ความสามารถในการทำให้ภูมิคุ้มกันต่ำ

โรคภูมิคุ้มกันบกพร่องประถม - ความผิดปกติ แต่กำเนิดของระบบภูมิคุ้มกันของร่างกายที่เกี่ยวข้องกับข้อบกพร่องทางพันธุกรรมของหนึ่งหรือส่วนประกอบของระบบภูมิคุ้มกันคือโทรศัพท์มือถือและร่างกายสร้างภูมิคุ้มกันเซลล์ทำลายระบบสมบูรณ์ สถานะภูมิคุ้มกันบกพร่องหลัก (IDS) รวมเฉพาะกรณีที่มีการหยุดชะงักของฟังก์ชัน effector end effect ของลิงก์ที่ได้รับบาดเจ็บโดยมีลักษณะเสถียรภาพและลักษณะห้องปฏิบัติการที่ทำซ้ำได้.

ความบกพร่องทางระบบภูมิคุ้มกันขั้นพื้นฐานคืออะไร?

ภาพทางคลินิกของสถานะภูมิคุ้มกันบกพร่องหลักเป็นลักษณะของโรคติดเชื้อซ้ำ ๆ และเรื้อรังในบางรูปแบบความถี่ของโรคภูมิแพ้โรค autoimmune และการพัฒนาเนื้องอกมะเร็งบางชนิดเพิ่มขึ้น บางครั้งความบกพร่องทางระบบภูมิคุ้มกันขั้นต้นเป็นเวลานานจะไม่มีอาการ.

ระบาดวิทยา

ข้อผิดพลาดทางพันธุกรรมของระบบภูมิคุ้มกันไม่บ่อยนักตามการประมาณการโดยทั่วไปประมาณ 1 ต่อ 10,000 ราย อย่างไรก็ตามความชุกของรูปแบบที่แตกต่างกันของ PIDS ไม่เหมือนกัน ตัวแทนของความถี่ของรูปแบบที่แตกต่างกันของ PIDs สามารถทำความคุ้นเคยกับการลงทะเบียนจำนวนมากของโรคภูมิคุ้มกันบกพร่องหลักที่นำไปสู่ประเทศที่แตกต่างกันและแม้กระทั่งภูมิภาค ความผิดปกติทางระบบภูมิคุ้มกันที่พบได้บ่อยที่สุดซึ่งเกี่ยวข้องกับความเรียบง่ายในการวินิจฉัยและการอยู่รอดของผู้ป่วยรายดังกล่าว ในทางตรงกันข้ามในกลุ่มของการรวมภูมิคุ้มกันบกพร่องที่รุนแรงผู้ป่วยส่วนใหญ่เสียชีวิตในช่วงเดือนแรกของชีวิตซึ่งมักจะไม่มีการวินิจฉัยตลอดชีวิต โรคภูมิคุ้มกันบกพร่องปฐมภูมิที่มีข้อบกพร่องที่สำคัญอื่น ๆ มักจะมีความสว่างสดใส vneimmunnye ทางคลินิกและห้องปฏิบัติการเครื่องหมายที่อำนวยความสะดวกในการวินิจฉัยรวมภูมิคุ้มกันบกพร่องกับ ataxia-telangiectasia, โรค Wiskott-Aldrich, candidiasis เยื่อบุเรื้อรัง

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

สาเหตุ โรคภูมิคุ้มกันบกพร่องขั้นต้น

ขณะนี้มีการถอดรหัสมากกว่า 140 ข้อบกพร่องทางพันธุกรรมและพันธุกรรมที่แม่นยำซึ่งนำไปสู่ความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันแบบถาวร ยีนบกพร่องได้รับการแมปผลิตภัณฑ์ที่เกี่ยวข้องผิดปกติและเซลล์ที่ได้รับผลกระทบจากรูปแบบต่างๆของความบกพร่องทางระบบภูมิคุ้มกันขั้นพื้นฐานได้รับการจัดตั้งขึ้น

