โรคข้อยอด Pyrophosphate

โรคประจำตัวของ Pyrophosphate หรือโรคตกตะกอนของแคลเซียมไพโรฟอสเฟตของ dihydrate เป็นโรค ที่เกิดจากการสะสมและการสะสมในเนื้อเยื่อเกี่ยวพันของผลึกแคลเซียมไพโรฟอสเฟตของ dihydrate.

รหัส ICD-10

• М11. arthropathies ผลึกอื่น ๆ.
• M11.2. การ chondrocalcinosis อื่น ๆ.
• М11.8 arthropathies ผลึกอื่น ๆ ที่ระบุ.

ระบาดวิทยา

โรค pyrophosphate arthropathy เกิดขึ้นส่วนใหญ่ในผู้สูงอายุ (มากกว่า 55 ปี) มีเกือบความถี่เดียวกันในชายและหญิง ตามการถ่ายภาพรังสีความถี่แคลเซียม pyrophosphate คริสตัลเพิ่มขึ้นกับอายุการสะสมคิดเป็น 15% ในกลุ่ม 65-74 ปี 36% ในกลุ่ม 75-84 ปีและ 50% ในผู้ที่มีอายุมากกว่า 84 ปี

[1], [2], [3], [4], [5]

สาเหตุ pyrophosphate arthropathy คืออะไร?

แม้จะไม่มีข้อมูลที่พิสูจน์แล้วเกี่ยวกับสาเหตุของการสะสมแคลเซียมไพโรฟอสเฟตของแคลเซียมดิวเทียมีปัจจัยที่เกี่ยวข้องกับโรค แรกและสำคัญที่สุดเหล่านี้รวมถึงอายุ (โรคส่วนใหญ่เกิดขึ้นในผู้สูงอายุ) และความบกพร่องทางพันธุกรรม (กรณีรวม hindrokaltsinoza ในครอบครัวที่มีมรดกเป็น autosomal ลักษณะที่โดดเด่น) การบาดเจ็บที่ข้อต่อใน anamnesis เป็นปัจจัยเสี่ยงสำหรับการสะสมของแคลเซียมไพโรฟอสฟอรัสผลึก dihydrate

Hemochromatosis เป็นโรค metabolic และ endocrine เท่านั้นที่เกี่ยวข้องกับโรค deposition ของแคลเซียม pyrophosphate dihydrate crystals ได้รับการพิสูจน์ว่าการสะสมของเหล็กในผู้ป่วยที่มีการถ่ายเลือด hemosiderosis และโรคข้ออักเสบฮีโมฟีลลิคจะนำไปสู่การสะสมของผลึกเหล่านี้

สาเหตุอื่นที่เป็นไปได้ที่นำไปสู่การสะสมของผลึกแคลเซียมไพโรฟอสเฟตแคลเซียมดิวเทียร์ความผิดปกติของการเผาผลาญและต่อมไร้ท่อควรสังเกต Hyperparathyroidism, hypomagnesemia และ hypophosphatase เกี่ยวข้องกับ chondrocalcinosis และ pseudopotagra โรค Gitelman เป็นโรคทางเดินปัสสาวะที่เกี่ยวกับท่อไตซึ่งมีภาวะ hypokalemia และ hypomagnesemia ซึ่งเกี่ยวข้องกับ chondrocalcinosis และ pseudodopa การสะสมของผลึกแคลเซียมไพโรฟอสเฟตที่เป็นไปได้ของ dihydrate ในภาวะ hypothyroidism และ hyperkalemia ในผู้ป่วยที่เป็น hypocalciuric hyperkalemia ตอนของ pseudogout เฉียบพลันมีการอธิบายไว้ที่พื้นหลังของการฉีดยาภายในของ hyaluronate กลไกของปรากฏการณ์นี้ไม่เป็นที่ทราบแน่ชัด แต่เชื่อกันว่าฟอสเฟตที่สร้างขึ้นจาก hyaluronate สามารถลดความเข้มข้นของแคลเซียมในข้อต่อนำไปสู่การตกผลึกของคริสตัล

รักษาการติดเชื้อรา pyrophosphate พัฒนาได้อย่างไร?

