การวินิจฉัยโรค polyketitis

การตรวจวินิจฉัยของ polyarteritis nodular มักเป็นเรื่องยากซึ่งเกี่ยวข้องกับความไม่ปกติของอาการเริ่มแรก polymorphism ของอาการทางคลินิกการขาดเครื่องหมายของห้องปฏิบัติการที่เฉพาะเจาะจง พื้นฐานของการวินิจฉัยเป็นหลักภาพทางคลินิกซึ่งเป็นที่ชัดเจนในช่วง 3 เดือนแรกของโรค เมื่อพิจารณาวินิจฉัยโรคเฉพาะกลุ่ม (เกณฑ์การวินิจฉัยหลัก) ความสำคัญของการเสริมคือสัญญาณต่างๆเช่นการเพิ่มอุณหภูมิของร่างกายการสูญเสียน้ำหนักอาการปวดข้อและกล้ามเนื้อ leukocytosis การเพิ่มขึ้นของ ESR เครื่องหมายไวรัสตับอักเสบบี

เกณฑ์การจำแนกประเภทของ polyarteritis ในเด็ก (ต่อไปนี้คือเกณฑ์ที่ขึ้นอยู่กับความจำเพาะและความไวจากสูงสุดถึงต่ำสุด)

เกณฑ์	รายละเอียดเพิ่มเติม
หลัก
Mononews ไม่สมมาตรหลายชนิดหรือ polyneuritis ไม่สมมาตร	บาดแผลรวมหรือตามลำดับของเส้นประสาทรัศมีเส้นประสาทปานกลางและเส้นประสาทอื่น ๆ
โรคลำไส้เล็ก (Ischemic bowel disease)	เนื้อตายเนื้อร้ายจากผนังลำไส้มีแผลเดี่ยวหรือหลาย
ซินโดรมของความดันโลหิตสูง	ความดัน diastolic เพิ่มขึ้นอย่างต่อเนื่องร่วมกับโรคทางเดินปัสสาวะและอาจเป็นสาเหตุของโรคตับอักเสบบี
ลักษณะการเปลี่ยนแปลง angiographic	การเกิดหลอดเลือดแดงเล็กและขนาดกลางในหลอดเลือดแดงผสมกับความผิดปกติของหลอดเลือดแดงในหลอดเลือดแดง (ตับไตและหลอดเลือดแดงอื่น ๆ )
การอักเสบของ vasculitis (ตามข้อมูล biopsy)	Vasculitis การทำลายล้างและการขยายตัวของหลอดเลือดแดงขนาดเล็กและกลางของกล้ามเนื้อเปิดเผยระหว่างการตรวจชิ้นเนื้อ
ขึ้นอยู่กับ
ปวดในข้อต่อและ / หรือกล้ามเนื้อ	อาการปวดถาวรสาเหตุของข้อต่อที่มีขนาดใหญ่และกล้ามเนื้อแขนขาส่วนปลาย
ไข้	เพิ่มอุณหภูมิร่างกายสูงกว่า 38 องศาเซลเซียสทุกวันหรือเป็นช่วง ๆ พร้อมกับเหงื่อออกมากเป็นเวลา 2 สัปดาห์หรือมากกว่า
เม็ดเลือดขาวในเลือดจากภายนอก	เม็ดโลหองขาวมากกว่า 20,0109 / l ซึ่งพิจารณาจากการวิเคราะห์ลำดับที่สาม
การลดน้ำหนัก	น้ำหนักตัวลดลงมากกว่า 15% ของค่าเริ่มต้นในช่วงเวลาสั้น ๆ ไม่เกี่ยวข้องกับความอดอยาก

การวินิจฉัยโรค polyarteritis ที่เป็นก้อนกลมเกิดขึ้นเมื่อมีปัจจัยพื้นฐานอย่างน้อยสองขั้นพื้นฐานหรือพื้นฐานและสามข้อ

[1], [2], [3], [4], [5],

การวินิจฉัยในห้องปฏิบัติการของ polyketitis

ในช่วงที่มีการใช้งานของ polyarteritis ที่เป็นก้อนกลมในการตรวจเลือดโดยทั่วไปจะมีการตรวจหาภาวะโลหิตจางจากภาวะ normochromic ในระดับปานกลางการทำให้เม็ดเลือดขาวลดลง neutrophilic ESR ที่เพิ่มขึ้น

ในการวิเคราะห์ทั่วไปของปัสสาวะสามารถตรวจพบการเปลี่ยนแปลงชั่วคราวในตะกอนได้

การวิเคราะห์ทางโลหิตวิทยาทางชีวเคมีใช้ค่าซึ่งแสดงให้เห็นการเปลี่ยนแปลงของตัวชี้วัดบางอย่างโดยเฉพาะอย่างยิ่งกิจกรรมการถ่ายโอนและตะกรันไนโตรเจน

