยการปิดกั้นเซลล์ T-ผู้ช่วย แต่ส่งผลกระทบต่อการสังเคราะห์ดีเอ็นเอแอนติบอดีเพื่อพื้นเมืองมีน้อย กรณีนี้เช่นเดียวกับการ จำกัด พิษต่อไตความสำเร็จของการประยุกต์ใช้ในโรคลูปัสเฉียบพลัน cyclosporine อาจถูกนำมาใช้ในรูปแบบที่มีความก้าวหน้าอย่างช้า ๆ ของโรคลูปัสโรคไตอักเสบที่เกิดขึ้นโดยไม่ต้องความดันโลหิตสูงอย่างรุนแรงและเนื้อเยื่อไตแสดงเส้นโลหิตตีบเช่นเดียวกับการรักษาด้วยการบำรุงรักษาเป็นยาที่ช่วยในการลดการใช้ยายาและการลดโปรตีนในปัสสาวะในผู้ป่วยที่มีอาการของไตอย่างรุนแรง
• พื้นฐานทางทฤษฎีสำหรับการฉีดยาเข้าเส้นเลือดดำของ y-globulin คือการเปลี่ยนแปลงโครงสร้างต่อต้าน idiotype ด้วยแอนติบอดีต่อต้าน idiotypic ยาเหล่านี้ใช้เฉพาะในกรณีที่มีความทนทานต่อการรักษาด้วยภูมิคุ้มกันแบบเดิม อย่างไรก็ตามหลังจากที่มีการพัฒนาอาการกำเริบของโรคมักเกิดขึ้นและในผู้ป่วยที่เป็นโรคไตเรื้อรังมีการระบุถึงการด้อยค่าของการทำงานของไตในบางกรณีอันเป็นผลมาจากผลของออสโมติกของกลูโคส

บางครั้ง anticoagulants ใช้ในการรักษาที่ซับซ้อนของ lepus อักเสบ. ยาเสพติด Aminohinolinovye เพื่อระงับกิจกรรมของโรคไตอักเสบลูปัสไม่ได้ผลและพวกเขาจะถูกกำหนดไว้เฉพาะในรูปแบบอุปกรณ์ต่อพ่วงของ lupus erythematosus ระบบ NSAIDs ที่ยังคงเกี่ยวข้องกับการแสดงออกภายนอกของโรคที่มีโรคไตอักเสบลูปัสไม่ได้ใช้เนื่องจากยาเหล่านี้สามารถนำไปสู่การลดลงของการกรองไทรอยด์ ในวิธีการรักษา extracorporeal, plasmapheresis ยังคงเฉพาะที่

[1], [2], [3], [4], [5]

การรักษาที่ทันสมัยของโรคไตอักเสบลูปัส

การรักษาโรคไตอักเสบที่เป็นโรคลูปัส (Lupus Nephritis) ในปัจจุบันมีระยะเวลาในการบำบัดด้วยภูมิคุ้มกันแบบเข้มข้น (การบำบัดด้วยการเหนี่ยวนำ) และการรักษาด้วยการบำรุงรักษาที่เข้มข้นเป็นเวลานานและต่อไปนี้ งานของการบำบัดด้วยการเหนี่ยวนำคือการชะลอการเกิดความเสียหายฟื้นฟูสมรรถภาพของไตและกระตุ้นการปลดปล่อยโรคไตอักเสบลูปัสควบคุมกิจกรรมภูมิคุ้มกันของกระบวนการ ในการแก้ไขอาการถอนพิษและป้องกันการกำเริบของโรคให้กำหนดวิธีรักษาด้วยยารักษาหรือยารักษาที่มีความเสี่ยงน้อยกว่าภาวะแทรกซ้อน

