โรคผิวหนังแข็งและไตเสื่อม - การรักษา

ในปัจจุบันการรักษาโรคผิวหนังแข็งเกี่ยวข้องกับการใช้ยาสามกลุ่มหลัก คือ ยาต้านพังผืด ยาต้านการอักเสบและยากดภูมิคุ้มกัน และยาทางหลอดเลือด

• เพนิซิลลามีนเป็นพื้นฐานของการบำบัดด้วยยาต้านพังผืดพื้นฐาน ข้อบ่งชี้หลักในการใช้ ได้แก่ โรคสเกลโรเดอร์มาแบบกระจาย โรคสเกลโรเดอร์มาแบบเฉียบพลันที่ลุกลามอย่างรวดเร็ว มักเกิดภาวะแทรกซ้อนจากการพัฒนาของโรคสเกลโรเดอร์มาในไต การใช้เพนิซิลลามีนในสถานการณ์เหล่านี้สามารถป้องกันการพัฒนาของโรคไตจากโรคสเกลโรเดอร์มาได้ เพนิซิลลามีนยับยั้งการสร้างคอลลาเจนและช่วยลดการเปลี่ยนแปลงที่ทำให้เกิดการอักเสบของผิวหนังเมื่อใช้เป็นเวลานาน ควรใช้ยาเป็นเวลานาน - 2-5 ปี ในโรคสเกลโรเดอร์มาแบบเฉียบพลัน การรักษาจะดำเนินการในขนาดที่เพิ่มขึ้นโดยค่อยๆ เพิ่มขึ้นเป็น 750-1,000 มก. / วันเป็นระยะเวลาอย่างน้อย 3 เดือนโดยลดลงอีกเป็นขนาดการบำรุงรักษา 250-300 มก. / วัน การรักษาด้วยเพนิซิลลามีนในขนาดที่เหมาะสมนั้นมีข้อจำกัดในเรื่องความถี่ของผลข้างเคียง โดยผลข้างเคียงที่ร้ายแรงที่สุด ได้แก่ กลุ่มอาการไตเสื่อม ภาวะเม็ดเลือดขาวต่ำและเกล็ดเลือดต่ำ กล้ามเนื้ออ่อนแรง และอาการอาหารไม่ย่อยในลำไส้
• กลูโคคอร์ติคอยด์และยากดภูมิคุ้มกันถูกกำหนดให้ใช้กับโรคสเกลอโรเดอร์มาแบบเฉียบพลันและกึ่งเฉียบพลัน โดยมีอาการอักเสบของภูมิคุ้มกันและพังผืดลุกลามอย่างรวดเร็ว ในกรณีส่วนใหญ่ ปริมาณเพรดนิโซโลนสำหรับโรคสเกลอโรเดอร์มาแบบเป็นระบบไม่ควรเกิน 20-30 มก./วัน เนื่องจากเชื่อว่าปริมาณเพรดนิโซโลนที่สูงกว่าอาจทำให้เกิดโรคไตจากโรคสเกลอโรเดอร์มาแบบเฉียบพลันได้ ควรรักษาด้วยเพรดนิโซโลนร่วมกับเพนิซิลลามีน กลูโคคอร์ติคอยด์ไม่มีประสิทธิภาพสำหรับโรคสเกลอโรเดอร์มาแบบเป็นระบบเรื้อรัง ยาที่กดภูมิคุ้มกัน (ไซโคลฟอสฟามายด์ เมโทเทร็กเซต อะซาไทโอพรีน) ใช้สำหรับรักษาโรคสเกลอโรเดอร์มาแบบเป็นระบบที่มีการอักเสบของอวัยวะภายใน กล้ามเนื้ออักเสบ และหลอดเลือดฝอยอักเสบในกระแสเลือด ไซโคลสปอรินซึ่งได้รับการพิสูจน์แล้วว่ามีประสิทธิผลในการรักษาโรคสเกลโรเดอร์มาในผิวหนังแบบแพร่กระจาย ควรใช้ร่วมกับการตรวจติดตามการทำงานของไตอย่างใกล้ชิด เนื่องจากการใช้ยานี้จะเพิ่มความเสี่ยงในการเกิดโรคสเกลโรเดอร์มาในไตอย่างแท้จริง
• เพื่อควบคุมระบบไหลเวียนโลหิตในโรคผิวหนังแข็งแบบระบบ แพทย์จะใช้ยาทางหลอดเลือดหลายชนิดที่มีกลไกการออกฤทธิ์ต่างกัน ยาขยายหลอดเลือดมักจะเป็นยาต้านแคลเซียม เพราะไม่เพียงแต่มีประสิทธิภาพต่อโรคเรย์โนด์เท่านั้น แต่ยังมีประสิทธิภาพต่อสัญญาณของความเสียหายของไตและปอดด้วย นิเฟดิปินเป็นยาที่ใช้กันมากที่สุด โดยนิยมใช้ยาลดอาการชัก

