Antiphospholipid Syndrome และความเสียหายของไต: อาการ

อาการของกลุ่ม antiphospholipid แตกต่างกันอย่างมีนัยสำคัญทางสถิติ ความหลากหลายของอาการจะถูกกำหนดโดยการแปลของ thrombi ในเส้นเลือดแดงหลอดเลือดแดงหรือเส้นเลือดใหญ่ ตามปกติการเกิดลิ่มเลือดอุดตันจะเกิดขึ้นอีกครั้งในหลอดเลือดดำหรือในหลอดเลือดแดง การรวมกันของการอุดตันของหลอดเลือดในหลอดเลือดและหลอดเลือดของเตียงหมุนเวียนเป็นรูปภาพทางคลินิกของการขาดสารอาหารที่มีหลายอวัยวะที่นำไปสู่ความผิดปกติของอวัยวะหลายอย่างในผู้ป่วยบางราย

สเปกตรัมของภาวะเลือดออกในหลอดเลือดดำและหลอดเลือดและอาการทางคลินิกของกลุ่ม antiphospholipid ที่เกิดจากพวกเขา

การ จำกัด	อาการ
หลอดเลือดสมอง	อาการกำเริบของโรคหลอดเลือดสมองเฉียบพลันการโจมตีจากภาวะขาดเลือดชั่วคราวอาการชักกระตุกไมเกรนภาวะสมองเสื่อม Guillain-Barre syndrome ไซนัสไต
เรือของดวงตา	การอุดตันของหลอดเลือดแดงและหลอดเลือดดำของเรตินาการฝ่อของเส้นประสาทตาแดงตาบอด
หลอดเลือดจากไขสันหลังู	โรคไขสันหลังอักเสบ
วาล์วหัวใจและลิ้นหัวใจ	กล้ามเนื้อหัวใจตายหดตัว microangiopathy ภาวะเลือดออกในลิ้นหัวใจในหลอดเลือดภายในเส้นเลือดที่มีการพัฒนาภาวะกล้ามเนื้อหัวใจขาดเลือดหัวใจล้มเหลวภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะ การเกิดลิ่มเลือดของปอดหลังจากการปลูกถ่ายอวัยวะหลอดเลือดหัวใจตีบ; endocarditis ของ Liebman-Saks; ข้อบกพร่องของลิ้น (โดยปกติ mitral valve sufficiency)
เรือของปอด	กำเริบของเส้นเลือดอุดตันปอด (สาขาเล็ก ๆ ); ความดันโลหิตสูงในปอด; โรคถุงน้ำอัมพาตริดสีดวง (hemorrhagic alveolitis)
เรือตับ	ภาวะขาดเลือดจากตับ Badda-Chiari syndrome
ไตหลอดเลือด	หลอดเลือดดำหลอดเลือดแดงไต, หลอดเลือดแดงตีบ, โรคไต, โรคไต
เรือของต่อมหมวกไต	ความผิดปกติของต่อมหมวกไตเฉียบพลันโรค Addison's
เรือผิว	ตับแผลเป็น, แผลพุพอง, palpable purpura, infarcts ของเล็บเตียง, ดิจิตอลเนื้อตาย
หลอดเลือดแดง Aorta และเส้นเลือดใหญ่	ซินโดรมของโค้งของเส้นเลือดแดง; อาร์ทีเมียที่ไม่สม่ำเสมอ, เน่าเปื่อย, เนื้อตายปลอดเชื้อของหัวโคนขา
เส้นประสาทส่วนปลาย	การแข็งตัวของเลือด, thrombophlebitis, postphlebitic syndrome
เรือของรก	อาการเสียชีวิตของทารกในครรภ์ (การทำแท้งที่เกิดขึ้นเองเป็นประจำการเสียชีวิตของทารกในครรภ์ก่อนคลอดคลอดก่อนกำหนดความถี่สูงของโรค preeclampsia) เนื่องจากการเกิดลิ่มเลือดอุดตันและการอุดตันของรก

[1], [2], [3]

