การวินิจฉัยของ cardiomyopathy ขยายในเด็ก

การวินิจฉัยโรคหัวใจล้มเหลวในเด็กเป็นเรื่องยากเนื่องจากโรคไม่ได้มีเกณฑ์เฉพาะเจาะจง การวินิจฉัยขั้นสุดท้ายของ cardiomyopathy ขยายขึ้นโดยการขจัดโรคทั้งหมดที่อาจนำไปสู่ภาวะแทรกซ้อนของหัวใจที่เพิ่มขึ้นและความไม่เพียงพอของระบบไหลเวียนโลหิต องค์ประกอบที่สำคัญที่สุดของภาพทางคลินิกในผู้ป่วยที่มี cardiomyopathy ขยายคือตอนของ embolism ซึ่งมักนำผู้ป่วยไปสู่ความตาย

แผนการสำรวจมีดังต่อไปนี้

• คอลเลกชันของ anamnesis ของชีวิตประวัติครอบครัว anamnesis ของโรค
• การตรวจร่างกาย
• การวิจัยในห้องปฏิบัติการ
• การศึกษาเกี่ยวกับเครื่องมือ (Echocardiography, ECG, Holter monitoring, radiography ทรวงอกอัลตราซาวนด์ของอวัยวะในช่องท้องและไต)

แพทย์ควรคำนึงถึงว่าเด็ก ๆ มักไม่ค่อยร้องเรียน อย่างไรก็ตามเมื่อถามว่าพ่อแม่ทราบความล่าช้าในการเพิ่มน้ำหนักตัวและการพัฒนาทางกายภาพ มันกลายเป็นเรื่องยากสำหรับเด็กที่จะมีส่วนร่วมในเกมมือถือไต่บันไดเด็กวัยเด็กได้อย่างรวดเร็วเหนื่อยในระหว่างการให้อาหารทราบเหงื่อออกที่เพิ่มขึ้นความวิตกกังวล บ่อยครั้งการเปลี่ยนแปลงของปอดและไอจะถูกตีความว่า "ปอดบวมบ่อยๆ", อาการเบื่ออาหาร, ปวดท้อง, อาเจียน, อาการอาหารไม่ย่อย, ภาวะ syncopal เป็นไปได้ ควรชี้แจงว่ามีกรณีเสียชีวิตหรือเสียชีวิตอย่างกะทันหันในวัยหนุ่มสาวในครอบครัวไม่ว่าจะมีข้อบกพร่องจากหัวใจหรือโรคอื่น ๆ ของระบบหัวใจและหลอดเลือดจากญาติที่ใกล้เคียงกัน เป็นสิ่งสำคัญที่เด็กพัฒนาขึ้นกว่าที่มันถูกทำร้าย

[1], [2], [3], [4], [5]

การตรวจทางคลินิกใน cardiomyopathy ขยาย

ภาพทางคลินิกของ cardiomyopathy พองเป็นตัวแปรและขึ้นอยู่กับความรุนแรงของความล้มเหลวของการไหลเวียนโลหิต ความผิดปกติของการไหลเวียนโลหิตที่เกิดจากการลดลงของการหดตัวของกล้ามเนื้อหัวใจและการทำงานของปั๊มหัวใจ นี้นำไปสู่การเพิ่มความดันในโพรงของหัวใจโดยเฉพาะอย่างยิ่งในด้านซ้ายแล้วไปทางขวา เมื่อมีอาการทางคลินิกดูการจัดแสดงของโรคหัวใจล้มเหลว ที่สำคัญที่สุดและถาวรสัญญาณการวินิจฉัยของ cardiomyopathy พองรวมถึง: cardiomegaly กะซ้ายและการลดลงของแรงกระตุ้นยอดการเสียรูปของหน้าอกในรูปแบบของโคกหัวใจอ่อนแอผิวสีซีด, การพัฒนาทางกายภาพปัญญาอ่อน (cachexia) อาการหลอดเลือดดำคอ, เขียว, akrozianoz , การขยายตัวของตับ (ในเด็กอายุต่ำกว่า 1 ปี - และม้าม) น้ำในช่องท้องบวมของขา ฟังเสียงจุดลดลงของ 1 เสียงที่ด้านบนของบ่น systolic mitral ญาติและ / หรือวาล์ว tricuspid เข้มของซึ่งสามารถที่แตกต่างกัน; เสียงที่สองของปอดหลอดเลือดแดงเน้นและคดเคี้ยว ความเร่งด่วนลักษณะพิเศษ extrasystole ไม่ค่อย - bradycardia

[6], [7], [8], [9],

การวินิจฉัยทางห้องปฏิบัติการของ cardiomyopathy ขยาย

ด้วยคาร์ดิโอไมลิลี่ที่เพิ่งได้รับการวินิจฉัยใหม่ควรทำแบบทดสอบทางโลหิตวิทยาภูมิคุ้มกันและทางชีวเคมีเพื่อไม่ให้เกิดภาวะกล้ามเนื้อหัวใจตายเฉียบพลัน

