ผู้เชี่ยวชาญทางการแพทย์ของบทความ
สิ่งตีพิมพ์ใหม่
พอร์ทัลความดันโลหิตสูง: อาการ
ตรวจสอบล่าสุด: 23.04.2024
เนื้อหา iLive ทั้งหมดได้รับการตรวจสอบทางการแพทย์หรือตรวจสอบข้อเท็จจริงเพื่อให้แน่ใจว่ามีความถูกต้องตามจริงมากที่สุดเท่าที่จะเป็นไปได้
เรามีแนวทางการจัดหาที่เข้มงวดและมีการเชื่อมโยงไปยังเว็บไซต์สื่อที่มีชื่อเสียงสถาบันการวิจัยทางวิชาการและเมื่อใดก็ตามที่เป็นไปได้ โปรดทราบว่าตัวเลขในวงเล็บ ([1], [2], ฯลฯ ) เป็นลิงก์ที่คลิกได้เพื่อการศึกษาเหล่านี้
หากคุณรู้สึกว่าเนื้อหาใด ๆ ของเราไม่ถูกต้องล้าสมัยหรือมีข้อสงสัยอื่น ๆ โปรดเลือกแล้วกด Ctrl + Enter
อาการและข้อมูลที่เป็นประโยชน์สำหรับพอร์ทัลความดันโลหิตสูง
- อาการแรกของความดันโลหิตสูงในพอร์ทัลคือความรู้สึกท้องอืด ("ลมก่อนฝน") ความรู้สึกของความอิ่มของลำไส้อาการคลื่นไส้ปวดทั่วท้องลดลงในความหิว
- ตามปกติแล้วมี"อาการของภาวะโภชนาการที่ไม่ดี" (เนื้อเยื่อใต้ผิวหนังที่ไม่ดีผิวหนังแห้งผิวหนังหย่อนคล้อย)
- การขยายตัวของหลอดเลือดดำของผนังหน้าโปร่งแสงผ่านผิวหนังในสะดือและที่ด้านข้างของช่องท้อง การไหลเวียนของโลหิตอย่างรุนแรงตามเส้นประสาทพาราไธรอยด์หรือหลอดเลือดดำที่สะดือรอบ ๆ สะดือมีการสร้างเยื่อหุ้มปอด ("แมงกะพรุนศีรษะ")
- ด้วยความก้าวหน้าของความดันโลหิตสูงพอร์ทัลพัฒนาน้ำในช่องท้อง (มันเป็นลักษณะส่วนใหญ่ของความดันโลหิตสูงพอร์ทัล intrahepatic) ในนอกจากนี้อาการบวมที่ขามีเลือดออกจาก varices ของหลอดอาหารและกระเพาะอาหารทวารหนักสามารถเลือดกำเดาไหล
- splenomegalyความรุนแรงแตกต่างกัน (ตามลักษณะของโรคที่ก่อให้เกิดการพัฒนาของความดันโลหิตสูงพอร์ทัล) มันมักมาพร้อมกับการเกิดภาวะ hypersplenism (syndrome pancytopenia: ภาวะโลหิตจาง, leukopenia, thrombocytopenia)
- ความรุนแรงของระดับความรุนแรงของตับ (ขึ้นอยู่กับสาเหตุที่นำไปสู่การพัฒนาความดันโลหิตสูงพอร์ทัล) ตับมีความหนาแน่นบางครั้งเจ็บปวดขอบคม ด้วยโรคตับแข็งของตับเป็น tuberous โหนดของการงอกใหม่จะ probed (กรณีเหล่านี้จะต้องแตกต่างกับมะเร็งตับ)
- เมื่อระยะยาวและพอร์ทัลความดันโลหิตสูงรุนแรงพัฒนาพอร์ทัลencephalopathy,ซึ่งเป็นที่ประจักษ์โดยปวดศีรษะวิงเวียนสูญเสียความจำสูตรนอนไม่หลับ (นอนไม่หลับตอนกลางคืนง่วงนอนในระหว่างวัน) กับ encephalopathy รุนแรงปรากฏภาพหลอนหลงพฤติกรรมที่ไม่เหมาะสมของผู้ป่วยที่มีอาการทางระบบประสาทของระบบประสาทส่วนกลาง .
รูปแบบที่แตกต่างของความดันโลหิตสูงพอร์ทัล (ขึ้นอยู่กับตำแหน่งของบล็อก) มีลักษณะทางคลินิกของพวกเขา
รูปแบบ superhepatic ของพอร์ทัลความดันโลหิตสูงเป็นลักษณะโดย:
- การพัฒนาต้นน้ำในช่องท้องไม่เหมาะกับการรักษาด้วยยาขับปัสสาวะ
- ตับขนาดใหญ่ที่มีการเพิ่มขึ้นค่อนข้างเล็กในม้าม;
- ปวดรุนแรงในตับ
รูปแบบย่อยของพอร์ทัลความดันโลหิตสูงมีคุณสมบัติดังต่อไปนี้:
- อาการหลักคือ splenomegaly, hypersplenism;
- ตับมักไม่ขยาย;
- ความดันโลหิตสูงในพอร์ทัลย่อยตับมักจะพัฒนาช้าในอนาคตมีเลือดออกหลายหลอดอาหาร - หลอดอาหาร
รูปแบบ intrahepatic ของความดันโลหิตสูงพอร์ทัลมีลักษณะทางคลินิกที่โดดเด่นดังต่อไปนี้:
- อาการเริ่มแรกคืออาการ dyspeptic ถาวร, ท้องอืด, ท้องเสียเป็นระยะ, การสูญเสียน้ำหนัก;
- อาการปลาย: splenomegaly อย่างมีนัยสำคัญ หลอดเลือดดำโป่งขดกับเลือดออกที่เป็นไปได้, น้ำท้องมาล, hypersplenism;
- มีความชุกของโรคความดันโลหิตสูงชนิด hepatolienal ปวด intrahepatic เป็นภาษาท้องถิ่นใน epigastrium โดยเฉพาะอย่างยิ่งในด้านบนซ้ายส่องกล้องเผยให้เห็นเส้นเลือดนิ่งในความโค้งมากขึ้นของกระเพาะอาหารและม้ามขณะ FEGDS เส้นเลือดขอดจะพบว่าแม้ในส่วนที่สูงที่สุดของหลอดอาหาร;
- มีความเด่นชัดของ intestral-mesenteric ชนิดของความดันโลหิตสูงพอร์ทัล intrahepatic ความเจ็บปวดเป็น localized รอบสะดือในภูมิภาคอวัยวะหรือในภูมิภาคตับ; เมื่อทำเป็น laparoscopy หลอดเลือดดำที่หยุดนิ่งมักพบในกะบังลมตับเอ็นเอ็นลำไส้ ด้วยหลอดอาหาร esophagoscopy หลอดเลือดดำโป่งขดในหลอดอาหารจะไม่แสดงออกอย่างชัดเจน
ลักษณะทางคลินิกของรูปแบบพยาธิวิทยาของพลาสมา
การไหลเวียนโลหิตของพอร์ทัลเพิ่มขึ้น
- Arterio-venous fistulas
ริดสีดวงทวารและหลอดเลือดมีมา แต่กำเนิดและได้มา ริดสีดวงทวารที่สืบเนื่องมาจากบรรพบุรุษ
เกิด aneurysms เกี่ยวกับหลอดเลือดแดงที่เกิดจากการบาดเจ็บ, การตรวจชิ้นเนื้อตับ, การแตกหักของหลอดเลือดโป่งพองของหลอดเลือดแดงในตับหรือหลอดเลือดแดงที่เป็น splenic arterio-venous aneurysms บางครั้งหลอดเลือดแดงในหลอดเลือดแดงและหลอดเลือดแดงจะเกิดขึ้นกับมะเร็งตับ (hepatocellular carcinoma)
