Neurinoma ของประสาทหู

การวินิจฉัย neuroma อะคูสติก (aka - The schwannoma ประสาทขนถ่าย) หมายความว่า myelin ปลอก vestibulocochlear ประสาท (8 เส้นประสาทสมอง) เกิดเนื้องอก.

เนื้องอกในกะโหลกชนิดแรกที่เกิดจากเซลล์ glial (Schwannian) มีลักษณะอ่อนโยน แต่ก็สามารถเพิ่มขึ้นซึ่งนำไปสู่ไม่เพียง แต่จะสูญเสียการได้ยิน แต่ยังผลกระทบเชิงลบอื่น ๆ.

По ตามสถิติการแพทย์ neurin ของประสาทหูฟังสำหรับ 5 ถึง 10% ของทุกกรณีของเนื้องอกกะโหลก.

[1], [2], [3], [4], [5]

สาเหตุของ neurinoma ของเส้นประสาทหู

Neurinoma ของเส้นประสาทหูเป็นหนึ่งและสองด้านเกือบ 96% ของกรณีเป็นฝ่ายเดียว ถึงวันที่สาเหตุของ neurinoma ของเส้นประสาทหูที่เกิดขึ้นเฉพาะในด้านหนึ่งมือยังไม่ได้รับการชี้แจงอย่างเต็มที่ แม้ว่าจะมีรุ่นที่เป็นระยะ ๆ ของโรคนี้เป็นผลมาจากการเพิ่มขึ้นของรังสีซึ่งจะนำไปสู่การทำลายเยื่อไมอีลินของเส้นใยประสาท

แต่สาเหตุของ neurinoma ทวิภาคีเกี่ยวข้องโดยตรงกับโรคทางพันธุกรรมที่หายากเช่นโรคระบบประสาทประเภท II ในโรคนี้ในเซลล์ของส่วนต่างๆของระบบประสาทการกลายพันธุ์ทางพันธุกรรมที่กำหนดเกิดขึ้นที่นำไปสู่การเจริญเติบโตของเนื้องอกอ่อนโยน (neurofibroma, meningiomas, gliomas, schwann) และ neurinoma ทวิภาคีของเส้นประสาทหูซึ่งสามารถเกิดขึ้นได้แม้ในวัยรุ่นถือเป็นสัญญาณหลักของ neurofibromatosis Type II ตามที่ผู้เชี่ยวชาญในผู้ป่วยที่มีการวินิจฉัยโรคนี้ความน่าจะเป็นของการเกิดขึ้นของ neurinoma ทวิภาคีของเส้นประสาทการได้ยินเป็นเกือบร้อยละหนึ่งร้อยและเป็นกฎโดย 30 ปีพวกเขาสูญเสียโอกาสที่จะได้ยิน

[6], [7], [8]

อาการของ neurinoma ของเส้นประสาทหู

นี้จะปรากฏเนื้องอกในหลาย myelin ปลอกประสาทกะโหลก - nervus acusticus (VIII คู่) ซึ่งอยู่ในหูภายในและรวมสองแยกประสาท - หู (nervus cochlearis) และขนถ่าย (nervus Vestibularis) เนื้องอกสามารถจับภาพหนึ่งของพวกเขาหรือทั้งสองอย่าง แต่ไม่มีโครงสร้างเนื้อเยื่ออื่น ๆ โดยทั่วไปเติบโต แต่เพียงกดบนที่อยู่ติดกันอย่างใกล้ชิดโดยรอบเส้นใยประสาทหลอดเลือดสมองและโครงสร้างสมอง

Neurinomas ของเส้นประสาทในการได้ยินพัฒนาค่อนข้างช้าดังนั้นการเริ่มต้นของกระบวนการทางพยาธิวิทยาดำเนินไปอย่างไม่สมดุล และอาการทั้งหมดของ neurinoma ของเส้นประสาทการได้ยินจะปรากฏเป็นขนาดของขนาดที่เพิ่มขึ้นและเกี่ยวข้องกับพื้นที่ที่เนื้องอกเริ่มต้นที่จะออกแรงดันและความเข้มข้นของมันอย่างไร