ความเสียหายจากไต

ไตเป็นอวัยวะเป้าหมายที่สำคัญทั้งในระดับประถมศึกษาและมัธยมศึกษากลุ่มอาการแอนไทฟอสโฟไลปิด อุดตันสามารถภาษาท้องถิ่นในส่วนใดส่วนหนึ่งของเตียงหลอดเลือดของไตจากถังของหลอดเลือดแดงไตและสาขาของตนไปยังเส้นเลือดไตรวมทั้งหลอดเลือดแดง intrarenal ขนาดเล็กหลอดเลือดและเส้นเลือดฝอยของ glomeruli ทั้งนี้ขึ้นอยู่กับระดับของแผลขอบเขตและอัตราการกระบวนการพัฒนาของ trombookklyuzivnogo ภาพทางคลินิกจะแตกต่างจากภาวะไตวายเฉียบพลันที่มีอาการรุนแรง, ความดันโลหิตสูงมะเร็งบางครั้งหรือไม่มีมันไปที่กลุ่มอาการของโรคกระเพาะปัสสาวะต่ำสุดอ่อนถึงปานกลางความดันโลหิตสูงและช้าผิดปกติของไตก้าวหน้า

ความแปรปรวนของความเสียหายของไตที่มี antiphospholipid syndrome

ภาษาท้องถิ่นของการเกิดลิ่มเลือด	อาการ
หลอดเลือดดำไต ลำตัวของหลอดเลือดแดงไต (occlusion หรือ stenosis) สาขาของหลอดเลือดแดงที่ไต หลอดเลือดแดงภายในเส้นเลือดแดงหลอดเลือดแดงเส้นโลหิตฝอย	ไตวายเฉียบพลัน hematuria ความดันโลหิตสูงหลอดเลือดความล้มเหลวไตวายเฉียบพลัน โรคไตวายเรื้อรังความดันโลหิตสูง Microangiopathy Thrombotic

การเกิดลิ่มเลือดอุดตันในไต

การเกิดลิ่มเลือดอุดตันในเส้นเลือดไม่เป็นอาการที่แสดงให้เห็นบ่อยๆของกลุ่ม antiphospholipid syndrome บางทีอาจจะเป็นบางแห่งเกิดลิ่มเลือดในหลอดเลือดดำของไตในแหล่งกำเนิดและการแพร่กระจายกระบวนการหลอดเลือดดำอุดตันของ Cava Vena ด้อยกว่า ในกรณีหลังแผลทวิภาคีมักพบบ่อย ภาพทางคลินิกของลิ่มเลือดอุดตันเส้นเลือดไตขึ้นอยู่กับระยะเวลาและความรุนแรงของการอุดตันของหลอดเลือดดำและขั้นตอนการแปลด้านเดียวหรือสองด้าน การอุดตันอย่างรวดเร็วโดยฉับพลันของหลอดเลือดดำไตอย่างหนึ่งก็มักจะดำเนินการโดยไม่แสดงอาการ ลิ่มเลือดอุดตันที่มีอาการทางคลินิกของหลอดเลือดดำไตปัจจุบันที่มีอาการปวดที่แตกต่างกันความรุนแรงในภูมิภาคเอวและด้านข้างของช่องท้องซึ่งเกิดจากการ overstretching ของแคปซูลไตปัสสาวะรวมโปรตีนและการเกิดขึ้นของจำนวนของกรณีของการเสื่อมสภาพที่ไม่สามารถอธิบายอย่างฉับพลันของฟังก์ชั่นของไต อาการสุดท้ายเป็นเรื่องปกติมากขึ้นสำหรับกระบวนการทวิภาคีภาวะเลือดออก จนถึงปัจจุบันการตรวจวินิจฉัยการเกิดลิ่มเลือดของหลอดเลือดแดงไตทำให้เกิดปัญหาบางอย่าง

