กลุ่มอาการแอนไทฟอสโฟลิปิด: สาเหตุและการเกิดโรค

ไม่ทราบสาเหตุของโรค antiphospholipid กลุ่มอาการแอนไทฟอสโฟไลปิดที่พบมากที่สุดในการพัฒนาโรคไขข้อและภูมิต้านทานผิดปกติโดยเฉพาะอย่างยิ่ง erythematosus โรคลูปัส การเพิ่มระดับของแอนติบอดีเพื่อ phospholipids ก็สังเกตเห็นเมื่อการติดเชื้อแบคทีเรียและไวรัส (Streptococcus และ Staphylococcus, เชื้อวัณโรคเอชไอวี, cytomegalovirus, Epstein-Barr, ไวรัสตับอักเสบซีและบีและจุลินทรีย์อื่น ๆ แม้ว่าการเกิดลิ่มเลือดในผู้ป่วยเหล่านี้จะหายาก), มะเร็ง, แอพลิเคชัน ยาบางชนิด (hydralazine, isoniazid, ยาคุมกำเนิด, interferons)

แอนติบอดีเพื่อ phospholipids - ประชากรที่แตกต่างกันของแอนติบอดีต่อแอนติเจนปัจจัยของประจุลบ phospholipids (ประจุลบ) และ / หรือ fosfolipidsvyazyvayuschim (ปัจจัย) โปรตีนในพลาสมา ในครอบครัวของแอนติบอดีต่อ phospholipids รวมแอนติบอดีซึ่งเป็นตัวกำหนดปฏิกิริยาบวกเท็จของ Wasserman; anticoagulant lupus (แอนติบอดีที่ยืดเวลาในการแข็งตัวของหลอดทดลองในการทดสอบการแข็งตัวของเอนไซม์ phospholipid-dependent) antibodies ที่ทำปฏิกิริยากับ cardiolipin AFL และ phospholipids อื่น ๆ

ปฏิสัมพันธ์ของแอนติบอดีที่มีฟอสโฟ - กระบวนการที่ซับซ้อนซึ่งในการดำเนินการมีบทบาทสำคัญสำหรับปัจจัยโปรตีน จากปัจจัยพลาสมาโปรตีน phospholipids ที่รู้จักมากที่สุดเบต้า₂ -glycoprotein 1 (เบต้า₂ GP-I) มีคุณสมบัติต้านการแข็งตัว ในระหว่างการทำงานร่วมกันของเบต้า₂ GP-I เพื่อ phospholipids เยื่อหุ้มเซลล์บุผนังหลอดเลือดและเกล็ดเลือดจะเกิดขึ้น "neoantigenov" กับใครและตอบสนองต่อการไหลเวียนของแอนติบอดีเพื่อ phospholipids ผลในการกระตุ้นการทำงานของเกล็ดเลือด, ความเสียหายของ endothelium ของหลอดเลือดกับการสูญเสียพวกเขาคุณสมบัติ antitrombogennnyh กระบวนการละลายลิ่มเลือดบกพร่องและ กิจกรรมการยับยั้งโปรตีนสารกันเลือดแข็งระบบธรรมชาติ (โปรตีน C และ S) ดังนั้นในผู้ป่วยที่มีกลุ่มอาการแอนไทฟอส โฟไลปิด ตั้งข้อสังเกตการเปิดใช้งานถาวรของระบบห้ามเลือดพัฒนาเป็นผลมาจากกิจกรรมที่เพิ่มขึ้นของกลไก prothrombotic และลิ่มเลือดของภาวะซึมเศร้าและนำไปสู่การเกิดลิ่มเลือดที่เกิดขึ้นอีก

เพื่ออธิบายสาเหตุของการเกิดลิ่มเลือดในผู้ป่วย antiphospholipid syndrome สมมติฐานของ "double stroke" ในปัจจุบันได้เสนอไว้ เพื่อให้สอดคล้องกับการไหลเวียนของแอนติบอดีนี้ antiphospholipid ( "นัดแรก") มีส่วนร่วมในการสร้าง hypercoagulable ปัจจัยพื้นฐานสำหรับการพัฒนาของการเกิดลิ่มเลือดก่อตัว thrombus และเหนี่ยวนำเกิดขึ้นเป็นผลมาจากปัจจัยอื่น ๆ ( "ยิงนัดที่สอง") ซึ่งถือเป็นกลไก trshternye ท้องถิ่น

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

พยาธิวิทยาของกลุ่ม antiphospholipid

ภาพสัณฐานวิทยาของโรคไตที่เกี่ยวข้องกับโรคไตมีการรวมตัวกันของการเปลี่ยนแปลงที่รุนแรงและเรื้อรัง vasocclusive เรื้อรัง

