โรค Landau-Kleffner

อาการ Landau-Kleffner เป็นลักษณะการถดถอยของทักษะการพูดหลังจากระยะเวลาของการพัฒนาคำพูดปกติกับพื้นหลังของการเปลี่ยนแปลงของโรคลมชักใน EEG และโรคลมชักโรคลมชัก.

รหัส ICD-10

Р80.3. ได้รับความพิการทางสมองด้วยโรคลมชัก (Landau-Kleffner).

ระบาดวิทยา

ความถี่ของความผิดปกติไม่ได้รับการยอมรับ

สาเหตุของโรค Landau-Kleffner ล่ะ?

สาเหตุที่ทำให้เกิดอาการของโรคลังกา - ไคลฟเฟนเนอร์ยังไม่เป็นที่ทราบแน่ชัด ข้อมูลทางคลินิกบ่งชี้ถึงความเป็นไปได้ที่จะเกิดกระบวนการ encephalitic 12% ของเด็กที่มีอาการของ Landau-Kleffner มีประวัติครอบครัวเป็นโรคลมชัก การตรวจชิ้นเนื้อและการทดสอบทางซีรั่มจะให้ผลลัพธ์ที่หลากหลายและไม่ยืนยันว่ามี encephalopathy ที่เฉพาะเจาะจง

แลนดา - คลีฟเฟิร์นซินโดรมเป็นอย่างไร?

เริ่มมีอาการมาพร้อมกับพยาธิสภาพพาราเซตามอลใน EEG และในกรณีส่วนใหญ่ (ถึง 70%) โรคลมชักโรคลมชัก สัญญาณแรกปรากฏที่อายุ 3-7 ปี ประมาณหนึ่งในสี่ของกรณีทักษะการพูดจะค่อยๆหายไปในช่วงหลายเดือน แต่บ่อยครั้งการสูญเสียของพวกเขาจะเกิดขึ้นทันทีภายในไม่กี่วันหรือหลายสัปดาห์ มักจะสังเกตการสูญเสียคำพูดที่สมบูรณ์ ด้านการดำเนินงานของความคิดจะถูกเก็บรักษาไว้ ในครึ่งหนึ่งของเด็กพบความผิดปกติของพฤติกรรมโดยส่วนใหญ่เป็นประเภทของกลุ่มอาการ hyperkinetic syndrome ด้วยอายุชักลมชักหายไปเมื่ออายุ 15-16 ปีผู้ป่วยทุกรายสังเกตเห็นพัฒนาการพูดน้อยมาก

รู้จัก Landau-Kleffner syndrome อย่างไร?

อัลกอริธึมการวินิจฉัย (ICD-10)

• ความสูญเสียที่สำคัญของคำพูดแสดงออกและมีความรู้สึกในช่วง periode ซึ่งไม่เกิน 6 เดือน
• พัฒนาการพูดตามปกติก่อนหน้านี้
• Paroxysmal anomalies ของ EEG ที่เกี่ยวข้องกับหนึ่งหรือทั้งสองขมับชั่วคราวจะตรวจพบเมื่อสองปีก่อนและสองปีหลังจากการสูญเสียเริ่มต้นของการพูด
• การได้ยินอยู่ในเกณฑ์ปกติ
• การรักษาระดับความรู้ความเข้าใจที่ไม่ใช่คำพูดอยู่ในบรรทัดฐาน
• ไม่มีการวินิจฉัยสภาพระบบประสาทหากไม่คำนึงถึงความผิดปกติของ EEG และอาการชักลมชัก
• อย่าแสดงความผิดปกติทางพัฒนาการ

การวินิจฉัยแยก

• ความแตกต่างของความผิดปกติภาษาที่เปิดกว้างที่เฉพาะเจาะจงจะขึ้นอยู่กับงบของรอบระยะเวลาของการพัฒนาภาษาปกติที่จะสำแดงโรคการตรวจสอบความผิดปกติของคลื่นไฟฟ้าสมอง paroxysmal ที่เกี่ยวข้องกับหนึ่งหรือทั้งสองกลีบขมับปรากฏในช่วงสองปีก่อนที่จะมีการสูญเสียเริ่มต้นของการพูด
• เนื่องจากส่วนใหญ่ของเด็กที่อยู่ภายใต้การกำกับดูแลของจิตแพทย์ในการเชื่อมต่อที่มีอาการ hyperdynamic หลังจากชักมีความจำเป็นในการวินิจฉัยความแตกต่างของความผิดปกติของ hyperkinetic ตามประวัติทางการแพทย์ (โดยเฉพาะอย่างยิ่งจุดเริ่มต้นของโรคการเปลี่ยนแปลงผล) เช่นเดียวกับข้อมูลของการตรวจสอบทางคลินิกและประโยชน์ของผู้ป่วย (ความรุนแรงของความผิดปกติ ภาษาที่เปิดกว้างในเด็กที่มีอาการกุ๊บ-Kleffner การปรากฏตัวของความผิดปกติ paroxysmal EEG)

[1], [2]

การรักษา

ในช่วงเริ่มต้นของโรคผลเป็นบวกในการรับประทาน glucocorticoids เป็นไปได้ ในช่วงที่มีอาการของโรคแนะนำให้ใช้ยากันยุง ยาตัวแรกคือ carbamazepines, drug - lamotrigine ตลอดอายุของโรคแนะนำให้ใช้การบำบัดด้วยการพูดและการทำจิตบำบัดในครอบครัว

Landau-Kleffner syndrome มีอะไรบ้าง?

ความสามารถในการเรียกคืนคำพูดขึ้นอยู่กับอายุของการสำแดงเวลาที่เริ่มมีอาการของการรักษาด้วยการปราบปรามและการรักษาด้วยการพูด ใน 2/3 ของเด็กข้อบกพร่องที่มากหรือน้อยร้ายแรงในคำพูดที่เปิดกว้างยังคงมีอยู่