การรักษาด้วยการเหนี่ยวนำรูปแบบการใช้งานของโรคลูปัสโรคไตอักเสบคือการแต่งตั้งการรวมกันของการรักษาด้วยการเต้นของชีพจรกับ glucocorticoids และ cyclophosphamide และการรักษาด้วยการสนับสนุนสามารถเป็นได้ทั้งความต่อเนื่องของการรักษา cyclophosphamide ชีพจรในปริมาณที่มีขนาดเล็กและในช่วงเวลาที่ยาวทดแทน azathioprine ที่ผ่านมาหรือ mycophenolate mofetil เกณฑ์ในการตอบสนองต่อการเหนี่ยวนำการบำบัดในรูปแบบการเจริญของโรคลูปัสโรคไตอักเสบให้บริการลดลงปัสสาวะ leukocyturia และปริมาณของมันได้ปลดเปลื้องโทรศัพท์มือถือในตะกอนปัสสาวะลดลงหรืออย่างน้อยการรักษาเสถียรภาพของความเข้มข้นของซีรั่ม creatinine (กับผู้ป่วยที่มีการเปลี่ยนแปลงทางสัณฐานวิทยากลับไม่ได้อยู่ในเนื้อเยื่อของไตฟื้นฟู creatinine อาจไม่เกิดขึ้นในเลือด) และลดลงในโปรตีน อย่างไรก็ตามการลดลงสูงสุดในการขับถ่ายโปรตีนชนิดหนึ่งที่เกิดขึ้นผ่านช่วงเวลาที่มีนัยสำคัญมากของเวลามากกว่าการลดลงของกิจกรรม "" ตะกอนปัสสาวะและแม้กระทั่งการปรับปรุงการทำงานของไต การให้อภัยของโรคลูปัสโรคไตอักเสบหมายถึง "รอ" ตะกอนปัสสาวะ; ความเข้มข้นของ creatinine ในเลือด - ไม่เกิน 1.4 มก. / ดลและโปรตีนในชีวิตประจำวัน - ไม่เกิน 330 มิลลิกรัม

นอกจากภูมิคุ้มกันในโรคลูปัสแล้วยังมีการให้คำปรึกษาเกี่ยวกับการป้องกันไตอักเสบเพื่อลดความเสี่ยงต่อความก้าวหน้าของโรคไตอักเสบที่ไม่ใช่ภูมิคุ้มกันเนื่องจากความดันโลหิตสูงภายในร่างกายใน glomeruli ที่เก็บรักษาไว้

• ด้วยเหตุนี้สารตัวยับยั้ง ACE และตัวรับ receptor angiotensin II receptor จะถูกกำหนดนอกเหนือจากการลดความดันเลือดและการทำงานของ anti-proteinuric
• วิธีการควบคุมก็คือไขมัน renoprotektsii (การพัฒนาซึ่งมีความเกี่ยวข้องกับการปรากฏตัวของโรคไตและ / หรือแอนติบอดี antiphospholipid) จากที่กำหนดยาลดไขมัน

การรักษาโรคไตอักเสบลูปัสโดยเฉพาะอย่างยิ่งรูปแบบที่ใช้งานของมัน presupposes การแต่งตั้งการบำบัดด้วยภูมิคุ้มกัน