การปฏิบัติทางคลินิกแสดงให้เห็นว่าสัญญาณแรกของโรคนี้คือเสียงเรียกเข้าและเสียงรบกวนในหู (หูอื้อ) และความรู้สึกแย่ ๆ เมื่อเวลาผ่านไปคนเริ่มได้ยินเสียงแย่ลงกับหู แต่การได้ยินลดลงเรื่อย ๆ ผลของ neurinoma ของเส้นประสาทหูเมื่อขนาดเส้นผ่าศูนย์กลางของมันถึง 2.5-3 ซม. และยังคงเพิ่มขึ้นคือการสูญเสียที่สมบูรณ์ของการได้ยิน

ขึ้นอยู่กับขนาดของเนื้องอกและตำแหน่งในคลองหู, อาการต่อไปนี้ของ neurinoma ของเส้นประสาทหูจะสังเกต:

• (การสูญเสียความสมดุลเมื่อศีรษะคมและเปลี่ยนตำแหน่งของร่างกาย) - เกิดจากความกดดันของเนื้องอกในส่วนที่ขนถ่ายของเส้นประสาทที่ได้รับผลกระทบ
• (การเคลื่อนไหวตามจังหวะของดวงตาโดยไม่สมัครใจ) - ผลของความกดดันของ neurinoma บนก้านสมอง
• การสูญเสียความรู้สึกและชา (paresthesia) ของครึ่งหน้าบนด้านข้างของเส้นประสาทที่ได้รับผลกระทบ - ที่เกิดจากแรงกดดันของเนื้องอกในเส้นประสาทใบหน้า innervating กล้ามเนื้อใบหน้าทั้งหมด;
• ปวดหน้า (trigeminal prozopalgia) ด้านข้างของ neurinoma - ผลของความดันเนื้องอกในเส้นประสาท trigeminal;
• การสูญเสียรสชาติที่ด้านหน้าของลิ้นและการละเมิดการทำให้น้ำลายไหล - เกิดจากการบีบอัดของเส้นประสาทกระดูกสันหลังที่สิบสอง;
• การละเมิดการกลืนและข้อต่อ - เนื่องจากการบีบอัดของเส้นประสาท glossopharyngeal และ vagus;
• ลดความไวของกระจกตาของนักเรียน (เปลี่ยนกระจกตาสะท้อนแสง);
• การมองเห็นสองครั้งในสายตา (diplopia) เป็นผลมาจากความพ่ายแพ้ของเส้นประสาทเกี่ยวกับประสาทตา
• ปวดศีรษะ, คลื่นไส้และอาเจียน - ผลของความดันภายในกะโหลกเพิ่มขึ้น

ความดันในกะโหลกศีรษะเพิ่มขึ้นเกิดขึ้นกับขนาดใหญ่ของ neurinoma ของเส้นประสาทหูซึ่งจะเริ่มกดที่ช่องว่างของไขสันหลังูภายในของสมอง เป็นผลให้การทำงานของระบบหัวใจวายของสมองกระจัดกระจายส่วนเกินของน้ำไขสันหลังอักเสบสะสมในโพรงของสมองและมี dropsy ของสมอง (hydrocephalus) และนี่เป็นภัยคุกคามที่แท้จริงของความเสียหายต่อศูนย์กลางที่สำคัญของลำต้นของสมอง

การวินิจฉัยโรคประสาทของเส้นประสาท

วิธีการหลักในการตรวจสอบการวินิจฉัย otoneurological neuroma อะคูสติกกระดูกขมับมีรังสีเอกซ์ในการฉายขวาง (บน Stenversu) คำนวณย์ (CT), การถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก (MRI) audiograph (ระบุการด้อยค่าการได้ยิน) และ electronystagmography

มันควรจะตั้งข้อสังเกตว่าเมื่อปริมาณถึง 1.5 ซม. Neuromas ของเอกซ์เรย์คอมพิวเตอร์เนื้องอกสามารถที่จะเปิดเผยและการวินิจฉัยเป็นไปได้ - ประสาทหูเสื่อมมีในขั้นเริ่มต้นของคลินิกที่คล้ายกัน

วิธีการวินิจฉัยที่มีข้อมูลมากที่สุดและเป็นมาตรฐานสำหรับการวินิจฉัยโรคเนื้องอกในประสาทของเส้นประสาทหูคือการถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็กของสมองในการคาดการณ์ต่างๆ

