อาการของ epispadias และ exstrophy กระเพาะปัสสาวะ

อาการคลาสสิกของ exstrophy กระเพาะปัสสาวะ

ในทางตรงกันข้ามผู้ป่วยที่มี exstrophy cloacal และตัวแปรของมันอาการของรุ่นคลาสสิกกระเพาะปัสสาวะ exstrophy รวมกับเล็กน้อยและขนาดเล็กในจำนวนของความผิดปกติรวมท้อง perineum, ระบบทางเดินปัสสาวะส่วนบนอวัยวะสืบพันธุ์กระดูกสันหลังและกระดูกเชิงกราน

[1]

ท้องและ perineum

การเปลี่ยนแปลงทางกายวิภาคที่ใหญ่ที่สุดจะอยู่ภายใต้โซน rhomboid ล้อมรอบด้วยสะดือการเปิดทางทวารหนัก rectus abdominis และผิวที่ครอบคลุมลูเทอร์ลูป ระยะห่างจากสะดือถึงทวารหนักใน exstrophy กระเพาะปัสสาวะจะสั้นลงเนื่องจากสะดือตั้งอยู่ต่ำกว่าปกติและทวารหนักเป็นล่วงหน้า บริเวณระหว่างกล้ามเนื้อที่ขยายใหญ่ของผนังหน้าท้องและขอบของกระเพาะปัสสาวะออกจะถูกปกคลุมด้วยเนื้อเยื่อเส้นใยบาง ๆ กระดูกกระดูกที่วางไว้อย่างแพร่หลายเปลี่ยน rectus ด้านข้าง กล้ามเนื้อตรงในแต่ละด้านติดกับลำไส้ กล้ามเนื้อ rectus ที่ขยับขึ้นและขจัดช่องคลองซึ่งเพิ่มโอกาสในการเป็นไส้เลื่อนขาหนีบ

ไส้เลื่อนขาหนีบเกิดขึ้นใน 56% ของเด็กชายและใน 15% ของหญิงที่มี exstrophy กระเพาะปัสสาวะคลาสสิก Atresia ของทวารหนักระหว่าง exstrophy กระเพาะปัสสาวะเป็นของหายาก รูปแบบ Fusel ของ atresia ของทวารหนักเป็นเรื่องปกติมากขึ้นเปิด perineum เข้าไปในช่องคลอดหรือเข้าไปในกระเพาะปัสสาวะ exstrophy ผู้ป่วยที่ไม่ได้รับการผ่าตัดด้วยกระเพาะปัสสาวะบ่อยครั้งมีอาการห้อยยานของทวารหนักซึ่งเป็นผลมาจากความอ่อนแอของกล้ามเนื้ออุ้งเชิงกรานและกลไกทางทวารหนักของผู้ป่วยรายดังกล่าว การคลอดเกือบจะไม่มีวันเกิดขึ้นในผู้ป่วยที่เข้ารับการผ่าตัดพลาสติกในช่วงทารกแรกเกิด ถ้าเกิดอาการห้อยยานพาหนะเหมือนกันหมด แล้วการรักษาผ่าตัดไม่จำเป็นต้องเนื่องจากมันผ่านหลังจาก plasticization ของกระเพาะปัสสาวะ

[2], [3], [4], [5]

ระบบทางเดินปัสสาวะ

กระเพาะปัสสาวะถูกบีบอัดในรูปโดมภายใต้ extrofia และเพิ่มขึ้นในขนาดที่มีความวิตกกังวลของเด็ก ไซต์ที่อัดขึ้นรูปมีขนาดแตกต่างกันไป: ตั้งแต่เล็ก (2-3 ซม.) ไปจนถึงมวลที่มีขนาดใหญ่ prolabating เยื่อเมือกทันทีหลังคลอดสะอาดเรียบสีชมพู ถ้ากระเพาะปัสสาวะยังคงเปิดอยู่พื้นผิวของมันจะผ่านการเกิดใหม่ของ polypoid ซึ่งส่งผลให้สภาพของมันแย่ลง การระคายเคืองของกระเพาะปัสสาวะจะอำนวยความสะดวกโดยการสัมผัสของเมือกเยื่อบุด้วยผ้าเช็ดปากหรือเสื้อผ้า