แนะนำให้ใช้ยาขยายหลอดเลือดร่วมกับยาต้านเกล็ดเลือด เช่น ไดไพริดาโมล เพนทอกซิฟิลลีน ติโคลพิดีน ซึ่งมีผลต่อส่วนประกอบของเกล็ดเลือดในระบบหยุดเลือด ในกรณีที่เลือดแข็งตัวในหลอดเลือดมากขึ้น ควรใช้ยาต้านการแข็งตัวของเลือด (เฮปาริน)

ในกรณีโรคเรย์โนด์ทั่วไปซึ่งมีอาการทางหลอดเลือดในอวัยวะภายใน แนะนำให้ใช้ยาพรอสตาแกลนดินอี 1 (วาโซพรอสแตน ไอโลพรอสต์) ควรให้ยานี้ทางเส้นเลือดดำ 2 ครั้งต่อปี ครั้งละ 15-20 ครั้ง พรอสตาแกลนดินอี 1 ไม่เพียงแต่ช่วยปรับปรุงการไหลเวียนโลหิตในอวัยวะส่วนปลาย ลดอาการแสดงของโรคเรย์โนด์และขจัดความเสียหายจากแผลเน่าเปื่อย แต่ยังช่วยปรับปรุงการไหลเวียนโลหิตในอวัยวะ ซึ่งทำให้มีแนวโน้มในการรักษาโรคไตจากโรคสเกลอโรเดอร์มา

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

การรักษาโรคไตอักเสบแข็ง: ลักษณะเด่น

ในกรณีที่ไตเสียหายเล็กน้อยซึ่งพบในผู้ป่วยโรคผิวหนังแข็งส่วนใหญ่ อาจไม่จำเป็นต้องได้รับการรักษาพิเศษในกรณีที่ความดันโลหิตปกติ การเกิดความดันโลหิตสูงปานกลางเป็นข้อบ่งชี้ในการเริ่มการบำบัดความดันโลหิตสูง ยาที่เลือกคือ ACE inhibitor ซึ่งยับยั้งการเพิ่มขึ้นของกิจกรรมของเรนินในพลาสมาในโรคไตจากโรคผิวหนังแข็ง สามารถกำหนดยาในกลุ่มนี้ในขนาดยาที่ช่วยให้ความดันโลหิตเป็นปกติได้ ในกรณีที่เกิดผลข้างเคียง (ไอ ภาวะเม็ดเลือดต่ำ) เมื่อใช้ ACE inhibitor ควรกำหนดยาเบต้าบล็อกเกอร์ ยาบล็อกช่องแคลเซียมช้า โดยส่วนใหญ่อยู่ในรูปแบบชะลอการหลั่ง ยาอัลฟาบล็อกเกอร์ และยาขับปัสสาวะในรูปแบบต่างๆ

เนื่องจากไม่สามารถคาดเดาการพัฒนาของโรคไตแข็งเฉียบพลันได้ ผู้ป่วยโรคแข็งทั่วร่างกายทุกรายจึงควรได้รับการติดตามอย่างใกล้ชิดโดยทำการทดสอบการทำงานของไตเป็นประจำ ควรหลีกเลี่ยงสถานการณ์ที่อาจทำให้การไหลเวียนของเลือดในไตแย่ลง (ภาวะขาดน้ำ การรักษาด้วยยาขับปัสสาวะจำนวนมากซึ่งนำไปสู่ภาวะเลือดน้อย ความดันโลหิตต่ำเนื่องจากการใช้ยาบางชนิด อุณหภูมิร่างกายต่ำ) เนื่องจากมีความเสี่ยงที่จะกระตุ้นให้เกิดโรคไตแข็งได้จริง