เมื่อการศึกษาทางภูมิคุ้มกันในช่วงที่ใช้งานในผู้ป่วยทุกรายระบุว่าการเพิ่มขึ้นของความเข้มข้นของโปรตีน C-reactive สามารถตรวจพบการเพิ่มขึ้นของ IgA, IgG, rheumatoid factor ในระดับปานกลาง

ระบบการแข็งตัวของเลือดด้วยโรคประจำตัวที่เป็นก้อนกลมมีแนวโน้มที่จะเกิดภาวะ hypercoagulable ดังนั้นการกำหนดสถานะของการกลายพันธุ์เป็นครั้งแรกและครั้งถัดไปในการติดตามความเพียงพอของการรักษา hypercoagulation เป็นเด่นชัดมากที่สุดกับ polyarteritis เด็กและเยาวชน

ในผู้ป่วยที่เป็นโรคเนื้องอกใหญ่ตาแบบคลาสสิกพบ HBsAg และเครื่องหมายตับอักเสบบีชนิดอื่น ๆ (โดยไม่ต้องมีอาการทางคลินิกและทางระบาดวิทยาของโรค)

การวินิจฉัยโรคปริทันต์ปม

ตามข้อบ่งชี้ที่กำหนด ECG, Echocardiography, X-ray ทรวงอกอัลตราซาวนด์ของอวัยวะช่องท้องช่องท้องการตรวจชิ้นเนื้อ

ใน ECG คุณสามารถระบุสัญญาณของการรบกวนการเผาผลาญใน myocardium, อิศวร ในกรณีที่เกิดภาวะกล้ามเนื้อหัวใจอักเสบสามารถตรวจพบสารสื่อกระแสไฟฟ้าและกิจกรรมทางไฟฟ้าลดลงของกล้ามเนื้อหัวใจได้ เมื่อหลอดเลือดหัวใจตีบได้รับการตรวจพบการเปลี่ยนแปลงของกล้ามเนื้อหัวใจขาดเลือด

เมื่อ echocardiography ในกรณีของ myocarditis ทราบการขยายตัวของฟันผุหัวใจหนาและ / หรือผนัง hyperechogenicity และ / หรือกล้ามเนื้อ papillary ลดลงของกล้ามเนื้อหัวใจหดตัวและการสูบน้ำฟังก์ชั่นในการปรากฏตัวของเยื่อหุ้มหัวใจอักเสบ - การมัดหนาหรือแผ่นพับหุ้มหัวใจ

ด้วยอัลตราซาวนด์ของอวัยวะในช่องท้องและไตการเปลี่ยนแปลงที่ไม่จำเพาะเจาะจงมักพบบ่อยขึ้นในรูปแบบของการเสริมสร้างความเข้มแข็งของรูปแบบหลอดเลือดและ / หรือ echogenicity ของสายคล้อย

เกี่ยวกับรูปคลื่นความถี่ต่ำของหน้าอกในระยะเวลาที่ใช้งานของโรคมีการเพิ่มขึ้นของรูปแบบหลอดเลือดซึ่งบางครั้งมีการเปลี่ยนแปลงใน interstitium ในปอด

Aortography กำหนดไว้สำหรับ polyarteritis nodular ซึ่งดำเนินการกับความดันโลหิตสูงด้วยวัตถุประสงค์การวินิจฉัยและการวินิจฉัยที่แตกต่างกัน สามารถตรวจพบหลอดเลือดแดงในหลอดเลือดแดงขนาดกลางและขนาดเล็กของไตตับม้ามและข้อบกพร่องของเส้นประสาทที่แตกต่างกันของอวัยวะที่ได้รับผลกระทบซึ่งสามารถใช้เป็นเกณฑ์เกี่ยวกับ angiographic ของโรคได้

การตรวจชิ้นเนื้อเนื้อเยื่อเนื้อเยื่อใต้ผิวหนังและกล้ามเนื้อไม่ค่อย - ไตจะทำในกรณีที่มีข้อสงสัย การตรวจชิ้นเนื้อเป็นที่น่าพอใจก่อนการรักษาด้วยพื้นฐาน คุณลักษณะทางสัณฐานวิทยายืนยันการวินิจฉัยของ polyarteritis nodosa ที่ - vasculitis ทำลายการผลิตซึ่งสามารถตรวจพบได้เฉพาะเมื่อมีการตรวจชิ้นเนื้อจะดำเนินการจากพื้นที่ของผิวด้วยกำ livedo หรือใกล้เนื้อร้าย

