โรคเชินไลน์-เฮนอ็อค: สาเหตุและการเกิดโรค

สาเหตุของสีม่วง Shonlein-Tenoch เกี่ยวข้องกับการติดเชื้อการแพ้อาหารการแพ้ยาและการบริโภคเครื่องดื่มแอลกอฮอล์ ในกรณีส่วนใหญ่โรคจะนำหน้าด้วยการติดเชื้อโพรงจมูกหรือลำไส้ การเกิดโรค vasculitis ริดสีดวงทวารเกี่ยวข้องกับแบคทีเรียและไวรัสจำนวนมาก ความสัมพันธ์ของโรคที่มีการติดเชื้อที่เกิดจาก Streptococci และ Staphylococcus, cytomegalovirus, Parvovirus B19, ไวรัสภูมิคุ้มกันบกพร่องของมนุษย์ได้รับการตรวจสอบอย่างชัดเจนมากที่สุด มักไม่ค่อยทราบความสัมพันธ์กับแบคทีเรียในกลุ่มของลำไส้, iersinia, mycoplasmas

การพัฒนาสีม่วง Shonlein-Genoch หลังการใช้ยาบางชนิด ได้แก่ วัคซีนและซีรั่มยาปฏิชีวนะ (penicillin) ยาขับปัสสาวะ thiazide quinidine

การเกิดพยาธิสภาพของ Schoenlein - Henoch สีม่วงไม่เข้าใจอย่างสมบูรณ์ ปัจจุบันมีบทบาทสำคัญในการทำให้เกิดโรค IgA, โพลิเมอร์ของอะตอมโมเลกุลและพาร์ทิชันภูมิคุ้มกันที่ประกอบด้วย IgA มันได้รับการยอมรับว่า 40-50% ของผู้ป่วยที่เพิ่มขึ้นความเข้มข้น IgA ในเลือดส่วนใหญ่โดยการเพิ่มรูปแบบของพอลิเมอ IgA isotype _Rในบางกรณี IgA เหล่านี้จัดแสดงคุณสมบัติปัจจัยไขข้ออักเสบแอนติบอดีต่อพลาสซึมของนิวโทรฟิคอมเพล็กซ์รูปแบบกับ fibronectin เหตุผลสำหรับการเพิ่ม IgA คือการเพิ่มขึ้นของการสังเคราะห์และการลดการกวาดล้างอาจส่งผลให้มีข้อบกพร่องโครงสร้าง IgA ชีวเคมีจึงยาวระยะเวลาของการไหลเวียนของ IgA-โพลิเมอร์และ IgA ที่มีส่วนผสมเชิงซ้อนภูมิคุ้มกันในระบบหมุนเวียน

การพัฒนาของไตใน hemorrhagic vasculitis ที่เกี่ยวข้องกับการสะสมในไต mesangial IgA ที่มีส่วนผสมเชิงซ้อนภูมิคุ้มกันและเปิดใช้งานตามมาของการเติมเต็มโดยวิถีทางเลือก ความเป็นไปได้ในการก่อตัวของภูมิคุ้มกันในแหล่งกำเนิดยังกล่าวถึง ในความโปรดปรานของกลไกหลังเป็นหลักฐานจากการปรากฏตัวของเงินฝาก mesangial ของ IgA ในผู้ป่วยที่มีระดับปกติในเลือดขาด IgA ที่มีส่วนผสมเชิงซ้อนภูมิคุ้มกันใน glomeruli ของประชาชนส่วนใหญ่ที่ติดเชื้อ HIV ที่มีระดับสูงของพลาสม่า IgA พอลิเมอ บนพื้นฐานของข้อเท็จจริงเหล่านี้มีข้อเสนอแนะว่ามีกลไกที่ช่วยในการสะสมตัวของ IgA ใน glomeruli กลไกดังกล่าวได้พิจารณาข้อบกพร่องที่เกิดขึ้นในปัจจุบันของการกลายเป็นไกลโคซิเลชั่นของโมเลกุล IgA กับ Schindlein-Henoch purpura ผลที่ได้อาจมีการเปลี่ยนแปลงโครงสร้าง IgA ซึ่งจะช่วยให้มีปฏิสัมพันธ์กับโปรตีนตัวรับเมทริกซ์ mesangial บนพื้นผิวของเซลล์ mesangial ที่เสริม (แก้ไข IgA ที่เกิดขึ้นเป็นผลมาจากความผิดปกติของ glycosylation มีประสิทธิภาพมากขึ้นเปิดใช้งานที่สมบูรณ์กว่าปกติ) ก่อให้เกิดการสะสมของคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกัน กับความเสียหายต่อไป glomerulus.