ในกรณีของความดันโลหิตสูงจากมะเร็งหรือสัญญาณของไตวาย ควรเริ่มการรักษาโรคสเกลโรเดอร์มาในทันที เนื่องจากโรคไตจากโรคสเกลโรเดอร์มาเฉียบพลันมักดำเนินไปอย่างรวดเร็ว ส่งผลให้เกิดไตวายเฉียบพลันที่มีปัสสาวะน้อยหรืออาจถึงขั้นเสียชีวิตได้

พื้นฐานของการรักษาโรคไตอักเสบเฉียบพลันจากสเกลโรเดอร์มาคือการใช้ยา ACE inhibitor ซึ่งการนำยานี้มาใช้ในทางคลินิกได้เปลี่ยนการพยากรณ์โรคไตจากโรคสเกลโรเดอร์มาที่แท้จริง: ก่อนใช้ยาเหล่านี้ อัตราการรอดชีวิตของผู้ป่วยในช่วงปีแรกอยู่ที่ 18% และหลังจากเริ่มใช้ยาคือ 76%

การควบคุมความดันโลหิตอย่างระมัดระวังเป็นสิ่งสำคัญในการรักษาโรคไตอักเสบเฉียบพลันเนื่องจากช่วยชะลอการดำเนินไปของภาวะไตวายและหลีกเลี่ยงความเสียหายต่อหัวใจ ระบบประสาทส่วนกลาง และดวงตา อย่างไรก็ตาม ควรหลีกเลี่ยงการลดความดันโลหิตอย่างรวดเร็วเกินไป เพื่อไม่ให้การไหลเวียนของเลือดในไตแย่ลงจนเกิดภาวะเนื้อตายเฉียบพลันจากการขาดเลือด ควรใช้ยา ACE inhibitor ร่วมกับยาบล็อกช่องแคลเซียม ควรเลือกขนาดยาให้สามารถลดความดันโลหิตทั้งซิสโตลิกและไดแอสโตลิกได้วันละ 10-15 มม. ปรอท โดยเป้าหมายของความดันโลหิตไดแอสโตลิกคือ 90-80 มม. ปรอท

เมื่อไม่นานมานี้ สำหรับการรักษาโรคไตอักเสบเฉียบพลันจากโรคสเกลอโรเดอร์มา แนะนำให้ใช้พรอสตาแกลนดิน E1 ในรูปแบบการให้ทางเส้นเลือด ซึ่งจะช่วยขจัดความเสียหายต่อหลอดเลือดฝอยในไต ฟื้นฟูการไหลเวียนของเลือดไปยังเนื้อไต โดยไม่ก่อให้เกิดความดันโลหิตต่ำ

หากจำเป็น (ไตวายเฉียบพลันจากภาวะปัสสาวะน้อย ความดันโลหิตสูงจากหลอดเลือดแดงที่ควบคุมไม่ได้) ควรให้การรักษาด้วยการฟอกไต ในผู้ป่วยโรคผิวหนังแข็งแบบระบบ การฟอกไตมักมีปัญหาเนื่องจากการสร้างหลอดเลือดในระหว่างกระบวนการของโรคผิวหนังแข็ง (หลอดเลือดขนาดใหญ่กระตุก ผิวหนังแข็ง หลอดเลือดแดงอุดตัน) ในบางกรณี ผู้ป่วยที่เป็นโรคไตจากโรคผิวหนังแข็งแบบเฉียบพลันอาจฟื้นฟูการทำงานของไตได้เองหลังจากการรักษาด้วยการฟอกไตเป็นเวลาหลายเดือน (สูงสุด 1 ปี) ซึ่งจะทำให้หยุดการรักษาได้ระยะหนึ่ง สำหรับการบำบัดทดแทนโรคผิวหนังแข็งในระยะยาว การฟอกไตทางช่องท้องเป็นวิธีที่ดีกว่า แต่การฟอกไตทางช่องท้องมักเกิดภาวะแทรกซ้อนจากพังผืดในช่องท้อง

ผู้ป่วยโรคสเกลโรเดอร์มาแบบระบบสามารถ ทำการปลูกถ่ายไตได้ข้อห้ามใช้ ได้แก่ โรคสเกลโรเดอร์มาแบบก้าวหน้าซึ่งส่งผลให้ผิวหนัง ปอด หัวใจ และทางเดินอาหารได้รับความเสียหายอย่างรุนแรง