การขาดการรักษาจะนำไปสู่การเป็น metaplasia ที่เป็นขุยหรือเนื้องอกและต่อมาในผู้ป่วยผู้ใหญ่สามารถพัฒนาเป็นมะเร็งเซลล์ผิวพรรณหรือมะเร็งท่อน้ำดี ก่อนที่จะมีการทำงานที่รุนแรงเพื่อป้องกันเยื่อเมือกจากความเสียหายควรเลือกใช้กระดาษแก้วแบบเจาะรูและหลีกเลี่ยงการสัมผัสกับเยื่อเมือกโดยตรงกับผ้าเช็ดปากและผ้าอ้อมเด็ก มีกรณีของการเสแสร้งเมื่อรวมกับ exstrophy ของกระเพาะปัสสาวะยังมีปกติเลื่อนไปด้านข้าง

นักวิจัยเชื่อว่าการเกิด extrude ของกระเพาะปัสสาวะเป็นลักษณะของการจัดหาเลือดตามปกติและอุปกรณ์ประสาทและกล้ามเนื้อตามปกติดังนั้นในทันทีหลังจากการผ่าตัดด้วยพลาสติกกระเพาะปัสสาวะมีหน้าที่ขับไล่เต็มรูปแบบ อย่างไรก็ตามมีรายงานการแยกตัวของฟังก์ชั่นขัดข้องที่ไม่ดีแม้ว่าจะมีการผ่าตัดที่ประสบความสำเร็จ

ความผิดปกติของไตในผู้ป่วยที่มีอาการ exstrophy กระเพาะปัสสาวะเป็นสิ่งที่หาได้ยาก ถ้ากระเพาะปัสสาวะยังคงเปิดอยู่เป็นเวลานานและเยื่อเมือกในบริเวณปากจะได้รับการเสื่อมสภาพของเส้นใยบางครั้ง ureterohydronephrosis จะพัฒนาขึ้น อย่างไรก็ตามปัญหานี้ไม่ค่อยเกิดขึ้นในวัยเด็ก ไตกระเพาะปัสสาวะกับ exstrophy ตกอยู่ในมันอยู่ที่มุมขวาและไม่มีอุโมงค์ submucosal น้อยหรือเพราะเหตุนี้เกือบเด็กทุกคน (90%) หลังจากที่กระเพาะปัสสาวะพลาสติกหลักตรงกับกรดไหลย้อน vesicoureteral อวัยวะเพศชาย

ในผู้ป่วยที่มีอาการ exstrophy กระเพาะปัสสาวะความยาวของอวัยวะเพศชายจะสั้นลงอย่างมากเนื่องจากความแตกต่างของกระดูกซึ่งจะช่วยป้องกันการเชื่อมต่อของโพรงในโพรงระหว่างเส้นเลือดตามปกติ เป็นผลให้ความยาวของฟรีที่ยื่นออกมา "แขวน" ส่วนหนึ่งของอวัยวะเพศลดลง ขนาดของอวัยวะเพศชายยังได้รับผลกระทบจากความโค้ง เมื่อตรวจสอบพบว่าอวัยวะเพศชายของเด็กที่มีภาวะ epispadia มีลักษณะบังคับให้กดบนผนังหน้าท้อง เนื่องจากการเปลี่ยนรูปหลังของศพโพรงหลังที่มองเห็นได้ชัดเจนระหว่างการแข็งตัวของอวัยวะเพศ ได้รับการจัดตั้งขึ้นที่ความยาวของผิวหน้าท้องของร่างกายโพรงกับ exstrophy ของกระเพาะปัสสาวะจะสูงกว่าส่วนหลังของกระเพาะปัสสาวะเนื่องจากการเปลี่ยนแปลงเส้นใยในเนื้อเยื่อของถุงน้ำดี

เมื่ออายุความแตกต่างเหล่านี้เพิ่มขึ้นเท่านั้นและความผิดปกติของอวัยวะเพศเพิ่มขึ้น เพื่อให้เกิดการขยายตัวของโพรงที่สมบูรณ์และเพิ่มความยาวของอวัยวะเพศชายคุณสามารถทำให้พื้นผิวด้านหลังของร่างกายโพรงมีผิวหยาบกร้านด้วยผิวหย่อนคล้อย ท่อปัสสาวะในผู้ป่วยที่มีการขยายตัวของกระเพาะปัสสาวะจะแตกออกและเปิดออกสู่ศีรษะ แผ่นปัสสาวะจะสั้นลง ในบางกรณี (3-5%) มีการสังเกตการเกิดเพลี้ยกระโดดสีน้ำตาลของโพรงในโพรง บางทีอาจเป็นสองเท่าของอวัยวะเพศชายหรือการขาดสารอาหารที่สมบูรณ์ (aplasia) โดยเฉพาะอย่างยิ่งกับการเกิด exclub cloacal

