การเลือกผู้ป่วยเพื่อปลูกถ่ายตับ

การปลูกถ่ายตับได้แสดงให้เห็นถึงผู้ป่วยที่มีความเสียหายของตับแบบไม่สามารถย้อนกลับได้เมื่อไม่มีการรักษาทางเลือก ผู้ป่วยและญาติของเขาควรตระหนักถึงความซับซ้อนของการผ่าตัดและเตรียมพร้อมรับภาวะแทรกซ้อนที่รุนแรงในช่วงหลังผ่าตัดและในการรักษาด้วยภูมิคุ้มกันตลอดชีวิต

การเลือกผู้ป่วยในการผ่าตัดเป็นเรื่องยากเนื่องจากขาดผู้บริจาค คณะกรรมการดำเนินการเกี่ยวกับการเลือกผู้ป่วยสำหรับการปลูกถ่าย เนื่องจากความรุนแรงของอาการผู้รับที่มีศักยภาพจะแบ่งออกเป็นกลุ่มที่มีระดับต่ำปานกลางและมีความเสี่ยงสูง แต่น่าเสียดายที่ในขณะที่การผ่าตัดคาดว่าสภาพของผู้ป่วยอาจลดลงซึ่งเป็นสาเหตุให้เขาเปลี่ยนไปใช้กลุ่มเสี่ยงที่สูงขึ้น ในผู้ป่วยที่เป็นกลุ่มที่มีความเสี่ยงต่ำ (ผู้ป่วยนอก) ผลการรักษาดีขึ้นมากและค่าใช้จ่ายต่ำกว่าผู้ป่วยที่มีความเสี่ยงสูงที่ต้องการการรักษาอย่างเข้มข้นในระหว่างรอการรักษา

ในสหรัฐอเมริกาจำนวนผู้ป่วยที่ต้องการการปลูกถ่ายตับเพิ่มขึ้น แต่จำนวนผู้บริจาคมีความแตกต่างกันไปอย่างไม่มีนัยสำคัญ จำนวนผู้ป่วยที่อยู่ในรายชื่อรอการปลูกถ่ายตับเพิ่มขึ้นจากปีที่ผ่านมา ผู้ป่วยที่มีความเสี่ยงต่ำสามารถรออวัยวะผู้บริจาคเป็นเวลา 6-12 เดือน ผู้ป่วยที่มีภาวะพร่องของตับ (FPN) สามารถรอเขาได้เพียง 4 วันเท่านั้น ผู้ป่วยที่มีกลุ่มเลือดที่หายาก AB (III) และ AB (IV) ซึ่งหายากในระบบ ABO เป็นเวลาที่ยาวนานที่สุดในคิว ผู้บริจาคที่เหมาะสมสำหรับเด็กสามารถพบได้น้อยมากซึ่งมีส่วนช่วยในการพัฒนาวิธีการปลูกถ่ายตับ

[1], [2], [3], [4], [5], [6],

ผู้รับที่มีศักยภาพในการปลูกถ่ายตับ

ในยุโรปมีการปรับปรุงข้อบ่งชี้ที่สมบูรณ์สำหรับการปลูกถ่ายตับ ข้อบ่งชี้หลักสำหรับการผ่าตัดคือโรคตับแข็งรวมถึงโรคตับแข็งไต (DBC) บ่อยขึ้นเริ่มดำเนินการกับผู้ป่วยที่มีความล้มเหลวตับเฉียบพลันและกึ่งเฉียบพลันและ atresia ของทางเดินน้ำดีในขณะที่ผู้ป่วยที่มีการปลูกถ่ายมะเร็งตับจะดำเนินการน้อยกว่า

โรคตับแข็งของตับ

คำถามเกี่ยวกับความเป็นไปได้ในการทำโยคะตับควรพิจารณาในผู้ป่วยทุกรายที่เป็นเนื้องอกในระยะใกล้ เป็นการยากที่จะกำหนดเวลาที่เหมาะสมสำหรับการดำเนินงาน ในผู้ป่วยที่อยู่ในภาวะที่กำลังจะตายโอกาสในการประสบความสำเร็จมีน้อยและผู้ป่วยที่สามารถใช้ชีวิตเป็นปกติได้เป็นเวลานานไม่จำเป็นต้องผ่าตัด

ตัวบ่งชี้สำหรับการผ่าตัดคือการเพิ่มเวลา prothrombin (PV) นานกว่า 5 วินาทีลดระดับอัลบูมินลงได้น้อยกว่า 30 กรัม / ลิตรและทนต่อการเกิดอาการ ascites ข้อบ่งชี้มีเลือดออกจากหลอดเลือดดำหลอดอักโป่งขดขณะที่ไม่มีผลของการรักษาแบบอนุรักษ์นิยมรวมทั้ง sclerotherapy ค่าใช้จ่ายในการปลูกถ่ายตับไม่ได้สูงกว่าค่าใช้จ่ายในการรักษาภาวะแทรกซ้อนต่างๆอย่างเช่นการตกเลือดโคม่าและ ascites

