Agranulocytosis ในเด็ก

Agranulocytosis ในเด็กเป็นโรคหลายประเภท:

• คอร์แมนน์ดาวน์ซินโดรมหรือภาวะเม็ดเลือดขาวที่เกี่ยวกับพันธุกรรมของเด็ก.
• agranulocytosis ในเด็กที่มี cycropous neutropenia.
• Agranulocytosis ในทารกแรกเกิดที่มีความขัดแย้งในตัวเอง.

พิจารณารายละเอียดของโรคแต่ละชนิด.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10],

ดาวน์ซินโดร Kostmann's

โรคร้ายแรงที่ส่งผ่านทางประเภทการถ่ายทอดทางพันธุกรรมแบบถอยถอย ซึ่งหมายความว่าบิดามารดาของเด็กป่วยเป็นคนที่มีสุขภาพดี แต่ในเวลาเดียวกันพวกเขาก็พบว่าตัวเองเป็นพาหะของพยาธิวิทยา

อาการของโรคในเด็กจะแสดงในอาการต่อไปนี้:

• ทารกแรกเกิดมีการติดเชื้อเป็นหนองในหมู่คนที่สามารถสังเกตเห็นลักษณะของแผลกำเริบของผิวหนังพร้อมกับการก่อตัวของ pustules และ infiltrates อักเสบ
• อาการของโรคเยื่อหุ้มป่วงอักเสบโรคปริทันต์อักเสบและโรคปริทันต์อักเสบลักษณะการขยายตัวมากเกินไปและเหงือกที่มีเลือดออกเป็นลักษณะเฉพาะของโรค
• ในบรรดาพยาธิสภาพของอวัยวะระบบทางเดินหายใจโรคหูน้ำหนวกโรคสะโพกเทียมอักเสบมีกระบวนการอักเสบที่เกิดขึ้นที่เยื่อบุจมูก นอกจากนี้ยังเป็นไปได้ที่การเกิดขึ้นของรูปแบบของโรคปอดบวมยืดเยื้อซึ่งมีแนวโน้มที่จะก่อตัวของฝี
• ในเด็กอุณหภูมิของร่างกายเพิ่มขึ้นพร้อมกับการขยายตัวของต่อมน้ำเหลืองโดยทั่วไป ในบางกรณีมีระดับหนึ่งของ splenomegaly - เพิ่มขึ้นในม้าม
• รูปแบบของโรคหนักก่อให้เกิดการพัฒนาของภาวะโลหิตเป็นพิษซึ่งในผู้ป่วยมีฝีในตับ
• สูตรของ leukocytes ในเลือดเริ่มเปลี่ยนแปลง กรณีทั่วไปจะมีลักษณะนิวโทรฟิลซึ่งเป็นนิวโทรฟิลไม่ได้ถูกกำหนดไว้เลย นอกจากนี้การเกิด eosinophilia และ monocytosis จะเกิดขึ้นกับพื้นผิวของเม็ดเลือดขาวในเลือดปกติ

ปัจจุบันนักวิทยาศาสตร์ได้พัฒนายาที่เรียกว่า granulocyte colony-stimulating factor (G-CSF) ซึ่งใช้ในการรักษาโรคนี้

Agranulocytosis ในเด็กที่มี cycropous neutropenia

วัฏจักรโรคนิวทริล่าเป็นวัฏจักรที่เป็นกรรมพันธุ์ การเกิดขึ้นของมันกระตุ้นให้เกิดชนิดที่เด่นกว่า autosomal ของการถ่ายทอดทางพันธุกรรมของอาการ: โรคของเด็กจะปรากฏเฉพาะในกรณีของพ่อแม่อย่างน้อยหนึ่งคนที่มีอาการคล้ายคลึงกัน

ภาพทางคลินิกของโรคจะเป็นดังนี้: มีความผันผวนจังหวะจำนวนนิวโทรฟิในเลือด - จากปกติที่จะ agranulocytosis ลึกซึ้งเมื่อการปรากฏตัวของอนุภาคเหล่านี้ไม่ได้ถูกกำหนดในทุก