ความเข้มข้นของการเปลี่ยนแปลง IgA ในเลือดการปรากฏตัวของพอลิเมอรูปแบบและ IgA ที่มีเงินฝากใน glomeruli ของไตและลักษณะทางคลินิกและลักษณะทางสัณฐานวิทยาของ glomerulonephritis กับโยฮันน์ลูคัสชอนเลนจ้ำที่ Henoch ไม่แตกต่างจากบรรดา IgA-โรคไต ในการเชื่อมต่อนี้การอภิปรายยังคงดำเนินต่อไปต่อไปว่าควรพิจารณาโรค Berger เป็นรูปแบบไตของไต Schonlein-Henoch ในท้องถิ่นหรือไม่ เมื่อเร็ว ๆ นี้หารือเกี่ยวกับบทบาทที่เป็นไปได้ในการเกิดโรคของการอักเสบโยฮันน์ลูคัสชอนเลนจ้ำ Henoch-เรื้อรังของผนังลำไส้เนื่องจากเห็นได้ชัดว่าการละเมิดการทำงานของระบบภูมิคุ้มกันของท้องถิ่นที่ พื้นฐานของสมมติฐานนี้จะจัดตั้งขึ้นในการศึกษาเมื่อเร็ว ๆ นี้ได้รับการซึมผ่านลำไส้โมเลกุลในช่วงอาการกำเริบและการตรวจสอบความสัมพันธ์ระหว่างการซึมผ่านของเยื่อบุลำไส้และระดับของการแทรกซึมโดยเซลล์เม็ดเลือดขาวหลังที่

[1], [2], [3], [4]

พยาธิวิทยาของโรค Shenlen-Henoch

การเปลี่ยนแปลงทางสัณฐานวิทยาของไตที่มีเกลื้อนSchönlein-Henoch ต่างกัน

ส่วนใหญ่มักพบภาพของ glomerulonephritis mesangioproliferative หรือโฟกัสหรือกระจาย

Endokapillyarny น้อยกระจาย glomerulonephritis เจริญซึ่งมีเอกลักษณ์เฉพาะด้วยการรวมกันของการแพร่กระจาย mesangial รุนแรงเพิ่มขึ้นเมทริกซ์ mesangial การปรากฏตัวของเม็ดเลือดขาวในลูเมนของเส้นเลือดฝอยและรอยโรคไตเสแสร้งเยื่อชั้นใต้ดินไต

ร้อยละขนาดเล็กของผู้ป่วยเผยกระจาย glomerulonephritis proliferative กับ endokapillyarnoy งอกและนอกของไฟเบอร์ที่นั้นขึ้นอยู่กับความรุนแรงของความเสียหายพร้อมกับกระจายการเปลี่ยนแปลงการเจริญ, การก่อตัวของจุดเสี้ยวน้อยกว่าหรือมากกว่า 50% ของ glomeruli และ glomerulonephritis mesangiocapillary

การเปลี่ยนแปลงของเนื้อเยื่อในหลอดอาหารในระยะแรก ๆ ของโรคจะมีการแสดงออกอย่างน้อยที่สุดในเวลาต่อมาเกิดจากการยุบตัวของช่องคลอดและเส้นโลหิตตีบระหว่างหลอดเลือดซึ่งสัมพันธ์กับความรุนแรงของโรคไต ในผู้ใหญ่ไม่เหมือนกับเด็กภาวะหลอดเลือดและหลอดเลือดแดงมักพบ

การตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์ Immunofluorescence ในผู้ป่วยที่มี Shonlein-Genoch purpura พบว่ามีเม็ดสีกระจายอยู่โดยส่วนใหญ่ประกอบด้วย IgA ใน Mesangium เงินฝากเหล่านี้สามารถเจาะผนังเส้นเลือดฝอยที่อยู่ใต้เยื่อหุ้มปอด การแปลเงินฝากแบบ subepithelial เป็นเรื่องหายากมาก ในบางกรณีเงินฝากของ IgG ร่วมกับ IgA ถูกตรวจพบ ผู้ป่วยเกือบทั้งหมดของ IgA-โรคไตอักเสบสีม่วงโยฮันน์ลูคัสชอนเลน-Henoch พบเงินฝาก, NW, มากกว่า 80% ของผู้ป่วย - เงินฝาก fibrinogen ใน mesangium แสดงให้เห็นว่าการแข็งตัวของหลอดเลือดในท้องถิ่น glomeruli ไต