ในหลอดเลือดแดงเส้นเลือดดำมีการรวมกันของหลอดเลือดแดงตับและหลอดเลือดดำพอร์ทัลหรือเส้นเลือดแดงและ splenic หลอดเลือดดำและเส้นเลือดขอด การปรากฏตัวของรูขุมขนจะทำให้เลือดไหลเข้าสู่ระบบพอร์ทัลได้มากขึ้น ผู้ป่วยมีอาการของความดันโลหิตสูงพอร์ทัล หนึ่งในสามของผู้ป่วยมีอาการปวดท้อง วิธีการหลักในการวินิจฉัยภาวะหลอดเลือดแดงและหลอดเลือดแดงเป็น angiography
- เสมหะไม่เกี่ยวข้องกับโรคตับ
ในกรณีนี้ความดันโลหิตสูงพอร์ทัลเกิดจากโรค myeloproliferative, myelofibrosisส่วนใหญ่(myelosis เกี่ยวกับไส้เลื่อน)
เกณฑ์การวินิจฉัยหลักสำหรับ myelofibrosis คือ:
- แสดงความเป็นเกล็ดเกรียมและบ่อยครั้งที่ตับ;
- leukocytosis กับการเปลี่ยนแปลงนิวโทรฟิลมักมีการฟื้นฟูความรู้สึกของสูตร (การปรากฏตัวของ myeloblasts, myelocytes);
- โรคโลหิตจาง;
- ภาวะ hyperthrombocytosis (เกล็ดเลือดเป็นหน้าที่ที่ต่ำกว่า);
- metaplasia สามเท่าของเม็ดเลือดในม้าม, ตับ (extramedullary hemopoiesis);
- การทำเครื่องหมาย fibrosis จากกระดูกใน trepanobiobtate จาก ilium;
- การคลายตัวของคลองไขสันหลังอักกระดูกความหนาของชั้นเปลือกนอกในภาพรังสีของกระดูกเชิงกรานกระดูกสันหลังกระดูกซี่โครงกระดูกยาว
- Cavernomatosis ของหลอดเลือดดำพอร์ทัล
ไม่ทราบสาเหตุและสาเหตุของโรคนี้ ผู้เชี่ยวชาญหลายคนคิดว่าคนที่มีมา แต่กำเนิด แต่กำเนิดคนอื่น ๆ ได้มา (การแข็งตัวของหลอดเลือดดำในพลาสมาในช่วงเริ่มต้น) ในโรคนี้หลอดเลือดดำพอร์ทัลเป็น angioma cavernous หรือเครือข่ายของเรือลำขนาดเล็กจำนวนมาก โรคที่ปรากฏตัวในความดันโลหิตสูงพอร์ทัลในวัยเด็กหรืออุดตันหลอดเลือดดำพอร์ทัลซับซ้อนโดยมีเลือดออกจาก varices หลอดอาหารและกระเพาะอาหาร, โรคกล้ามเนื้อลำไส้อาการโคม่าตับ การคาดการณ์เป็นสิ่งที่ไม่เอื้ออำนวยอายุขัยเฉลี่ยตั้งแต่การปรากฏตัวของอาการทางคลินิกของความดันโลหิตสูงพอร์ทัลเป็น 3-9 ปี วิธีหลักในการวินิจฉัย cavernomatosis ของหลอดเลือดดำพอร์ทัลคือ angiography
- การอุดตันหรือการอุดตันของพอร์ทัลหรือเส้นเลือดขอด
ทั้งนี้ขึ้นอยู่กับการแปลของพอร์ทัลเส้นเลือดตีบ (pylethrombosis) ที่แยกradicular (radicular) การเกิดลิ่มเลือดที่รบกวนม้ามเวียนนาหรือ (ไม่ค่อย) เส้นเลือดอื่น ๆ ที่ไหลลงสู่ลำที่พบบ่อย ต้นกำเนิด -มีการบดเคี้ยวของหลอดเลือดดำพอร์ทัลในพื้นที่ระหว่างการชุมนุมของม้ามหลอดเลือดดำและหลอดเลือดดำพอร์ทัลและขั้ว -การแปลของ thrombi ในสาขาของหลอดเลือดดำในตับละติจูด \ ที่
การกีดขวางทางแยกของหลอดเลือดดำทำให้เกิดความดันโลหิตสูงพาดหัวด้านซ้าย สาเหตุของมันอาจเป็นปัจจัยใด ๆ ที่ทำให้เกิดการอุดตันของเส้นเลือดขอด โดยเฉพาะอย่างยิ่งโรคตับอ่อนเช่นมะเร็ง (18%), ตับอ่อนอักเสบ (65%), pseudocysts และ pancreatectomy
หากมีการอุดตันพัฒนาปลายไปบรรจบของเส้นเลือดในกระเพาะอาหารซ้ายเลือดของหลักประกันผ่านหลอดเลือดดำม้ามเข้าสู่เส้นเลือดในกระเพาะอาหารระยะสั้นและแล้วลงด้านล่างของกระเพาะอาหารและส่วนล่างของหลอดอาหารได้ไหลออกไปในกระเพาะอาหารที่เหลือและหลอดเลือดดำพอร์ทัล นี้นำไปสู่หลอดเลือดดำโป่งขดที่สำคัญมากของด้านล่างของกระเพาะอาหาร; หลอดเลือดดำส่วนล่างของหลอดอาหารขยายออกไปเล็กน้อย
สาเหตุหลักของการเกิด pylorbosis:
- โรคตับแข็งของตับ (กับมันมีการชะลอตัวของการไหลของเลือดในหลอดเลือดดำพอร์ทัล); โรคตับแข็งของตับพบได้ในผู้ป่วยที่มีกอง 25%;
- เพิ่มความสามารถในการจับตัวของเลือด (polycythemia, myelotrombosis, thrombocythemia thrombotic, ภาวะหลังการตัดม้าม, ยาเม็ดคุมกำเนิด ฯลฯ );
- (ความกดดันของหลอดเลือดดำพอร์ทัลจากภายนอก (tumours, cysts, lymph nodes);
- phlebosclerosis (เป็นผลมาจากการอักเสบของผนังหลอดเลือดดำที่ตีบพอร์ทัล แต่กำเนิด);
- การอักเสบในหลอดเลือดดำพอร์ทัล (pylephlebitis) บางครั้งเกิดจากการเปลี่ยนแปลงของการอักเสบที่มีท่อน้ำดี intrahepatic (cholangitis) ตับอ่อนในการติดเชื้อ (โดยเฉพาะเมื่อสะดือติดเชื้อบ่อยในเด็ก);
- เกิดความเสียหายต่อผนังหลอดเลือดดำพอร์ทัลระหว่างการบาดเจ็บ (โดยเฉพาะในระหว่างการผ่าตัดที่อวัยวะในช่องท้อง)
- มะเร็งตับอ่อน (กระบวนการ paraneoplastic), มะเร็งตับอ่อน (การบีบอัดหลอดเลือดดำพอร์ทัล);
- ใน 13-61% ของทุกกรณีของการอุดตันหลอดเลือดดำพอร์ทัลสาเหตุของมันไม่เป็นที่รู้จัก (pilerombosis idiopathic)
อาการหลักของกองเฉียบพลัน:
- มักพบกับ polycythemia, โรคตับแข็ง, หลังการตัด splenectomy
- ปวดรุนแรงในช่องท้อง
- อาเจียนเปื้อนเลือด;
- ยุบ;
- การไหลเวียนของน้ำในช่องท้องอย่างรวดเร็ว (บางครั้งเกิดอาการตกเลือด);
- ตับไม่ขยาย ถ้าหลอดเลือดดำอุดตันในหลอดเลือดดำตีบเกิดขึ้นในผู้ป่วยที่เป็นโรคตับแข็งของตับจากนั้นจะมีตับ;
- ดีซ่านขาด;
- ในเม็ดเลือดขาวเม็ดเลือดขาวที่มีการเปลี่ยนนิวโทรฟิล;
