เชิร์ก-สเตราส์ ซินโดรม

ดาวน์ซินโดร Chardzhev สเตราส์ - อักเสบ granulomatous eosinophilic โดดเด่นด้วยระบบเรือ necrotizing panangiitom เล็กปล้อง (หลอดเลือดและ venules) ด้วยการแทรกซึม eosinophilic perivascular เปลี่ยนเรือและอวัยวะที่นำไปสู่การก่อตัวของ eosinophilic มากมายแทรกตัวเข้าไปในเนื้อเยื่อและอวัยวะ (โดยเฉพาะในเนื้อเยื่อปอด) ตามด้วยการก่อตัวของ granulomas perivascular.

[1], [2]

ระบาดวิทยา

โรคที่หาได้ยากเพียงหนึ่งในห้าของกลุ่ม vasculitis ทั้งหมดของ polyarteritis ที่เป็นก้อน พบบ่อยในคนวัยกลางคน แต่มีกรณีการเจ็บป่วยในเด็กและผู้สูงอายุ

[3], [4], [5]

สาเหตุของโรค Chard-Strauss

สาเหตุของโรคนี้ยังไม่ชัดเจน บ่อยครั้งที่ผู้ป่วยสามารถระบุโรคภูมิแพ้ที่ไม่เอื้ออำนวยได้ส่วนใหญ่มักเป็นอาการแพ้ยา polyvalent

[6], [7]

อาการของโรค Chard-Strauss

สัญญาณเริ่มต้นของโรคมีลักษณะอาการแพ้ปฏิกิริยาอักเสบ: โรคจมูกอักเสบ, โรคหอบหืด ต่อมาพัฒนา eosinophilia ปอดบวม eosinophilic ( "ผันผวน" แทรกตัวเข้าไปในปอด eosinophilic, โรคหลอดลมอุดกั้น-รุนแรง), กระเพาะอาหารและลำไส้ eosinophilic ในขั้นสูงครองอาการทางคลินิกของ vasculitis ระบบ: ขาวดำต่อพ่วงและ polyneuritis ผื่นผิวหนังต่างๆ, การสูญเสียของระบบทางเดินอาหาร (ปวดท้องคลื่นไส้อาเจียนท้องเสียเลือดออกน้อยกว่าการเจาะน้ำในช่องท้อง eosinophilic) ความพ่ายแพ้ของข้อต่อสามารถประจักษ์ได้โดยโรคข้อเข่าเสื่อมหรือโรคข้ออักเสบคล้ายกับที่เกิดขึ้นจาก polyarchitis nodular การมีส่วนร่วมของไตเป็นของหายากและอ่อนโยน แต่อาจจะพัฒนาโรคไตอักเสบโฟกัสที่นำไปสู่ความดันโลหิตสูง

พยาธิวิทยาของหัวใจพบได้มากกว่าครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยและเป็นสาเหตุที่ทำให้เสียชีวิตได้บ่อยที่สุด สเปกตรัมของแผลที่มีความหลากหลายมากที่สุด - มักจะได้รับการวินิจฉัยโรคหลอดเลือดหัวใจมักจะมีความซับซ้อนโดยกล้ามเนื้อหัวใจตายและ myocarditis (10-15%) cardiomyopathy พอง (14.3%), เยื่อหุ้มหัวใจอักเสบหด, ภาพจิตรกรรมฝาผนัง Fibroplastic endocarditis Leffler (โดดเด่นด้วยพังผืด endocardial โรคของกล้ามเนื้อ papillary และ chordae , ความไม่เพียงพอของวาล์ว mitral และ tricuspid, การก่อตัวของ thymbi ขม่อมกับภาวะแทรกซ้อนที่เกิดขึ้นภายหลังลิ่มเลือดอุดตัน) ในผู้ป่วย 20-30% มีภาวะหัวใจล้มเหลว สิ่งที่แนบมาได้ของ endocarditis ที่ติดเชื้อ

การวินิจฉัยโรค Chard-Strauss

ตัวบ่งชี้ทางห้องปฏิบัติการที่เฉพาะเจาะจงของกลุ่ม Chard-Strauss คือ hypereosinophilia ในเลือดบริเวณรอบข้าง (> 10 ⁹ L) แต่การไม่อยู่ในกรณีนี้ไม่ใช่พื้นฐานสำหรับการยกเว้นการวินิจฉัยนี้ มีความสัมพันธ์ระหว่างระดับ eosinophilia และความรุนแรงของอาการของโรค

ดัชนีการตรวจทางห้องปฏิบัติการอื่น ๆ ได้แก่ ภาวะโลหิตจางของ normocromic normocytic, leukocytosis การเพิ่มขึ้นของ ESR และความเข้มข้นของ C-reactive protein (CRP) การเปลี่ยนแปลงโดยทั่วไปคือการเพิ่มระดับซีรั่ม ANCA โดยเฉพาะอย่างยิ่งผู้ที่ทำปฏิกิริยากับ myeloperoxidase ในทางตรงกันข้ามกับ ANCA ซึ่งเป็นลักษณะของ granulomatosis ของ Wegener