การอุดตันหรือตีบของหลอดเลือดแดงในไต

ความพ่ายแพ้ของหลอดเลือดแดงไตในกลุ่มอาการแอนไทฟอส โฟไลปิด จุกนำเสนอเต็มรูปแบบของพวกเขาโดยการก่อก้อนในแหล่งกำเนิดหรือเศษซ้อนทับเส้นเลือดอุดตันที่หลอดเลือดดำอุดตันจากวาล์วที่ติดเชื้อและตีบเนื่องจากก้อนองค์กร recanalization มีหรือไม่มีการพัฒนาของโรคปอดและผนังหลอดเลือด อาการทางคลินิกหลักของแผล Vaso-อุดตันของหลอดเลือดแดงไตวายความดันโลหิตสูงเป็น renovascular ความรุนแรงของการที่ขึ้นอยู่กับอัตราการบดเคี้ยว, ความรุนแรง (สมบูรณ์สมบูรณ์) และท้องถิ่น (ด้านเดียวสองด้าน) ปัจจัยเหล่านี้นำไปสู่ความเป็นไปได้ของการพัฒนาภาวะไตวายเฉียบพลันในบางกรณีรวมกับความดันโลหิตสูง renovascular ขาดเลือดหนักภาวะไตวายเฉียบพลันโดยเฉพาะอย่างยิ่งลักษณะของลิ่มเลือดอุดตันหลอดเลือดแดงทวิภาคีไต ในกรณีหลังการบดเคี้ยวที่สมบูรณ์ของลูเมนเรืออาจพัฒนาเนื้อร้ายเยื่อหุ้มสมองทวิภาคีกับไตทำงานผิดปกติกลับไม่ได้ ในช่วงเรื้อรังกระบวนการ Vaso-อุดตันและจุดอุดสมบูรณ์ความดันโลหิตสูง renovascular ที่แตกต่างกับความรุนแรงของไตวายเรื้อรังที่ ปัจจุบันความพ่ายแพ้ของหลอดเลือดแดงไตที่เกี่ยวข้องกับกลุ่มอาการแอนไทฟอส โฟไลปิด ที่ถูกมองว่าเป็นสาเหตุของความดันโลหิตสูง renovascular นอกเหนือไปจากหลอดเลือด vasculitis และ fibromuscular dysplasia อื่น ในผู้ป่วยที่หนุ่มสาวที่มีกลุ่มอาการแอนไทฟอส โฟไลปิด ความดันโลหิตสูงอย่างรุนแรงที่มีรอยโรคของหลอดเลือดแดงไตควรจะรวมอยู่ในช่วงของการค้นหาการวินิจฉัย

ความพ่ายแพ้ของเรือ intracranial ขนาดเล็ก (APS-associated nephropathy)

แม้จะมีความสำคัญของการอุดตันของหลอดเลือดแดงและหลอดเลือดดำไตการพัฒนาของพวกเขาเป็นที่สังเกตในผู้ป่วยที่มีกลุ่มอาการแอนไทฟอสโฟไลปิดน้อยกว่าการสูญเสียของเรือ intrarenal ขนาดเล็กซึ่งจะขึ้นอยู่กับ Microangiopathy หลอดเลือดดำอุดตัน (เห็น. "Microangiopathy thrombotic")

อาการทางคลินิกและลักษณะทางสัณฐานวิทยาและคุณสมบัติของการเกิดโรคหลอดเลือดดำอุดตันของ Microangiopathy ภายในกลุ่มอาการแอนไทฟอสโฟไลปิดที่มีความคล้ายคลึงกับอาการ microangiopathic อื่น ๆ โดยเฉพาะอย่างยิ่งกับสามีและ TTP thrombotic Microangiopathy intrarenal หลอดเลือด erythematosus โรคลูปัสได้รับการอธิบายพี Klemperer et al, ในปี 1941 นานก่อนที่พวกเขาเกิดขึ้นความคิดของกลุ่มอาการแอนไทฟอสโฟไลปิดและตั้งแต่ต้น 80 โอบอุ้มของการเกิดลิ่มเลือดศตวรรษที่ XX ของเส้นเลือดฝอยไตและหลอดเลือด intrarenal กับโรคลูปัสโรคไตอักเสบกลายเป็นที่เกี่ยวข้องกับการไหลเวียนของเลือดแข็งโรคลูปัสหรือ titer สูงของ ACL การทำงานของไต Microangiopathy หลอดเลือดดำอุดตันในผู้ป่วยกลุ่มอาการแอนไทฟอสโฟไลปิดหลักเป็นครั้งแรกพี Kincaid สมิ ธ , et al ในปี 1988 โดยการสังเกตการเปลี่ยนแปลงของการเปลี่ยนแปลงทางสัณฐานวิทยาในผู้หญิงไตโดยไม่มีสัญญาณของการ erythematosus โรคลูปัส แต่การไหลเวียนของเลือดแข็งโรคลูปัส, การตั้งครรภ์เหนี่ยวนำให้เกิดภาวะไตวายและความล้มเหลวที่เกิดขึ้นอีกผู้เขียนชี้ให้เห็นการดำรงอยู่ของรูปแบบใหม่ของแผล microvascular หลอดเลือดดำอุดตันที่เกี่ยวข้องกับการปรากฏตัวของโรคลูปัสสารกันเลือดแข็งที่ สิบปีต่อมาในปี 2542 D. Nochy et al. เราตีพิมพ์ครั้งแรกการศึกษาทางคลินิกลักษณะทางสัณฐานวิทยาของโรคไตในผู้ป่วย 16 พร้อมด้วยกลุ่มอาการแอนไทฟอสโฟไลปิดหลักในประเด็นการวิเคราะห์คุณสมบัติทางสัณฐานวิทยาที่โดดเด่นของหลอดเลือดแผลไตโดยธรรมชาติกลุ่มอาการแอนไทฟอสโฟไลปิดและเสนอที่จะเขามาที่นี่คำว่า "โรคไตโรคที่เกี่ยวข้องกับกลุ่มอาการแอนไทฟอสโฟไลปิด อุบัติการณ์ที่แท้จริงของโรคไตโรคที่เกี่ยวข้องกับกลุ่มอาการแอนไทฟอสโฟไลปิดก็ไม่แน่ใจ แต่ตามข้อมูลเบื้องต้นก็คือ 25% ในกลุ่มอาการแอนไทฟอสโฟไลปิดหลักและ 32% ในรองในผู้ป่วยที่มีโรคลูปัส erythematosus ในกรณีส่วนใหญ่รองโรคไตโรคกลุ่มอาการแอนไทฟอสโฟไลปิดที่เกี่ยวข้องกับโรคนี้รวมกับโรคลูปัสโรคไตอักเสบ แต่ยังสามารถพัฒนาเป็นรูปแบบที่เป็นอิสระจากโรคไตวายเรื้อรังใน erythematosus โรคลูปัส