- เมื่อมีการอุดตันของหลอดเลือดแดง mesenteric มี infarctions ของลำไส้ที่มีภาพของช่องท้องเฉียบพลัน;
- ที่มีภาวะเลือดออกในลิ้นหลอดเลือดดำมีอาการปวดใน hypochondrium ซ้ายและเพิ่มขึ้นในม้าม
ผลมักจะเป็นอันตรายถึงตาย
ความสงสัยของกองรุนแรงจะต้องถ้าหลังการบาดเจ็บที่ช่องท้องการผ่าตัดตับและระบบพอร์ทัลความดันโลหิตสูงพอร์ทัลก็ปรากฏขึ้น
การพยากรณ์โรคสำหรับกองเฉียบพลันไม่ดี อุดตันของหลอดเลือดดำพอร์ทัลที่สมบูรณ์จะนำไปสู่ความตายภายในไม่กี่วันของการมีเลือดออกทางเดินอาหารลำไส้กล้ามเนื้อเฉียบพลันความล้มเหลวของเซลล์ตับ
ภาวะเลือดออกในกระแสเลือดเป็นเวลานาน - จากหลายเดือนถึงหลายปีอาการทางคลินิกดังต่อไปนี้เป็นลักษณะ
- สัญญาณของโรค;
- ความเจ็บปวดจากความรุนแรงที่แตกต่างกันในด้านขวาบนลำไส้ใหญ่, ม้าม, ม้าม;
- ม้ามโต;
- การขยายตัวของตับไม่ได้เป็นลักษณะยกเว้นกรณีของกองที่มีโรคตับแข็งของตับ;
- อาการตกเลือดในทางเดินอาหาร (บางครั้งนี่เป็นอาการแรกของโรคติดเชื้อในกระเพาะอาหาร)
- น้ำในช่องท้อง (ในผู้ป่วยบางราย);
- การอุดตันของหลอดเลือดดำพอร์ทัลบนพื้นหลังของตับแข็งในตับเป็นลักษณะการพัฒนาอย่างฉับพลันของท้องมานสัญญาณอื่น ๆ ของพอร์ทัลความดันโลหิตสูงและการเสื่อมสภาพคมชัดในการทำงานของตับ
การวินิจฉัยของกองได้รับการยืนยันโดยข้อมูลของ splenoportography โดยไม่ค่อยมักจะโดยอัลตราซาวนด์
ความไม่ชอบมาพากลของการวินิจฉัยโรคลิ่มเลือดอุดตันในพลาสมาไม่ได้มีสาเหตุมาจากการ laparoscopy การที่ตับไม่ได้รับการเปลี่ยนแปลงจะพบได้ด้วยหลักประกันที่ดีการพัฒนาความเสี่ยงของการเกิดมะเร็งต่อมลูกหมากโตม้ามโต
การพยากรณ์โรคสำหรับกองจะไม่เอื้ออำนวย ผู้ป่วยเสียชีวิตจากเลือดออกในทางเดินอาหารการเสียชีวิตของลำไส้ไตวายไตล้มเหลว
ลิ่มเลือดอุดตันเฉียบพลันของหลอดเลือดดำพอร์ทัล (pylephlebitis) - ขั้นตอนการอักเสบหนองในภูมิภาคทั้งหลอดเลือดดำพอร์ทัลหรือส่วนบุคคล โดยปกติ pylephlebitis เป็นภาวะแทรกซ้อนของโรคการอักเสบในช่องท้อง (ไส้ติ่งลำไส้ใหญ่เจาะแผลในกระเพาะอาหารหรือลำไส้เล็กส่วนต้น 12 ถุงน้ำดีอักเสบทำลาย cholangitis วัณโรคลำไส้ ฯลฯ ) หรือกระดูกเชิงกราน (มดลูกอักเสบ et al.)
อาการทางคลินิกหลัก:
- การเสื่อมสภาพที่รุนแรงในสภาพของผู้ป่วยกับพื้นหลังของโรคพื้นฐาน;
- มีไข้หนาวสั่นและเหงื่อไหลบวมอุณหภูมิของร่างกายถึง 40 ° C;
- ปวดตะคริวที่รุนแรงในช่องท้องมักจะอยู่ในส่วนบนขวา;
- ตามปกติมีอาการอาเจียนท้องร่วงมัก;
- ตับขยายใหญ่ขึ้นเจ็บปวด
- 50% ของผู้ป่วยมี splenomegaly;
- โรคดีซ่านที่ไม่รุนแรง
- ข้อมูลในห้องปฏิบัติการ - การทดสอบเลือดโดยทั่วไป: leukocytosis ด้วยการเปลี่ยนสูตรเม็ดโลหิตขาวไปทางซ้าย ESR เพิ่มขึ้น การเพิ่มขึ้นของกิจกรรมของ aminotransferases, เพิ่มปริมาณของ y-globulins, fibrinogen, seromucoid, haptoglobin, กรดซิโลลิก
- กับการไหลเวียนของหลอดเลือดดำของสะดือหนองจะพบในระบบพอร์ทัล
- โรคตับ
การวินิจฉัยโรคตับที่ระบุไว้ข้างต้นเป็นสาเหตุของความดันโลหิตสูงพอร์ทัลจะทำบนพื้นฐานของอาการที่เหมาะสม
- โรคตับแข็งของตับ
ทุกรูปแบบของโรคตับแข็งนำไปสู่พอร์ทัลความดันโลหิตสูง; มันเริ่มต้นด้วยการอุดตันของช่องทางพอร์ทัล เลือดจากหลอดเลือดดำพอร์ทัลถูกแจกจ่ายเข้าไปในเรือหลักประกันบางส่วนของมันถูกนำไปหลีกเลี่ยง hepatocytes และได้รับโดยตรงลงในหลอดเลือดดำตับขนาดเล็กใน fibrosis septa anastomoses เหล่านี้ระหว่างพอร์ทัลและหลอดเลือดดำตับพัฒนาจาก sinusoids ที่อยู่ภายในกะบัง. เส้นเลือดดำที่ตับภายในกะบังลมจะเลื่อนออกไปข้างนอกจนกว่าจะมีข้อความที่มีเส้นเลือดดำพอกผ่านไซนัสอยู เลือดของหน่วย regeneration จากหลอดเลือดดำพอร์ทัลจะรบกวนเลือดในพวกเขามาจากหลอดเลือดแดงตับ ในตับ, โรคตับแข็งนอกจากนี้ยังแสดงให้เห็น anastomoses แทรกแซงขนาดใหญ่ ในเวลาเดียวกันประมาณหนึ่งในสามของเลือดทั้งหมดที่เข้าสู่ตับผ่าน shunts เหล่านี้โดยไม่ต้อง sinusoids คือ หลีกเลี่ยงการทำงานของเนื้อเยื่อตับ
ความไม่สงบบางส่วนของการไหลเวียนของเลือดพอร์ทัลเกิดจากโหนดฟื้นฟูที่บีบอัดสาขาของหลอดเลือดดำพอร์ทัล นี้จะนำไปสู่ postsinusoidal พอร์ทัลความดันโลหิตสูง แต่ด้วยโรคตับแข็งการกดดันของหลอดเลือดดำตับ (sinusoidal) และแรงดันในท่อหลักของหลอดเลือดดำพอร์ทัลเกือบจะเหมือนกันและภาวะหยุดนิ่งขยายไปยังสาขาของหลอดเลือดดำพอร์ทัล Sinusoids เห็นได้ชัดว่าเป็นตัวกำหนดความต้านทานหลักของการไหลเวียนโลหิต เนื่องจากการเปลี่ยนแปลงในพื้นที่ Disse ที่เกิดจากการ collagenization ของมัน sinusoids แคบ; โดยเฉพาะอย่างยิ่งมันสามารถแสดงความเสียหายของตับแอลกอฮอล์ซึ่งในการไหลเวียนของเลือดใน sinusoids สามารถลดลงได้เนื่องจากการบวมของ hepatocytes. ดังนั้นสิ่งกีดขวางจึงพัฒนาไปตลอดทางจากโซนพอร์ทัลผ่านไซนัสอยidsไปสู่หลอดเลือดดำที่ตับ