การก่อตัวของผลึกแคลเซียมไพโรฟอสฟอรัสของ dihydrate เกิดขึ้นในกระดูกอ่อนที่อยู่ใกล้ผิวของ chondrocytes

กลไกหนึ่งที่เป็นไปได้สำหรับการก่อตัวและการสะสมของแคลเซียม pyrophosphate ผลึก dihydrate หากิจกรรมที่เพิ่มขึ้นของเอนไซม์กลุ่ม pirofosfatgidrolazy-nucleoside เอนไซม์เหล่านี้มีความเกี่ยวข้องกับพื้นผิวด้านนอกของเยื่อหุ้มเซลล์ของ chondrocytes และมีความรับผิดชอบในการเร่งการผลิตและการ pyrophosphate โดยการย่อยสลายของ triphosphates nucleoside, adenozingrifosfata โดยเฉพาะอย่างยิ่ง การศึกษาได้รับการยืนยันว่าถุงที่ได้รับจากความแตกแยกของคอลลากระดูกอ่อนอิ่มตัวคัดเลือกเอนไซม์ที่ใช้งานกลุ่ม nucleoside pirofosfogidrolazy และส่งเสริมการสะสมของแคลเซียมและแร่ธาตุ pirofosfatsoderzhaschih คล้ายผลึกของแคลเซียม pyrophosphate dihydrate ท่ามกลางไอโซไซม์ที่มีกิจกรรม ektonukleozidtrifosfat-pirofosfogidrolaznoy ของเยื่อหุ้มเซลล์โปรตีน PC-1 พลาสม่าที่เกี่ยวข้องกับการตายของเซลล์ที่เพิ่มขึ้นของ chondrocytes และเมทริกซ์กลายเป็นปูน

Pyrophosphate arthropathy เป็นอย่างไร?

ใน 25% ของผู้ป่วย pyrophosphate arthropathy เป็นที่ประจักษ์โดย pseudogout - monoarthritis เฉียบพลันเป็นเวลาหลายวันถึง 2 สัปดาห์ ความรุนแรงของการโจมตีของโรคข้ออักเสบเทียมหลอกอาจแตกต่างกัน แต่ภาพทางคลินิกคล้ายกับการโจมตีที่คมชัดของโรคข้ออักเสบ gouty ข้อต่ออาจได้รับผลกระทบ แต่ส่วนใหญ่เป็นข้อต่อข้อต่อหัวเข่าและข้อเข่าข้อแรกเป็นครั้งแรก (50% ของคดี) การโจมตีของโรคประสาทหลอกเกิดขึ้นทั้งในธรรมชาติและหลังการกำเริบของโรคเรื้อรังและการแทรกแซงการผ่าตัด

ประมาณ 5% ของผู้ป่วยโรคในตอนแรกอาจมีลักษณะคล้ายกับภาพของโรคข้ออักเสบรูมาตอยด์ ในผู้ป่วยรายดังกล่าวโรคแสดงออกด้วยสมมาตรมักเป็นโรคเรื้อรังที่เป็นโรคข้ออักเสบเรื้อรังของข้อต่อหลายอย่างพร้อมกับความตึงเครียดในตอนเช้าอาการไม่สบายตัว การตรวจสอบพบว่ามีความหนาขึ้นของเยื่อหุ้มปัสสาวะเยื่อหุ้มสมองอักเสบเพิ่มขึ้นใน ESR และในผู้ป่วยบางรายและ RF ในระดับต่ำ

Psevdsosteoartroz - รูปแบบของการเป็นโรคที่ตรวจพบในครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยที่มีการสะสมของผลึกแคลเซียม pyrophosphate dihydrate Psevdoosteoartroz ส่งผลกระทบต่อหัวเข่าสะโพกข้อเท้าข้อต่อ interphalangeal ของมือไหล่ข้อศอกและข้อต่อมักจะแฟ่กับตอนที่เป็นไปได้ของการโจมตีของโรคข้ออักเสบเฉียบพลันของความรุนแรงที่แตกต่างกัน ความผิดปกติและการหดเกร็งของข้อต่อไม่ได้มีลักษณะเฉพาะ อย่างไรก็ตามการสะสมของผลึกแคลเซียม pyrophosphate dihydrate ในนำไปสู่การร่วม patellofemoral กับความผิดปกติ valgus ของเข่า

การโจมตีด้วยยาหลอกเป็นเรื่องปกติธรรมดาในผู้ชายในขณะที่โรคข้อเข่าเสื่อมแบบหลอกเกิดขึ้นในผู้หญิง