อาการของ agranulocytosis เป็นวัณโรคเป็นไข้กำเริบแผลเป็นแผลในช่องปากและกล่องเสียงเพิ่มขึ้นในต่อมน้ำเหลืองในระดับภูมิภาคและอาการมึนเมาที่ชัดเจน เมื่อมีไข้ออกเด็กสภาพของเขาจะกลับสู่ภาวะปกติ แต่ผู้ป่วยรายย่อยบางรายได้รับแทนภาวะแทรกซ้อนที่อุณหภูมิสูงในรูปแบบของโรคหูน้ำหนวกโรคปอดบวมและอื่น ๆ

สัญญาณที่สำคัญที่สุดของ neutropenia cyclic คือการลดลงเป็นระยะ ๆ ของจำนวนเม็ดเลือดในเลือดพลาสม่า ในขั้นตอนที่รุนแรงที่สุดจะปรากฏ agranulocytosis ซึ่งเป็นเวลาสามถึงสี่วัน หลังจากนั้น neutrophils เริ่มปรากฏขึ้นอีกครั้งในเลือด แต่ในปริมาณน้อย ในกรณีนี้การเพิ่มจำนวนของ lymphocytes เป็นไปได้ หลังจากระยะสูงสุดนี้ในการศึกษาในห้องปฏิบัติการ monocytosis ชั่วคราวและ eosinophilia สามารถระบุได้ ก่อนที่วัฏจักรถัดไปจำนวนเม็ดเลือดทั้งหมดจะอยู่ในช่วงปกติ ในผู้ป่วยบางรายที่มีภาวะเม็ดเลือดขาวมีการลดระดับเม็ดเลือดแดงและเกล็ดเลือด

การบำบัดโรคนี้ในเด็กเป็นสิ่งแรกในการป้องกันภาวะแทรกซ้อนจากการเข้าสู่ร่างกายของการติดเชื้อ นอกจากนี้การเตรียมตัวกระตุ้น granulocyte colony-stimulating factor (G-CSF) ซึ่งจะช่วยลดระดับของ granulocytopenia ได้พิสูจน์ตัวเอง แต่น่าเสียดายที่ยานี้ไม่สามารถป้องกันการปรากฏตัวของการเปลี่ยนแปลงเป็นวงกลมในองค์ประกอบเลือดในเด็ก

Agranulocytosis ในทารกแรกเกิดที่มีความขัดแย้งในตัวเอง

เมื่อเกิดภาวะ isoimmune neutropenia การทำ granulocytopenia ที่ทำเครื่องหมายได้ซึ่งสามารถไปถึงขั้นตอนของ agranulocytosis ได้ โรคนี้เป็นลักษณะอาการเหมือนกันของการสำแดงเป็นโรคโลหิตจาง hemolytic ในทารกแรกเกิดที่มีความขัดแย้ง Rh แต่ในกรณีนี้ปัญหาเกิดขึ้นกับ granulocytes

กลไกของพยาธิวิทยานี้ประกอบด้วยการก่อตัวของแอนติบอดีต่อร่างกายแม่ของลูกน้อยที่มีองค์ประกอบของแอนติเจนเท่ากับพ่อของทารก แอนติบอดีจะถูกส่งไปยังเซลล์ตัวแรกของ granulocytes ซึ่งผลิตไขกระดูก

คุณสมบัติของ agranulocytosis ชนิดนี้จะปรากฏในลักษณะการขนส่งของโรค ในกรณีนี้แอนติบอดีของมารดาจะถูกล้างออกอย่างรวดเร็วโดยของเหลวจากร่างกายของเด็กในอัตราที่สูงซึ่งจะช่วยกระตุ้นภาวะปกติของการนับเม็ดเลือดในเลือดของผู้ป่วย ดังนั้นเด็กที่ฟื้นตัวในสิบหรือสิบสองวันหลังจากที่เริ่มมีอาการของโรค ในเวลานี้มันเป็นสิ่งสำคัญที่จะใช้ยาปฏิชีวนะเพื่อป้องกันภาวะแทรกซ้อนติดเชื้อ

[11], [12], [13], [14]