อาการของความเสียหายที่ไตกับ antiphospholipid ดาวน์ซินโดรม

อาการที่เกิดจากความเสียหายของไตที่เกี่ยวข้องกับกลุ่มอาการแอนไทฟอสโฟไลปิดไม่รุนแรงและมักจะผลักไสให้พื้นหลังในการเปรียบเทียบกับรุนแรงแผล Vaso-อุดตันในอวัยวะอื่น ๆ (ระบบประสาทส่วนกลางหัวใจปอด) ซึ่งได้รับการรายงานในผู้ป่วยกลุ่มอาการแอนไทฟอสโฟไลปิดหลักซึ่งนำไปสู่การวินิจฉัยในช่วงปลายของโรคไต ในทางตรงกันข้ามในอาการโรคลูปัสโรคไตโรคระบบที่เกี่ยวข้องกับกลุ่มอาการแอนไทฟอสโฟไลปิดสามารถสวมหน้ากากสัญญาณที่สดใสของโรคไตอักเสบลูปัสซึ่งได้รับการพิจารณาเพียงรูปแบบที่โดดเด่นของไตพยาธิวิทยา ในเรื่องนี้ที่เกี่ยวข้องกับโรคไตโรคกลุ่มอาการแอนไทฟอสโฟไลปิดมักจะไม่คำนึงถึงเมื่อมีการเลือกกลยุทธ์การรักษาและการประเมินผลการพยากรณ์โรคในขณะที่กลุ่มอาการแอนไทฟอสโฟไลปิดประถมศึกษาและมัธยมศึกษา

• อาการที่พบได้บ่อยที่สุดของความเสียหายจากไตกับ APS-AG พบใน 70-90% ของผู้ป่วยที่เป็น primary antiphospholipid syndrome ที่สุดของพวกเขาได้รับการจดทะเบียนความดันโลหิตสูงในระดับปานกลางในบางกรณีชั่วคราวแม้ว่ามันจะเป็นไปได้ในการพัฒนาและความดันโลหิตสูงมะเร็งกับความเสียหายของสมองและการพัฒนาสายตาของกลับไม่ได้ภาวะไตวายเฉียบพลัน ประเภทของการไหลนี้อธิบายไว้ส่วนใหญ่ในกลุ่ม antiphospholipid ภัยพิบัติ กลไกของกระบวนการก่อโรคหลักของความดันโลหิตสูงโรคไตโรคที่เกี่ยวข้องกับกลุ่มอาการแอนไทฟอสโฟไลปิดตามที่เปิดใช้งานของ raas ในการตอบสนองต่อการขาดเลือดไตและในขั้นตอนต่อมายังอยู่ในการลดลงของฟังก์ชั่นของพวกเขา หลักฐานของบทบาทที่โดดเด่นของไตขาดเลือดในการเกิดโรคความดันโลหิตสูงเป็นเครื่องมือตรวจสอบ reninsoderzhaschih hyperplasia เซลล์ juxtaglomerular ในไตกึ่งเปิดการตรวจชิ้นเนื้อหรือการชันสูตรศพ ในผู้ป่วยบางรายความดันโลหิตสูงในหลอดเลือดแดงอาจเป็นอาการเดียวที่ทำให้เกิดความเสียหายต่อไต แต่ในกรณีส่วนใหญ่จะพบว่ามีอาการของโรคไตบกพร่อง
• ลักษณะของโรคไตที่เกี่ยวข้องกับ antiphospholipid syndrome คือการลดลงของ GFR ในช่วงต้น ๆ ซึ่งบางครั้งอาจทำให้เกิดการหยุดชะงักของการขับถ่ายไนโตรเจนในระยะยาว ภาวะไตไม่เพียงพอตามกฎจะแสดงในระดับปานกลางและมีความคืบหน้าอย่างช้าๆ ความก้าวหน้าของความล้มเหลวเรื้อรังไตมักเกี่ยวข้องกับความดันโลหิตสูง ภาวะไตวายเฉียบพลันที่ไม่สามารถกลับคืนมาได้ซึ่งพัฒนาขึ้นในผู้ป่วยที่เป็น antiphospholipid catastrophic syndrome อธิบายเฉพาะเมื่อใช้ร่วมกับความดันโลหิตสูงในมะเร็ง
• โรคปัสสาวะเป็นปัจจุบันในผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่มีโปรตีนยูเรียในระดับปานกลาง การพัฒนาโรคไตวายเรื้อรังเป็นไปได้และไม่รวมถึงการวินิจฉัยโรคไตที่เกี่ยวข้องกับกลุ่มอาการ antiphospholipid ตามปกติการเกิดโปรตีนที่เพิ่มขึ้นจะสังเกตเห็นได้จากความดันโลหิตสูงที่ไม่ดี Hematuria ไม่ได้เป็นอาการทั่วไปของโรคไตที่เกี่ยวข้องกับ antiphospholipid syndrome: มีการพัฒนาในผู้ป่วยน้อยกว่า 50% ร่วมกับ proteinuria ไม่ได้อธิบาย microhematuria ที่แยกได้หรือ macrohematuria

