Lymphedema: ทำให้เกิดอาการการวินิจฉัยการรักษา

Lymphedema - อาการบวมน้ำของแขนเนื่องจาก hypoplasia ของเรือเหลือง (lymphedema หลัก) หรือการอุดตันหรือการทำลายของพวกเขา (รอง) อาการของ lymphedema รวมถึงสีผิวสีน้ำตาลและ บริษัท (เมื่อคุณกดนิ้วไม่ได้ออกจากการแสดงผล) บวมของหนึ่งหรือหลายแขนขา มีการวินิจฉัยโรคในระหว่างการตรวจร่างกาย การรักษา lymphedema ประกอบด้วยการออกกำลังกายการสวมถุงน่องการบีบอัด / ถุงน่องการนวดและ (บางครั้ง) การแทรกแซงการผ่าตัด การรักษาที่สมบูรณ์แบบไม่เกิดขึ้น แต่การรักษาสามารถลดอาการและชะลอหรือหยุดความก้าวหน้าของโรคได้ ผู้ป่วยมีความเสี่ยงต่อการเกิดโรค panniculitis, lymphangitis และ (ไม่ค่อย) lymphangiosarcoma.

Lymphedema อาจเป็น primary (เกิดจาก hypoplasia ของ lymphatic vessel) หรือ drug (เกิดจากการอุดตันหรือทำลายหลอดเลือดเหลือง)).

[1], [2], [3],

Lymphedema ปฐมภูมิ

Lymphedema ปฐมภูมิเป็นกรรมพันธุ์ในธรรมชาติและหาได้ยาก อาการเหล่านี้มีความแตกต่างกันในรูปแบบฟีโนไทป์และอายุที่ปรากฏอาการตัวแรก

Lymphedema แต่กำเนิดปรากฏก่อนอายุ 2 ปีและเกิดขึ้นเนื่องจากการ hypoplasia หรือ aplasia ของท่อน้ำเหลือง โรคมิล - autosomal แบบฟอร์มการรับมรดกที่โดดเด่นของ Lymphedema แต่กำเนิดมาประกอบกับการกลายพันธุ์VEGF3เกี่ยวข้องและบางครั้งก็มีอาการดีซ่าน cholestatic และท้องเสียหรืออาการบวมน้ำเพราะ enteropathy โปรตีนสูญเสียที่เกิดจากความแออัดในเนื้อเยื่อน้ำเหลืองลำไส้

จำนวนเงินขั้นพื้นฐานของ Lymphedema ปรากฏในช่วงอายุ 2-35 ปีหญิงมีการเปิดตัวโดยทั่วไปในการสร้างการเกิดขึ้นของการมีประจำเดือนหรือตั้งครรภ์ โรค Meije - autosomal แบบฟอร์มการรับมรดกที่โดดเด่นของ Lymphedema ต้นประกอบกับการกลายพันธุ์ของยีนถอดความปัจจัย{F0XC2)และที่เกี่ยวข้องกับการปรากฏตัวของแถวที่สองของขนตา (distichiasis) เพดานโหว่และขาบวมแขนและบางครั้งใบหน้า

การเปิดตัวของ lymphedema ปลายเกิดขึ้นหลังจาก 35 ปี มีรูปแบบครอบครัวและเป็นระยะ ๆ ไม่ทราบลักษณะทางพันธุกรรม ผลการวิจัยทางคลินิกคล้ายคลึงกับผู้ที่มี lymphedema แต่อาจไม่ค่อยเด่นชัด

Lymphedema เกิดอาการเมื่อแตกต่างทางพันธุกรรมรวมถึงกลุ่มอาการเทอร์เนอร์ "เล็บเหลือง" (ลักษณะปอดไหลและสีเหลืองของเล็บ) และซินโดรม Hennekama เป็นดาวน์ซินโดรพิการ แต่กำเนิดที่หายากที่โดดเด่นด้วยการปรากฏตัวของลำไส้ (หรือสถานที่อื่น) lifmangiektazy ความผิดปกติบนใบหน้ากะโหลกและปัญญาอ่อน