การดำเนินงานในผู้ป่วยเหล่านี้มีความสัมพันธ์กับความเสี่ยงสูงเนื่องจากความผิดปกติในระบบการแข็งตัวของเลือดและการปรากฏตัวของความดันโลหิตสูงพอร์ทัลซึ่งจะนำไปสู่การสูญเสียเลือดที่มีขนาดใหญ่ ด้วยโรคตับแข็งของตับการผ่าตัดเป็นเรื่องที่ซับซ้อนมากขึ้นโดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อตับมีขนาดเล็กและยากที่จะถอดออก การอยู่รอดในทุกรูปแบบของโรคตับแข็งเกือบจะเหมือนกัน

[7], [8], [9]

โรคตับอักเสบเรื้อรัง autoimmune

การปลูกถ่ายตับจะทำในขั้นตอนของโรคตับแข็งเช่นเดียวกับการแสดงผลข้างเคียงของการรักษาด้วย corticosteroid เช่นโรคกระดูกพรุนและการติดเชื้อซ้ำ หลังจากปลูกถ่ายโรคแล้วโรคตับจะไม่เกิดขึ้นอีก (ดูบทที่ 17)

การรอดชีวิตระหว่างผู้ป่วยที่เป็นมะเร็งตับแข็งที่มี 9966 คนความล้มเหลวของตับเฉียบพลันและมะเร็งตับ (ข้อมูลจาก European Liver Transplant Register, 1993)

การวินิจฉัยโรค	อัตราการรอดตายประจำปี%	อัตรารอดชีวิต 2 ปี%	อัตรารอดชีวิต 3 ปี%
โรคตับแข็งของตับ	80	73	71
ความล้มเหลวของตับเฉียบพลัน	60	56	54
มะเร็งตับ	64	42	36

โรคที่อาจมีความจำเป็นในการปลูกถ่ายตับ

โรคตับแข็ง

• cryptogenic
• Autoimmunnyi
• ไวรัสตับอักเสบบี (HBV-DNA-negative)
• โรคตับอักเสบดี
• โรคตับอักเสบซี
• มีส่วนผสมของแอลกอฮอล์

โรคตับไขมันต่ำ

• โรคตับแข็งน้ำดี
• Atresia ของทางเดินน้ำดี
• primary sclerosing cholangitis
• แผลพุพอง
• โรคมะเร็งต่อมน้ำเหลืองเมื่อเทียบกับโฮสต์
• การปฏิเสธตับเรื้อรัง
• Sarcoidosis ในตับกับ cholestasis syndrome
• ปฏิกิริยายาเรื้อรัง (หายาก)

ความผิดปกติของการเผาผลาญเบื้องต้น

ความล้มเหลวตับพังผืด

เนื้องอกที่ร้ายแรง

• มะเร็งเต้านม
• epithelioid hemangiendothelioma
• hepatoblastoma

โรคอื่น ๆ

• Badda-Chiari Syndrome
• ซินโดรมของลำไส้เล็ก

[10], [11], [12], [13], [14], [15],

การปลูกถ่ายไวรัสโรคไวรัสตับอักเสบเรื้อรัง

การปลูกถ่ายตับสำหรับตับอักเสบชนิดพองตัวร้ายแรง (A, B, D และ E) ไม่ได้มาพร้อมกับการติดเชื้อที่ได้รับเนื่องจากระดับ viremia ในระดับต่ำมาก อย่างไรก็ตามการติดเชื้อไวรัสตับอักเสบเรื้อรังการปลูกถ่ายอวัยวะมักมีแนวโน้มที่จะติดเชื้อซ้ำอีกครั้ง

โรคตับอักเสบบี

ผลของการปลูกถ่ายตับในผู้ป่วยโรคตับอักเสบบีเรื้อรังเป็นที่น่าพอใจอาจเกิดจากการจำลองแบบของไวรัสโดยเฉพาะอย่างยิ่งใน monocytes อัตรารอดชีวิตต่อปีคือ 80% แต่อัตรารอดชีวิต 2 ปีมีเพียง 50-60% เท่านั้น การปลูกถ่ายควรทำเฉพาะเมื่อไม่มี HBV DNA และ HBeAg ในซีรัม ในผู้ป่วยที่ติดเชื้อไวรัสตับอักเสบบีระยะหลังการปลูกถ่ายมักรุนแรงโดยมีความก้าวหน้าของโรค ใน 2-3 ปีโรคตับแข็งของตับหรือโรคตับแข็งและมะเร็งจะพัฒนาขึ้น เมื่อ re-implantation การให้อภัยจะถูกแทนที่ด้วยการกำเริบและความล้มเหลวของตับ