• ดำเนินการศึกษาภูมิคุ้มกันเผยกิจกรรมลดลงของเซลล์นักฆ่าตามธรรมชาติ, ระดับสูงของปัจจัยเนื้อร้ายเนื้องอกการปรากฏตัวของแอนติบอดีที่หมุนเวียนที่เฉพาะเจาะจง (แอนติบอดี antimiozinovye ไปและเบต้า myosin โซ่หนักแอนติบอดี antimitochondrial เบต้า adrenoceptors) - เครื่องหมายสำคัญพอง cardiomyopathy
• การตรวจหากิจกรรมที่เพิ่มขึ้นของ CK และ CK-MB อาจบ่งบอกถึงภาวะกล้ามเนื้อหัวใจตายเฉียบพลันและโรคกล้ามเนื้อและหลอดเลือด
• การเพิ่มขึ้นของเนื้อหาของธาตุเหล็กและ transferrin ในเลือดสามารถบ่งชี้ว่า hemochromatosis เป็นสาเหตุของ cardiomyopathy ที่ขยายตัว
• Hyponatremia รวมกับ creatinine เพิ่มขึ้นยูเรีย (สัญญาณของการผิดปกติของไต) การลดปริมาณของ fibrinogen, อัลบูมิ, แท้จริงของเอนไซม์ cholinesterase, transaminases เพิ่มขึ้นบิลิรูบิน (สัญญาณของการทำงานของตับที่มีความบกพร่อง) สะท้อนให้เห็นถึงความผิดปกติของการไหลเวียนโลหิตแสดง

การวินิจฉัยด้วยมือของ cardiomyopathy ขยาย

Electrocardiography

ผลลัพธ์ของ ECG มีความสำคัญมาก แต่ก็ไม่ได้ระบุเฉพาะเจาะจงและสะท้อนถึงความรุนแรงของความเสียหายของกล้ามเนื้อหัวใจและความสามารถในการเกิดภาวะโลหิตจางเกินพิกัด ข้อมูล ECG:

• ความผิดปกติของจังหวะการเต้นของหัวใจ (ไซนัสในเวลากลางคืน, ภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะ, ความผิดปกติของช่องท้องและช่องท้อง);
• ความผิดปกติของการนำ (ก้านสาขาด้านซ้ายห่อหุ้มขวา, ความผิดปกติของ AV-conduction)
• สัญญาณของการเจริญเติบโตมากเกินไป, ซ้ายบ่อย ventricle, มักจะไม่ค่อย ventricles ทั้งซ้ายและเกิน atrial;
• แรงดันไฟฟ้าต่ำQRSในสายไฟมาตรฐาน
• การเปลี่ยนแปลงที่ไม่รุนแรงในฟันT.

[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

ภาพรังสีของอวัยวะที่หน้าอก

เมื่อการตรวจเอ็กซ์เรย์ในทุกกรณีเพิ่มขนาดของหัวใจ (ดัชนีทรวงอกมากกว่า 0.60) รูปร่างของหัวใจมักเป็นทรงกลม mitral หรือ trapezoid จากด้านข้างของหลอดเลือดของวงกลมเล็ก ๆ ของการไหลเวียนของเลือดปรากฏการณ์ของภาวะหยุดนิ่งเลือดดำมีบ่อยในเด็กและไม่บ่อยปานกลางสัญญาณของความดันโลหิตสูงในปอด

ตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจ

Echocardiography เป็นเครื่องมือวินิจฉัยที่ไม่รุกรานที่สำคัญที่สุดสำหรับ cardiomyopathy ที่ขยายตัว ด้วยความช่วยเหลือของ echocardiogram ไม่รวมโรคหัวใจโรคเยื่อหุ้มสมองอักเสบ exudative และสาเหตุอื่น ๆ ของ cardiomegaly ใน cardiomyopathy ขยายตรวจสอบ echocardiographic เผยให้เห็นความคมชัดขยับขยายของโพรงฟันหัวใจโดยเฉพาะอย่างยิ่งที่เหลือ ventricle มักจะร่วมกับ atrial ขยาย ตรวจสอบลิ้นหัวใจเหมือนเดิมลด mitral กว้างใบปลิววาล์วเปิดเผยเนื่องจากมีการละเมิดการปฏิบัติตามพองซ้ายช่องและเพิ่มความดันแบบ end-diastolic ในโพรง ในการวิเคราะห์เชิงปริมาณของสถานะการทำงานของหัวใจห้องล่างซ้ายที่โดดเด่นด้วยการเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญในคุณค่าของเส้นผ่าศูนย์กลางปลาย diastolic และ systolic และลดลงในกระเป๋าหน้าท้องหดซ้าย (มีกระเป๋าหน้าท้องด้านซ้ายออกส่วนด้านล่าง 30-40%) Doppler echocardiography ช่วยในการระบุภาวะถอยหลังลายและ mitral tricuspid ด้วยความช่วยเหลือของวิธีนี้การทำงานของ diastolic ของ ventricle ด้านซ้ายเป็นที่รู้จัก (ระยะของการผ่อนคลายของอวัยวะที่เป็นเวลานานและความดัน diastolic สุดท้ายในโพรงจะเพิ่มขึ้น) เป็นไปได้ที่จะตรวจพบ thrombus intracavitary และสัญญาณของความดันโลหิตสูงในปอด