• สำหรับการรักษาด้วยโรคไตอักเสบที่เป็นโรคลูปัสซึ่งมีการพยากรณ์โรคไม่ดีและขึ้นอยู่กับการรักษาอย่างทันท่วงที
  cyclophosphamide ในรูปแบบของการรักษาด้วย pulse ถือเป็นทางเลือกที่ดีที่สุด
  • ยาเสพติดที่มีการบริหารงานในปริมาณของน้ำหนักตัว 15-20 mg / kg ในเลือดปรับเพื่อความเข้มข้นของ creatinine หนึ่งและ GFR (creatinine เนื้อหาในเลือด 350 มิลลิโมล / ลิตรหรือมากกว่าและ 50 GFR มล. / นาทีหรือน้อยกว่าปริมาณที่ควรจะลดลง 2 ครั้งที่) ในช่วงเวลา 3-4 สัปดาห์ร่วมกับการรักษาด้วย glucocorticoid การรักษาด้วยการเต้นของชีพจรกับ cyclophosphamide ควรจะดำเนินการอย่างต่อเนื่องเป็นเวลาอย่างน้อย 6 เดือน (ช่วงหนึ่งของการรักษาด้วยการเต้นของชีพจรในเดือน) และในอนาคต - ขึ้นอยู่กับการเปลี่ยนแปลงของพารามิเตอร์ทางคลินิกและห้องปฏิบัติการ: การฟื้นฟูที่สมบูรณ์แบบของฟังก์ชั่นการทำงานของไตและรูปแบบที่น้อยที่สุดของโรคทางเดินปัสสาวะ (กรณีที่ไม่มีปัสสาวะ) สามารถลดปริมาณของ cyclophosphamide และเพิ่มช่วงเวลาระหว่างการบำบัดด้วย pulse (หลังจาก 2 เดือนหลังจากนั้น 3 เดือน) ตามด้วยการยกเลิกยาอย่างสมบูรณ์
  • เซสชั่นบำบัด cyclophosphamide ชีพจรแรกเป็นที่พึงปรารถนาที่จะรวมการรักษาด้วยการเต้นของชีพจรกับ methylprednisolone (1 กรัมเป็นเวลา 3 วัน) พร้อมกันกับวัตถุประสงค์ของ prednisolone ในช่องปากที่ปริมาณของน้ำหนักตัว 1 มิลลิกรัม / กิโลกรัมต่อวัน มันสามารถทำซ้ำพั methylprednisolone ในสถานการณ์ที่มันจะกลายเป็นสิ่งจำเป็นในการได้อย่างรวดเร็วลดปริมาณของ glucocorticoids ได้รับการแต่งตั้งภายใน (สำหรับภาวะแทรกซ้อน) และกิจกรรมกระบวนการยังคงสูง หลังจากได้รับ methylprednisolone ทางหลอดเลือดดำปริมาณ prednisolone ในช่องปากจะลดลงอย่างมีนัยสำคัญ รับ prednisolone ในช่องปากในปริมาณวันละ 1 มิลลิกรัมต่อเนื่อง / กิโลกรัมน้ำหนักตัวต่อวันควรจะภายใน 6-8 สัปดาห์ด้วยค่อยๆลดลงในการ 6 เดือนถึง 20-30 มิลลิกรัม / วันและ 6 เดือนข้างหน้าจะมีปริมาณการบำรุงรักษาของ 5-10 มิลลิกรัม / วัน ซึ่งควรจะดำเนินการภายใน 2-3 ปีและบางครั้ง 5 ปีและสำหรับชีวิต โดยปกติแล้วการรักษาด้วยโรคไตอักเสบชนิด lupus ที่กำลังดำเนินไปอย่างรวดเร็วจะทำให้อาการทางคลินิกและห้องปฏิบัติการลดลงหลังจากผ่านไปได้ 1.5-2 ปี
  • ด้วยความก้าวหน้าอย่างรวดเร็วของไตวายอาจ plasmapheresis (3 ครั้งต่อสัปดาห์เป็นเวลา 1-3 สัปดาห์หรือ 1 ครั้งทุก 2-3 สัปดาห์การรักษาทั้งหมด 6-8) ควรมีการเปลี่ยนพลาสม่าระยะไกลปริมาณที่เพียงพอของพลาสม่าสดแช่แข็งในการคำนวณ 15-20 มิลลิกรัม / กก. ของน้ำหนักตัว Plasmapheresis ใช้ในการขจัด immunoreactants ที่กำลังหมุนเวียนอยู่ แต่ไม่มีความเห็นพ้องต้องกันว่าควรใช้ในโรคไตอักเสบลูปัสหรือไม่
  • ในกรณีที่จำเป็นควรให้การรักษาด้วยภูมิคุ้มกันต่อพื้นหลังของการฟอกไต ในการระบุอาการทางคลินิกและทางห้องปฏิบัติการของโรค DIC แสดงแช่ของพลาสม่าสดแช่แข็ง (หรือแลกเปลี่ยนพลาสม่า) ร่วมกับ anticoagulants แต่งตั้ง (เฮ) ตัวแทนยาต้านเกล็ดเลือด, สารยับยั้ง proteolysis ตัวแทนไหลกระทำ จำเป็นต้องแก้ไขความดันโลหิตสูงด้วยการบังคับใช้ ACE inhibitors
• ด้วยโรคไตอักเสบชนิด lupus ที่มีพัฒนาการช้า ๆ ที่มีโรคปัสสาวะไตหรือไตวายเรื้อรังสามารถเปลี่ยนแปลงรูปแบบทางพันธุกรรมของโรคได้
  • แนวทางการรักษาที่มีการแพร่กระจายโรคไตอักเสบหรือโรคลูปัสโฟกัสและ glomerulonephritis mesangiocapillary ควรจะเกือบจะเป็นที่ใช้งานเช่นเดียวกับในโรคลูปัสโรคไตอักเสบได้อย่างรวดเร็วความคืบหน้าเนื่องจากการรักษาที่ไม่เพียงพอของโรคสามารถพัฒนาไปสู่ภาวะไตวาย
  • ใน embodiments อื่น ๆ ก้าน (พังผืดและ mesangioproliferative) ระบบการปกครองภูมิคุ้มกันอาจจะนุ่ม: การรักษาด้วยการเต้นของชีพจรด้วยกันกับ methylprednisolone และ cyclophosphamide ที่จุดเริ่มต้นของการรักษาตามการมอบหมายของ prednisolone ขนาด 0.5 มิลลิกรัม / กิโลกรัมของน้ำหนักตัวต่อวันร่วมกับการรักษาด้วย cyclophosphamide ชีพจร หรือ prednisolone ขนาด 50-60 มิลลิกรัม / วันบวก cyclophosphamide ในขนาด 100-150 มิลลิกรัม / วันสำหรับรับประทาน 2-3 เดือนที่ จากนั้นปริมาณประจำวันของ prednisolone ก็จะลดลง 20-30 มิลลิกรัมและ cyclophosphamide มิลลิกรัม 100-50 (หรือแทนที่ด้วย azathioprine ในขนาดเดียวกัน) และยังคงรักษาจนกว่าจะให้อภัย
  • ในกรณีที่ไม่มีการยืนยันทางสัณฐานวิทยาบ่งชี้โรคลูปัสโรคไตอักเสบสำหรับการรักษาด้วยการใช้งานที่มีกลุ่มอาการของโรคไตแสดง eritrotsiturii ความดันโลหิตสูงอาการของความผิดปกติของการทำงานของไต เมื่อแยกกับโปรตีนเล็กน้อย eritrotsiturii การรักษาอาจใช้งานน้อย (prednisolone ยาในขนาด 50-60 มิลลิกรัม / วัน) แต่มีเสถียรภาพต่อการรักษาของโรคทางเดินปัสสาวะ (persisting นานกว่า 8 สัปดาห์) การรักษาควรเพิ่มยาเสพติดประเภท cytostatic

