โรคเซลล์พลาสมา: สาเหตุ, อาการ, การวินิจฉัย, การรักษา

โรคเซลล์พลาสม่า (dysproteinemia; gammopathy โมโนโคลนอล; paraproteinemia; พลาสม่าเซลล์ dyscrasias) เป็นกลุ่มโรคของสาเหตุที่ไม่รู้จักโดดเด่นด้วยการขยายสัดส่วนของหนึ่งในโคลนของเซลล์ B, การปรากฏตัวของเนื้อเดียวกัน (โมโนโคลนอล) immunoglobulins โครงสร้างและ electrophoretically หรือของ polypeptides ในซีรั่มหรือปัสสาวะ.

[1], [2]

สาเหตุ โรคเซลล์พลาสม่า

สาเหตุของโรคพลาสมาเซลล์ไม่เป็นที่รู้จักพวกเขามีลักษณะการขยายตัวที่ไม่สมมาตรของหนึ่งโคลน ผลลัพธ์คือระดับซีรั่มของผลิตภัณฑ์ของตนที่เพิ่มขึ้น - monoclonal immunoglobulin (M-protein)

M-protein สามารถมีส่วนประกอบได้ทั้งโซ่หนักและเบาหรือโซ่ชนิดเดียว แอนติบอดีแสดงกิจกรรมบางอย่างซึ่งอาจทำให้เกิดความเสียหายต่ออวัยวะ autoimmune โดยเฉพาะไต ในการผลิต M-protein การผลิตของภูมิคุ้มกันอื่น ๆ จะลดลงและภูมิคุ้มกันบกพร่อง M- โปรตีนสามารถที่จะเกล็ดเลือด, การใช้งานปัจจัยการแข็งตัวของเลือด, เพิ่มความหนืดของเลือดและนอกจากนี้ยังกระตุ้นให้เกิดภาวะเลือดออกด้วยกลไกอื่น ๆ M-protein อาจทำให้เกิด amyloidosis ทุติยภูมิได้ เซลล์ Clonal มักแทรกซึมเมทริกซ์ของกระดูกและไขกระดูกที่นำไปสู่โรคกระดูกพรุน hypercalcemia, anemia และ pancytopenia

[3], [4]

กลไกการเกิดโรค

หลังจากที่ปรากฏในไขกระดูกในเซลล์แตกต่างโยกย้ายไปยังเนื้อเยื่อน้ำเหลืองต่อพ่วง: ต่อมน้ำเหลืองม้ามลำไส้และแพทช์ Peyer ของ ที่นี่พวกเขาเริ่มที่จะแยกความแตกต่างในเซลล์แต่ละแห่งที่มีความสามารถในการตอบสนองต่อจำนวน จำกัด ของแอนติเจน หลังจากการพบกับแอนติเจนที่สอดคล้องกันเซลล์ B บางชนิดได้รับการขยายตัวของ clonal ในเซลล์พลาสม่า แต่ละบรรทัดเป็นเซลล์ clonal พลาสม่าที่มีความสามารถในการสังเคราะห์หนึ่งแอนติบอดี - อิมมูโนที่ประกอบด้วยห่วงโซ่หนึ่งหนัก (แกมมาหมู่, อัลฟา epsilon หรือเดลต้า) และโซ่แสงหนึ่ง (คัปปาหรือแลมบ์ดา) ความ โดยปกติจะมีการสร้างโซ่เบามากขึ้นเล็กน้อยและการขับถ่ายปัสสาวะออกเป็นจำนวนน้อย ๆ ของโซ่แสงแบบโพลีแคลเซียม (<40 มก. / 24 ชั่วโมง) เป็นเรื่องปกติ

[5], [6], [7]

อาการ โรคเซลล์พลาสม่า

โรคเซลล์พลาสม่ามีตั้งแต่สภาพอาการไม่เสถียร (ซึ่งมีการบันทึกโปรตีนเพียงอย่างเดียว) ไปสู่มะเร็งเยื่อบุโพรงมดลูก (progressive neoplasia) (เช่น multiple myeloma) บางครั้งโรคเซลล์พลาสม่าชั่วคราวสัมพันธ์กับความไวต่อยา (sulfonamides, phenytoin, penicillin) การติดเชื้อไวรัสและการแทรกแซงการผ่าตัดในหัวใจ

รูปแบบ

หมวดหมู่	อาการ	โรค	ความคิดเห็นและตัวอย่าง
โมโนโคลนอลของตัวละครที่ไม่ทราบแน่ชัด	Bessim-ptomnaya มักไม่ก้าวหน้า	เกี่ยวข้องกับเนื้องอกที่ไม่ใช่ lymphoreticetic เกี่ยวข้องกับภาวะอักเสบเรื้อรังและติดเชื้อ เกี่ยวข้องกับโรคอื่น ๆ	มะเร็งส่วนใหญ่ของต่อมลูกหมากไต GIT ต่อมเต้านมและท่อน้ำดี โรคถุงน้ำดีอักเสบเรื้อรังโรคกระดูกพรุน, วัณโรค, pyelonephritis, RA Myxedema lehen โรคตับ thyrotoxicosis โรคโลหิตจางร้ายแรง myasthenia gravis โรค Gaucher ของครอบครัว hypercholesterolemia Kaposi ของ sarcoma สามารถเกิดขึ้นได้ในคนที่มีสุขภาพดี; อายุมากขึ้น
โรคที่เป็นพาหะของมะเร็ง	มีอาการของโรคเป็นขั้นก้าวหน้า	Macroglia-bulineniya Multiple myeloma ไม่ใช่พันธุกรรมหลัก amyloidosis ระบบ โรคของโซ่หนัก	IgM ส่วนใหญ่ IgG, IgA หรือโซ่แสงเท่านั้น (Bence-Jones) โดยปกติแล้วจะมีเพียงโซ่แสง (Bence-Jones) แต่บางครั้งอาจเป็นโมเลกุลที่สมบูรณ์ของ immunoglobulins (IgG, IgA, IgM, IgD) โรค IgG ของกลุ่มอาการหนัก (บางครั้งไม่เป็นพิษ) โรคโซ่หนัก IgA โรค IgM ของโซ่หนัก IgD โรคโซ่หนัก
โรคเซลล์พลาสมาชั่วคราว			เกี่ยวข้องกับความไวต่อยา, การติดเชื้อไวรัสและการแทรกแซงการผ่าตัดในหัวใจ

[8], [9], [10]

การวินิจฉัย โรคเซลล์พลาสม่า

ความสงสัยของโรคเซลล์พลาสม่าเกิดขึ้นเมื่อมีการประกาศทางคลินิก (มักจะเป็นโรคโลหิตจาง) ระดับที่เพิ่มขึ้นของเวย์โปรตีนหรือโปรตีนซึ่งมีพื้นฐานสำหรับการตรวจสอบต่อไปกับการดำเนินการของโปรตีนอิเล็กเซรั่มหรือปัสสาวะที่มีการตรวจพบที่ M โปรตีน M-protein ถูกวิเคราะห์ด้วยอิเลคโตรโฟนิกเพื่อหาชั้นของโซ่หนักและเบา

[11], [12], [13], [14], [15], [16]