Scleroderma และความเสียหายของไต: อาการ

อาการของความเสียหายไตใน scleroderma

การมีส่วนร่วมของไตในเส้นโลหิตตีบระบบส่วนใหญ่มักจะพัฒนาในผู้ป่วยที่มีรูปแบบการกระจายผิวหนังของโรค, สนามก้าวหน้าเฉียบพลันของเธอในช่วงเวลา 2-5 ปีที่ผ่านมาจากจุดเริ่มต้นถึงแม้ว่ามันจะเป็นไปได้ในการพัฒนาของโรคไตเรื้อรังและหลักสูตรก้าวหน้าช้า scleroderma อาการทางคลินิกหลักของภาวะไตเสื่อม ได้แก่ โปรตีนชอุ่มความดันโลหิตสูงและความผิดปกติของไต

• Proteinuria เป็นแบบอย่างสำหรับผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่มี scleroderma ระบบที่มีความเสียหายต่อไต โดยปกติแล้วไม่เกิน 1 กรัมต่อวันไม่ได้มีการเปลี่ยนแปลงตะกอนปัสสาวะและในผู้ป่วย 50% จะรวมกับความดันโลหิตสูงและ / หรือความผิดปกติของไต โรคไตเนื้องอกมีพัฒนาการน้อยมาก
• ความดันโลหิตสูงในผู้ป่วยโรคไตไส้ติ่งตีบ สำหรับผู้ป่วยส่วนใหญ่ความดันโลหิตสูงในระดับปานกลางเป็นเรื่องปกติซึ่งสามารถคงอยู่ได้นานหลายปีโดยไม่ทำให้เกิดความผิดปกติของไต รูปแบบของความดันโลหิตสูงในหลอดเลือดแดงนี้จะสังเกตเห็นได้ด้วยรูปแบบช้า ๆ ที่เกิดขึ้นของ scleroderma ระบบและมีลักษณะการพัฒนาปลาย ใน 30% ของผู้ป่วยความดันโลหิตสูงในการพัฒนาความดันโลหิตสูงมะเร็งซึ่งเป็นลักษณะโดยเพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็วและคมชัดในความดันโลหิตมากกว่า 160/100 มิลลิเมตรปรอทในการรักษาด้วยการเสื่อมสภาพความก้าวหน้าของการทำงานของไตจนการพัฒนาขาดเลือดเฉียบพลันไตวาย, จอประสาทตาหัวใจและระบบประสาทส่วนกลาง ความไม่เพียงพอ รูปแบบของความดันโลหิตสูงนี้มีความสำคัญทางโภชนาการที่ไม่เอื้ออำนวย
• ความล้มเหลวของไตเรื้อรังในผู้ป่วยที่เป็นโรคซิสเตอโรเดอร์มาเช่นความดันโลหิตสูงในหลอดเลือดมีความสัมพันธ์กับการพยากรณ์โรคที่ไม่เอื้ออำนวย ในกรณีส่วนใหญ่ของภาวะขาดสารเรื้อรังเรื้อรังโรคเรื้อรังที่ไตเรื้อรังรวมกับความดันโลหิตสูงในเลือด แต่ก็เป็นไปได้ที่จะพัฒนาได้แม้จะมีตัวเลขความดันเลือดปกติ ในกรณีนี้มีการรวมกันของความผิดปกติของไตที่พบบ่อยกับภาวะโลหิตจางที่ทำให้เกิดภาวะเลือดออกชนิด microangiopathic และ thrombocytopenia ซึ่งอาจทำให้เกิดภาวะไตวายเรื้อรังได้

รายวิชาและอาการของโรคผิวหนังแท้ง (scleroderma)

อาการของ scleroderma แตกต่างกันอย่างมีนัยสำคัญ polymorphism และรวมถึงอาการต่อไปนี้:

• เกิดความเสียหายต่อผิวโดยมีอาการบวมน้ำหนาทึบความหยาบกร้านหย่อนตัวฝ้าของรอยคล้ำและรอยดำ
• แผลในหลอดเลือดโดยมีพัฒนาการของกลุ่มอาการ Raynaud ในกว่า 90% ของผู้ป่วยความผิดปกติของหลอดเลือดและสัตว์ (แผลพุพองแบบดิจิตอล, เนื้อร้าย), telangiectasias;
• ความพ่ายแพ้ของระบบกล้ามเนื้อและกระดูกในรูปแบบของ polyartralgia, โรคข้ออักเสบ, กล้ามเนื้อ, ยุบกล้ามเนื้อ, osteolysis, การแข็งตัวของเนื้อเยื่ออ่อนบ่อยขึ้น periarticular;
• ความพ่ายแพ้ของระบบทางเดินหายใจที่มีการพัฒนาในผู้ป่วยส่วนใหญ่ของ fibrosing alveolitis และแพร่กระจาย pneumofibrosis กับโรคเรื้อรังเป็นเวลานานเรื้อรังของโรคความดันโลหิตสูงในปอดพัฒนา;
• โรคระบบทางเดินอาหารมีส่วนร่วมที่โดดเด่นของหลอดอาหาร (กลืนลำบาก, การขยายตัวหดตัวของสามล่างของ esophagitis กรดไหลย้อนหลอดอาหารตีบและแผล) อย่างน้อย - ของลำไส้ (duodenitis, โรค malabsorption, ท้องผูก, ในบางกรณี - อืด);
• หัวใจล้มเหลวส่วนใหญ่มักจะแสดงโดยการพัฒนาของ myocarditis สิ่งของ cardiosclerosis ขาดเลือดของกล้ามเนื้อหัวใจ, การละเมิดอย่างชัดแจ้งทางคลินิกของจังหวะและการนำเพิ่มขึ้นหัวใจล้มเหลว มักจะทำเครื่องหมายความพ่ายแพ้ของ endocardium กับการก่อตัวของข้อบกพร่องลิ้นหัวใจหลัก mitral, pericarditis;
• ความพ่ายแพ้ของระบบประสาทและต่อมไร้ท่อในรูปแบบของ polyneuropathy, hypothyroidism ของต่อมไทรอยด์การละเมิดการทำงานของต่อมทางเพศ