ในระยะ posttransplant, โรคตับอักเสบ cholestatic fibrosingรุนแรงที่มี dystrophy ลูกโป่งของเซลล์ตับและเซลล์ตับhematocytes matte-vitreous สามารถพัฒนาได้ นี่อาจเป็นเพราะการแสดงออกของแอนติเจนไวรัสใน cytoplasm ในภูมิหลังของภูมิคุ้มกันสูง HBV บางครั้งสามารถให้ผล cytopathic ความพยายามที่จะป้องกันไม่ให้ reinfection ของการรับสินบนโดย interferon บำบัด (IFN) ได้ส่วนใหญ่ไม่ประสบความสำเร็จ ใช้เวลานานอิมมูโนป้องกันไวรัสตับอักเสบบีจะช่วยลดโอกาสในการติดเชื้อเกิดขึ้นในผู้ป่วยไวรัสตับอักเสบบีดีเอ็นเอบวกถ้ามันถูกนำมาใช้ในขั้นตอนของการดำเนินการ bespechonochnom แล้วในชีวิตประจำวันเป็นเวลาหนึ่งสัปดาห์แล้วทุกเดือนเป็นเวลา 1 ปีและอาจได้อีกต่อไป นี่เป็นวิธีการป้องกันที่มีราคาแพงมาก การแนะนำของ lamivudine ก่อนและหลังการปลูกถ่ายสามารถป้องกันการติดเชื้อได้ Ganciclovir อาจลดการทำซ้ำของ HBV ในตับที่ปลูกถ่ายมะเร็งตับสามารถพัฒนาได้

โรคตับอักเสบดี

หลังจากการปลูกถ่ายตับในโรคตับอักเสบดีการติดเชื้อมักพบบ่อย ในตับที่ปลูกถ่าย HDV-RNA และ HDAg สามารถตรวจพบได้และในซีรั่ม - HDV-RNA โรคตับอักเสบพัฒนาเฉพาะกับการติดเชื้อร่วมหรือการติดเชื้อไวรัสตับอักเสบบีเท่านั้น

HBV ถูกยับยั้งโดย HDV และการติดเชื้อด้วย HDV สามารถลดอุบัติการณ์การกำเริบของโรคไวรัสตับอักเสบบีโดยทั่วไปการรอดชีวิตหลังจากการปลูกถ่ายตับในผู้ป่วยที่ติดเชื้อ HDV สูง อัตราการรอดชีวิตต่อปีอยู่ที่ 76% และอัตราการรอดชีวิต 2 ปีเท่ากับ 71%

โรคตับอักเสบซี

ระยะขั้วของไวรัสตับอักเสบซีมากขึ้นทำหน้าที่เป็นตัวบ่งชี้สำหรับการปลูกถ่ายตับ ขณะนี้ในหนึ่งในสามของผู้ป่วยการผ่าตัดจะดำเนินการอย่างแม่นยำในการเชื่อมต่อกับสภาพนี้

ผู้ป่วยเกือบทั้งหมดหลังการปลูกถ่ายใหม่ของอวัยวะผู้บริจาค แหล่งของการติดเชื้อคือสิ่งมีชีวิตที่เป็นเจ้าภาพเนื่องจาก genotype ของไวรัสก่อนและหลังการปลูกถ่ายมีความคล้ายคลึงกัน ปัจจัยที่มีอิทธิพลต่อความถี่ของการเกิดซ้ำ ได้แก่ genotype 1b โรคนี้สามารถแพร่เชื้อได้จากผู้บริจาคที่มีฤทธิ์ต้านเชื้อ HCV ขณะนี้เส้นทางการติดเชื้อนี้มักพบบ่อยในการตรวจคัดกรองผู้บริจาค HCV แม้จะมีการถ่ายเลือดที่มีขนาดใหญ่ แต่ความเป็นไปได้ที่จะมีการถ่ายเลือดที่ติดเชื้อ HCV และการเกิดโรคตับอักเสบซีก็ยังไม่เพิ่มขึ้น

การรอดชีวิตปีที่สองและสามปีของผู้ป่วยที่มีหน้าที่การปลูกถ่ายที่ดีอยู่ในระดับสูงและผู้ป่วยตับแข็งในตับเท่ากับ 94, 89 และ 87%

หลังจากปลูกถ่ายแม้ในกรณีที่ไม่มีอาการทางจุลชีววิทยาของตับอักเสบมีการเพิ่มขึ้น 10 เท่าของระดับ HCV-RNA ในซีรัม บ่อยขึ้นกิจกรรมของกระบวนการขึ้นอยู่กับปริมาณของ corticosteroid และยาเคมีบำบัดอื่น ๆ ที่ได้รับ