ในหลอดเลือดแดงตับให้ส่งเลือดไปที่ตับภายใต้ความกดดันสูงจำนวนมากและภายใต้ความกดดันต่ำเข้าสู่เส้นเลือดขอด ความกดดันในระบบทั้งสองนี้ได้รับการตีพิมพ์ใน sinusoids โดยปกติหลอดเลือดแดงในตับอาจมีความสำคัญเพียงเล็กน้อยในการรักษาความดันไว้ในหลอดเลือดดำพอร์ทัล กับโรคตับแข็งการเชื่อมต่อระหว่างระบบทางเดินหายใจเหล่านี้จะกลายเป็นที่แออัดมากขึ้นเนื่องจาก arterioportal shunts การขยายตัวของหลอดเลือดแดงตับและการเพิ่มขึ้นของการไหลเวียนโลหิตช่วยกระตุ้นการไหลเวียนโลหิตของไซนัสอยด์
- โรคตับอื่น ๆ ที่เกิดขึ้นกับการก่อตัวของต่อมน้ำ
เพื่อความดันโลหิตสูงพอร์ทัลสามารถก่อให้เกิดโรคที่ไม่ใช่โรคหลายชนิดพร้อมกับการก่อตัวของตุ่มในตับ พวกเขาเป็นเรื่องยากที่จะวินิจฉัยและมักจะมีการผสมกับโรคตับแข็งหรือมีความดันโลหิตสูงพอร์ทัล "ไม่ทราบสาเหตุ" ภาพ "ปกติ" ที่มี biopsy ตับเจาะไม่ได้ยกเว้นการวินิจฉัยนี้
ก้อนกลม hyperplasia ตลอดตับ monoacinar nodules จากเซลล์ที่คล้ายกับ hepatocytes ปกติมีการกำหนด diffusely การปรากฏตัวของก้อนขนเหล่านี้ไม่ได้มาพร้อมกับการขยายตัวของเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน สาเหตุของการพัฒนาของพวกเขาคือการลบกิ่งไม้ขนาดเล็ก (น้อยกว่า 0.5 มม.) ของหลอดเลือดดำพอร์ทัลในระดับของ acini จะนำไปสู่การกำจัดฝ่อได้รับผลกระทบ acini ขณะ acini ที่อยู่ติดกันซึ่งไหลเวียนของเลือดไม่ได้รบกวนสัมผัส hyperplasia ชดเชยทำให้เกิดเป็นก้อนกลมเสื่อมของตับ ความดันโลหิตสูงพอร์ทัลจะแสดงในระดับใหญ่บางครั้งอาจมีอาการตกเลือดในก้อน
ด้วยภาวะตกเลือดอัลตราซาวนด์แสดงให้เห็นถึงการก่อตัวของฮอร์โมนและไอโซโคเจนที่มีส่วนที่เป็นกลาง ด้วย CT ความหนาแน่นของเนื้อเยื่อจะลดลง แต่เมื่อเปรียบเทียบแล้วจะไม่เพิ่มขึ้น
ในเนื้อเยื่อตับ hepatocytes มีขนาดแตกต่างกัน การตรวจชิ้นเนื้อไม่ได้มีค่าวินิจฉัย
Hyperplasia เนื้องอกที่พบบ่อยที่สุดเกิดจากโรคข้ออักเสบรูมาตอยด์และโรค Felty นอกจากนี้โหนดจะเกิดขึ้นในกลุ่มอาการ myeloproliferative syndromes ของความหนืดของเลือดที่เพิ่มขึ้นและเป็นปฏิกิริยากับยาเสพติดโดยเฉพาะอย่างยิ่งสเตียรอยด์และ cytostatics
Portocaval shunting สำหรับเส้นเลือดขอดเลือดโป่งขดของหลอดอาหารมักจะยอมรับได้ดี
การเปลี่ยนแปลงส่วนสำคัญเป็นโรคที่หาได้ยาก ในพื้นที่ของตับตับจะมีโหนดเกิดขึ้น บริเวณรอบนอกเนื้อเยื่อตับมีโครงสร้างปกติหรือลีบ โหนดแทรกแซงการไหลเวียนของเลือดตามปกติในตับทำให้เกิดความดันโลหิตสูงในพลาสมา หน้าที่ของ hepatocytes ไม่รบกวน มักมีเนื้อพังผืด การวินิจฉัยโรคเป็นเรื่องยากซึ่งมักเป็นไปได้ที่จะยืนยันการวินิจฉัยได้เฉพาะกับการชันสูตรพลิกศพเท่านั้น สาเหตุของโรคไม่เป็นที่รู้จัก
- การกระทำของสารพิษ
สารพิษถูกจับโดยเซลล์เยื่อบุผนังเซลล์ส่วนใหญ่จะเป็น lipocytes (Ito cells)ในพื้นที่ Disse; พวกเขามีคุณสมบัติ fibrogenic และทำให้เกิดการอุดตันของสาขาขนาดเล็กของหลอดเลือดดำพอร์ทัลและการพัฒนาความดันโลหิตสูงพอร์ทัล intrahepatic
ความดันโลหิตสูงในพอร์ทัลอาร์เรย์เกิดจากสารหนูอนินทรีย์ที่ใช้ในการรักษาโรคสะเก็ดเงิน
ความพ่ายแพ้ของตับในคนงานฉีดพ่นองุ่นในโปรตุเกสอาจเกิดจากการสัมผัสกับทองแดง โรคนี้อาจเกิดจากการพัฒนา angiosarcoma
เมื่อสูดดมไอระเหยของไวนิลคลอไรด์ polymerised พัฒนาเส้นโลหิตตีบของหลอดเลือดดำพอร์ทัลกับการพัฒนาพอร์ทัลความดันโลหิตสูงเช่นเดียวกับ angiosarcoma
เมื่อวิตามินเอเป็นมึนเมาความดันโลหิตสูงพอร์ทัลแบบย้อนกลับอาจเกิดขึ้นได้ - วิตามิน A สะสมในเซลล์อิโตะ การพังทลายของพังผืดและความดันโลหิตสูงพอร์ทัลอาจส่งผลให้มีการใช้cytostaticในระยะยาวเช่น methotrexate, 6-mercaptopurine และ azathioprine
ความดันโลหิตสูงไม่ทราบสาเหตุพอร์ทัล (พอร์ทัลพังผืด netsirrotichesky) - โรคของสาเหตุที่ไม่รู้จักที่ประจักษ์โดยความดันโลหิตสูงพอร์ทัลและม้ามโตโดยไม่ต้องมีการอุดตันของหลอดเลือดดำพอร์ทัลการเปลี่ยนแปลง extrahepatic ของเส้นเลือดและการแสดงออกของความเสียหายที่ตับ
กลุ่มอาการนี้เป็นครั้งแรกที่ Banti บรรยายในปีพ. ศ. 2425 ไม่ทราบสาเหตุของความดันโลหิตสูงในพอร์ทัล Splenomegaly กับโรคนี้ไม่ได้เป็นหลักตามที่แนะนำโดย Banti แต่เป็นผลพวงของความดันโลหิตสูงพอร์ทัล ในหลอดเลือดดำ intrahepatic portal มี microthrombi และเส้นโลหิตตีบ
อาการทางคลินิกหลักและข้อมูลเครื่องมือ:
- ม้ามโต;
- น้ำในช่องท้อง;
- เลือดออกในกระเพาะอาหาร;
- การตรวจตับเป็นปกติหรือมีการเปลี่ยนแปลงเล็กน้อยความล้มเหลวของตับเกิดขึ้นในระยะปลาย
- ในเนื้อเยื่อตับตรวจพบการพังผืดของพังผืดพบว่าอาจไม่มีการเปลี่ยนแปลงทางจุลพยาธิวิทยา (จำเป็นต้องพบพอร์ทัลพอร์ทัล)