MRI กับ neurinoma ของเส้นประสาทหูจะดำเนินการอย่างสำหรับผู้ป่วยทุกรายที่มีการวินิจฉัยหรือข้อสันนิษฐานนี้ การศึกษานี้ดำเนินการโดยใช้สารควบคุมความคมชัดที่ได้รับยาเข้าเส้นเลือดดำ Tomogram ดังกล่าวอย่างชัดเจนระบุขนาด neoplasia (มันมีรูปร่างรูปไข่ที่มีความคมชัดรูปทรงเรียบ) ระบุเนื้องอกเมทริกซ์ (ที่จุดเริ่มต้นของการเจริญเติบโต) ซึ่งเป็นกรณีส่วนใหญ่ที่ได้เปรียบอยู่ในช่องหูชั้นใน (ติดกับพื้นผิวด้านหลังของ petrous) หรือ ในสะพานสะพานซึ่งสิ้นสุดทางนี้

แนวแกนและ MRI ฉายหน้าผากใน neuroma อะคูสติกให้มันเป็นไปได้ที่จะเห็นสัญญาณของการขยายช่องหูไกลแค่ไหนเนื้องอกได้เติบโตขึ้นเป็นโพรงกะโหลกศีรษะและอ่อนแรงโครงสร้างมีการจัดการเพื่อเพิ่ม

[9], [10]

การรักษา neurinoma ของเส้นประสาทหู

การรักษา neurinoma ของเส้นประสาทหูจะดำเนินการโดยการผ่าตัดโดยการฉายรังสีและโดย radiiosurgery แต่ในบางกรณีเช่นการได้ยินผิดปกติเป็นเวลานานหรือมีอาการต่ำอาการ (โดยเฉพาะในผู้สูงอายุ) การติดตามตรวจสอบแบบไดนามิกของโรคกับการตรวจสอบการควบคุมเป็นระยะ

การกำจัดประสาทของเส้นประสาทในการได้ยินด้วยการแทรกแซงการผ่าตัดแบบเปิดเป็นสิ่งที่จำเป็นถ้าเนื้องอกเติบโตขึ้นในผู้ป่วยวัยกลางคนและวัยกลางคนและโรคที่เกิดขึ้นหรือเมื่ออาการกำเริบเกิดขึ้นหลังจากการผ่าตัดครั้งแรกเพื่อกำจัด และการฉายรังสีหรือการฉายรังสีจะใช้เมื่อขนาดของ neurinoma มีขนาดเล็กและอาการของโรคจะไม่เด่นชัดมาก

การรักษาด้วยรังสีและการผ่าตัดด้วยรังสี

การรักษาประสาทของเส้นประสาทด้วยความช่วยเหลือของการฉายรังสีไม่ได้ลบเนื้องอกและใช้เพื่อชะลอหรือหยุดการเจริญเติบโตของ การรักษาด้วยการฉายรังสี - การฉายรังสี stereotactic fractionated - ดำเนินการซ้ำ ๆ ในขนาดที่เล็ก อย่างไรก็ตามตามที่แพทย์ระบุไว้การฉายรังสีเศษส่วนจะใช้ในการบำบัดของ neurinomas ของเส้นประสาทในการได้ยินอย่างน้อยที่สุดเนื่องจากความเสี่ยงของเนื้องอกในเนื้อเยื่อสมองที่ผ่านการฝึกอบรม

Radiosurgery เป็นวิธีการใหม่ในการรักษาด้วยรังสีโดยใช้รังสีที่มีรังสีสูง ฟลักซ์ของรังสีแกมมาที่ใช้มีด Gamma และอุปกรณ์มีดไซเบอร์จะเน้นตรงกับเนื้องอกด้วยระบบนำทาง X-ray แบบสามมิติ นอกเหนือจากผลการรักษาที่ดีแล้ว radioscurgery กับ neurinomas ของเส้นประสาทหูมีข้อดีอื่น ๆ

ประการแรกเนื้อเยื่อสมองมีสุขภาพดีจะได้รับการฉายรังสีในปริมาณที่น้อยที่สุด ประการที่สองการรักษานี้ไม่ก่อให้เกิดอาการปวด ประการที่สามการฉายรังสีหมายถึงเทคนิคที่ไม่เกี่ยวกับบาดแผลดังนั้นระยะเวลาการฟื้นฟูสมรรถภาพของผู้ป่วยหลังการรักษานั้นจึงสั้นกว่าหลังผ่าตัดตามปกติ

