กลุ่มอาการแอนไทฟอสโฟไลปิด: อาการ

อาการของกลุ่ม antiphospholipid ทำให้สามารถวินิจฉัยโรคได้บนพื้นฐานของการใช้เกณฑ์การวินิจฉัยที่นำมาใช้ในการประชุมครั้งที่ 8 เรื่องแอนติบอดีต้านแอนติบอดีในซัปโปโร (ญี่ปุ่น) ในปี 2541

ซึ่งรวมถึงเกณฑ์ทางคลินิกและห้องปฏิบัติการ

[1], [2], [3], [4], [5]

เกณฑ์ทางคลินิกสำหรับ antiphospholipid syndrome

• thromboses หลอดเลือด: หนึ่งหรือมากกว่าตอนทางคลินิกของลิ่มเลือดดำหรือหลอดเลือดแดงอุดตันเส้นเลือดเล็ก ๆ ของสถานที่ใด ๆ หรือข้อมูล Doppler รับการยืนยันจากการตรวจสอบทางเนื้อเยื่อและการเกิดลิ่มเลือดจะต้องไม่มาพร้อมกับสัญญาณของการอักเสบของหลอดเลือด (vasculitis) การตรวจชิ้นเนื้อ
• พยาธิวิทยาของการตั้งครรภ์:
  • การเสียชีวิตจากครรภ์ที่คลอดก่อนกำหนดอย่างหนึ่งหรือหลาย ๆ สัปดาห
  • เกิดคลอดก่อนกำหนดอย่างน้อยหนึ่งเดือนที่มีครรภ์ปกติตามปกติ morphologically ถึง 34 สัปดาห์ของการตั้งครรภ์เนื่องจากภาวะครรภ์ที่รุนแรงก่อนกำหนดหรือความไม่เพียงพอรกอย่างรุนแรง
  • การคลอดของทารกคลอดก่อนกำหนดถึงสามครั้งและคลอดไม่เกิน 10 สัปดาห์หลังจากการคลาดเคลื่อนทางกายวิภาคความผิดปกติของฮอร์โมนในมารดาพยาธิสภาพของโครโมโซมของบิดามารดา

[6], [7], [8], [9],

ห้องปฏิบัติการเกณฑ์สำหรับ antiphospholipid ดาวน์ซินโดรม

• เลือดประจำตัว anticardiolipin อิมมูโนแอนติบอดี G (IgG) และ / หรืออิมมูโน M (IgM) ในระดับปานกลางหรือ titer สูง (เพิ่มขึ้นอย่างน้อยสองครั้ง) กับช่วงเวลา 6 สัปดาห์มาตรฐานโดยวิธี ELISA สำหรับการวัด (แอนติบอดี Z2-glikoproteinzavisimyh เพื่อ cardiolipin (เป็น CLA)
• ความมุ่งมั่นของโรคลูปัสสารกันเลือดแข็งในพลาสมา (เพิ่มขึ้นอย่างน้อยสองเท่า) ในช่วงเวลาอย่างน้อย 6 สัปดาห์โดยวิธีการตามคำแนะนำของสมาคมระหว่างประเทศเกี่ยวกับการอุดตันและ Haemostasis ประกอบไปด้วยขั้นตอนต่อไปนี้:
  • การพิจารณาว่าขั้นตอนการขยาย fosfolipidzavisimoy การแข็งตัวของพลาสม่าโดยผลของการตรวจคัดกรองเช่นเวลา thromboplastin เปิดใช้งานบางส่วน (aPTT) ในขณะที่ดินขาวรัสเซลทดสอบเจือจาง prothrombin เวลาเจือจาง;
  • ไม่สามารถแก้ไขเวลาในการตรวจคัดกรองได้โดยการผสมกับพลาสม่าที่ไม่มีเกล็ดเลือดปกติ
  • ลดระยะเวลาของการตรวจคัดกรองหรือทำเป็น normalizing หลังจากเพิ่ม phospholipids ส่วนเกินลงในพลาสม่าในการทดสอบและไม่รวมถึงอาการ coagulopathies อื่น ๆ เช่นการมีตัวยับยั้ง factor VIII หรือ heparin การวินิจฉัยว่าเป็น antiphospholipid syndrome มีความน่าเชื่อถือเมื่อมีลักษณะทางคลินิกและห้องปฏิบัติการอย่างน้อย 1 ข้อ

กลุ่มอาการแอนไทฟอสโฟไลปิดสามารถสันนิษฐานได้ว่าการปรากฏตัวของโรค autoimmune, ความล้มเหลวกำเริบครรภ์เป็นพิษในช่วงต้นของการพัฒนาก็เป็นรูปแบบที่รุนแรงโดยเฉพาะอย่างยิ่งไม่เพียงพอรก hypotrophy ของทารกในครรภ์ในระหว่างการตั้งครรภ์ก่อนหน้า thrombocytopenia สาเหตุที่ไม่รู้จัก Wasserman ปฏิกิริยาบวกปลอม

อาการอื่น ๆ ของกลุ่ม antiphospholipid รวมถึง:

• อาการผิวหนัง (reticulum liveo, acrocyanosis, แผลเรื้อรังที่เป็นแผล, แสง, ผื่น discoid, capillaritis);
• อาการทางระบบประสาท (ไมเกรนโรคประสาทโรคลมชัก);
• เยื่อบุหัวใจอักเสบ;
• serosites (เยื่อหุ้มปอดอักเสบเยื่อหุ้มหัวใจอักเสบ);
• เนื้อตายปลอดเชื้อของหัวโคนขากรรไกร;
• ความผิดปกติของไต (proteinuria, cylindruria);
• autoimmune thrombocytopenia (ผื่นแดง)