การติดเชื้อมักจะเกิดขึ้นหลังจากหลายตอนของการปฏิเสธ

โรคตับอักเสบจากการปลูกถ่ายมีความรุนแรงแตกต่างกัน โดยปกติจะมีลักษณะที่ไม่รุนแรงและความอยู่รอดสูง อย่างไรก็ตามการติดตามผลต่อไปคือการเพิ่มจำนวนผู้ป่วยที่เป็นโรคตับอักเสบเรื้อรังและโรคตับแข็ง ความคงทนของ HCV อาจทำให้เกิดความเสียหายร้ายแรงต่อการปลูกถ่ายโดยเฉพาะอย่างยิ่งกับลักษณะของไวรัส

การรักษาด้วย interferon จะให้ผลเพียงชั่วคราวและสามารถเพิ่มความถี่ในการปฏิเสธการรับสินบนได้ การรักษาร่วมกับ interferon และ ribavirin ดูเหมือนจะมีประสิทธิภาพมากขึ้น ภาพเนื้อเยื่อของเนื้อเยื่อตับจะเพิ่มขึ้นและความถี่ของการปฏิเสธอวัยวะผู้บริจาคลดลง

ทารกแรกเกิดโรคตับอักเสบ

โรคที่ไม่ทราบสาเหตุนี้มาพร้อมกับโรคดีซ่านการพัฒนาเซลล์ตับอักเสบขนาดยักษ์และในบางกรณีความล้มเหลวของตับต้องอาศัยการปลูกถ่ายตับซึ่งนำไปสู่การรักษา

โรคตับที่มีแอลกอฮอล์

ในประเทศตะวันตกผู้ป่วยเหล่านี้ส่วนใหญ่เป็นผู้ที่ต้องการการปลูกถ่ายตับ

[16], [17], [18], [19], [20]

โรคตับไขมันต่ำ

ระยะขั้วของโรคของทางเดินน้ำดีซึ่งโดยปกติจะเกิดกับแผลของท่อน้ำดีในตับอ่อนขนาดเล็กเป็นตัวบ่งชี้ที่ดีสำหรับการปลูกถ่ายตับ การทำงานของเซลล์ตับจะถูกเก็บรักษาไว้เป็นเวลานานและง่ายต่อการเลือกเวลาที่เหมาะสมสำหรับการผ่าตัด ผู้ป่วยทุกรายในตับมีสัญญาณของโรคตับแข็งน้ำดีอย่างกว้างขวางมักจะรวมกับการหายตัวไปของท่อน้ำดีที่{ หายไปกลุ่มอาการของโรคท่อน้ำดี)

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27],

โรคตับแข็งน้ำดี

อัตราการรอดชีวิตต่อปีหลังการปลูกถ่ายตับสูงกว่า 75% การสังเกตการณ์ได้รับการอธิบายเมื่อมีความสัมพันธ์กับโรคตับแข็งไตและภาวะความดันโลหิตสูงในปอดครั้งแรกทำให้ได้รับการปลูกถ่ายอวัยวะทั้ง 3 ตำแหน่ง (ตับปอดและหัวใจ) โดยมีผลดีเป็นเวลา 7 ปี

Atresia ของท่อน้ำดีเป็นพิเศษ

โรคนี้เป็นข้อบ่งชี้ในการปลูกถ่ายตับในเด็ก ๆ ในช่วง 35 ถึง 67% ของผู้ป่วย ผลการดำเนินงานเป็นสิ่งที่ดีและมีอัตราการรอดชีวิตสูงการพัฒนาทางร่างกายและจิตใจเป็นไปตามปกติ

ตามที่นักวิจัยจากพิตส์เบิร์กระยะเวลาติดตามผลสำหรับ 12 ใน 20 เด็กหลังจากการปลูกถ่ายตับเป็นเวลา 1 ถึง 56 เดือนโดย 19% ของพวกเขาต้องการการปลูกถ่ายใหม่และ 37% ในการดำเนินการเชิงจักษุต่างๆ จากการศึกษาอื่น ๆ ในกลุ่มเด็ก 36 คนอายุเฉลี่ยที่เข้ารับการปลูกถ่ายตับเท่ากับ 30 เดือนอัตราการรอดชีวิต 3 ปีเท่ากับ 75%

การผ่าตัดก่อนหน้านี้ของ Kasai ทำให้การผ่าตัดปลูกถ่ายและเพิ่มจำนวนภาวะแทรกซ้อน

[28], [29], [30], [31], [32], [33], [34], [35]

Alajil Syndrome

การปลูกถ่ายตับจะดำเนินการเฉพาะในกรณีที่เป็นโรคร้ายแรง โรคหัวใจและหลอดเลือดร่วมกันอาจเป็นสาเหตุของการเสียชีวิตได้ดังนั้นจึงต้องมีการตรวจก่อนการผ่าตัดอย่างละเอียด