การดำเนินงานใน neurinoma ของเส้นประสาทการได้ยิน

การตัดสินใจเกี่ยวกับการแทรกแซงทางศัลยกรรมโดยตรงทำขึ้นจากการวิเคราะห์ภาพรวมของโรคในผู้ป่วยรายหนึ่งโดยคำนึงถึงอายุสภาพทั่วไปขนาดของเนื้องอกและการสูญเสียการได้ยิน เป้าหมายหลักที่ติดตามโดยการผ่าตัดด้วย neurinoma ของเส้นประสาทหู - เพื่อลบเนื้องอกและหยุดกระบวนการทางพยาธิวิทยา แต่การกลับคืนการสูญเสียการได้ยินด้วยความช่วยเหลือของมีดเป็นไปไม่ได้

เพื่อให้ได้ neurinoma ศัลยแพทย์ต้องเข้าช่องหูภายในช่องกระดูก 10-12 มม. ความยาวและมีเส้นผ่านศูนย์กลางประมาณ 5 มม. ทางเดินเริ่มต้นด้วยหลุมบนพื้นผิวด้านหลังของพีระมิดของกระดูกชั่วคราวของกะโหลกศีรษะข้ามมันและถึงสะพานของ cerebellum ซึ่งตั้งอยู่ระหว่างลำตัวของสมองและ cerebellum

ในการผ่าตัดทางศัลยกรรมได้มีการพัฒนาวิธีการผ่าตัด 3 วิธี (วิธีการผ่าตัด) ในการขจัดประสาทของเส้นประสาทหู: translabirintny, suboccipital และผ่านทางกะโหลกในกะโหลกกลาง

เมื่อมีการเข้าถึง translabirintnom (ผ่านผนังด้านนอกของส่วนเขาวงกตของหูชั้นกลาง) ของการเปิดกะโหลกศีรษะ (ผ่าตัดเปิดกะโหลกศีรษะ) ทำหลังใบหูออกเป็นส่วนเล็ก ๆ ของหูชั้นกลางแล้วเนื้องอกของตัวเอง ด้วยวิธีนี้เราสามารถมองเห็นเส้นประสาทและลบทั้งหมด neurin แต่หลังจากการดำเนินงานผู้ป่วยอย่างถาวรไม่สามารถสูญเสียความสามารถในการได้ยินกับหูนี้ นอกจากนี้ในจำนวนมากกรณีมีการด้อยค่าถาวรของการทำงานของเส้นประสาทขนถ่ายซึ่งเป็นคู่กับเส้นประสาทการได้ยิน

เข้าถึง suboccipital (suboccipital) ทำโดยการเปิดกะโหลกศีรษะในพื้นที่ใต้ต้นคอและใช้ในการลบเนื้องอกที่มีขนาดใหญ่ หลังจากการดำเนินการดังกล่าวโอกาสในการรักษาความได้ยินที่เหลืออยู่มากขึ้น ตามสถิติที่มีการกำจัดประสาทของเส้นประสาทการได้ยินวัด 3 ซม. หรือมากกว่าการได้ยินสามารถบันทึกไว้ในเกือบหนึ่งในสี่ของผู้ป่วยที่ดำเนินการ

หากการกำจัดของ neuromas อะคูสติกตัดสินใจที่จะผลิตผ่านแอ่งกะโหลกกลาง (ซึ่งตั้งอยู่ระหว่างปีกขนาดใหญ่ของกระดูกจัตุรมุขที่นั่งตุรกีและ petrous พื้นผิวด้านหน้า) หมายถึงขนาด neurinoma ไม่เกิน 1.5-2 ซม. เส้นผ่าศูนย์กลางและการอนุรักษ์การได้ยินเป็นไปได้ ตามรายงานบางส่วนการได้ยินยังคงอยู่ในช่วงของ 15-45% ของการดำเนินงานดังกล่าว

