Amyloidosis และความเสียหายของไต: การวินิจฉัย

ข้อมูลการตรวจสอบและการตรวจร่างกาย

ข้อมูลการตรวจที่แตกต่างกันอย่างมีนัยสำคัญในผู้ป่วย amyloidosis ชนิดต่าง ๆ

ในผู้ป่วย AA-amyloidosis รอง 80% ของผู้ป่วยปรึกษาแพทย์ในช่วงเริ่มมีอาการของโรคไตที่มีความรุนแรงแตกต่างกัน ข้อร้องเรียนหลักของผู้ป่วยรายดังกล่าวคืออาการบวมที่รุนแรงและอาการที่เกิดจากการทำให้เกิดโรค amyloidosis ที่แตกต่างกัน ได้แก่ โรคข้ออักเสบรูมาตอยด์, โรคกระดูกข้อเข่าเสื่อม, การเจ็บป่วยเป็นระยะ ๆ เป็นต้น

ภาพที่รุนแรงที่สุดและมีความหลากหลายทางคลินิกเป็นลักษณะของ AL-amyloidosis อาการหลักของ amyloidosis ไต - ถี่องศาที่แตกต่างปรากฏการณ์ ortostatizma เป็นลมหมดสติเนื่องจากการรวมกันของ amyloidosis การเต้นของหัวใจและความดันเลือดต่ำมีพยาธิสภาพนั้น โดยปกติในผู้ป่วยที่สังเกตอาการบวมเนื่องจากโรคไตและในระดับน้อย - ความไม่เพียงพอของระบบไหลเวียนโลหิต มีลักษณะการสูญเสียน้ำหนัก (9-18 กิโลกรัม) อย่างมีนัยสำคัญเนื่องจากการเกิดภาวะกล้ามเนื้อในผู้ป่วย amyloid polyneuropathy อีกเหตุผลหนึ่งในการลดน้ำหนักของร่างกาย - ท้องเสียยนต์สังเกตใน 25% ของผู้ป่วยเนื่องจากแผล amyloid ของช่องท้องประสาทของลำไส้น้อยมาก (4-5%) เนื่องจากโรค malabsorption จริง เมื่อตรวจสอบผู้ป่วยมักจะแสดงการเพิ่มขึ้นของตับและ / หรือม้าม ตับมีความหนาแน่นไม่เจ็บปวดมีขอบแบนยักษ์มักจะ

คุณลักษณะเฉพาะที่แยกแยะ AL-amyloidosis จากประเภทอื่น ๆ คือ macroglossia และ pseudohypertrophy ของกล้ามเนื้อส่วนปลาย การแทรกซึมของ amyloid ในลิ้นและบริเวณใต้ลิ้นทำให้เกิดการเพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็ว อาจไม่พอดีกับปาก การเคี้ยวและฟังก์ชั่นการพูดจะถูกแบ่งออกผู้ป่วยมักจะเป็นเรื่องน่าสยดสยอง; คำพูดจะไม่ชัดเจน ซึ่งแตกต่างจาก amyloid macroglossia ลิ้นขยายใน hypothyroidism และโรคโลหิตจางที่เกิดจากอาการบวมน้ำเนื้อเยื่อและสิ่งของจึงไม่ได้มาพร้อมด้วยเนื้อเยื่อลิ้นบดอัดอย่างมีนัยสำคัญและไม่รบกวนการทำงานของ การแทรกซึมของกล้ามเนื้อ amyloid จะมาพร้อมกับ pseudohypertrophy ของพวกเขาช่วยเพิ่มความผ่อนคลายกล้ามเนื้อด้วยการลดความแข็งแรงของกล้ามเนื้ออย่างเห็นได้ชัด

ที่เฉพาะเจาะจงอีกสำหรับ AL ชนิด amyloidosis อาการ - อาการตกเลือดรอบดวงตามักจะกระตุ้นโดยไอรัดซึ่งเมื่อเทียบกับ "ตาแรคคูน" หรือเลือดออก "จุด." ตกเลือดต่อไปเรื่อยแรงเสียดทานผิวเกิดขึ้นระหว่างการโกนหนวดคลำท้องครอบคลุมพื้นที่ขนาดใหญ่ของร่างกายและกระตุ้นการก่อตัวของความผิดปกติของโภชนาการของผิวจน bedsores

อาการทางคลินิกของ amyloidosis ประเภทอื่น ๆ ขึ้นอยู่กับการ จำกัด การสะสมของ amyloid และความชุกของ amyloid ซึ่งบางครั้งก็มีนัยสำคัญในขณะที่ภาพทางคลินิกอาจคล้ายคลึงกับอาการ AL-amyloidosis