เงินฝากของผลึกแคลเซียม pyrophosphate dihydrate แกนกระดูกสันหลังบางครั้งอาจจะกลายเป็นสาเหตุของอาการปวดเฉียบพลันในลำคอพร้อมกับความแข็งแกร่งของกล้ามเนื้อไข้, ภาพคล้ายเยื่อหุ้มสมองอักเสบในกระดูกสันหลังส่วนเอวสามารถนำไปสู่ radiculopathy เฉียบพลัน

ในผู้ป่วยจำนวนมากการสะสมของผลึกแคลเซียมไพโรฟอสเฟตของ dihydrate จะผ่านไปโดยไม่มีอาการทางคลินิกของความเสียหายร่วมกัน

การจัดหมวดหมู่

ไม่พบการจำแนกประเภทที่ยอมรับโดยทั่วไป อย่างไรก็ตามตัวแปรทางพันธุกรรมของไพโรฟอสเฟตสามชนิด ได้แก่ :

• psevdoosteoartroz;
• pseudogout;
• โรคไขข้ออักเสบรูมาตอยด์

การศึกษาเกี่ยวกับโรคประสาท pyrophosphate จะมาพร้อมกับปรากฏการณ์ X-ray เช่น chondrocalcinosis

[6], [7], [8], [9]

การวินิจฉัยโรคประจำตัวของไพโรฟอสเฟต

ที่พบมากที่สุดคือไหล่ข้อมือข้อเข่าเสื่อมและข้อเข่าที่มีข้อต่อจำนวนมาก

ด้วยโรคข้ออักเสบหลอกความเสียหายร่วมเกิดขึ้นอย่างเฉียบพลันหรือเรื้อรัง โรคข้ออักเสบเฉียบพลันสามารถเกิดขึ้นได้ในหนึ่งหรือ (ไม่ค่อย) ข้อต่อหลายบ่อยครั้งในข้อเข่าข้อมือไหล่และข้อเท้า ระยะเวลาของการโจมตีอยู่ที่ตั้งแต่หนึ่งถึงหลายเดือน ในช่วง pseudogout เรื้อรังทั่วไปสังเกตแผลไม่สมมาตรของไหล่รัศมี metacarpophalangeal หรือหัวเข่าข้อต่อโรคมักจะมาพร้อมตึงเช้าเป็นเวลานานกว่า 30 นาที

ในโรคข้อเข่าเสื่อมและโรคข้อเข่าเสื่อมข้อต่ออื่น ๆ (ข้อมือ metacarpophalangeal) มีผลต่อข้อต่อ การโจมตีมักจะค่อยๆ; ส่วนประกอบของการอักเสบมีความเด่นชัดกว่าโรคข้อเข่าเสื่อมทั่วไป

[10], [11], [12], [13]

การตรวจร่างกาย

ในรูปแบบเฉียบพลันของ pseudogout อาการปวดบวมและการเพิ่มอุณหภูมิในท้องถิ่นในข้อต่อที่ได้รับผลกระทบจะถูกเปิดเผย (บ่อยครั้งในไหล่ข้อมือเข่า) ในช่วงความรุนแรง pseudogout เรื้อรังและอาการบวมและความผิดปกติของข้อต่อที่มักจะรุนแรงไม่สมดุลของการอักเสบใน psevdoosteoartroze ค่อนข้างใหญ่กว่าในโรคข้อเข่าเสื่อม อาจมีความรุนแรงและบวมที่บริเวณก้อนของ Geberden และ Buschar โดยทั่วไป arthropathy pyrophosphate ควรจะสงสัยว่าในผู้ป่วยโรคข้อเข่าเสื่อมที่ได้แสดงการอักเสบหรือโรคข้อเข่าเสื่อมวิสัยภาษาท้องถิ่นกลุ่มอาการของโรคข้อ

เกณฑ์การวินิจฉัยโรคของการสะสมของผลึกแคลเซียมไพโรฟอสฟอรัส dihydrate

• 1. การตรวจหาผลึกของแคลเซียมไพโรฟอสเฟตไดไฮเดรตในเนื้อเยื่อหรือของเหลวที่เกิดจากเชื้ออสุจิที่ตรวจพบโดยการใช้กล้องจุลทรรศน์โพลาไรเซชันหรือด้วยรังสีเอ็กซ์เรย์
• 2A การระบุผลึก monoclinic หรือ triclinic ที่ไม่มีหรือมีการเบี่ยงเบนแบบบวกที่อ่อนแอในกล้องจุลทรรศน์โพลาไรซ์โดยใช้ตัวชดเชย
• 2B การปรากฏตัวของ chondrocalcinosis ทั่วไปในการถ่ายภาพรังสี
• 3A โรคข้ออักเสบเฉียบพลันโดยเฉพาะข้อเข่าหรือข้อต่อขนาดใหญ่อื่น ๆ
• 3B โรคข้ออักเสบเรื้อรังโดยเฉพาะอย่างยิ่งเกี่ยวกับข้อเข่าข้อสะโพกข้อมือข้อเท้าข้อเข่าหรือข้อต่อสะโพกเทียมในช่วงที่มีการโจมตีแบบเฉียบพลัน