• การเปลี่ยนแปลง Microangiopathy หลอดเลือดดำอุดตันเฉียบพลันจะมี thrombi ไฟบรินในเส้นเลือดฝอยและเรือ preglomerular ไตซึ่งชี้เฉพาะใน 30% ของการตรวจชิ้นเนื้อไตของผู้ป่วยโรคไตที่เกี่ยวข้องกับกลุ่มอาการแอนไทฟอสโฟไลปิด
• เหล่านี้หรืออื่น ๆ ที่สัญญาณของการเปลี่ยนแปลงเรื้อรังที่ตรวจพบในเกือบทุกขริบ เหล่านี้รวมถึงภาวะหลอดเลือดและหลอดเลือด arteriolosclerosis intrarenal เส้นใย intimal hyperplasia หลอดเลือดแดง interlobular และสาขาของพวกเขาเนื่องจากการแพร่กระจายของ myofibroblasts แสวงหารูปแบบ "หอมเปลือก" เฉพาะกิจ thrombi ที่มีอาการหรือไม่มีมัน recanalization (ซม. "Microangiopathy thrombotic") การรวมกันของการเปลี่ยนแปลงเฉียบพลันและเรื้อรังในการตรวจชิ้นเนื้อไตสะท้อนให้เห็นถึงการกำเริบของลิ่มเลือดอุดตันในหลอดเลือดเตียงของไตและแสดงให้เห็นความเป็นไปได้ของการพัฒนา Microangiopathy หลอดเลือดดำอุดตันเฉียบพลันในผู้ป่วยที่มีพยาธิสภาพเรื้อรัง Vaso-occlusive

การเปลี่ยนแปลงทางสัณฐานวิทยาหลักในโรคไตที่สัมพันธ์กับกลุ่มอาการ antiphospholipid

การ จำกัด	Sharp changes	การเปลี่ยนแปลงเรื้อรัง
Glomeruli	การขยายเมซานนัส Mezangiolizis ยุบของเส้นเลือดฝอย การหดตัวของเยื่อฐาน สองเส้นโครงร่างของเยื่อ เงินฝาก sub-endothelial การเกิดลิ่มเลือด Intracapillary หัวใจวาย	ความหนาของเมมเบรนชั้นใต้ดิน การหดตัวของฝอยหลอดเลือดฝอย การขยายพื้นที่ของแคปซูลโบว์แมน Ischaemia ของ capillary loops Glomerulosclerosis ส่วนหรือส่วนกลาง
หลอดเลือดแดง arterioles	Thrombi occlusive สด อาการบวมน้ำและความเสื่อมของเยื่อบุโพรงมดลูก Mucoid บวมของ subendothelium เนื้อร้าย	จัดระเบียบ thrombi Recanalization ของเลือดอุดตัน Microaneurysms Subendotelialnyyfibroz Hyperplasia ศูนย์กลางของ intima และกล้ามเนื้อชั้น Myofibroblast proliferation กระจายพังผืด

อันเป็นผลมาจากความก้าวหน้าของ Microangiopathy thrombotic พัฒนาบดเคี้ยวเส้นใยของเส้นเลือดได้รับผลกระทบในลักษณะของกรณีที่รุนแรงที่สุดของรอยโรคหัวใจฝ่อเยื่อหุ้มสมองในสระว่ายน้ำของหลอดเลือด จุดโฟกัสของการขาดเลือดเยื่อหุ้มสมองเปิดเผยทั้งช่วงของการเปลี่ยนแปลงในทุกองค์ประกอบของเนื้อเยื่อไต: โรคปอดขนาดใหญ่คั่นระหว่างฝ่อท่ออุดตันหลอดเลือดเนื่องจาก hyperplasia intimal ของเส้นใยและ / หรือจัดให้มีการอุดตันในเลือด (thrombi ไม่ค่อยสด) glomeruli มีขนาดเล็กลง, sclerotic หรือประกอบในกลุ่มในทางตรงกันข้ามเปาะขยายปราศจากลูปฝอยหรือแสดงออกโดยการหดตัวของหลอดเลือดฝอยคาน คุณลักษณะของโรคไตรูปแบบลักษณะทางสัณฐานวิทยาที่เกี่ยวข้องกับกลุ่มอาการแอนไทฟอสโฟไลปิด, คือการปรากฏตัวในหนึ่งการตรวจชิ้นเนื้อ sclerosed และ "psevdokistoznyh" glomeruli

การรวมกันของภาวะหลอดเลือด fibrotic hyperplasia intimal หลอดเลือดและเยื่อหุ้มสมองฝ่อโฟกัสพังผืดคั่นระหว่างหน้าและฝ่อท่อโดยไม่คำนึงถึงการมีหรือไม่มี Microangiopathy thrombotic ให้ถือว่ามีโอกาสสูงการวินิจฉัยของ nephropathies เกี่ยวข้องกับกลุ่มอาการแอนไทฟอสโฟไลปิด ดังนั้น Microangiopathy หลอดเลือดดำอุดตันเทียบเท่าก้านเฉียบพลันการไหลของกระบวนการหลอดเลือดดำอุดตันเฉพาะในเรือ intrarenal คำว่า "โรคไตโรคที่เกี่ยวข้องกับกลุ่มอาการแอนไทฟอสโฟไลปิดรวมถึง Microangiopathy หลอดเลือดดำอุดตัน แต่ไม่ จำกัด เพียงการขออนุญาต

พร้อมกับการเปลี่ยนแปลง Vaso-อุดตันในการตรวจชิ้นเนื้อไตกับกลุ่มอาการแอนไทฟอสโฟไลปิดมักจะรายงาน dvukonturnost เมมเบรนของเส้นเลือดฝอยชั้นใต้ดินไตและบางครั้ง - ภาพของ Glomerulosclerosis โฟกัส การศึกษา Immunohistochemical ในผนังของหลอดเลือดและ glomeruli ตรวจจับเงินฝากไฟบรินในบางกรณีรวมกับเงินฝากของ C3 องค์ประกอบที่สมบูรณ์และ IgM ใน intima ของหลอดเลือดแดง