การวินิจฉัยโรคไตเสื่อมในไต

ในการศึกษาทางคลินิกของเลือดที่เพิ่มขึ้นอย่างต่อเนื่องและมีนัยสำคัญใน ESR ตั้งข้อสังเกตมักจะอยู่ในขั้นเริ่มต้นของโรค ภาวะโลหิตจางเป็นอาการที่หายากของโรค amyloidosis ซึ่งพัฒนาขึ้นส่วนใหญ่ในคนไข้ที่มีภาวะไตวายเรื้อรัง เกือบครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยที่มี AA และ AL-amyloidosis ประเภทจัดแสดง thrombocytosis ซึ่งพร้อมกับการปรากฏตัวของการไหลเวียนของเซลล์เม็ดเลือดแดงที่มีการยกย่องน่อง Jolly เป็นการรวมตัวกันของ hyposplenism ทำงานเป็นผลมาจากแผล amyloid ของม้ามที่

เกือบ 90% ของผู้ป่วยที่มีอัลบีมีชนิดของ amyloidosis ในเลือดจะตรวจพบ immunoglobulin monoclonal (M-gradient) โดยใช้ electrophoresis แบบเดิม ข้อมูลเพิ่มเติมคือการใช้ immunoelectrophoresis กับ immunofixation ความเข้มข้นของ M-Gradient ในผู้ป่วยที่มี AL-amyloidosis ปฐมภูมิไม่ถึงค่าลักษณะของ Myeloma (> 30 กรัมต่อลิตรในเลือดและ 2.5 กรัมต่อวันในปัสสาวะ) อัล - ชนิด amyloidosis เป็นลักษณะของการปรากฏตัวของโปรตีน Bene - Jones ในปัสสาวะ, วิธีการที่ถูกต้องที่สุดในการกำหนดซึ่งเป็น immunoelectrophoresis กับการใช้ immunofixation ยังได้มีการพัฒนาวิธีการในการตรวจหา immunoglobulins ในเลือดฟรีซึ่งเหมาะกับการวินิจฉัยโรคที่มีความละเอียดสูงของการไล่ระดับสีของเอ็ม แต่ยังสามารถตรวจสอบโรคและประสิทธิภาพในการรักษา

นอกจาก immunoforeticheskogo ระบุ gammopathy โมโนโคลนอลผู้ป่วยทั้งหมดที่มี AL-ประเภท amyloidosis เพื่อระบุ dyscrasias พลาสมาเซลล์ - สาเหตุของประเภทของ amyloidosis นี้การศึกษาที่ดำเนินการ myelograms: สำหรับ amyloidosis หลักจำนวนของเซลล์พลาสม่าเป็นค่าเฉลี่ย 5% แต่ 20% ของผู้ป่วยเกิน 10%; ใน amyloidosis เกี่ยวข้องกับหลาย myeloma พลาสมาเซลล์จำนวนกลางเกินกว่า 15%

การวินิจฉัยโรค amyloidosis ของไต

สมมติฐานบนพื้นฐานของข้อมูลทางคลินิกและห้องปฏิบัติการ amyloidosis ต้องได้รับการยืนยันโดยใช้ morphologically ในการตรวจหา amyloid ในเนื้อเยื่อเนื้อเยื่อ

หากสงสัยว่าเป็นอัลบีโอดีซิสชนิดอัลมีการเจาะหลุมฝังเข็มและ / หรือลำไส้เล็กส่วนต้น การนับจำนวนเซลล์พลาสมาและการทำให้สี amyloid มีส่วนทำให้เกิดความแตกต่างของตัวแปร amyloidosis ชนิดอัลและที่เกี่ยวข้องกับ myeloma และนอกจากนี้ในการวินิจฉัยโรค amyloidosis ด้วยเช่นกัน ผลบวกของการวิจัยเกี่ยวกับไขกระดูกของ amyloid พบได้ในผู้ป่วยร้อยละ 60 ที่เป็นอัลบีมีชนิดของ amyloidosis

ขั้นตอนการวินิจฉัยที่ง่ายและปลอดภัยถือว่าเป็นการตรวจชีพจรของไขมันใต้ผิวหนังซึ่งพบใน amyloid ใน 80% ของผู้ที่เป็นอัลลอรีชนิด amyloidosis ข้อดีของขั้นตอนนี้ยกเว้น informativeness ได้แก่ ประเสริฐของเลือดออกเพื่อให้คุณสามารถใช้วิธีนี้ในผู้ป่วยที่มีการแข็งตัวของเลือดบกพร่อง (ผู้ป่วยที่มี amyloidosis หลักมักจะมีข้อบกพร่องของการแข็งตัวของปัจจัย X ซึ่งในการตกเลือดอาจพัฒนา)