รอง lymphedema

รอง lymphedema เป็นพยาธิวิทยาที่พบได้บ่อยกว่าหลัก สาเหตุที่มักจะมีการผ่าตัด (โดยเฉพาะอย่างยิ่งการกำจัดของต่อมน้ำเหลือง, ลักษณะการผ่าตัดเต้านมมะเร็ง), การรักษาด้วยการฉายรังสี (โดยเฉพาะอย่างยิ่งของรักแร้ขาหนีบหรือภูมิภาค) บาดเจ็บเนื้องอกน้ำเหลืองอุดตันเรือและ (ในประเทศกำลังพัฒนา) โรคเท้าช้างเรือน้ำเหลือง Lymphedema ระดับปานกลางยังสามารถพัฒนาได้ด้วยการไหลเวียนของน้ำเหลืองต่อโครงสร้างของคั่นระหว่างหลอดเลือดในผู้ป่วยที่มีอาการขาดเลือดออกเรื้อรัง

อาการของ lymphedema ทุติยภูมิรวมถึงอาการไม่สบายเจ็บปวดและความรู้สึกของความหนักเบาหรือล้นในแขนขาที่ได้รับผลกระทบ

อาการสำคัญคืออาการบวมของเนื้อเยื่ออ่อนแบ่งตามระยะโซเดียม

• ในระยะที่ 1 หลังจากกดบริเวณบวมแล้วหลุมจะยังคงอยู่และพื้นที่ที่เสียหายจะกลับสู่ภาวะปกติในตอนเช้า
• ในขั้นตอนที่สองของหลุมหลังจากการกดด้วยนิ้วมือไม่อยู่และการอักเสบเรื้อรังของเนื้อเยื่ออ่อนทำให้เกิดการเป็นพังผืดในช่วงต้น
• ในขั้นตอนที่สามผิวบริเวณที่ได้รับผลกระทบจะกลายเป็นสีน้ำตาลและอาการบวมน้ำจะกลับไม่ได้ซึ่งส่วนใหญ่เป็นผลมาจากการพังทลายของเนื้อเยื่ออ่อน

บวมมักจะเป็นด้านเดียวและอาจเพิ่มขึ้นในสภาพอากาศที่อบอุ่นก่อนที่จะมีประจำเดือนเลือดออกและหลังจากการเข้าพักเป็นเวลานานของแขนในตำแหน่งบังคับ กระบวนการนี้สามารถส่งผลกระทบต่อส่วนใดส่วนหนึ่งของแขน (lymphedema ที่แยกส่วนหรือส่วนปลาย) หรือแขนขาทั้งหมด ขีด จำกัด ของช่วงการเคลื่อนไหวเป็นไปได้ถ้าอาการบวมน้ำอยู่รอบข้อ การรบกวนการทำงานและความเครียดทางอารมณ์อาจมีนัยสำคัญโดยเฉพาะอย่างยิ่งถ้าเกิดเป็นผลมาจากการรักษาทางการแพทย์หรือการผ่าตัด lymphedema

การเปลี่ยนแปลงของผิวหนังบ่อยครั้ง ได้แก่ hyperkeratosis, hyperpigmentation, warts, papillomas และการติดเชื้อรา

Lymphangitis มักจะพัฒนาเมื่อแบคทีเรียเข้าสู่รอยแตกผิวหนังระหว่างนิ้วเท้าอันเป็นผลมาจากเหงือกหรือผ่านบาดแผลในมือ Lymphangitis เป็น Streptococcal เกือบตลอดเวลาและทำให้ใบหน้าบางครั้งพวกเขาตรวจพบ staphylococci

แขนขาที่เสียหายจะกลายเป็นไฮโดรเจนและร้อนส่วนแถบสีแดงสามารถขยายไปใกล้โฟกัสได้ Lymphadenopathy เป็นไปได้ บางครั้งรอยแตกปรากฏบนผิว