การลดขนาดของ corticosteroids และ cytostatics ควรทำอย่างช้าๆ (ช้ากว่า Bright Jade มาก) หลังจากได้รับการรักษาแล้วไม่ว่าในกรณีใด ๆ จำเป็นต้องใช้การบำบัดรักษาในระยะยาว บ่งชี้ในการยกเลิกการรักษาด้วยภูมิคุ้มกันโดยไม่คำนึงถึงรูปแบบทางคลินิกและลักษณะทางสัณฐานวิทยาของโรคไม่มีหลักฐานของโรคไตอักเสบกิจกรรม (โปรตีนไม่เกิน 0.5 กรัม / วันโดยไม่ต้อง eritrotsiturii) และสัญญาณทางภูมิคุ้มกันโรคของกิจกรรมเป็นเวลาอย่างน้อย 2 ปี

การรักษาไตด้วยโรคไตอักเสบลูปัส

ปัจจุบันมีเพียง 10-15% ของผู้ป่วยโรคไตวายเรื้อรังที่เป็นโรคไตเทอร์มินัล ด้วยการพัฒนาของการบำบัดทดแทนไตจะต้อง - การฟอกไตและการปลูกถ่ายไต

ประมาณ 30-35% ของผู้ป่วยที่มีโรคลูปัสโรคไตอักเสบที่มีถึงสิ้นขั้นไตวายฉลองปลด erythematosus โรคลูปัส อย่างไรก็ตามคุณลักษณะของระยะสุดท้ายของโรคลูปัสโรคไตอักเสบในทางตรงกันข้ามกับไตเรื้อรังเป็นป่าสงวนในบางกรณีกระบวนการโรคลูปัสกิจกรรมสูงมีให้อาการ extrarenal (หรือความผิดปกติทางห้องปฏิบัติการที่แยกป่าสงวนทั่วไปประมาณ 30% ของผู้ป่วยฟอกเลือด) แม้จะมี nephrosclerosis พัฒนา ซึ่งเป็นตัวกำหนดความจำเป็นในการรักษาด้วยภูมิคุ้มกันต่อไปกับการฟอกเลือด การอยู่รอดของผู้ป่วยที่มีโรคไตอักเสบลูปัสไตผ่าตัดเปรียบได้กับการอยู่รอดในผู้ป่วยที่มีโรคอื่น ๆ และแตกต่างกัน 70-90% (5 ปีอัตราการรอดตาย) ไม่ได้รับผลกระทบจากการฟอกไต (การฟอกเลือดหรือ PD) เพื่อความอยู่รอด

การปลูกถ่ายไตดำเนินการในผู้ป่วยที่มีภาพลักษณ์ทางคลินิกที่พัฒนาแล้วของโรคอุจจาระร่วงซึ่งจำเป็นต้องใช้ในกรณีที่ไม่มีอาการของโรคลูปัส ผลของการปลูกถ่ายเทียบกับกลุ่มอื่น ๆ ในผู้ป่วย