- ไม่มีสัญญาณของการพังทลายของพอร์ทัลหรือ splenic ตาม angiography;
- ความดันโลหิตสูงของปอดที่เป็นปกติหรือสูงขึ้นเล็กน้อยความดันสูงในหลอดเลือดดำพอร์ทัลตามข้อมูลของการใส่สายสวนหรือการเจาะหลอดเลือดดำพอร์ทัล
ความดันโลหิตสูงในพยาธิตัวตืดสามารถพัฒนาได้ในผู้ป่วยโรคประสาทที่เป็นระบบโรคโลหิตจางชนิดเม็ดเลือดแดง autoimmune hemolytic goitre Hashimoto โรคไตอักเสบเรื้อรัง
การพยากรณ์โรคของความดันโลหิตสูงพอร์ทัลไม่ได้รับการพิจารณาถือว่าค่อนข้างดี 50% ของผู้ป่วยที่อาศัยอยู่ 25 ปีขึ้นไปเมื่อเริ่มมีอาการ
ก้อนกลมตับปฏิรูป hyperplasia -การเปลี่ยนแปลงของตับ (โฟกัสหรือกระจาย) สาเหตุที่ไม่รู้จักลักษณะโดยลักษณะของก้อนประกอบด้วย proliferating ตับ hypertrophic ไม่ล้อมรอบด้วยเยื่อกระดาษทิชชู
การขาด fibrosis เป็นสัญญาณลักษณะเฉพาะของโรคซึ่งทำให้สามารถแยกความแตกต่างของโรคนี้ได้ด้วยโรคตับแข็งของตับ
อาการหลักคือ
- น้ำในช่องท้อง;
- ม้ามโต;
- เลือดออกจากหลอดอาหารและกระเพาะอาหารที่ขยายเส้นเลือดดำ;
- ตับจะขยายออกไปเล็กน้อยผิวจะละเอียด
- การทดสอบสมรรถภาพของตับมีน้อยมาก
- แรงดันพอร์ทัลเพิ่มขึ้นอย่างมาก
- ความดันโลหิตสูงพอร์ทัลมีตัวละคร presynusoidal; ความดันเลือดดำในปัสสาวะเป็นปกติหรือสูงขึ้นเล็กน้อย
- ในการขยายตัวของเนื้อเยื่อตับ hepatic biopsy โดยไม่มีการพัฒนาเนื้อเยื่อเส้นใย
การเกิดพยาธิสภาพของความดันโลหิตสูงพอร์ทัลกับโรคนี้ไม่ชัดเจน อาจมีการบีบอัดของหลอดเลือดดำพอร์ทัลและการไหลเวียนเลือดที่เพิ่มขึ้น splenic บ่อยครั้งที่ hyperplasia ก้อนของตับเป็นข้อสังเกตกับโรคข้ออักเสบรูมาตอยด์, โรคเลือดในระบบ
hyperplasia จุดโหนดโฟกัสเป็นโรคที่หายากของสาเหตุที่ไม่รู้จักโดยลักษณะที่ปรากฏในเนื้อเยื่อของตับของ nodules 2-8 มม. ขนาดอยู่ส่วนใหญ่ที่ประตูของตับ ในเวลาเดียวกันพบ hypoplasia ของลำตัวหลักของหลอดเลือดดำพอร์ทัล
เนื้องอกบีบเนื้อเยื่อตับปกติและส่งเสริมการพัฒนา presynusoidal พอร์ทัลความดันโลหิตสูง การทดสอบการทำงานของตับมีการเปลี่ยนแปลงเล็กน้อย
โรคหลอดเลือดดำและหลอดเลือดดำในตับ, vena cava ต่ำกว่า
โรค Badda-Chiari เป็น endophilebitis obliterating หลักของหลอดเลือดดำตับด้วยโรคลิ่มเลือดอุดตันและต่อมา
สาเหตุของโรคไม่เป็นที่รู้จัก บทบาทของกลไก autoimmune ไม่ได้รับการยกเว้น
เมื่อมีการตรวจพบโรค, Budd เชียงอกภายในเปลือกเส้นเลือดตับเริ่มต้นที่อยู่ใกล้กับปากของพวกเขาหรือใน Vena Cava ด้อยใกล้จุดบรรจบของตับเส้นเลือดบางครั้งกระบวนการเริ่มต้นในสาขา intrahepatic เล็ก ๆ ของตับเส้นเลือด แยกรูปแบบเฉียบพลันและเรื้อรังของโรค
รูปแบบเฉียบพลันของโรค Badda-Chiari มีอาการต่อไปนี้:
- จู่ ๆ ก็มีความเจ็บปวดอย่างรุนแรงใน epigastrium และ hypochondrium ที่เหมาะสม
- ก็มีอาการอาเจียน (มักมีเลือดออก);
- ตับเพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็ว;
- (ภายในไม่กี่วัน) น้ำท่าที่มีปริมาณโปรตีนสูงในน้ำในช่องท้อง (ถึง 40 g / l); ท้องร่วงมักเป็นเลือดออก;
- เมื่อมีส่วนร่วมในกระบวนการของ vena cava ที่ต่ำกว่าอาการบวมที่ขาขยายหลอดเลือดใต้ผิวหนังในช่องท้องและทรวงอก
- อุณหภูมิร่างกายสูง;
- 1/2 ของผู้ป่วยมีอาการตัวอ่อน;
- มี splenomegaly ปานกลาง แต่ไม่ได้กำหนดเสมอในการเชื่อมต่อกับการปรากฏตัวของ ascites
ผู้ป่วยมักจะเสียชีวิตในวันแรก ๆ ของการเจ็บป่วยจากความไม่เพียงพอของตับเฉียบพลัน
ดังนั้นรูปแบบเฉียบพลันของโรค Budd Chiari สามารถสงสัยว่ามีอาการปวดอย่างรุนแรงอย่างต่อเนื่องในช่องท้องและการพัฒนาอย่างรวดเร็วของความดันโลหิตสูงพอร์ทัลตับและความล้มเหลวของตับ
รูปแบบเรื้อรังของโรค Budd-Chiariพบได้ใน 80-85% ของผู้ป่วยที่มีการอุดตันของหลอดเลือดดำที่ตับไม่สมบูรณ์
อาการของโรค:
- ในขั้นตอนแรกของกระบวนการนี้อาจเป็นไปได้ว่าอุณหภูมิของร่างกายใต้ผิวหนังอาการปวดท้องชั่วคราวความผิดปกติของ dyspeptic
- ใน 2-4 ปีมีคลินิกพัฒนาของโรคที่มีอาการต่อไปนี้: ตับ, ตับมีความหนาแน่นเจ็บปวดเป็นไปได้ที่จะสร้างโรคตับแข็งที่แท้จริงของตับ;
- เส้นเลือดขยายใหญ่ขึ้นบนผนังหน้าท้องและหน้าอก
- ท้องมาน;
- มีเลือดออกจากหลอดเลือดดำโป่งขดของหลอดอาหารโรคริดสีดวงทวาร
- การเพิ่มขึ้นของ ESR, leukocytosis การเพิ่มระดับของ y-globulin ในซีรัม
- ในเนื้อเยื่อตับ - ความแออัดของหลอดเลือดดำที่เด่นชัด (ในกรณีที่ไม่มีภาวะหัวใจล้มเหลว), ภาพของตับแข็งตับ;
- Venohepatografiya และ lower kavografiya เป็นวิธีการวินิจฉัยที่เชื่อถือได้
โรคนี้จบลงด้วยความไม่เพียงพอของตับที่รุนแรง อายุขัยเฉลี่ยตั้งแต่ 4-6 เดือนถึง 2 ปี