ในส่วนที่เกี่ยวข้องกับความสามารถในการวินิจฉัยโรคทางพันธุกรรมของโมเลกุลเบื้องต้นในการลดภูมิต้านทานขั้นต้นวิธีการฟีโนไทป์มีส่วนสำคัญในการปฏิบัติทางคลินิกในชีวิตประจำวันโดยอาศัยตัวแปรทางภูมิคุ้มกันและทางคลินิกภายนอกของรูปแบบต่างๆของ IDS

[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

อาการ โรคภูมิคุ้มกันบกพร่องขั้นต้น

แม้จะมีความแตกต่างกันอย่างเห็นได้ชัดทั้งอาการทางคลินิกและภูมิคุ้มกัน แต่ก็เป็นไปได้ที่จะแยกลักษณะทั่วไปของลักษณะภูมิคุ้มกันบกพร่องในทุกรูปแบบ

ความบกพร่องทางระบบภูมิคุ้มกันขั้นพื้นฐานมีคุณลักษณะหลัก - ความอ่อนแอไม่เพียงพอต่อการติดเชื้อในขณะที่อาการอื่น ๆ ของภูมิคุ้มกันบกพร่อง ความถี่ที่เพิ่มขึ้นของโรคภูมิแพ้และการแสดงออกของภูมิต้านตนเองรวมถึงแนวโน้มในการเกิดเนื้องอกที่มีขนาดเล็กและไม่สม่ำเสมอมาก

รอยโรคภูมิแพ้ที่จำเป็นสำหรับซินโดรม Wiskott-Aldrich และ Hyper-IgE กลุ่มอาการของโรคและการเรียนรู้ที่มีการขาดการคัดเลือก (โรคผิวหนังภูมิแพ้หอบหืด) - เกิดขึ้นใน 40% ที่มีรูปแบบไหลตามปกติ อาการโดยทั่วไปอาการของโรคภูมิแพ้เกิดขึ้นใน 17% ของผู้ป่วย มีความสำคัญมากสำหรับความเข้าใจของการเกิดอาการแพ้สังเกตว่าแผลแพ้ในหลายรูปแบบที่รุนแรงที่สุดของภูมิคุ้มกันบกพร่องหลัก (ID) ขาดพร้อมกับการสูญเสียความสามารถในการผลิต IgE และพัฒนาล่าช้าประเภทภูมิแพ้ปฏิกิริยา pseudoallergy (parallergicheskie) ปฏิกิริยา (toksikodermiya, exanthema ในยาเสพติดและอาหารที่แพ้ ) เป็นไปได้สำหรับรูปแบบใด ๆ ของ IN รวมทั้งสิ่งที่ลึกที่สุด

ทำลายภูมิต้านทานเนื้อเยื่อถูกตรวจพบใน 6% ของผู้ป่วยซึ่งเป็นมากบ่อยกว่าในประชากรเด็กปกติ แต่ความถี่ของพวกเขาคือความไม่สมดุลมาก โรคไขข้ออักเสบ, โรค sklerodermopodobny, โรคโลหิตจาง hemolytic, endocrinopathies autoimmune เกิดขึ้นกับความถี่ที่เพิ่มขึ้นในโรคภูมิคุ้มกันบกพร่องหลักบางอย่างเช่นเยื่อบุ candidiasis เรื้อรังสามัญผันแปรไวรัสขาด IgA เลือก Psevdoautoimmunnye แผล (โรคข้ออักเสบปฏิกิริยา cytopenia ติดเชื้อไวรัสตับอักเสบ) สามารถเกิดขึ้นได้ในรูปแบบของโรคภูมิคุ้มกันบกพร่องหลักใด ๆ

เช่นเดียวกับโรคมะเร็งที่เกิดขึ้นกับความถี่ที่เพิ่มขึ้นเท่านั้นที่มีรูปแบบของความบกพร่องทางระบบภูมิคุ้มกันขั้นพื้นฐาน เกือบทุกกรณีของเนื้องอกร้ายสำหรับ ataxia-telangiectasia, Wiskott-Aldrich syndrome และ general immune immune deficiency

การติดเชื้อที่มาพร้อมกับภูมิคุ้มกันบกพร่องขั้นต้นมีคุณลักษณะพิเศษมากมาย พวกเขามีลักษณะ:

• เรื้อรังหรือซ้ำแน่นอนมีแนวโน้มที่จะก้าวหน้า;
• polytopic (แผลหลายอวัยวะต่างๆและเนื้อเยื่อ)
• polyethiologic (ความอ่อนแอต่อเชื้อโรคหลายชนิดในเวลาเดียวกัน);
• ความไม่สมบูรณ์ของการทำให้บริสุทธิ์ของสิ่งมีชีวิตจากเชื้อโรคหรือผลการรักษาที่ไม่สมบูรณ์ (การขาดสภาพสุขภาพที่ผิดปกติ)

รูปแบบ

การจำแนกฟีโนไทป์ของความบกพร่องของภูมิคุ้มกันบกพร่องขั้นต้น:

• ดาวน์ซินโดรมของความไม่เพียงพอของแอนติบอดี (humoral primary immunodeficiency):
• ส่วนใหญ่เป็นเซลล์บกพร่อง (ภูมิคุ้มกัน);
• กลุ่มอาการของโรคภูมิคุ้มกันบกพร่องรวมกันอย่างรุนแรง (SCID)
• ข้อบกพร่องของ phagocytosis;
• ขาดดุล;
• (PIDC) ที่เกี่ยวข้องกับข้อบกพร่องที่สำคัญอื่น ๆ (คนอื่นวาดโดย delimated อย่างชัดเจนโดย PIDC)

[14],

การวินิจฉัย โรคภูมิคุ้มกันบกพร่องขั้นต้น

โรคภูมิคุ้มกันขั้นต้นมีลักษณะเฉพาะของสัญญาณทางคลินิกและ anamnestic ซึ่งช่วยให้หนึ่งในผู้ต้องสงสัยบางรูปแบบของการขาดภูมิคุ้มกันเบื้องต้น

ภาวะขาดภูมิคุ้มกันบกพร่องในกระแสหลักของเซลล์ T

• เริ่มต้นเร็ว ๆ นี้ล้าหลังในการพัฒนาทางกายภาพ
• Candidiasis จากปาก
• ผื่นผิวหนังผมเบาบาง
• ท้องเสียเป็นเวลานาน
• ติดเชื้อฉวยโอกาส: Pneurnocystis carinii ติดเชื้อ CMV เกิดจาก Epstein-Barr ไวรัส (ซินโดรม lymphoproliferative) หลังการฉีดวัคซีนบีซีจีการติดเชื้อระบบแสดง candidiasis
• ปฏิกิริยา Graft-versus-Host (GVHD)
• ความผิดปกติของกระดูก: การขาด adenosine deaminase, แคระแกร็นเนื่องจากขาสั้น
• Hepatosplenomegaly (กลุ่มอาการเมาค้าง)
• เนื้องอกมะเร็ง

โรคภูมิคุ้มกันบกพร่องหลักของเซลล์ B ที่มีอยู่

• เริ่มมีอาการหลังจากหายตัวไปจากการไหลเวียนของแอนติบอดีของมารดา
• การติดเชื้อทางเดินหายใจซ้ำ: เกิดจากแบคทีเรียแกรมบวกหรือแกรมลบ mycoplasma; โรคหูน้ำหนวกอักเสบ, โรคถุงน้ำดีอักเสบ, โรคไซนัสอักเสบเรื้อรัง, bronchopneumonia และ lobar pneumonia, bronchiectasis, infiltrates ในปอด, granulomas (general immune immune deficiency); โรคปอดบวมที่เกิดจาก Pneumocystis carinii (X-linked hyper-IgM syndrome)
• ความผิดปกติของระบบทางเดินอาหาร: อาการ malabsorption, โรคที่เกิดจาก Giardia Cryptosporidia (X-linked ดาวน์ซินโดร Hyper-IgM) Campylobacter; (X-linked hyper-IgM syndrome, lymphoid hyperplasia), มะเร็งลำไส้ใหญ่ (ileitis), อาการลำไส้ใหญ่บวม (colitis, CVID)
• กล้ามเนื้อและกระดูก: โรคข้ออักเสบ (แบคทีเรีย mycoplasmic, ไม่ติดเชื้อ), ผิวหนังอักเสบหรือ fasciitis ที่เกิดจาก enteroviruses (X-linked agammaglobulinemia)
• แผล CNS: moningoencephalitis ที่เกิดจาก enteroviruses
• อาการอื่น ๆ : lymphadenopathy ที่มีผลต่อต่อมน้ำเหลืองช่องท้องทรวงอก (OVIN); neutropenia