[36], [37], [38], [39], [40], [41], [42], [43]

Primary sclerosing cholangitis

การแทรกซึมและการผ่าตัดก่อนหน้านี้ในท่อน้ำดีช่วยให้การปลูกถ่ายตับทำได้ยาก อย่างไรก็ตามผลการปลูกถ่ายที่ดีอัตรารอดชีวิตต่อปีคือ 70% และอัตราการรอดชีวิต 5 ปีเท่ากับ 57% Cholangiocarcinoma เป็นภาวะแทรกซ้อนที่ทำให้อายุขัยเฉลี่ยลดลง สาเหตุที่พบมากที่สุดของการเสียชีวิตคือมะเร็งลำไส้ใหญ่

Histiocytosis ที่เกิดจากการแพร่กระจายของเซลล์ Langerhans ทำให้เกิดกรณีของ sclerosing cholangitis 15-39% ผลของการปลูกถ่ายตับกับโรคนี้ได้ผลดี

โรค cholestatic อื่น ๆ ในระยะขั้ว

การปลูกถ่ายได้รับการดำเนินการไปยังผู้รับไขกระดูกผู้ที่เป็นโรคตับแข็งเนื่องจากมีการปลูกถ่ายอวัยวะและโรคที่เป็นเจ้าภาพ (GVHD) ข้อบ่งชี้ที่หายากอื่น ๆ สำหรับการผ่าตัด ได้แก่ sarcoidosis ของตับกับ cholestasis syndrome และปฏิกิริยาของยาเรื้อรัง (เช่นผลกระทบที่เป็นพิษของ aminazine)

ความผิดปกติของการเผาผลาญเบื้องต้น

ตับที่ปลูกไว้ยังคงกิจกรรมการเผาผลาญโดยธรรมชาติของมัน ในการนี้การปลูกถ่ายตับจะดำเนินการในผู้ป่วยที่มีข้อบกพร่องในการทำงานของตับทำให้เกิดความผิดปกติของการเผาผลาญที่เกิดขึ้นเอง ในผู้ป่วยโรคตับเหล่านี้การปลูกถ่ายจะให้ผลลัพธ์ที่ดี เมื่อเลือกผู้ป่วยให้คำนึงถึงการพยากรณ์โรคและโอกาสในการพัฒนาเนื้องอกในตับระยะยาวในระยะยาว

ตัวบ่งชี้สำหรับการปลูกถ่ายตับในความผิดปกติของการเผาผลาญ:

1. terminal stage ของโรคตับหรือสภาวะที่ไม่เป็นมะเร็ง,
2. การแสดงออกที่สำคัญ extrahepatic

อัตราการรอดตายโดยรวมสำหรับระยะสังเกตการณ์มากกว่า 5.5 ปีคือ 85.9%

ความไม่เพียงพอของ alpha1-antitrypsin

นี่คือความผิดปกติของการเผาผลาญที่พบมากที่สุดซึ่งเป็นข้อบ่งชี้ในการปลูกถ่ายตับ ความเสียหายของตับอย่างรุนแรงพบเฉพาะในผู้ป่วยจำนวนน้อย แต่โรคตับแข็งขนาดใหญ่ที่มีก้อนกลมเกิดขึ้นประมาณ 15% ก่อนที่จะถึงอายุ 20 ปี ภาวะแทรกซ้อนเป็นมะเร็งตับ (hepatocellular carcinoma) หลังจากปลูกถ่ายตับระดับของ a1-antitrypsin ในพลาสม่าเป็นปกติและความเสียหายปอดจะมีเสถียรภาพ การเปลี่ยนแปลงอย่างรุนแรงในปอดเป็นข้อห้ามในการผ่าตัดหากมีการปลูกถ่ายตับโดยไม่ต้องวางแผนที่จะปลูกถ่ายปอด

โรคของวิลสัน

การปลูกถ่ายตับควรจะดำเนินการในผู้ป่วยที่มีอาการทางคลินิกของโรคไวรัสตับอักเสบวายเฉียบพลันในผู้ป่วยเด็กที่มีโรคตับแข็ง decompensated รุนแรงตับและไม่มีผลกระทบของ 3 เดือนที่เพียงพอ penicillamine บำบัดและ penicillamine ได้รับการรักษาอย่างมีประสิทธิภาพผู้ป่วยในกรณีของโรค decompensated หนักหลังหยุด อัตรารอดชีวิตต่อปีหลังปลูกถ่ายตับประมาณ 68% แลกเปลี่ยนทองแดงเป็นปกติ