อาการที่พบบ่อยของ scleroderma สามารถแสดงได้โดยมีไข้การลดน้ำหนักความอ่อนแอซึ่งสังเกตเห็นได้จากกิจกรรมของโรคสูง

การจัดประเภทของ scleroderma ระบบ

มีหลายชนิดย่อย (รูปแบบทางคลินิก) ของ scleroderma ระบบ ขึ้นอยู่กับความชุกและความรุนแรงของการเปลี่ยนแปลงของผิวรูปแบบหลักสองรูปแบบคือการกระจายและ จำกัด

มีภาวะ scleroderma ที่มีอยู่อย่าง จำกัด ซึ่งพบได้มากกว่า 60% ของผู้ป่วยกระบวนการนี้จะ จำกัด เฉพาะผิวของมือคอและใบหน้าความเสียหายของอวัยวะคือปลาย - 10-30 ปีหลังจากเริ่มมีอาการ

แผลเป็นที่มีลักษณะเป็นแผลเป็นเป็นลักษณะความเสียหายโดยทั่วไปที่ผิวหนังของลำตัวและแขนขาโดยเร็ว - ภายใน 5 ปี - พัฒนาการของแผลในอวัยวะภายใน รูปแบบที่ จำกัด มีความเป็นมิตรและมีมารยาทที่ดีเมื่อเทียบกับการแพร่กระจาย โดยธรรมชาติของการไหลเวียนของโลหิต

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

ความเสียหายจากไต

คำอธิบายแรกของความเสียหายไตใน scleroderma ระบบถูกสร้างขึ้นใน 1863 โดย N. Auspitz ผู้รายงานเกี่ยวกับการพัฒนาความล้มเหลวไตวายเฉียบพลันในผู้ป่วยที่มี scleroderma พิจารณาอุบัติเหตุ แปดสิบปีต่อมา JH Talbot และผู้ร่วมเขียนเป็นครั้งแรกอธิบาย hyperplasia intimal และเนื้อร้ายของ fibrinoid ของ arteries interlobular ใน scleroderma ระบบ อย่างไรก็ตามในช่วง 50 ปีแรกของศตวรรษที่ XX หลังจากคำอธิบายของ NS มัวร์และ HL Shechan ในไตของผู้ป่วยทั้ง 3 รายที่เป็น scleroderma ที่เป็นระบบที่ตายจากโรคอุจจาระร่วงความเป็นไปได้ที่จะเกิด nephropathy ที่รุนแรงขึ้นใน scleroderma

อุบัติการณ์ที่แท้จริงของโรคไตใน scleroderma เป็นเรื่องยากที่จะตรวจสอบเนื่องจากความเสียหายร้ายแรงปานกลางไตไม่ชัดเจนทางคลินิกในกรณีส่วนใหญ่ ความถี่ของความล้มเหลวของไตขึ้นอยู่กับวิธีที่ใช้ในการตรวจหา: อาการทางคลินิกของโรคไตมีการระบุไว้ใน 19-45% ของผู้ป่วยที่มี scleroderma ระบบ การใช้วิธีการวิจัยเชิงฟังก์ชันสามารถตรวจพบการไหลเวียนของเลือดในไตหรืออัตราการกรองไต (GFR) ในผู้ป่วย 50-65% และอาการทางสัณฐานวิทยาเกี่ยวกับการมีส่วนร่วมของหลอดเลือดแดงในผู้ป่วย 60-80%

ความเสียหายของไตพร้อมกับคนรอบข้างอื่น ๆ ที่สามารถพัฒนาในผู้ป่วยที่มีรูปแบบที่ จำกัด ของ scleroderma ระบบ แต่ส่วนใหญ่เกิดขึ้นกับรูปแบบของโรคที่แพร่กระจายของโรค ในกรณีนี้รูปแบบของโรคไตที่รุนแรงในรูปแบบของความดันโลหิตสูงที่เพิ่มขึ้นและความล้มเหลวไตวายเฉียบพลัน (ไตจริง scleroderma) มีการระบุไว้ในไม่เกิน 10-15% ของผู้ป่วย