ข้อบกพร่องของ phagocytosis

• เริ่มมีอาการของโรค
• โรคที่เกิดจากเชื้อแบคทีเรียแกรมบวกและแกรมลบแบคทีเรียที่ติดเชื้อ catalase-positive (โรค granulomatous เรื้อรัง)
• Staphylococcus, สาหร่าย Serralia, Klebsiella, Burkhoideria cepacia, Nocardia
• แผลของผิวหนัง (ผิวหนังอักเสบ, พุพอง) การอักเสบของเส้นใยหลวมไม่มีหนอง (ข้อบกพร่องของการยึดเกาะของเม็ดเลือดขาว)
• ต่อมห้อยของสะดือ (ข้อบกพร่องของการยึดเกาะของ leukocytes)
• ต่อมน้ำหลือง (lymphadenitis) (hyper-IgE-sitzcr)
• โรคระบบทางเดินหายใจ: โรคปอดอักเสบฝีฝี pneumatology (hyper-IgE-syndrome)
• ช่องปากเสียหาย (โรคปริทันต์อักเสบแผลพุพอง)
• โรคระบบทางเดินอาหาร: โรค Crohn, การอุดตันส่วน antral ของกระเพาะอาหาร, ฝีในตับ
• แผลของกระดูก: โรคกระดูกข้อเข่าเสื่อม
• โรคของทางเดินปัสสาวะ: การอุดตันของกระเพาะปัสสาวะ

ข้อบกพร่องของการเสริม

• เริ่มมีอาการของโรคในทุกช่วงอายุ
• เพิ่มความอ่อนแอต่อการติดเชื้อเนื่องจากไม่มี C1q, C1r / C1s, C4, C2, C3 (streptococcal, neisserial infectious diseases); C5-C9 (โรคติดเชื้อใน neisserial) ปัจจัย D (โรคติดเชื้อซ้ำ); ปัจจัย B, ปัจจัย I, properdine (โรคติดเชื้อใน neisserial)
• ความผิดปกติของรูมาตอยด์ (ส่วนใหญ่มักเกิดจากการขาดส่วนประกอบต้น
• erythematosus โรคลูปัส, erythematosus discoid โรคลูปัส, dermatomyositis, scleroderma, vasculitis, membranoproliferative glomerulonephritis ข้อเสียที่เกี่ยวข้อง: C1q, C1r / C1s, C4, C2; C6 และ C7 (ไม่ค่อย) (lupus erythematosus); C3 ปัจจัย F (glomerulonephritis)
• ขาดสารยับยั้ง C1-esterase (angioedema, systemic lupus erythematosus)

การวิจัยในห้องปฏิบัติการ

การวินิจฉัยเบื้องต้นเกี่ยวกับภูมิคุ้มกันบกพร่องรวมถึงวิธีการที่ใช้กันอย่างกว้างขวางในห้องปฏิบัติการรวมทั้งการศึกษาที่มีราคาแพงที่ซับซ้อนซึ่งปกติแล้วจะมีเฉพาะศูนย์วิจัยทางการแพทย์เท่านั้น

ในช่วง 80 ปีแรกของศตวรรษที่ผ่านมา L.V. Kovalchuk และ A.N. Cheredeev แยกการตรวจคัดกรองเพื่อประเมินระบบภูมิคุ้มกันและแนะนำให้เรียกการทดสอบระดับ 1 ซึ่งรวมถึง:

• การตรวจทางห้องปฏิบัติการทางโลหิตวิทยา:
• การศึกษาความเข้มข้นของอิมมูโนโกลบูลิน M, G, A ในซีรัม; การทดสอบการติดเชื้อเอชไอวี (เพิ่มภายหลังเนื่องจากการแพร่ระบาดของเอชไอวี)