อาการทางระบบประสาทได้รับการแก้ไขด้วยความถี่ที่ต่างกัน

การปลูกถ่ายตับในความผิดปกติของการเผาผลาญ

โรคตับระยะสุดท้ายหรือภาวะมะเร็งระยะก่อน

• ความไม่เพียงพอของ a1-antitrypsin
• โรคของวิลสัน
• tyrosinemia
• galactosemia
• โรคสะสมของไกลโคเจน
• Protoporfyryya
• Hemochromatosis เป็นทารกแรกเกิด
• ธาลัสซีเบต้า
• Cystic fibrosis
• โรคของ Byler

ความผิดปกติแบบ extrahepatic ที่สำคัญ

• ประเภทปฐมภูมิ I oxalaturia
• Homozygous hypercholesterolemia
• กลุ่มอาการ Kriegler-Nayar
• ความผิดปกติหลักในระบบการแข็งตัวของเลือด (ปัจจัย VIII, IX, โปรตีน C)
• ข้อบกพร่องของวงจรการสังเคราะห์ยูเรีย
• ข้อบกพร่องในระบบทางเดินหายใจ mitochondrial
• amyloidosis ครอบครัวเบื้องต้น

โรคสะสมของไกลโคเจน

การปลูกถ่ายตับสามารถทำได้อย่างมีประสิทธิภาพด้วย glycogenases ประเภท I และ IV; ขณะที่ผู้ป่วยอยู่ในสถานะผู้ใหญ่

[44], [45], [46], [47], [48], [49]

Galactosemia

ผู้ป่วยจำนวนน้อยที่เป็นโรคที่ได้รับการวินิจฉัยในระยะหลัง ๆ มีความก้าวหน้าในการเกิดโรคตับแข็งในวัยเด็กและวัยหนุ่มสาว ผู้ป่วยรายนี้แสดงการปลูกถ่ายตับ

Protoporfyryya

โรคนี้สามารถนำไปสู่ระยะขั้วของโรคตับแข็งซึ่งเป็นข้อบ่งชี้ในการปลูกถ่ายตับ ในช่วงหลังผ่าตัดระดับ protoporphyrin ในระดับสูงจะยังคงอยู่ในเม็ดเลือดแดงและในอุจจาระเช่น โรคไม่หายขาด

Tyrosinemia

การปลูกถ่ายตับเป็นวิธีที่รุนแรงในการรักษาควรทำในระยะแรกของการเกิดโรคก่อนที่จะมีการพัฒนามะเร็งตับ (hepatocellular carcinoma)

Hemochromatosis ทารกแรกเกิด

Hemochromatosis ทารกแรกเกิดสามารถนำไปสู่ความตายได้อย่างรวดเร็ว เขาเป็นอาการของโรคต่างๆ ผลของการปลูกถ่ายมีความคลุมเครือ

ธาลัสซีเบต้า

มีรายงานเกี่ยวกับการปลูกถ่ายตับและหัวใจรวมกันในผู้ป่วยที่เป็นผู้ใหญ่ที่มีเบต้า - ธาลัสซีเมียร่วมในขั้นตอนสุดท้ายของความล้มเหลวของอวัยวะที่เกิดจากการที่เกินพิกัดของเหล็ก

[50], [51], [52], [53], [54], [55],

Cystic fibrosis

การปลูกถ่ายตับจะมีการบาดเจ็บของตับที่เด่น ภาวะแทรกซ้อนอาจเกิดจากเชื้อ Pseudomonas spp. และAspergillus spp. เป็นไปได้ที่จะปรับปรุงการทำงานของปอดหลังการปลูกถ่าย

[56], [57], [58], [59], [60], [61], [62]

โรคของ Byler

โรคในตระกูลนี้ซึ่งเกิดขึ้นกับ cholestasis intrahepatic นำไปสู่ความตายจากโรคตับแข็งหรือโรคหัวใจล้มเหลว การปลูกถ่ายตับทำด้วยโรคตับแข็งทำให้เกิดภาวะปกติของความเข้มข้นของ apolipoprotein A1 ในซีรัมที่ลดลง

Oksalaturiya

ปอดชนิด I oxalaturia ที่เกิดจากการขาดแคลนเอนไซม์ alaninglioxalate aminotransferase ที่มี peroxisomes ถูกแก้ไขโดยการผ่าตัดตับและไตควบคู่กันไป ฟังก์ชั่นของหัวใจกลับคืนมา บางทีการปลูกถ่ายตับจะต้องดำเนินการก่อนที่จะเกิดความเสียหายต่อไต

Homozygous hypercholesterolemia

การปลูกถ่ายตับจะทำให้ระดับไขมันในเลือดลดลง 80% โดยปกติก็จำเป็นที่จะต้องทำการผ่าตัดหัวใจหรือบายพาสหลอดเลือดหัวใจ

