การวินิจฉัยโรคซิสเตอร์เลอร์ผิวหนัง

การวินิจฉัยโรค scleroderma ซึ่งอยู่บนพื้นฐานของข้อมูลจากการศึกษาเครื่องมือและห้องปฏิบัติการช่วยในการประเมินระดับการมีส่วนร่วมของอวัยวะภายในและความรุนแรงของความดันโลหิตสูงในปอด.

С สำหรับครั้งนี้มีวัตถุประสงค์เพื่อดำเนินการเอกซเรย์หน้าอกไฟฟ้าและ phonocardiography, echocardiography (echocardiographic) ตัวอย่างที่มีการทดสอบใช้เวลาเดินเพียง 6 นาทีสำหรับการกำหนดเอฟซีความล้มเหลวของการไหลเวียนเลือดและความดันโลหิตในปอดและการประเมินผลการทำงานของระบบทางเดินหายใจ, การระบายอากาศ-perfusion stsintigrafik) angiopulmonography ปอดสวนของหัวใจด้านขวา หัวใจ Multislice คำนวณย์ของหน้าอกเช่นเดียวกับการทดสอบเลือด (คลินิกชีวเคมีวิเคราะห์ภูมิคุ้มกันสำหรับการประเมินการห้ามเลือดและการไหล Propert เลือด).

การตรวจด้วยคลื่นไส้ติ่งแข็งตัวของระบบหัวใจส่วนใหญ่มักพบการลดลงของแรงดันไฟฟ้าซึ่งเป็นการละเมิดจังหวะของหัวใจ (67%) - tachyarhyhythmia เหนือและศูนย์รวม, extrasstoles, ความผิดปกติในช่องท้อง (42%) и intraventricular (32%) นำไปสู่การปิดล้อมสมบูรณ์ที่ต้องปลูกฝังเครื่องกระตุ้นหัวใจ อธิบายลักษณะการเต้นของหัวใจแบบ "infarct-like" ใน DCS.

Echocardiography - หนึ่งของการประเมินไม่รุกรานข้อมูลมากที่สุดของความดันในปอดหลอดเลือดแดงในนอกจากนี้การศึกษาในการประเมินผลการตรวจวัดเซลล์และความหนาของผนังหัวใจและสูบน้ำฟังก์ชั่นการหดตัวของกล้ามเนื้อหัวใจ, การเปลี่ยนแปลงรูปแบบและ intracardiac ไหล ในการขยายตัวของหัวใจห้องล่างขวาเป็นผู้ตัดสินที่ดีที่สุดโดยการเพิ่มขึ้นของอัตราส่วนของพื้นที่ของหัวใจห้องล่างขวาไปยังพื้นที่ของช่องซ้าย (โดยเฉพาะในตำแหน่งปลาย 4 ห้อง) เมื่อค่าของอัตราส่วนนี้ 0,6-1,0 พูดถึงการขยายตัวของช่องท้องด้านขวาได้ง่ายและมีขนาดใหญ่กว่า 1,0 - о การขยายตัวที่เด่นชัด echocardiography สองมิติช่วยให้ล้อมรอบจลนศาสตร์ของกะบัง interventricular - การเคลื่อนไหว systolic ขัดแย้งกับความดันโลหิตสูงในปอดอย่างรุนแรงที่พร้อมกับการลดลงของการไหลเข้าหลอดเลือดดำปอดที่นำไปสู่ความบกพร่องทางด้านซ้ายผ่อนคลายมีมิติเท่ากันมีกระเป๋าหน้าท้อง ส่วนใหญ่ของผู้ป่วยที่มี scleroderma ระบบแม้จะมีอาการเล็ก ๆ น้อย ๆ ของการบาดเจ็บที่กล้ามเนื้อหัวใจที่ echocardiogram ตรวจสอบความผิดปกติของหัวใจห้องล่าง diastolic ซ้าย (50-80%). เมื่อมีอาการของความผิดปกติของ systolic ปรากฏขึ้น (ส่วนล่างล่างซ้ายพ่นออก 55%) ความเสี่ยงของผลลัพธ์ที่ร้ายแรงกับ scleroderma ระบบเพิ่มขึ้นมากมาย.