Badda-Chiari syndrome เป็นภาวะทุติยภูมิของการไหลออกของเลือดดำจากตับในภาวะที่เป็นพยาธิสภาพไม่เกี่ยวข้องกับการเปลี่ยนแปลงของหลอดเลือดในตับ อย่างไรก็ตามขณะนี้มีแนวโน้มที่จะใช้คำว่า "ซินโดรม Budd-เชีย" เพื่ออธิบายการไหลออกของเลือดดำขัดขวางเลือดจากตับโดยไม่คำนึงถึงสาเหตุการปิดล้อมควรนอนบนเส้นทางจากตับไปยังห้องโถงด้านขวา ตามนิยามนี้จะเสนอให้แยกแยะความแตกต่าง 4 ประเภทของ Badd-Chiari syndrome ขึ้นอยู่กับสถานที่และกลไกของการปิดล้อม:
- การปฐมภูมิของหลอดเลือดดำในตับ
- การบีบอัดของหลอดเลือดดำในตับกับการเจริญเติบโตอ่อนโยนหรือร้าย;
- พยาธิสภาพหลักของ vena cava ต่ำกว่า
- ความผิดปกติหลักของตับ
ภาพทางคลินิกของโรคและความเจ็บป่วยของ Budd Chiari มีความคล้ายคลึงกัน ในภาพทางการแพทย์ควรคำนึงถึงอาการของโรคที่เป็นสาเหตุของโรค Badda-Chiari
ในปีที่ผ่านมาสำหรับการวินิจฉัยของโรค Budd-เชียแทนการรุกราน (venacavography ตับตรวจชิ้นเนื้อ) เริ่มที่จะใช้ไม่รุกราน (อัลตราซาวนด์ตรวจเอกซเรย์คำนวณ, ถ่ายภาพด้วยคลื่นนิวเคลียร์) วิธีการ
หากสงสัยว่ามีอาการ Badda-Chiari syndrome แนะนำให้เริ่มด้วยอัลตราซาวนด์ของตับและ Doppler echography สี หากข้อมูลเกี่ยวกับสภาวะปกติของเส้นเลือดขอดของตับจะได้รับการวินิจฉัยโรค Badd-Chiari syndrome ด้วย Doppler echography ด้วยความช่วยเหลือของอัลตราซาวด์การวินิจฉัยโรค Budda-Chiari สามารถวินิจฉัยได้ใน 75% ของผู้ป่วย
ในกรณีของอัลตราซาวด์ที่ไม่ให้ข้อมูลควรใช้การตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์โดยใช้การถ่ายภาพด้วยความคมชัดหรือการถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก
หากวิธีการไม่รุกรานเหล่านี้ไม่อนุญาตให้มีการวินิจฉัยให้ใช้ kavografiyu, phlebography ของหลอดเลือดดำตับหรือ biopsy ในตับ
โรคหลอดเลือดดำอุดตันเกิดขึ้นเนื่องจากการอุดตันอย่างเฉียบพลันของสาขาขนาดเล็กและขนาดกลางของหลอดเลือดดำในตับโดยไม่มีผลต่อลำไส้ใหญ่ขนาดใหญ่ลำต้น
ไม่ทราบสาเหตุของโรค ในบางกรณีความมึนเมา heliotrope มีบทบาท (อุซเบกิสถานทาจิกิสถานคาซัคสถานคีร์กีซสถานอาร์เมเนียครัสโนดาร์อัฟกานิสถานอิหร่าน) บางครั้งสาเหตุของโรคอาจเป็นผลของการฉายรังสี
Histologically มีการตรวจพบการเปลี่ยนแปลงต่อไปนี้ในตับ:
- การทำลายเนื้อเยื่อที่ไม่ทำให้เป็นก้อนของกิ่งก้านที่เล็กที่สุดของตับ, ความซบเซาในใจกลางของตับ, การยุบตัวของเนื้อเยื่อภายในและเนื้อร้ายของ hepatocytes;
- ในรูปแบบกึ่งเฉียบพลันและเรื้อรังการเกิดพังผืดของหลอดไตส่วนกลางเกิดขึ้นตามด้วยตับแข็งของตับ
โรคนี้มักจะพัฒนาระหว่างอายุ 1-6 ปี แยกรูปแบบเฉียบพลันกึ่งเฉียบพลันและเรื้อรัง รูปแบบเฉียบพลันเป็นลักษณะโดย:
- อาการปวดเฉียบพลันในภาวะ hypochondrium ด้านขวา
- คลื่นไส้อาเจียนมักเปื้อนเลือด;
- (เกิดขึ้นใน 2-4 สัปดาห์หลังจากเริ่มมีอาการของโรค)
- ตับ;
- โรคดีซ่านปานกลาง
- ม้ามโต;
- การสูญเสียน้ำหนักที่สำคัญ
1/3 ของผู้ป่วยเสียชีวิตจากความล้มเหลวของเซลล์ตับหนึ่งในสามของพวกเขาเป็น cirrhotic และหนึ่งในสามที่ฟื้นตัวหลังจาก 4-6 สัปดาห์
รูปแบบ Subacute มีลักษณะดังนี้
- ตับ;
- น้ำในช่องท้อง;
- การเปลี่ยนแปลงระดับปานกลางในตัวอย่างตับหน้าที่
ต่อมาโรคเป็นโรคเรื้อรัง รูปแบบเรื้อรังดำเนินการเป็นตับแข็งของตับกับพอร์ทัลความดันโลหิตสูง
โรคและโรค Cruevilian-Baumgarten
โรคและกลุ่มอาการของ Cruewle-Baumgarten ล้วนเกิดขึ้นได้ยากและอาจเป็นสาเหตุของความดันโลหิตสูงพอร์ทัล
โรคของ Cruevelle-Baumgarten คือการรวมกันของพลาสมาที่มีมา แต่กำเนิด, การยุบตัวของตับและการพ่นยาของเส้นเลือดขอด
อาการหลักของโรค:
- ขยายหลอดเลือดดำใต้ผิวหนังบริเวณผนังช่องท้อง ("caput medusae");
- กำหนดสัญญาณเสียงดังกล่าวข้างต้นสะดือจะเพิ่มขึ้นถ้าผู้ป่วยยกศีรษะขึ้นจากหมอน เสียงจะเห็นได้ชัดและหายไปเมื่อกดฝ่ามือเหนือสะดือ
- splenomegaly และ hypersplenism syndrome (pancytopenia);
- vepigastria ปวดและ hypochondrium ขวา;
- เลือดออกทางเดินอาหาร;
- ท้องอืดท้องเฟ้อ
- น้ำในช่องท้อง;
- ความดันสูงในหลอดเลือดดำพอร์ทัล (กำหนดโดย splenometry)
แนวโน้มไม่เอื้ออำนวย ผู้ป่วยเสียชีวิตจากเลือดออกในทางเดินอาหารหรือความล้มเหลวของตับ
ดาวน์ซินโดรม Cruewle-Baumgarten คือการรวมกันของหลอดเลือดดำที่สะดือไม่สม่ำเสมอ (recanalization) และความดันโลหิตสูงพอร์ทัลไม่ได้เกิดขึ้นโดยธรรมชาติ แต่เป็นตัวละครที่ได้รับ
สาเหตุหลักของโรคคือ:
- โรคตับแข็งของตับ;
- การทำลายหรือหลอดไส้ติ่งอักเสบของหลอดเลือดดำตับ
ดาวน์ซินโดรม Cruewle-Baumgarten พบได้บ่อยในสตรีวัยหนุ่มสาว อาการทางคลินิกของโรคเช่นเดียวกับในกรณีของโรค Cruevelle-Baumgarten แต่แตกต่างจากหลังมีการเพิ่มขึ้นของตับ
ตับ - พอร์ทัล