กลุ่มอาการ Kriegler-Nayar

การปลูกถ่ายตับเป็นการบ่งบอกถึงการป้องกันภาวะแทรกซ้อนทางระบบประสาทเมื่อระดับบิลิรูบินในเลือดสูงมากและไม่ได้รับการควบคุมโดยการส่องไฟ

ความผิดปกติหลักในระบบการแข็งตัวของเลือด

การปลูกถ่ายตับจะดำเนินการในขั้นตอนสุดท้ายของโรคตับแข็งซึ่งเป็นผลของไวรัสตับอักเสบบีหรือซีเป็นผลให้ระดับปกติในเลือดของปัจจัย VIII และ IX ได้รับการบำรุงรักษาและ hemophilia A จะหายเป็นปกติ การขาดโปรตีน C ถูกแก้ไข

ความบกพร่องของเอนไซม์การสังเคราะห์ยูเรีย

การผ่าตัดปลูกถ่ายมีการขาดสาร ornithine carbamoyltransferase เนื่องจากเอนไซม์สังเคราะห์ยูเรียส่วนใหญ่จะอยู่ในตับ ไม่ใช่เรื่องง่ายที่จะตัดสินใจเกี่ยวกับความจำเป็นในการปลูกถ่ายตับเนื่องจากในบางโรคที่เกี่ยวเนื่องกับการละเมิดวัฏจักรการสังเคราะห์ยูเรียยังคงมีคุณภาพชีวิตตามปกติ

[63], [64], [65], [66], [67], [68]

ข้อบกพร่องในระบบทางเดินหายใจ mitochondrial

ข้อบกพร่องเหล่านี้เป็นหัวใจสำคัญของโรคตับในทารกแรกเกิดซึ่งเป็นที่ประจักษ์โดยภาวะน้ำตาลในเลือดและภาวะน้ำตาลในเลือดสูงที่เกิดขึ้นภายหลังการกลืนกิน การปลูกถ่ายตับทำให้เด็ก ๆ ได้รับการรักษา

[69], [70], [71], [72], [73], [74], [75], [76]

Amyloidosis ครอบครัวเบื้องต้น

การปลูกถ่ายตับจะดำเนินการโดยใช้ polyneuropathy ที่ไม่สามารถรักษาได้ ระดับของการปรับปรุงในอาการทางระบบประสาทหลังจากการผ่าตัดแตกต่างกัน

ความล้มเหลวตับพังผืด

ข้อบ่งชี้สำหรับการปลูกถ่ายตับเป็นโรคไวรัสตับอักเสบวายเฉียบพลัน, โรควิลสัน, ตับไขมันเฉียบพลันของหญิงตั้งครรภ์ยาเกินขนาดของยาเสพติด (เช่นยาพาราเซตามอล) และไวรัสตับอักเสบยาเสพติดที่เกิดขึ้น (เช่นที่เกิดจากการรับ isoniazid และ rifampicin)

เนื้องอกที่ร้ายแรง

ผลของการปลูกถ่ายในผู้ป่วยที่มีเนื้องอกในตับมะเร็งแย่มากแม้ว่าจะมีการแพร่กระจายของเนื้องอกที่มีเนื้องอกอย่างระมัดระวังก่อนการผ่าตัดก็ตาม ในผู้ป่วยโรคมะเร็งอัตราการเสียชีวิตในการดำเนินงานอยู่ในระดับต่ำ แต่การรอดชีวิตในระยะยาวเป็นสิ่งที่เลวร้ายที่สุด โดยปกติสาเหตุของการเสียชีวิตคือ carcinomatosis เนื้องอกซ้ำใน 60% ของกรณีซึ่งอาจเกิดจากการใช้ immunosuppressants เพื่อป้องกันการปฏิเสธ

อัตราการรอดชีวิตขณะผ่าตัดเท่ากับ 76% แต่อัตราการรอดชีวิตต่อปีเท่ากับ 50% และอัตรารอดชีวิต 2 ปีเท่ากับ 31% โดยไม่คำนึงถึงชนิดของเนื้องอกที่มีการปลูกถ่ายตับอัตราการรอดตาย 5 ปีคือ 20.4% ผลลัพธ์ดังกล่าวมีผลต่อการดำเนินการปลูกถ่าย

มะเร็งเต้านม

ขนาดของเนื้องอกได้จะต้องไม่เกิน 5 ซม. ในกรณีที่มีการปลูก multifocal แผลที่เกิดขึ้นในการปรากฏตัวของถึงสามเนื้องอกขนาดจุดโฟกัสไม่เกิน 3 ซม. ในช่วงเวลาของการปลูกที่มีบทบาทสำคัญคือการเล่นโดยการส่องกล้อง, การกลั่นขั้นตอนของโรค [118] การปรากฏตัวของแม้แต่การบุกรุกของกล้องจุลทรรศน์ของหลอดเลือดที่มีเนื้องอกเพิ่มความถี่ของ relapses และ lethality การทำเคมีบำบัดก่อนการผ่าตัดหรือ chemoembolization อาจทำให้เกิดอาการกำเริบได้