เกณฑ์การจัดประเภทสำหรับโรคประจำตัวเด็กและเยาวชน

เกณฑ์	รายละเอียดเพิ่มเติม
หลัก
Gangrene Fingers และ / หรือผิวหนังที่เนื้อร้าย	พัฒนาการเฉียบพลันแห้งเฉียบพลันโดยมีส่วนร่วมของนิ้ว I-III, การมัมมี่บริเวณผิว
การระเบิดของก้อนกลม	แผลโพรงมดลูกหรือใต้ผิวหนังที่มีเส้นผ่านศูนย์กลางประมาณ 1 เซนติเมตรตามลำ
ความผิดปกติของลิ้น	ซีลีเนียมของลิ้นที่มีการพัฒนาของเนื้อร้าย
ต้นไม้ Livedo	ตาข่ายผ้าขนสัตว์หยาบสีม่วงไซยาไนด์ในส่วนปลายของปลายขากระชับในตำแหน่งที่เย็นและยืน
ขึ้นอยู่กับ
การอักเสบของ vasculitis (ตามข้อมูล biopsy)	Vasculitis การทำลายล้างและการขยายตัวของหลอดเลือดแดงขนาดเล็กและขนาดกลางของกล้ามเนื้อชนิดที่พบในระหว่างการตรวจชิ้นเนื้อ
การลดน้ำหนัก	น้ำหนักตัวลดลงมากกว่า 15% ของค่าเริ่มต้นในช่วงเวลาสั้น ๆ ไม่เกี่ยวข้องกับความอดอยาก
ปวดในข้อต่อและ / หรือกล้ามเนื้อ	อาการปวดถาวรสาเหตุของข้อต่อที่มีขนาดใหญ่และกล้ามเนื้อแขนขาส่วนปลาย
ไข้	เพิ่มอุณหภูมิร่างกายสูงกว่า 38 องศาเซลเซียสทุกวันหรือเป็นช่วง ๆ พร้อมกับเหงื่อออกมากเป็นเวลา 2 สัปดาห์หรือมากกว่า
เม็ดเลือดขาวในเลือดจากภายนอก	เม็ดเลือดขาวมีค่ามากกว่า 20.0 × 10 9 / L ซึ่งระบุไว้ใน 3 การวิเคราะห์ต่อเนื่อง

การตรวจวินิจฉัยโรคประจำตัวเด็กและเยาวชนมีขึ้นอย่างน้อยสามขั้นพื้นฐานหรือสองหลักและสามเกณฑ์เสริม

[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]

การวินิจฉัยความแตกต่างของ polyarteritis nodular

ในเฉียบพลัน polyarteritis เด็กและเยาวชนที่เริ่มมีอาการมีไข้สูง, ข้อและกล้ามเนื้อปวดผื่นผิวหนังตับมักจะจำเป็นในการวินิจฉัยแยกโรคจากการติดเชื้อเป็นโรคไขข้ออักเสบเด็กและเยาวชน dermatomyositis เยาวชน erythematosis โรคลูปัส, โรคคาวาซากิ, aortoarteritis เชิญชม

เมื่อการวินิจฉัยแยกโรคที่ควรจะเป็นที่สำหรับ polyarteritis nodosa ไม่ได้เป็นลักษณะเฉพาะเด็กและเยาวชนโรคไขข้ออักเสบโรคข้ออักเสบทำลายเมื่อเทียบกับเด็กและเยาวชน dermatomyositis ใน polyarteritis เด็กและเยาวชนเด่นชัดน้อยลงอาการของโรคกล้ามเนื้ออ่อนแรง, livedo และเนื้อร้ายผิวหนังส่วนใหญ่ตั้งอยู่บนแขนขาส่วนปลายจะไม่ได้สังเกตผื่นแดงม่วงรอบดวงตา . ในทางตรงกันข้ามผู้ป่วยโรคลูปัสเป็นระบบที่มีเด็กและเยาวชน polyarteritis ต้นไม้ที่พบบ่อยมากขึ้นไม่ livedo hyperleukocytosis เน่าปลาย สำหรับ polyarteritis nodosa ไม่ endocarditis ลักษณะ polyserositis และกลุ่มอาการของโรคไตเมื่อมันไม่ได้กำหนด LE-เซลล์

การวินิจฉัยที่แตกต่างของ polyarteritis nodular เป็นเรื่องยากเมื่อเด็กก็พัฒนาความดันโลหิตสูง ในกรณีเช่นนี้การวินิจฉัยของ polyarteritis nodosa มักจะจำเป็นในการติดตั้งโดยการยกเว้นตามลำดับปฏิเสธ pheochromocytoma สมมติฐานตีบหลอดเลือดแดงไต pyelonephritis กับผลใน nephrosclerosis ไตเรื้อรัง ในความโปรดปรานของ polyarteritis nodosa บ่งชี้: ถาวรความดันโลหิตสูงควบคู่กับหลักฐานของรอยโรคหลอดเลือดระบบไข้อัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดงเพิ่มขึ้นและ leukocytosis, HBs-antigenemia (ไม่คลินิกโรคไวรัสตับอักเสบ)

[13], [14], [15]