การมีริ้วรอยของอวัยวะเพศเป็นปกติ ในผู้ป่วยที่มีภาวะกระเพาะปัสสาวะกระเพาะปัสสาวะกระเพาะปัสสาวะกระเพาะปัสสาวะกระเพาะปัสสาวะกระเพาะปัสสาวะเลื้อยคลานที่ตั้งอยู่ทางด้านข้างและแทนที่ด้วยสองแยกกลุ่ม แม้จะมีการหลั่งเนื้อเยื่อมากระหว่างการผ่าตัดผู้ป่วยส่วนใหญ่ยังคงมีความสามารถในการมีเพศสัมพันธ์หลังการสร้างอวัยวะเพศชาย

โครงสร้างหมาป่าในเด็กผู้ชายเป็นเรื่องปกติ ในผู้ป่วยที่มีความผิดปกติของคอกระเพาะปัสสาวะหรือคอเปิดหลังการผ่าตัดมักมีปัญหาการหลั่งถอยหลังเข้าคลอง อย่างไรก็ตามหากการฟื้นฟูมีประสิทธิภาพเพียงพอผู้ป่วยที่มีการขยายตัวอาจมีลูกได้ในภายหลัง

พบ Cryptorchidism ในผู้ป่วยที่มี exstrophy 10 ครั้งบ่อยครั้ง แต่ประสบการณ์แสดงให้เห็นว่าเด็กหลายคนที่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็น cryptorchidism นั้นเป็นอัณฑะที่หดได้จริง พวกเขาสามารถลดได้โดยไม่ยากลำบากพิเศษหลังจากกระเพาะปัสสาวะได้รับการบูรณะใหม่โดยอวัยวะสืบพันธุ์เพศหญิง

อวัยวะสืบพันธุ์เพศหญิง

เมื่อเกิด exstrophy กระเพาะปัสสาวะหญิงสาวกระเจี๊ยบแบ่งออกเป็นสองส่วน ในกรณีนี้ครึ่งหนึ่งของอวัยวะเพศหญิงตั้งอยู่ที่ด้านข้างของแผลที่อวัยวะเพศพร้อมกับริมฝีปาก ช่องคลอดเป็นปึกแผ่นมากขึ้น แต่ก็ยังสามารถแบ่งแยก ช่องคลอดด้านนอกของช่องคลอดจะแคบลงและมักจะพลัดถิ่นก่อน ระดับของการเคลื่อนที่สอดคล้องกับระดับของการลดระยะห่างระหว่างสะดือกับช่องเปิดทางทวารหนัก มดลูกสามารถแยกได้ รังไข่และท่อนำไข่มักเป็นปกติ การสูญเสียมดลูกและช่องคลอดเป็นไปได้ในสตรีที่เป็นโรคกระเพาะปัสสาวะอักเสบในวัยสูงอายุเนื่องจากมีข้อบกพร่องในกล้ามเนื้อของอุ้งเชิงกรานซึ่งเป็นอุปสรรคสำคัญสำหรับกลุ่มผู้ป่วยกลุ่มนี้ในระหว่างตั้งครรภ์ พลาสติกหลักของกระเพาะปัสสาวะที่มีการลดกระดูกหน้าช่วยลดความเสี่ยงของภาวะแทรกซ้อนเหล่านี้ การดำเนินการในการแก้ไขมดลูกเช่น sacrocolpopexy ช่วยแก้ปัญหาเหล่านี้

[6]

ความผิดปกติของกระดูกเชิงกราน

Diastasis ของกระดูกด้านข้างเป็นหนึ่งในองค์ประกอบของ "Exstrophy - epispadia" ซับซ้อน นี่คือผลของการหมุนเวียนภายนอกและการพัฒนากระดูกและกระดูกที่ไม่ค่อยดีในบริเวณที่เชื่อมต่อกับการด้อยค่าของกระดูกของข้อต่อไคโรค ในผู้ป่วยที่มีอาการ exstrophy กระเพาะปัสสาวะการหมุนภายนอกและการลดลง 30% ของส่วนหน้าของอวัยวะภายในจะถูกตรวจพบร่วมกับการหมุนรอบนอกของส่วนหลังของกระดูกเชิงกราน สายตาสะโพกในเด็กที่มี exstrophy หมุนไปข้างนอก แต่ปัญหาที่เกี่ยวข้องกับการทำงานของข้อต่อสะโพกและเดินบกพร่องที่มักจะไม่ได้เกิดขึ้นโดยเฉพาะอย่างยิ่งถ้าต้นแผ่กระดูกหัวหน่าว