การตรวจวินิจฉัยโรค amyloidosis ในไตจะต้องมีการตรวจชิ้นเนื้อเยื่อบุช่องท้องตับไตตับ การตรวจชิ้นเนื้อของเยื่อเมือกและชั้นใต้ผิวหนังของไส้ตรงช่วยให้สามารถตรวจพบ amyloid ในผู้ป่วย 70% และตรวจชิ้นเนื้อในไตได้เกือบ 100% ในผู้ป่วยที่มีอาการช่องไขกระดูก amyloid จะถูกยับยั้งเนื้อเยื่อออกระหว่างการบีบอัด

วัสดุตรวจชิ้นเนื้อเพื่อตรวจหาแอมลอยด์ต้องเป็นสีแดงคองโก amyloid กล้องจุลทรรศน์แสงปรากฏมวลสัณฐาน eosinophilic สีชมพูหรือสีส้มและกล้องจุลทรรศน์ในขั้วไฟแสดงการเรืองแสงสีเขียวแอปเปิ้ลส่วนเหล่านี้เนื่องจากปรากฏการณ์ของ birefringence สีของ tioflavin T ที่มีการระบุค่าการเรืองแสงสีเขียวอ่อนมีความละเอียดอ่อน แต่มีความเฉพาะเจาะจงน้อยลงดังนั้นจึงขอแนะนำให้ใช้ทั้งสองวิธีในการวินิจฉัยโรค amyloidosis ที่แม่นยำยิ่งขึ้น

การวินิจฉัยทางสัณฐานวิทยาที่ทันสมัยของ amyloidosis เกี่ยวข้องกับการตรวจจับไม่เพียง แต่ยังรวมถึงการพิมพ์ของ amyloid เนื่องจากชนิดของมันจะเป็นตัวกำหนดกลยุทธ์การรักษา สำหรับการพิมพ์ตัวอย่างที่ใช้บ่อยที่สุดคือด่างทับทิม เมื่อการประมวลผลการย้อมด้วยสีแดงคองโกเตรียมการแก้ปัญหาของประเภทด่างทับทิม AA amyloid 5% สูญเสียสีและสูญเสียทรัพย์สินของ birefringence ในขณะที่ร้านค้า amyloid AL-ประเภทพวกเขา ใช้ guanidine ด่างช่วยให้ความแตกต่างระหว่าง AA และ amyloidosis AL-ประเภทการหายตัวไปของคองโกสีเตรียมปากบวกหลังจากการประมวลผล guanidine ด่าง - 30 นาที (ชนิด AA) หรือ 1 -2 ชั่วโมง (ไม่มีประเภท AA) อย่างไรก็ตามวิธีการสีไม่น่าเชื่อถือเพียงพอในการสร้างชนิดของ amyloid

วิธีที่มีประสิทธิภาพมากที่สุดในการพิมพ์พิจารณา immunohistochemistry amyloid ใช้ฉีดเพื่อประเภทหลักของโปรตีน amyloid (เฉพาะกับโปรตีน AA-AT, โซ่แสงอิมมูโน, transthyretin และเบต้า₂ -microglobulin)

วิธีการที่มีคุณค่าสำหรับการประเมินค่า amyloid ในร่างกายเป็นผลึกไอโซโทปรังสีที่มีชื่อว่า¹³¹ 1 serum beta วิธีนี้ช่วยในการติดตามการกระจายและปริมาณของ amyloid ในอวัยวะและเนื้อเยื่อในทุกขั้นตอนของการพัฒนาของโรครวมทั้งในระหว่างการรักษา หลักการของวิธีการที่จะขึ้นอยู่กับความจริงที่ว่ามีป้ายกำกับส่วนประกอบเวย์พีโดยเฉพาะและพลิกกลับผูกกับทุกประเภทของซ่าน amyloid และรวมอยู่ในเงินฝาก amyloid ในสัดส่วนที่ปริมาณของพวกเขาซึ่งจะมองเห็นชุด scintigram ในผู้ป่วยที่มีภาวะไตเสื่อม, วิธีทางเลือกอื่นคือการใช้ beta _2- microglobulin ที่ติดฉลากด้วยรังสีไอโซโทป