การวินิจฉัยว่าเอนไซม์ pyrophosphate arthropathy ถือได้ว่าเชื่อถือได้หากมีการตรวจพบเกณฑ์หรือการรวมกันของเกณฑ์ 2A และ 2B ในกรณีเหล่านี้เมื่อตรวจพบเฉพาะเกณฑ์ 2A หรือ 2B เท่านั้น อาจเป็นไปได้ที่จะวินิจฉัยโรค artphropathy pyrophosphate การแสดงตนของเกณฑ์ FOR หรือ ST ได้แก่ อาการทางคลินิกเฉพาะของโรคช่วยในการพิจารณาการวินิจฉัยโรค artphropathy pyrophosphate เป็นไปได้

การวินิจฉัยทางห้องปฏิบัติการของ artropium pyrophosphate

ลักษณะเฉพาะของห้องปฏิบัติการลักษณะใด ๆ ของ artropropy pyrophosphate คือการตรวจสอบของผลึกเหล่านี้ในของเหลว synovial ผลึกปกติที่มีรูปร่างแฉล้มและเป็นผลึก birefringence บวกจะถูกตรวจพบในของไหลไขข้อโดยใช้กล้องจุลทรรศน์โพลาไรเซชันกับตัวชดเชย ผลึกสีฟ้าเมื่อขนานกับลำแสงชดเชยและสีเหลืองเมื่อตั้งฉากกับมัน

ในรูปแบบเหล่านี้โรคและวิธีการ psevdorevmatoidny pseudogout โรคไขข้อ, ของเหลว synovial มีความหนืดต่ำที่มีเมฆมากมีเม็ดเลือดขาว polymorphonuclear 5000-25 000 psevdoosteoartroze น้ำไขข้อในทางที่ชัดเจนหนืดระดับเม็ดเลือดขาวต่ำกว่า 100 เซลล์

การศึกษาเลือดไม่ได้มีบทบาทสำคัญในการวินิจฉัยโรค artphropathy pyrophosphate กระบวนการอักเสบร่วมกับ arthropathy pyrophosphate อาจมาพร้อมกับ leukocytosis ในเลือดจากภายนอกด้วยการเปลี่ยนไปทางซ้ายการเพิ่มขึ้นของ ESR และระดับของ CRP

การวินิจฉัยโรคของ artyproprophe pyrophosphate

การฉายรังสีของข้อต่อ ภาพรังสีของข้อเข่ากระดูกเชิงกรานและมือที่มีการยึดข้อมือข้อมือเป็นข้อบ่งชี้มากที่สุดสำหรับการตรวจจับการเปลี่ยนแปลงที่เกี่ยวข้องกับการสะสมของผลึกแคลเซียมไพโรฟอสฟอรัส

• สัญญาณเฉพาะ อาการส่วนใหญ่ลักษณะภาพรังสีของโรค - แคลเซียมของกระดูกอ่อนใสข้อซึ่งเป็น X-ray มีลักษณะเหมือนเงาเชิงเส้นแคบ ๆ ทำตามรูปทรงของส่วนกระดูกข้อและมีลักษณะเป็น "ลูกปัดเหมือน" ด้าย บัตรประจำตัวของบางแห่งลดช่องว่างการเปลี่ยนแปลงร่วมกันหรือเสื่อม patellofemoral ในข้อต่อ metacarpophalangeal ของมือและมักจะโปรดปราน arthropathy pyrophosphate
• สัญญาณที่ไม่เป็นไปตามข้อกำหนด การเสื่อมถอย: กวดขันช่อง osteosclerosis subchondral กับการก่อตัวของซีสต์ - ไม่เฉพาะเจาะจงเช่นอาจเกิดขึ้นเมื่อทั้งสอง arthropathy pyrophosphate ที่เกิดจากการ hemochromatosis และ arthropathy pyrophosphate โดดเดี่ยวและโรควิลสัน