การวินิจฉัยโรค lymphedema

การวินิจฉัยมักจะเห็นได้ชัดในการตรวจร่างกาย มีการศึกษาเพิ่มเติมสำหรับผู้ป่วยสงสัย lymphedema รอง ด้วย CT และ MRI สามารถระบุตำแหน่งของการอุดตันของหลอดเลือดน้ำเหลืองได้ lymphoscintigraphy ช่วยลดภาวะเม็ดเลือดขาวหรือลดอัตราการไหลเวียนของน้ำเหลือง พลวัตเชิงลบสามารถตรวจจับได้โดยการวัดเส้นรอบวงของแขนการกำหนดปริมาตรของของเหลวที่เคลื่อนย้ายได้เมื่อขาที่แช่อยู่ในน้ำหรือใช้เนื้อเยื่ออ่อนที่ผิวหนังหรือเนื้อเยื่ออ่อน การทดสอบเหล่านี้ไม่ได้รับการอนุมัติ ในประเทศกำลังพัฒนาจำเป็นต้องมีการวิจัยเกี่ยวกับมะเร็งต่อมน้ำเหลือง

[4], [5], [6]

การพยากรณ์โรคและการรักษา lymphedema

การรักษาแบบสมบูรณ์ไม่มีลักษณะเฉพาะหาก lymphedema พัฒนาขึ้น การรักษาที่เหมาะสมและ (อาจจะ) มาตรการป้องกันอาจทำให้ระดับอาการต่างๆลดลงและชะลอหรือหยุดความก้าวหน้าของโรค บางครั้ง lymphedema จะนำไปสู่ lymphangiosarcoma (Stewart-Trivs syndrome) โดยปกติในสตรีหลังผ่าตัดปัสสาวะและในผู้ป่วยที่เป็น filariasis

การรักษาหลัก lymphedema อาจรวมถึงการตัดตอนของเนื้อเยื่ออ่อนและการฟื้นฟูของหลอดเลือดเหลืองหากนำไปสู่การปรับปรุงคุณภาพอย่างมีนัยสำคัญในคุณภาพชีวิต

การรักษารอง lymphedema เกี่ยวข้องกับการกำจัดเป็นไปได้ของสาเหตุของ เพื่อลดอาการของ lymphedema เทคนิคหลายสามารถใช้เพื่อเอาของเหลวส่วนเกินออกจากเนื้อเยื่อ (การรักษาป้องกันอาการบวมน้ำที่ซับซ้อน) ซึ่งรวมถึงการระบายน้ำเหลืองด้วยตนเองซึ่งแขนขาขึ้นและความดันโลหิตถูกชี้นำไปสู่หัวใจ การไล่ระดับความดันจะได้รับการบำรุงรักษาโดยการแต่งกายของกิ่งการออกกำลังกายการนวดแขนขารวมถึงการบีบอัดนิวแมติกเป็นระยะ ๆ บางครั้งการผ่าตัดการผ่าตัดเนื้อเยื่ออ่อนช่วยในการสร้างหลอดเลือดดำที่เพิ่มขึ้นและการสร้างช่องระบายน้ำ แต่วิธีการยังไม่ได้รับการศึกษาอย่างละเอียด

การป้องกัน lymphedema

มาตรการป้องกันรวมถึงการยกเว้นการเปิดรับแสงอุณหภูมิสูงการออกกำลังกายที่แรงและการบีบเสื้อผ้า (รวมถึงข้อมือนิวแมติก) ที่สวมใส่บนแขนที่บาดเจ็บ ความสนใจเป็นพิเศษต้องดูแลสภาพผิวและเล็บ ควรหลีกเลี่ยงการฉีดวัคซีน venotomy และการจัดสวนหลอดเลือดดำของขาที่บาดเจ็บ

เมื่อ lymphangitis สั่งยาปฏิชีวนะทนต่อ B-lactamase และมีประสิทธิภาพในการต่อต้านเชื้อแกรมบวก (เช่นออกซาซิลลิน, Cloxacillin, ไดคลอกซาซิลลิน)