สำหรับการตรวจวินิจฉัยแผลในหัวใจการทำ echocardiography นั้นมีประสิทธิภาพสูง

เกณฑ์การจัดประเภทสำหรับกลุ่ม Chard-Strauss (Masi A. Et al., 1990)

• หอบหืด - หายใจลำบากหรือกระจายตัวเมื่อหายใจออก
• Eosinophilia - เนื้อหาของ eosinophils> 10% ของ leukocytes ทั้งหมด
• โรคภูมิแพ้ในประวัติศาสตร์เป็นโรคภูมิแพ้ที่ไม่เอื้ออำนวยในรูปแบบของการติดเชื้อเรณูโรคจมูกอักเสบจากภูมิแพ้และอาการแพ้อื่น ๆ ยกเว้นการแพ้ยา
• ภาวะ mononeuropathy ภาวะ mononeuropathy หรือ polyneuropathy ตามประเภทของ "ถุงมือ" หรือ "ถุงน่อง"
• การแทรกซึมของปอดคือการแทรกซึมในปอดที่ย้ายถิ่นหรือชั่วคราวโดยการตรวจด้วยกล้อง X-ray
• ไซนัสอักเสบ - ปวดในไซนัสอักเสบหรือการเปลี่ยนแปลงทางรังสีวิทยา
• Eosinophils เสริมหลอดเลือด - การสะสมของ eosinophils ในพื้นที่ extravascular (ตามข้อมูล biopsy)

"Chard-Strauss syndrome" (ความไว - 85%, specificity - 99%)

การวินิจฉัยแยกโรคจะดำเนินการกับ polyarteritis ก้อนกลม (โรคหอบหืดที่ผิดปกติและโรคปอด) Wegener ของ granulomatosis ปอดบวม eosinophilic เรื้อรังและอาการของโรค hypereosinophilic ไม่ทราบสาเหตุ สำหรับซินโดรม hypereosinophilic ไม่ทราบสาเหตุที่โดดเด่นด้วยระดับสูงของ eosinophils ขาดหอบหืด, allergoanamneza หนา endocardial กว่า 5 มมกับการพัฒนาของ cardiomyopathy เข้มงวดการรักษาความต้านทาน glkzhokortikoidami ด้วยเม็ดสีขาวของ Wegener การเปลี่ยนแปลงที่ร้ายแรงในอวัยวะ ENT จะถูกรวมเข้ากับ eosinophilia และความเสียหายจากไตที่น้อยที่สุด โรคภูมิแพ้และโรคหอบหืดหลอดลมจะพบได้ซึ่งแตกต่างจากกลุ่ม Chard-Strauss ไม่บ่อยกว่าในประชากร

[8], [9], [10], [11]

การรักษาโรค Chard-Strauss

พื้นฐานของการรักษาคือ glucocorticoids Prednisolone กำหนดไว้ในขนาด 40-60 มก. / วันการยกเลิกยาเสพติดเป็นไปได้ไม่น้อยกว่าหนึ่งปีหลังจากเริ่มการรักษา ด้วยประสิทธิภาพในการรักษาด้วย prednisolone หรือในกระแสที่มีความก้าวหน้าอย่างรวดเร็วอย่างรวดเร็วให้ใช้ cytostatics - cyclophosphamide, azathioprine

การป้องกัน

เนื่องจากสาเหตุของการเป็นโรค vasculitis ไม่เป็นที่รู้จักจึงไม่มีการป้องกันเบื้องต้น

การคาดการณ์ของกลุ่ม Chard-Strauss

การพยากรณ์โรคของกลุ่ม Chard-Strauss ขึ้นอยู่กับระดับของความล้มเหลวของระบบทางเดินหายใจลักษณะของความผิดปกติของหัวใจกิจกรรมและความกว้างของ vasculitis; ด้วยอัตราการรอดชีวิต 5 ปีอัตราการรอดชีวิต 5 ปีเท่ากับ 80%

[12], [13], [14], [15]

ประวัติผู้ป่วย

เป็นครั้งแรกที่โรคนี้ได้รับการอธิบายโดย J. Churg และ L. Strauss ในปีพ. ศ. 2494 ซึ่งชี้ว่าเป็นโรคภูมิแพ้ จนกระทั่งเมื่อเร็ว ๆ นี้กลุ่ม Chard-Stross ได้รับการพิจารณาว่าเป็นโรคหืดที่แตกต่างจาก polyarteritis ก้อนและในช่วงทศวรรษที่ผ่านมาแยกออกเป็นรูปแบบ nosological อิสระ

[16], [17]