เด็กหลายคนเดินผิดในช่วงวัยเด็กของพวกเขาพวกเขาเดินไปรอบ ๆ ด้วยเท้าของพวกเขาหันคว่ำ ("เป็ดเดิน") แต่ในอนาคตการเดินจะแก้ไข การคลาดเคลื่อนของโคนขาของเด็กที่มีความผิดปรกตินี้เป็นเรื่องที่หายากมากในวรรณคดีมีรายงานเพียงสองกรณีเท่านั้น

เฉพาะในการศึกษาเพียงครั้งเดียวก็สังเกตได้ว่าในผู้ป่วยที่มีอาการ exstrophy กระเพาะปัสสาวะบ่อยกว่าในประชากรทั่วไปความผิดปกติของกระดูกสันหลังเกิดขึ้น

มีการเสนอรูปแบบต่างๆของการทำ osteotomy ของกระดูกเชิงกรานเพื่อให้ข้อมูลและการตรึงกระดูก การดำเนินการครั้งแรกไม่ได้เป็นผู้กำกับที่การแก้ปัญหากระดูกและเพื่อเพิ่มโอกาสในการดำเนินการที่เชื่อถือพลาสติกหลักกระเพาะปัสสาวะและส่วนใหญ่ปรับปรุงการทำงานของกล้ามเนื้ออุ้งเชิงกรานมีส่วนร่วมในกลไกของการเก็บข้อมูลของปัสสาวะ

[7], [8], [9], [10]

Ekstrofiya kloaki

การกำบังของ cloaca เรียกอีกอย่างว่า vesicoucial cleft, ectopic cloaca, ectopia ที่เกี่ยวกับอวัยวะภายในที่มีความซับซ้อนโดยการเกิด exracable กระเพาะปัสสาวะและการแบ่งช่องท้อง รูปแบบที่รุนแรงที่สุดของผนังช่องท้องผิดปกติเกิดขึ้นใน 1 ใน 400,000 ทารกแรกเกิด ความซับซ้อนของการเปลี่ยนแปลงทางกายวิภาคในคลาสสิกของการผุกร่อนของ cloacal รวมถึงไส้เลื่อนของสายสะดือที่ด้านบนลำไส้ตรงไปข้างนอกและกระเพาะปัสสาวะแบ่งออกเป็นสองส่วน

ระหว่างสองส่วนของกระเพาะปัสสาวะมีบริเวณลำไส้ที่แสดงให้เห็นถึง histologically บริเวณ ileocecal และมีถึงสี่หลุมส่วนบนสุดของที่สอดคล้องกับลำไส้เล็กที่เกิดขึ้น ในลักษณะที่ปรากฏออกมา cloacal คล้ายกับ "ใบหน้าของช้าง" และลำไส้หันด้านนอกคล้ายกับ "ลำต้น" ของมัน ที่ด้านล่างมีช่องเปิดนำไปสู่ลำไส้เล็กส่วนปลายที่ตาบอดซึ่งจะรวมกับ atresia ของทวารหนัก ระหว่างช่องเปิดด้านบนและด้านล่าง (ช่องทางไกล) สามารถมองเห็นช่องเปิด "appendicular" หนึ่งหรือสองช่อง

ในทุกกรณีผู้ป่วยมีข้อบกพร่องที่เด่นชัดของอวัยวะสืบพันธุ์ ในเด็กผู้ชายมันเป็น cryptorchidism และอวัยวะเพศชายแบ่งออกเป็นสองร่างแยกโพรงกับสัญญาณของ epispadias มันเป็นช่วงที่เกิดจากภาวะถดถอยที่ hypoplasia หรือ aplasia ของหนึ่งในโพรงร่างกายมักจะเกิดขึ้น หญิงมีกระเจี๊ยบแบ่งเป็นสองเท่าของช่องคลอดและมดลูก bicornic

[11], [12], [13], [14], [15]