ระยะหลังผ่าตัดที่มี neurinoma ของเส้นประสาทหู

การผ่าตัดด้วยโรคนี้จะดำเนินการภายใต้การระงับความรู้สึกทั่วไปด้วยการผ่าตัดกะโหลกศีรษะ (กะโหลกศีรษะ) ระยะเวลาหลังผ่าตัดที่มี neurinoma ของเส้นประสาทในการได้ยินค่อนข้างยาว นอกจากนี้ความเป็นไปได้ของความเสียหายในระหว่างการทำงานของเส้นประสาทอื่น ๆ ที่ตั้งอยู่ในเขตแทรกแซงกับโครงสร้างของสมองไม่ได้ถูกตัดออก เป็นเพราะการบาดเจ็บเหล่านี้ที่ภาวะแทรกซ้อนต่างๆสามารถเกิดขึ้นได้ในผู้ป่วยที่ผ่าตัด

ดังนั้นด้วยความเสียหายต่อเส้นประสาทขนถ่ายมีการสังเกตความวุ่นวายของภาวะสมดุลซึ่งในเวลาสามารถผ่านได้ แต่ขาดการประสานงานของกล้ามเนื้อต่างๆ (ataxia) ขู่ว่าจะตลอดชีวิต และโดยทั่วไปแล้วเนื่องจาก neurosurgeons กล่าวว่าหลังจากการผ่าตัดเช่นนี้เส้นประสาทขนถ่ายแทบจะไม่ค่อยทำงานได้ตามปกติ

ถ้าเส้นประสาทสัมผัสถูกสัมผัสอาจมีปัญหาเกี่ยวกับการหลับตา (lagophthalmus) และอัมพาตด้านนอกของกล้ามเนื้อใบหน้า (prozoplegia) การละเมิดเส้นประสาท trigeminal (V pair) จะแสดงขึ้นในการละเมิดความไวบนใบหน้า ปัญหาเกี่ยวกับการกลืนหลังการผ่าตัดบ่งชี้ถึงความเสียหายต่อเส้นประสาทในสมองเช่น glossopharyngeal, vagal และ sublingual

และเมื่อเนื้องอกได้ถูกลบออกจากก้านสมองในช่วงเวลาหลังการผ่าตัดด้วย neuroma อะคูสติก (เช่นเดียวกับส่วนที่เหลือของเวลา) ผู้ป่วยอาจพบอาการชาในส่วนของร่างกายที่อยู่ฝั่งตรงข้ามของเส้นประสาทได้รับผลกระทบ - อาชา contralateral

การป้องกันโรคประสาทอักเสบของเส้นประสาทหู

ถึงวันที่การเกิดขึ้นของเนื้องอกใด ๆ - โดยเฉพาะอย่างยิ่งสาเหตุที่ไม่ปรากฏชื่อ - เป็นไปไม่ได้จริง ดังนั้นการป้องกัน neurinoma ของเส้นประสาทหูประกอบด้วยเฉพาะในความเป็นจริงที่มีเสียงรบกวนถาวรในหูและลดลงในการได้ยินคนต้องปรึกษากับ otolaryngologist เนื่องจากถ้าอาการเหล่านี้เป็นอาการแรกของ neurinoma ของเส้นประสาทในการได้ยินแล้วมาตรการทางการแพทย์ในเวลาที่เหมาะสมจะช่วยในการกำจัดเนื้องอกและหลีกเลี่ยงความเสียหายต่อเส้นประสาทสมองอื่น ๆ

การคาดการณ์เกี่ยวกับ neurinoma ของเส้นประสาทหู

คุณสามารถทำนาย neurinoma ของเส้นประสาทในการได้ยิน ประการแรกมันขึ้นอยู่กับ "มิติ" ของมัน ด้วยความช่วยเหลือของ radiiosurgery, เนื้องอกขนาดเล็กในเกือบ 95 รายออกจาก 100 เลิกที่จะเพิ่มขึ้น อย่างไรก็ตามหลังจากการผ่าตัดตามปกติเกือบทุกเนื้องอกที่ห้ายังคงเติบโต ...

เป็นสิ่งสำคัญโดยเฉพาะอย่างยิ่งที่เน้นว่า neurinoma ของเส้นประสาทในการได้ยินเป็นมะเร็งที่ไม่ค่อยเกิดขึ้นมากนักนั่นคือมันกลายเป็นมะเร็ง นอกจากนี้การลดลงของ neurinoma ในเด็กพบได้เกือบ 6%