[18], [19], [20], [21], [22]

Radionuclide วิธีการวิจัย

• ด้วย ventriculography ของ radionuclide การเปลี่ยนแปลงดังต่อไปนี้จะพิจารณา:
  • การขยายตัวของโพรงของหัวใจ;
  • การละเมิดความคล่องตัวในท้องถิ่นหลังการลดลงของความหดเกร็งของกล้ามเนื้อหัวใจ
  • ลดลงอย่างมีนัยสำคัญในส่วนล่างซ้ายและหน้าอก ventricular พ่นออก
• เมื่อ scintigraphy ของกล้ามเนื้อหัวใจเทียมที่มี thallium-201, กระจายและจุดโฟกัสบกพร่องในการสะสมของยาเสพติดจะถูกเปิดเผย
• ในการทำ scintigraphy ของกล้ามเนื้อหัวใจด้วย gallium-67 ไอโซโทปสะสมในบริเวณที่เกิดการอักเสบของ myocarditis และไม่สะสมในระหว่างที่มี cardiomyopathy ขยายตัว

การเจาะเนื้อเยื่อ (catheter, endomyocardial)

ในประเทศของเราที่มี cardiomyopathy ขยายในเด็กวิธีนี้ไม่ได้ใช้เนื่องจากลักษณะการบุกรุกของความเสี่ยงของภาวะแทรกซ้อนค่าใช้จ่ายสูง นอกจากนี้ค่าวินิจฉัยของการตรวจชิ้นเนื้อในเยื่อบุผนังถุงลมนิรภัยในคาร์ดิโอไมโอแพทีที่มีการขยายตัวถูก จำกัด ด้วยการไม่มีเกณฑ์ลักษณะทางสัณฐานวิทยาของ pathognomonic สำหรับโรคนี้ อย่างไรก็ตามการศึกษาจะช่วยให้การยกเว้นการวินิจฉัยทางคลินิกของ cardiomyopathy พองในกรณีของการเปลี่ยนแปลงทางจุลพยาธิวิทยาที่มีเฉพาะในโรคกล้ามเนื้อหัวใจเหล่านั้นเช่น myocarditis, amyloidosis, Sarcoidosis และหัวใจ hemochromatosis

การวินิจฉัยที่แตกต่างของ cardiomyopathy ขยายในเด็ก

การวินิจฉัยแยกโรคของ cardiomyopathy พองในเด็กควรจะดำเนินการเป็นโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิด myocarditis เรื้อรังความผิดปกติของการเต้นของหัวใจ arrhythmogenic, โรคหัวใจรูมาติก, เยื่อหุ้มหัวใจอักเสบฟกช้ำและ cardiomyopathy ที่เฉพาะเจาะจง

การวินิจฉัยแยกโรคหัวใจรูมาติกกำเริบ (ท่ามกลางรูป mitral และโรคหัวใจหลอดเลือด) ตามกรณีที่ไม่มีในลักษณะ cardiomyopathy พองที่เป็นโรคไขข้ออาการรำลึก-หัวใจโรคไขข้อไข้เพิ่มขึ้นในอุณหภูมิของร่างกายและการทำงานของร่างกายและทนต่อการเป็นโรคไขข้อเสียงรุนแรง โรคไขข้อหลายปีที่จะเกิดขึ้นโดยไม่ต้องสัญญาณของโรคหัวใจล้มเหลวใด ๆ และมีการเปลี่ยนแปลงในเชิงบวกระหว่างการรักษาในขณะที่อาการทางคลินิกของ cardiomyopathy พองจะแสดงสัญญาณการทำเครื่องหมายของหัวใจล้มเหลวมักจะอาละวาดกับการรักษา

การวินิจฉัยแยกโรคของข้อบกพร่องหัวใจพิการ แต่กำเนิด (Coarctation หลอดเลือดปล่อยที่ผิดปกติของหลอดเลือดหัวใจจากลำต้นปอดไม่เพียงพอ mitral วาล์ว ฯลฯ ) Pericarditis และโรคอื่น ๆ พร้อมกับการพัฒนาของโรคหัวใจล้มเหลวที่จะดำเนินการผ่านทาง echocardiography

การวินิจฉัยที่แตกต่างกับโรคกล้ามเนื้อหัวใจอักเสบเรื้อรังเป็นเรื่องยากและในการปฏิบัติของโลกขึ้นอยู่กับผลลัพธ์ของการตรวจชิ้นเนื้อ endomyocardial biopsy เนื่องจากข้อเท็จจริงที่ว่าในประเทศของเราในเด็กวิธีการนี้จะไม่ใช้ก็ควรคำนึงถึงข้อมูลของการรำลึก (การเชื่อมต่อที่มีการติดเชื้อเลื่อนออกไปไวรัสไข้กิจกรรมของร่างกาย) ประสิทธิผลของการต้านการอักเสบและอาการบำบัดกับที่ใน myocarditis เรื้อรังสังเกตเห็นการเปลี่ยนแปลงในเชิงบวก .

[23], [24], [25], [26], [27], [28], [29]