สำหรับความดันโลหิตสูงพุทพอร์ทัลและ splenic และการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาในส่วนของตับมีความสัมพันธ์กับความดันโลหิตสูงของพลาสมาและพังผืด ในการก่อโรคของโรคนี้มากไม่ชัดเจน ชื่ออื่น ๆ ได้แก่ : พังผืดพังผืด noncyrrotic ความดันโลหิตสูงพอร์ทัล noncyrrotic, ความดันโลหิตสูงพอร์ทัล idiopathic Banty ดาวน์ซินโดรม (คำที่ล้าสมัย) อาจเป็นกลุ่มของโรคนี้ หัวใจของโรคนี้คือความเสียหายที่เกิดขึ้นกับลำไส้เล็กส่วนปลายของหลอดเลือดดำพอร์ทัลและเซลล์เยื่อบุโพรงมดลูกของไซนัสอยด์ ความต้านทานต่อการเกิด intrahepatic เพิ่มขึ้นหมายถึงการอุดตันในช่องปากของพอร์ทัล สาเหตุของเส้นโลหิตตีบตับ - พอร์ทัลสามารถติดเชื้อมึนเมา; ในหลายกรณีสาเหตุยังไม่ทราบ ในเด็กอาการแรกอาจเป็นภาวะเลือดออกในช่องท้อง
ในประเทศญี่ปุ่นโรคนี้เกิดขึ้นส่วนใหญ่ในสตรีวัยกลางคนและเป็นลักษณะการอุดตันของ intrahepatic สาขาของพอร์ทัลหลอดเลือดดำ สาเหตุของเขาไม่เป็นที่รู้จัก โรคที่คล้ายกันเรียกว่าพังผืดของพังผืดในเด็กผู้ชายในอินเดียไม่ดี การเชื่อมต่อของโรคนี้กับการปรากฏตัวของสารหนูในน้ำดื่มและในการแพทย์ทางเลือกที่ควร มีแนวโน้มที่จะพัฒนาเป็นผลมาจากผลในระยะยาวต่อตับของการติดเชื้อในกระแสเลือดที่เกิดขึ้นอีก
กรณีในหลาย ๆ โรคที่คล้ายกันอธิบายไว้ในสหรัฐอเมริกาและสหราชอาณาจักร
การตรวจชิ้นเนื้อตับเผยให้เห็นเส้นโลหิตตีบและบางครั้งการลบล้าง intrahepatic venous channel แต่การเปลี่ยนแปลงทั้งหมดนี้โดยเฉพาะอย่างยิ่งการเกิดพังผืดสามารถแสดงออกได้น้อยที่สุด ในการชันสูตรศพการสังเกตความหนาของผนังหลอดเลือดดำขนาดใหญ่ที่อยู่ใกล้กับประตูของตับและการสังเกตของหลอดเลือดดำที่แคบลง การเปลี่ยนแปลงบางอย่างเป็นเรื่องรองซึ่งเกิดจากการอุดตันบางส่วนของหลอดเลือดดำพอร์ทัลกับการไหลเวียนโลหิตที่ตามมา มักเป็น perisinusoidal fibrosis แต่สามารถตรวจพบได้ด้วยกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอน
ใน venography พอร์ทัลแคบของสาขาขนาดเล็กของหลอดเลือดดำพอร์ทัลและลดลงในจำนวนของพวกเขาจะถูกเปิดเผย สาขาอุปกรณ์ต่อพ่วงมีรูปทรงที่ไม่สม่ำเสมอและออกไปในมุมที่เฉียบพลัน สาขาขนาดใหญ่บางแห่งอาจไม่เต็มไปด้วยสารทึบแสงซึ่งมีอยู่รอบ ๆ ตัวพวกมันมีการลุกลามของเส้นเลือดบาง ๆ การตรวจสอบหลอดเลือดดำของตับเป็นการยืนยันการเปลี่ยนแปลงของหลอดเลือด มักพบหลอดเลือดดำเส้นเลือดตีบ
ซินโดรม Splenomegaly ทรอปิคอล
โรคนี้เกิดขึ้นในบุคคลที่อาศัยอยู่ในภูมิภาคมาลาเรียถิ่นและม้ามโตปรากฏขึ้นไซน์ lymphocytic แทรกซึม hyperplasia เซลล์ Kupffer ระดับที่เพิ่มขึ้นของ IgM และ titers ซีรั่มของแอนติบอดีเพื่อ Plasmodium falciparum ด้วยการรักษาด้วยเคมีบำบัดเป็นเวลานานยารักษาโรคมาลาเรียจะดีขึ้น ความดันโลหิตสูงในพอร์ทัลไม่มีนัยสำคัญเลือดออกจากเส้นเลือดขอดขยายตัวไม่ค่อย
การตรวจสอบวัตถุประสงค์
โรคตับแข็งเป็นสาเหตุส่วนใหญ่ของความดันโลหิตสูงพอร์ทัล ในผู้ป่วยที่เป็นโรคตับแข็งของตับจำเป็นต้องหาสาเหตุที่เป็นไปได้ทั้งหมดรวมถึงอาการติดสุราหรือโรคไวรัสตับอักเสบในการวินิจฉัย ในการพัฒนาความดันโลหิตสูงพอร์ทัลพิเศษการอักเสบของอวัยวะช่องท้องมีความสำคัญโดยเฉพาะอย่างยิ่งก่อนหน้านี้ (โดยเฉพาะอย่างยิ่งในช่วงทารกแรกเกิด) การละเมิดระบบการแข็งตัวของเลือดและการรับประทานยาบางชนิดเช่นฮอร์โมนเพศมีแนวโน้มที่จะเกิดลิ่มเลือดของพอร์ทัลหรือหลอดเลือดดำในตับ
ประวัติศาสตร์
- การปรากฏตัวของผู้ป่วยโรคตับแข็งหรือโรคตับอักเสบเรื้อรัง
- เลือดออกจากระบบทางเดินอาหาร: จำนวนตอนวันที่ปริมาณของการสูญเสียเลือดอาการทางคลินิกการรักษา
- ผลของการส่องกล้องก่อนหน้า
- ตัวชี้วัดของโรคพิษสุราเรื้อรังถ่ายเลือดไวรัสตับอักเสบบีและไวรัส C, โลหิตเป็นพิษ (รวมถึงการติดเชื้อของทารกแรกเกิดภาวะโลหิตเป็นพิษที่เกิดจากพยาธิสภาพภายในช่องท้องหรือแหล่งกำเนิดอื่น ๆ ), โรค myeloproliferative ได้รับยาเม็ดคุมกำเนิด
การสำรวจ
- สัญญาณของความล้มเหลวของเซลล์ตับ
- หลอดเลือดดำของผนังช่องท้อง:
- ที่ตั้ง
- ทิศทางการไหลเวียนโลหิต
- ม้ามโต
- ขนาดและความสม่ำเสมอของตับ
- น้ำในช่องท้อง
- พุพองบวมน้ำ
- การตรวจทางทวารหนัก
- การตรวจร่างกายผ่านหลอดอาหารกระเพาะอาหารและลำไส้เล็กส่วนต้น
การวิจัยเพิ่มเติม
- เจาะเนื้อเยื่อเจาะ
- Catheterization ของหลอดเลือดดำในตับ
- การคัดเลือก arteriography ของช่องท้องอวัยวะ
- อัลตราซาวนด์การถ่ายภาพด้วยคอมพิวเตอร์หรือการสะท้อนด้วยคลื่นสนามแม่เหล็กของตับ
อาเจียนเป็นอาการที่พบบ่อยที่สุดของความดันโลหิตสูงพอร์ทัล มีความจำเป็นต้องตรวจสอบจำนวนและความรุนแรงของการตกเลือดที่ถูกส่งไปก่อนหน้านี้ไม่ว่าจะเป็นความผิดปกติหรืออาการโคม่าและการถ่ายเลือด มีเส้นเลือดขอด melena สามารถสังเกตได้โดยไม่มีอาเจียนเป็นเลือด การขาดการย่อยอาหารและความอ่อนโยนในบริเวณส่วนบนและโรคทางพยาธิวิทยาในการศึกษาก่อนหน้านี้ทำให้ไม่สามารถแยกเลือดออกจากแผลในกระเพาะอาหารได้