การวิจัยเพิ่มเติม

ได้รับการ arthropathy สมาคม pyrophosphate มีความผิดปกติหลายเผาผลาญ (hemochromatosis, hypothyroidism, hyperparathyroidism โรคเกาต์ hypophosphatasia, gipomagnezemiya ครอบครัว gipokaltsiuricheskaya hypercalcemia, acromegaly, ochronosis) ผู้ป่วยที่มีผลึกวินิจฉัยใหม่ของแคลเซียม pyrophosphate เป็นสิ่งที่จำเป็นในการกำหนดระดับซีรั่มของแคลเซียมฟอสฟอรัสแมกนีเซียมเหล็กด่าง phosphatase , ferritin, ฮอร์โมนไทรอยด์และ ceruloplasmin

[14], [15], [16]

การวินิจฉัยแยก

แยกแยะความผิดปกติของไพโรฟอสเฟตจากโรคดังต่อไปนี้:

• podagrы;
• โรคข้อเข่าเสื่อม;
• โรคข้ออักเสบรูมาตอยด์
• โรคไขข้ออักเสบ

[17], [18], [19], [20]

ข้อบ่งชี้ในการให้คำปรึกษาจากผู้เชี่ยวชาญคนอื่น ๆ

จำเป็นต้องปรึกษาผู้เชี่ยวชาญเพื่อยืนยันการวินิจฉัยโรค rheumatologist

ตัวอย่างการวินิจฉัยโรค

โรคข้อเข่าเสื่อมของ Pyrophosphate โรคประจำตัวแบบหลอก

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28]

การรักษาโรคประสาทอักเสบจากไพโรฟอสเฟต

วัตถุประสงค์ของการรักษา

• ลดอาการปวด
• การรักษาโรคพร้อมกัน

ข้อบ่งชี้ในการรักษาตัวในโรงพยาบาล

โรงพยาบาลเป็นสิ่งจำเป็นสำหรับการกำเริบของโรคและประสิทธิภาพของการรักษาด้วยการต้านการอักเสบ

การไม่รักษาทางการแพทย์ของโรคประสาทอักเสบจากไพโรฟอสเฟต

ลดน้ำหนักตัวการใช้ความร้อนและเย็น orthoses การออกกำลังกายการป้องกันร่วมกัน

ยาของโรคประสาท pyrophosphate

(มีการตรวจหาสัญญาณ X-ray เป็นครั้งคราว) ไม่จำเป็นต้องได้รับการรักษา ในการโจมตีอย่างรุนแรงของยาหลอก NSAIDs, colchicine glucocorticosteroids ฉีดเข้าเส้นเลือดดำหรือเฉพาะภายใน การรับประทาน colchicine อย่างสม่ำเสมอในขนาด 0.5-0.6 มก. ตั้งแต่วันละ 1-3 ครั้งจะมีผลต่อผู้ป่วยที่มีการใช้ยาหลอกบ่อยๆ หากมีอาการของโรคข้อเข่าเสื่อมที่มีขนาดใหญ่จะมีวิธีการรักษาแบบเดียวกับโรคข้อเข่าเสื่อมอื่น ๆ

ไม่มีวิธีการรักษาแบบเฉพาะเจาะจง การรักษาโรคที่เกี่ยวข้องเช่น hemochromatosis, hyperparathyroidism และ hyperthyroidism ไม่ได้นำไปสู่การสลายตัวของผลึกแคลเซียม pyrophosphate ในกรณีที่หายากลดจำนวนของการโจมตีโน้ต

การผ่าตัดรักษาโรคประสาท pyrophosphate

Endoprosthetics ที่เป็นไปได้ในกรณีของการเปลี่ยนแปลงความเสื่อมในข้อต่อ

การพยากรณ์โรคของโรคประสาท pyrophosphate คืออะไร?

โดยทั่วไป pyrophosphate arthropathy มีการพยากรณ์โรคที่ค่อนข้างดี การสังเกตจากผู้ป่วย 104 รายในช่วง 5 ปีพบว่า 41% มีพัฒนาการดีขึ้น 33% ไม่มีการเปลี่ยนแปลงและมีผู้ป่วยเพียงอย่างเดียวที่มีพลวัตในเชิงลบซึ่งต้องใช้ 11% ในการผ่าตัด