ด้วยความช่วยเหลือของ Doppler คลื่นชีพจรจะสามารถวัดความดันในหลอดเลือดแดงในปอดได้ ความดันในหลอดเลือดแดงปอดมีความดัน systolic เท่ากับความดัน systolic ใน ventricle ด้านขวาในกรณีที่ไม่มีสิ่งกีดขวางการไหลเวียนของเลือดจาก ventricle ความดัน systolic ใน ventricle ด้านขวาถูกประเมินโดยการวัดอัตราการไหลของ systolic regurgitation บน van tricuspid (V) และการประมาณความดัน atrial ขวา (DPP) ที่ใช้ในสูตร:

ความดันใน systolic ด้านขวา ventricle = 4v2 + DPP.

DFT เป็นค่ามาตรฐานหรือวัดโดยลักษณะของ vena cava ที่ต่ำกว่าหรือการขยายตัวของหลอดเลือดดำที่คอ การถดถอย tricuspid สามารถประเมินได้ส่วนใหญ่ (74%) ผู้ป่วยโรคความดันโลหิตสูงในปอด,

На ขึ้นอยู่กับค่าที่ได้รับของความดัน systolic ในหลอดเลือดแดงปอดความดันโลหิตสูงในปอดดังต่อไปนี้: •

• แสง - ตั้งแต่ 30 ถึง 50 มม. ปรอท.;
• เฉลี่ย 51-80 มิลลิเมตรปรอท.;
• หนัก - จาก 81 มม. ปรอท และสูงกว่า.

แม้จะมีข้อดีที่ชัดเจน echocardiography มีข้อ จำกัด ในแง่ของวิธีการของการวินิจฉัยความผิดปกติของหัวใจห้องล่างขวาด้วยความยากลำบากโดยเฉพาะอย่างยิ่งการถ่ายภาพและช่องทางขวาของโครงสร้างทางกายวิภาค (การปรากฏตัวของ trabeculae และ moderatornogo สาระ) การศึกษาพารามิเตอร์ของกิจกรรมการทำงานของตนโดยใช้เทคนิคมาตรฐาน EchoCG ไม่ถูกต้องทั้งหมด ดังนั้นปัญหาของการไม่รุกรานการประเมินความสามารถในการทำงานของหัวใจที่ถูกต้องจะเห็นได้ชัด ปัจจุบันมีหลักฐานในวรรณคดีเกี่ยวกับความเป็นไปได้ของการใช้ echocardiography เนื้อเยื่อ Doppler (Doppler echocardiography) ซึ่งประกอบด้วยเทคนิคในการกำหนดความเร็วของการเคลื่อนไหวของโครงสร้างเนื้อเยื่อและถูกออกแบบมาสำหรับการศึกษาในเชิงลึกของการทำงานของกล้ามเนื้อหัวใจแขก วิธีนี้จะให้ข้อมูลวัตถุประสงค์เกี่ยวกับสถานะของฟังก์ชันตามแนวยาวและส่วนกลางของกล้ามเนื้อหัวใจ ความไม่ชอบมาพากลของเทคนิคนี้ประกอบด้วยความเป็นไปได้ในการใช้ฟังก์ชันนี้ในการหาฟังก์ชัน systolic และ diastolic ของ heart heart ที่ถูกต้อง.

การสวนหัวใจที่เหมาะสมและเส้นเลือดอุดตันที่ปอด - วิธีการของ "มาตรฐานทองคำ" ในการวินิจฉัยโรคความดันโลหิตสูงในปอดที่เป็นวิธีการ "โดยตรง" ทำให้มันเป็นไปอย่างถูกต้องที่สุดวัดความดันในห้องโถงที่เหมาะสมและช่องขวาปอดความดันหลอดเลือดแดงลิ่มของปอดหลอดเลือดแดง (PAOP) ในการคำนวณการส่งออกการเต้นของหัวใจ (วิธี thermodilution มักจะถูกนำมาใช้อย่างน้อย - วิธี Fick) เพื่อกำหนดระดับของออกซิเจนในเลือดดำผสม (PvG, и SvC)). วิธีนี้ช่วยในการประเมินความรุนแรงของความดันโลหิตสูงในปอดและความผิดปกติของ ventricular ทางเดินขวาและยังใช้ในการประเมินประสิทธิผลของ vasodilators (โดยปกติการทดสอบแบบเฉียบพลัน),

การถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก (MRI) เป็นวิธีการใหม่ในการวินิจฉัยความดันโลหิตสูงในปอด MRI จะให้โอกาสในการประเมินความหนาและปริมาตรของผนังด้านขวาของหน้าอกได้อย่างถูกต้องรวมไปถึงเศษส่วนด้านขวาของหน้าอก.