คุณสามารถระบุ stigmata ของโรคตับแข็ง - โรคดีซ่าน, กะหล่ำหลอดเลือด, โปลิโอ palmar มีความจำเป็นต้องให้ความสำคัญกับอาการโลหิตจาง, ภาวะน้ำอสุจิและอาการโคม่า
หลอดเลือดดำหน้าท้อง
ด้วยความดันโลหิตสูงพอร์ทัล intrahepatic จำนวนหนึ่งของเลือดสามารถไหลออกจากสาขาด้านซ้ายของหลอดเลือดดำพอร์ทัลผ่านหลอดเลือดดำรอบคอบใน vena cava ต่ำกว่า กับความดันโลหิตสูงพอร์ทัล extrahepatic เส้นเลือดขยายสามารถปรากฏบนผนังด้านข้างของช่องท้อง
ลักษณะของการกระจายและทิศทางของการไหลเวียนโลหิต ขยายเส้นเลือดดำหลักประกันที่แยกออกจากสะดือถูกเรียกว่า"หัวของ Medusa." อาการนี้มักเกิดขึ้นได้โดยปกติจะมีการขยายขนาดเส้นเลือดขอดหนึ่งหรือสองเส้น เลือดไหลออกจากสะดือ กับการอุดตันของ vena cava ต่ำกว่าเลือดไหลผ่านหลักประกันจากด้านล่างขึ้นไปในระบบของดีกว่า vena cava การที่มีภาวะท้องมานอย่างรุนแรงอาจทำให้เกิดการอุดตันทางหน้าที่ของ vena cava ที่ต่ำลงซึ่งทำให้ยากต่อการอธิบายการเปลี่ยนแปลงที่สังเกตได้
เวียนนาผนังหน้าท้องด้านหน้าสามารถมองเห็น, การถ่ายภาพพวกเขาในแสงอินฟราเรด
เสียง
ในกระบวนการ xiphoid หรือสะดือสามารถฟังเสียงหลอดเลือดดำบางครั้งแพร่กระจายไปยังภูมิภาค precordial เพื่อกระดูกเต้านมตับหรือพื้นที่ที่ตั้ง ในสถานที่ของการแสดงออกที่ยิ่งใหญ่ที่สุดด้วยความดันเล็กน้อยสามารถจับการสั่นสะเทือน เสียงอาจเพิ่มขึ้นในช่วง systole โดยมีแรงบันดาลใจอยู่ในแนวตั้งหรืออยู่ในท่านั่ง เสียงรบกวนที่เกิดขึ้นเมื่อทางเดินของเลือดจากสาขาทางด้านซ้ายของหลอดเลือดดำพอร์ทัลผ่านเส้นเลือดขนาดใหญ่สะดือและ paraumbilical จัดในร่วมเสี้ยวหลอดเลือดดำอยู่บนผนังหน้าท้อง - เดอะท้องบนเส้นเลือดทรวงอกภายในและเส้นเลือดใต้ลิ้นปี่ด้อยกว่า บางครั้งเสียงเลือดดำยังสามารถได้ยินเสียงเหนืออื่น ๆ ที่มีขนาดใหญ่เช่นหลอดเลือดดำเส้นเลือดดำ mesenteric สัญญาณของหลอดเลือดแดงในหลอดเลือดแดงมักเป็นมะเร็งตับหรือตับอักเสบแอลกอฮอล์
การรวมกันของเส้นเลือดในช่องท้องด้านหน้าขยายหลอดเลือดดำเสียงดังข้างต้นสะดือและขนาดปกติของตับที่เรียกว่ากลุ่มอาการของโรค Criuvelle-Baumgarten สาเหตุของมันอาจจะเป็นหลอดเลือดดำที่ไม่ได้รับการตัดแต่ง แต่มักชดเชยโรคตับแข็งของตับ
เสียงที่ยื่นออกมาจากกระบวนการ xiphoid สะดือและ"หัวของเมดูซ่า"บ่งบอกถึงการอุดตันของเส้นเลือดดำที่ปลายเส้นเลือดดำไปยังตำแหน่งของหลอดเลือดดำที่สะดือจากด้านซ้ายของหลอดเลือดดำพอร์ทัลเช่น เกี่ยวกับความดันโลหิตสูงพอร์ทัล intrahepatic (โรคตับแข็งของตับ)
ม้าม
ม้ามเพิ่มขึ้นในทุกกรณีโดยมีการเปิดโปงบริเวณขอบหนาแน่น ไม่มีความสอดคล้องกันระหว่างขนาดของม้ามและความดันในหลอดเลือดดำพอร์ทัล ในผู้ป่วยเด็กเล็กและมีโรคตับแข็งขนาดใหญ่ที่เป็นก้อนกลมโตจะขยายใหญ่ขึ้น
ถ้าม้ามไม่สามารถเห็นได้หรือถ้าขนาดไม่ขยายใหญ่ขึ้นการวินิจฉัยความดันโลหิตสูงพอร์ทัลจะเป็นที่น่าสงสัย
ในเลือดเปิดเผย pancytopenia ที่เกี่ยวข้องกับการเพิ่มขึ้นของม้าม(รอง "hypersplenism") Pancytopenia เกี่ยวข้องกับ hyperplasia ของระบบ reticuloendothelial มากกว่าความดันโลหิตสูงพอร์ทัลและไม่ได้หายไปกับการพัฒนาของ shunts portocaval แม้จะมีการลดความดันพอร์ทัล
ตับ
ความสำคัญของทั้งขนาดเล็กและขนาดใหญ่ของตับเพื่อให้กระทบของพวกเขาควรจะพิจารณาอย่างรอบคอบ ไม่มีความแตกต่างของขนาดของตับกับความกดดันในหลอดเลือดดำพอร์ทัล
จำเป็นต้องให้ความสำคัญกับความสม่ำเสมอของตับความรุนแรงและความเป็นพิษของผิวระหว่างการจับสลัก ด้วยความสม่ำเสมอของตับอย่างน้อยหนึ่งควรคิดเกี่ยวกับการอุดตัน extrahepatic ของหลอดเลือดดำพอร์ทัล มีความสอดคล้องกันหนาแน่นมีโอกาสเกิดโรคตับแข็งมากขึ้น
น้ำในช่องท้อง
ท้องมานมักไม่ค่อยเกิดจากความดันโลหิตสูงพอร์ทัลแม้ว่าความดันพอร์ทัลอาจเพิ่มขึ้นอย่างมากอาจเป็นปัจจัยสำคัญในการพัฒนา ด้วยความดันโลหิตสูงพอร์ทัลความดันการกรองในเส้นเลือดฝอยเพิ่มขึ้นซึ่งเป็นผลมาจากการที่ของเหลวว่ายน้ำเข้าไปในโพรงในช่องท้อง นอกจากนี้การเกิดอาการท้องมานในโรคตับแข็งยังบ่งชี้ถึงความดันโลหิตสูงพอร์ทัลและความล้มเหลวของเซลล์ตับ
ไส้ตรง
หลอดเลือดดำโป่งขดจากบริเวณไทรอยด์สามารถตรวจพบได้ระหว่าง sigmoidoscopy; เส้นเลือดสามารถตกได้ เป็นที่สังเกตใน 44% ของกรณีของโรคตับแข็งของตับและมีความเข้มแข็งในผู้ป่วยที่มีเลือดออกจากหลอดอาหารขยายหลอดเลือดโป่งขด มันควรจะแตกต่างจากโรคริดสีดวงทวารง่ายซึ่งเป็นอาการบวมของร่างกายหลอดเลือดดำที่ไม่เกี่ยวข้องกับระบบหลอดเลือดดำพอร์ทัล