Cryoglobulinem vasculitis

vasculitis Cryoglobulinemic - vasculitis cryoglobulinemic กับเงินฝากของระบบภูมิคุ้มกันที่ติดเชื้อเรือขนาดเล็ก (เส้นเลือดฝอย venules, หลอดเลือด) โดยเฉพาะอย่างยิ่งผิวและไต glomeruli และรวมกับ cryoglobulinemia ซีรั่ม การติดเชื้อไวรัสตับอักเสบซีถือเป็นปัจจัยทางสาเหตุของโรค.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Vasculitis cryoglobulinemic แสดงออกอย่างไร?

ภาวะเลือดคั่งในเม็ดเลือดขาวมักเกิดขึ้นในสตรีที่มีอายุประมาณ 50 ปี สัญญาณที่ชัดเจนที่สุดของโรคคือ purpura ที่มองเห็นได้ชัดเจนที่ปลายแขนส่วนล่างมักไม่ค่อยเกิดขึ้นในช่องท้องและก้น นอกจากนี้ยังเป็นไปได้ที่การเกิดขึ้นของลมพิษ, reticulum RF-positive leukocytoclastic vasculitis โดดเด่นด้วยการพัฒนาของสมมาตรตึงเช้า polyarthralgia อพยพโดยไม่มีผลต่อ interphalangeal ใกล้ชิด, metacarpophalangeal และข้อเข่าอย่างน้อย - ข้อเท้าและข้อต่อข้อศอก ในผู้ป่วยส่วนใหญ่จะมีอาการของ polyneuropathy (paresthesia และ numbness ของแขนขาล่าง) หนึ่งในสามของผู้ป่วยมีอาการ Raynaud บางครั้งการเปลี่ยนแปลงเหล่านี้เป็นสัญญาณแรกของโรค

ความถี่ของการตรวจพบกลุ่มอาการของ Sjogren แตกต่างกันไปตั้งแต่ 14 ถึง 40% ในช่วงปลายของโรคมีอาการทางคลินิกของความเสียหายไต microhematuria ปกติ, proteinuria, โรคไตและความดันโลหิตสูง, ความเสียหายของตับ ไม่ค่อยมีอาการของโรคที่ซับซ้อนด้วยอาการปวดท้องเลือดออกในปอดและกล้ามเนื้อหัวใจตาย

อาการของความเสียหายปอดในโรคนี้จะไม่เด่นชัดมาก ผู้ป่วยมักจะบ่นเกี่ยวกับอาการไอแห้ง, หายใจลำบากในทางเดินหายใจพร้อมกับการออกแรงกายเจ็บหน้าอก แผลที่ผิดปกติอย่างรุนแรงของปอดตามประเภทของการแพร่กระจายของเม็ดเลือดแดงกระจายและโรคความทุกข์ทางเดินหายใจ

วิธีการรับรู้ vasculitis cryoglobulinemic?

สัญญาณการวินิจฉัยของโรคคือการปรากฏตัวของ cryoglobulins ในซีรัมในเลือด มักพบ IgM RF ในระดับสูง สันนิษฐานว่าส่วนประกอบของ cryoglobulins ยังรวมถึง subclass IgG1 ที่มีกิจกรรม RF ซึ่งมีส่วนร่วมในความพ่ายแพ้ของหลอดเลือดและไต ตามกฎแล้วในผู้ป่วยลดลงด้วยสำเนาพระคุณของ Clq, C4, C2 และ CH50 ที่ความเข้มข้น C3 ตามปกติ เป็นที่เชื่อกันว่าการเปลี่ยนแปลงเหล่านี้สะท้อนให้เห็นถึงการกระตุ้นเย็นของส่วนประกอบ ในมากกว่าครึ่งหนึ่งของกรณีพบ ANF

เกี่ยวกับภาพรังสีในปอดสัญญาณของการพังผืดของสิ่งของในตัวแทรกซึมในปอดหนาขึ้นของเยื่อหุ้มปอดและ ไม่ค่อยโพรง การทดสอบสมรรถภาพการทำงานแสดงให้เห็นถึงความเสื่อมของการกระจายของปอดและพยาธิสภาพของหลอดลมขนาดเล็ก การเปลี่ยนแปลงทางสัณฐานวิทยา ได้แก่ การอักเสบของหลอดเลือดแดงขนาดเล็กและขนาดกลาง เหล่านี้ล้างหลอดลมที่ได้รับจากผู้ป่วยที่มีไม่มีหลักฐานทางคลินิกของพยาธิสภาพในปอดบ่งชี้ eubklinicheskom alveolitis T-lymphocytic (การลดจำนวนของขนาดใหญ่ถุงและเพิ่ม CD3 T-lymphocytes)

การรักษาโรค vasculitis cryoglobulinemic

เป็นสาเหตุของการติดเชื้อแบคทีเรีย Cryoglobulinemic vasculitis โดยใช้ glucocorticosteroids, plasmapheresis ร่วมกับยาต้านไวรัสโดยเฉพาะ ribavirin เมื่อไม่ได้ผลใช้ cyclophosphamide พบผลดีของ rituximab

สาเหตุที่พบบ่อยที่สุดของความตายในโรคนี้คือความเสียหายของตับและไตโรคของระบบหัวใจและหลอดเลือดและโรค lymphoproliferative