[1], [2], [3]

เกณฑ์วินิจฉัยโรคซิสเตอร์เลอร์ผิวหนัง

American Rheumatologists เสนอเกณฑ์การวินิจฉัยต่อไปนี้สำหรับ STDs

เกณฑ์ขนาดใหญ่คือ proximal scleroderma: ความหนาแน่นสมมาตรและความชุ่มชื่นของผิวของนิ้วมือที่ยื่นออกมาจากข้อต่อ metacarpophalangeal และ metatarsophalangeal การเปลี่ยนแปลงอาจส่งผลต่อใบหน้าลำคอหน้าอกและกระเพาะอาหาร

เกณฑ์ขนาดเล็ก

• acroscleroderma; การเปลี่ยนแปลงผิวด้านบนจะ จำกัด เฉพาะกับนิ้วมือ
• รอยแผลเป็นจากดิจิตอล: บริเวณที่มีการบิดผิวบริเวณปลายนิ้วหรือการสูญเสียสารจากแผ่นรองพื้นของนิ้วมือ
• ทวิภาคีปอดพังผืดฐาน: ตาข่ายหรือสีเส้นสำคัญเด่นชัดมากที่สุดในส่วนฐานของปอดที่มีการตรวจ X-ray มาตรฐานอาจจะรวมตัวกันของชนิดของเซลล์ปอด

เพื่อที่จะสร้างการวินิจฉัยโรค DSS จำเป็นต้องมีเกณฑ์ขนาดเล็กหนึ่งหรือสองเกณฑ์ การใช้เกณฑ์เหล่านี้ในการรับรู้ขั้นตอนแรกของโรคเป็นไปไม่ได้

เพื่อประเมินกิจกรรมของ SSA ดัชนีที่พัฒนาขึ้นโดยคณะละครยุโรปสำหรับการศึกษาโรคระบบประสาทสภาพ systemic กำลังใช้อยู่ คะแนนสะสม คะแนนสูงสุดที่เป็นไปได้คือ 10 โดยมีคะแนนตั้งแต่ 3 คะแนนขึ้นไปถือว่าเป็นโรคที่น้อยกว่า 3 - ไม่ใช้งาน

การประเมินผลของการเกิด scleroderma ในระบบ

พารามิเตอร์	เครื่องหมาย	ลักษณะ
คะแนนผิวหนัง> 14	1	ใช้ตัวเลขผิวที่ปรับเปลี่ยนโดยประมาณจากคะแนน 0 ถึง 3 ใน 17 บริเวณของร่างกาย
Skleredema	0.5	ความหนาของเนื้อเยื่ออ่อนส่วนใหญ่เกิดจากนิ้วมือเนื่องจากความชุ่มชื้น / ผิว
หนังสัตว์	2	การลดลงของอาการผิวหนังในเดือนที่ผ่านมาตามที่ผู้ป่วย
Necrosis แบบดิจิตอล	0 5	แผลที่เกิดจากคลัสเตอร์หรือเน่าเปื่อยที่ใช้งานอยู่
เรือ	0.5	การเสื่อมสภาพของอาการหลอดเลือดในเดือนที่ผ่านมาตามผู้ป่วย
โรคไขข้อ	0 5	การบวมของข้อต่อสมมาตร
หัวใจ / ปอด	2	การเสื่อมสภาพของอาการหัวใจและหลอดเลือดในเดือนที่ผ่านมาตามผู้ป่วย
ESR> 30 มม. / ชม	1.5	กำหนดโดยวิธี Westergren
โรคปอดบวมยิปซัม	1	การลดขนาดของ NW- หรือ C4-com-
การลด RLCO *	0.5	RLCO <80% ของระดับปกติ

[4], [5], [6], [7]

ตัวอย่างของการก่อโรค

โรคซิฟิลิสผิวหนังแบบ จำกัด รูปแบบเรื้อรังใช้งานได้ Reynaud's syndrome, esophagitis, sclerodactyly, ความดันโลหิตสูงในปอดของ II degree, II FC

Scleroderma ระบบกระจายแบบฟอร์ม bystroprogressiruyushee ปัจจุบัน polyarthritis ปราดเปรียว, ระดับการทำงาน (เอฟซี) ครั้งที่สอง myositis สิ่งของไตอักเสบเรื้อรังไตวายฉันปอดบวมกำเริบปอดพังผืดฐานการหายใจล้มเหลวผม myocarditis, arrythmia กระเป๋าหน้าท้องบ่อยความล้มเหลวของการไหลเวียนโลหิต (NK ) ครั้งที่สองเอฟซีที่สาม

[8], [9], [10], [11], [12],