การรอดชีวิตใน 2 ปีคือ 50% ในขณะที่โรคที่ไม่เกี่ยวกับเนื้องอกมะเร็งก็คือ 83% ในการเชื่อมต่อนี้คำถามเกิดขึ้นว่าการปลูกถ่ายตับของผู้บริจาคมีความสมเหตุสมผลในผู้ป่วยเนื้องอกมะเร็งหรือไม่

การปลูกถ่ายอาจดีกว่าการผ่าตัดด้วยการตรวจหาเนื้องอกขนาดเล็กเป็นครั้งคราวในผู้ป่วยด้วยโรคตับแข็งที่ได้รับการชดเชยในตับ

มะเร็ง Fibrolamellar

เนื้องอกนี้อยู่ในตับและโรคตับแข็งจะหายไป ผู้ป่วยเหล่านี้เป็น "ผู้สมัคร" ที่เหมาะสมที่สุดสำหรับการปลูกถ่ายในผู้ป่วยทุกรายที่มีเนื้องอกในตับมะเร็ง

[77], [78], [79], [80], [81], [82], [83]

Epithelioid hemangiendothelioma

เนื้องอกนี้จะแสดงด้วยแผลโฟกัสหลายส่วนของทั้งสองแฉกของตับพัฒนากับพื้นผิวของเนื้อเยื่อไม่เปลี่ยนแปลง โรคนี้ไม่สามารถคาดเดาได้และความน่าจะเป็นของการเกิดซ้ำเป็น 50% การปรากฏตัวของการแพร่กระจายไม่ได้เป็นข้อห้ามในการผ่าตัดและไม่สัมพันธ์กับการรอดชีวิต การปลูกถ่ายตับสามารถทำได้สำเร็จ

[84], [85], [86], [87]

Hepatoblastoma

เป็นผลจากการปลูกถ่าย 50% ของผู้ป่วยอยู่ 24-70 เดือน สัญญาณการพยากรณ์โรคที่ไม่ดีคือการบุกรุกของกล้องจุลทรรศน์และ anaplasia ของเยื้อบุผิวที่มีการแพร่กระจายแบบ extrahepatic

ตับ apodoma

การปลูกถ่ายเป็นบางครั้งเป็นการแทรกแซงแบบประคับประคองแม้ว่าจะมีรอยโรคของเนื้องอกทุติยภูมิ

การปลูกถ่ายที่ซับซ้อนของอวัยวะในช่องท้องที่มีเนื้องอกมะเร็งในช่องท้องด้านขวาของช่องท้อง

อวัยวะส่วนใหญ่ที่มาจากลำไส้เล็กส่วนต้น ได้แก่ ตับ duodenum ตับอ่อนท้องและลำไส้เล็กจะถูกลบออก เนื่องจากการใช้ยาภูมิคุ้มกันที่มีประสิทธิภาพเซลล์เม็ดเลือดขาวผู้บริจาคจึงไหลเวียนได้โดยไม่ก่อให้เกิดอาการทางคลินิกของ GVHD และกลายเป็นที่อยู่ภายในของผู้รับ ดังนั้นการป้องกันการปฏิเสธ การปลูกถ่ายอวัยวะที่ซับซ้อนเป็นเรื่องที่แทบจะไม่เป็นธรรมเนื่องจากผู้ป่วยมักจะตายจากการกลับเป็นเนื้องอก

มะเร็งท่อน้ำดี

ผลของการปลูกถ่ายด้วยโรคนี้เป็นที่น่าพอใจเนื่องจากเนื้องอกมักจะเกิดซ้ำและอายุขัยเฉลี่ยไม่ถึง 1 ปี

[88], [89], [90],

Badda-Chiari Syndrome

แม้จะมีกรณีของการปลูกถ่ายตับที่ประสบความสำเร็จการกลับเป็นซ้ำของการเกิดลิ่มเลือดสูงขึ้นโดยเฉพาะอย่างยิ่งใน Budd Chiari syndrome ซึ่งเป็นผลมาจากโรค myeloproliferative

[91], [92], [93]

ซินโดรมของลำไส้เล็ก

การปลูกถ่ายที่ซับซ้อนของลำไส้เล็กและตับจะดำเนินการโดยผู้ป่วยที่มีอาการลำไส้เล็กสั้นและมีความบกพร่องในตับทุติยภูมิ

การปลูกถ่ายตับจะแสดงให้เห็นในการเกิด fibrosis cystic fibrosisร่วมกับตับแข็งที่มีร่วมกับโรค Niemann-Pickในผู้ใหญ่