บางทีอาจเป็นขั้นตอนที่รุนแรงและเรื้อรังของโรคไตที่เกี่ยวข้องกับ antiphospholipid syndrome โดยมี primary antiphospholipid syndrome

• ในหลักสูตรเฉียบพลันการเกิดภาวะเย็นเฉียบพลันแบบเฉียบพลันโดยมี microhematuria และโปรตีนชูอักเสบร่วมกับความดันโลหิตสูงในเลือดและความเข้มข้นของ creatinine เพิ่มขึ้นในเลือด
• หลักสูตรเรื้อรังเป็นลักษณะในผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่เรียกว่า syndrome nephropathy เกี่ยวกับหลอดเลือดซึ่งประกอบด้วยการรวมกันของความดันโลหิตสูงและความผิดปกติของไตปานกลางการกรองส่วนใหญ่มีภาวะปัสสาวะน้อยที่สุด ผู้ป่วยจำนวนน้อยที่เป็นโรค AFS-nephropathy เรื้อรังมีอาการไต

ในผู้ป่วยกลุ่มอาการแอนไทฟอสโฟไลปิดมัธยมศึกษาใน erythematosus โรคลูปัสและอาจจะพัฒนาโรคไตโรคที่เกี่ยวข้องกับกลุ่มอาการแอนไทฟอสโฟไลปิดซึ่งในกรณีส่วนใหญ่จะถูกรวมกับโรคลูปัสโรคไตอักเสบ ดังนั้นมันจึงไม่ได้สังเกตความสัมพันธ์ระหว่างการปรากฏตัวของโรคไตโรคที่เกี่ยวข้องกับกลุ่มอาการแอนไทฟอสโฟไลปิดและประเภทลักษณะทางสัณฐานวิทยาของโรคลูปัสโรคไตอักเสบ ในผู้ป่วยที่มีการรวมกันของโรคไตอักเสบลูปัสและโรคไตโรคที่เกี่ยวข้องกับกลุ่มอาการแอนไทฟอสโฟไลปิดมักจะทราบความดันโลหิตสูงหนักและโรคไตกว่าในผู้ป่วยที่มีโรคไตอักเสบลูปัสที่แยกและมีการตรวจสอบลักษณะทางสัณฐานวิทยามักจะเผยให้เห็นพังผืดคั่นระหว่าง ร้อยละขนาดเล็กของผู้ป่วยที่มีโรคลูปัส erythematosus โรคไตโรคที่เกี่ยวข้องกับกลุ่มอาการแอนไทฟอสโฟไลปิดอาจจะเป็นรูปแบบเฉพาะของความเสียหายของไต, การพัฒนาในกรณีที่ไม่มีอาการของโรคลูปัสโรคไตอักเสบ ในกรณีนี้อาการทางคลินิกของเธอในรูปแบบของการเพิ่มไตวายความดันโลหิตสูงรุนแรงโปรตีนและปัสสาวะแทบจำลองภาพของโรคไตอักเสบลูปัสมีความก้าวหน้าอย่างรวดเร็ว