Epispadias

โรคอีซิปปาเซียที่แยกได้ถือเป็นปัญหาที่ร้ายแรงกว่าในหมู่โรคที่เกิดจาก "epispadia" ที่มีความซับซ้อน ผู้ป่วยไม่มีความผิดปรกติของกระเพาะปัสสาวะและข้อบกพร่องในผนังหน้าท้องอย่างไรเช่นเดียวกับการขยายตัวท่อปัสสาวะจะแสดงด้วยพื้นที่แยกที่อยู่ตามพื้นผิวของอวัยวะเพศชาย ในเด็กผู้ชายจะเห็นได้ว่ามีการหดตัวของอวัยวะเพศชายและการสร้างคอร์ดหลังและในเด็กหญิง - ความแตกแยกของอวัยวะเพศหญิงที่มีช่องคลอดเคลื่อนตัวไปข้างหน้าหรือตั้งอยู่ในสถานที่ทั่วไป นอกเหนือจากข้างต้น diastase ของกระดูกจะสังเกตเห็น ปากมดลูกของกระเพาะปัสสาวะใน epispadias มักจะเกิดขึ้นไม่ถูกต้อง: กว้างและไม่เก็บปัสสาวะ การเก็บรักษาทางเดินปัสสาวะสามารถเก็บรักษาไว้ในชายที่มีอาการท้องเสียในระยะไกลซึ่งคอของกระเพาะปัสสาวะถูกสร้างขึ้นอย่างถูกต้อง หญิงสาวมักจะมาพร้อมกับภาวะกลั้นปัสสาวะไม่บ่อยนัก

[16], [17], [18]

ตัวเลือกของ exstrophy

ในหมู่ผู้ป่วยที่มี "epispadia exstrophy" complex มีหลายรูปแบบของการพัฒนาพยาธิวิทยา ขึ้นอยู่กับขนาดของแผ่น vesicle สามารถปิดบางส่วนและจมอยู่ใต้น้ำในกระดูกเชิงกรานขนาดเล็ก; รูปแบบดังกล่าวเรียกว่า partial หรือ partial exstrophy ปิดไม่สมบูรณ์ของกระเพาะปัสสาวะในกระบวนการของการก่อตัวของมันเป็นที่ประจักษ์ในรูปแบบของการเกิดความผิดปกติต่างๆ - จากการแนะนำของกระเพาะปัสสาวะเข้าไปในกล้ามเนื้อ rectus abdominis ช่องคลอดเพื่อความสมบูรณ์ของกระเพาะปัสสาวะปูดผ่านข้อบกพร่องเล็ก ๆ ดังกล่าวข้างต้นในช่องคลอด อธิบายผู้ป่วยที่มีความแตกต่างของกระดูกและข้อบกพร่องในผนังหน้าท้อง แต่ไม่มีข้อบกพร่องใด ๆ ของระบบทางเดินปัสสาวะ

กรณีดังกล่าวได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นตัวแปรของการเกิด exstrophy ปิด ผู้ป่วยที่มีรอยแตกในช่องท้องส่วนบนมีข้อบกพร่องของกระดูกและกล้ามเนื้อเหมือนกันเนื่องจากมีอาการกระเพาะปัสสาวะอักเสบ แต่การเปลี่ยนแปลงเกิดขึ้นเฉพาะในส่วนบนเท่านั้น คอของกระเพาะปัสสาวะ, ท่อปัสสาวะและอวัยวะเพศรับการเปลี่ยนแปลงน้อยลง: ตัวอย่างเช่นกับพยาธิวิทยานี้ปกติหรือเกือบปกติอวัยวะเพศพัฒนา เด็กบางคนต้องการการแทรกแซงการแก้ไขที่น้อยที่สุดเพื่อซ่อมแซมข้อบกพร่องการผ่าตัดมีประสิทธิผลและให้ฟังก์ชันการเก็บปัสสาวะตามปกติอย่างครบถ้วน

การเสแสร้งของกระเพาะปัสสาวะเป็นไปได้เมื่อเด็กมีกระเพาะปัสสาวะปิดอย่างใดอย่างหนึ่งที่มีฟังก์ชั่นการเก็บรักษาปัสสาวะปกติและอื่น ๆ ที่มี exstrophy ขนาดของอวัยวะเพศชายและระดับของการแยก corpus cavernosum ในผู้ป่วยแตกต่างกันไป มีกรณีของ hypospadias ในเด็กที่มีการเกิดซ้ำ cloacal คำอธิบายและการอภิปรายเกี่ยวกับรูปแบบต่างๆของการเกิด exstrophy เป็นสิ่งที่จำเป็นสำหรับการประมาณความหลากหลายของการแสดงพยาธิสภาพ "exstrophy-epispadia" ช่วยในการเลือกกลยุทธ์การรักษาที่ดีที่สุด