การกำหนดบทบาทเน้นความเข้มข้นของซีรั่ม IgM, IgG, IgA (รวม) ในการวินิจฉัยภาวะเช่นโรคภูมิคุ้มกันบกพร่องหลัก ร่วมกันศึกษาเหล่านี้ได้ถึง 70% เมื่อพวกเขาถูกนำสำหรับการวินิจฉัย ในเวลาเดียวกันเนื้อหาข้อมูลที่ค่อนข้างต่ำกำหนด subclasses IgG การสูญเสียที่สมบูรณ์ของแต่ละ subclasses เกือบไม่ได้เกิดขึ้น แต่ลดลงเมื่อเทียบกับในหุ้นของพวกเขาพบความหลากหลายของเงื่อนไขทางคลินิกรวมทั้งที่อยู่ห่างไกลจากอาการของรัฐที่ไม่มีภูมิคุ้มกันโรค ลึกประมาณการภูมิคุ้มกัน B-cell อาจจำเป็นต้องใช้ความมุ่งมั่นของการตอบสนองแอนติบอดีต่อวัคซีน (คอตีบบาดทะยักหรือวัคซีนโรคปอดบวม) กำหนด IgG ในหลอดทดลองสังเคราะห์ในวัฒนธรรมของเซลล์เม็ดเลือดขาวที่ต่อพ่วงอยู่กับการกระตุ้นโดย mitogens และการปรากฏตัวของการต่อต้าน CD40 และ lymphokines งานเพื่อศึกษาการตอบสนองการเจริญในเซลล์เพาะเลี้ยงเนื้อเยื่อ B เพื่อป้องกัน CD40 และ IL-4

โปรแกรมการขยายตัวของการประเมินภูมิคุ้มกันในปัจจุบันประกอบด้วยการวิเคราะห์ cytofluorometric ของ CD-antigens ของ lymphocytes ในเลือดในผู้ป่วยที่มีภูมิคุ้มกันบกพร่องหลัก:

• เซลล์ T (CD3)
• T-helper (CD4)
• นักฆ่า T (CD8)
• เซลล์ NK (CD16 / CD56)
• B-lymphocytes (CD19.20);
• หน่วยความจำ T-cell (CD45RO)

[15], [16], [17]

การรักษา โรคภูมิคุ้มกันบกพร่องขั้นต้น

ความผิดปกติของโรคปฐมภูมิส่วนใหญ่มักพบในเด็กซึ่งปกติแล้วในวัยเด็ก บางรูปแบบของโรคภูมิคุ้มกันบกพร่องหลัก (เช่น IgA nedostatichnost เลือก) เป็นส่วนหนึ่งที่สำคัญของผู้ป่วยที่ได้รับการชดเชยด้วยดังนั้นพวกเขาสามารถแรกที่ถูกตรวจพบในผู้ใหญ่เป็นอาการทางคลินิกพื้นหลังและในรูปแบบของผลการวิจัยแบบสุ่ม แต่น่าเสียดายที่โรคภูมิคุ้มกันบกพร่องหลักอันตรายมากไม่ดีต่อการรักษาและดังนั้นจึงมีนัยสำคัญและใน nosologies บางส่วนเด่นของผู้ป่วยเหล่านี้ไม่ได้อยู่รอดให้เต็มที่และยังคงเป็นที่รู้จักมากที่สุดกุมารแพทย์ (รุนแรงรวมภูมิคุ้มกันบกพร่อง, ataxia-telangiectasia, โรค Wiskott-Aldrich, hyper-IgE syndrome เป็นต้น) อย่างไรก็ตามความคืบหน้าในการรักษาและในบางกรณีปัจจัยส่วนบุคคลอื่น ๆ ที่นำไปสู่ความจริงที่ว่าจำนวนที่เพิ่มขึ้นของผู้ป่วยโรคภูมิคุ้มกันบกพร่องแม้จะมีหลักอย่างรุนแรงอยู่รอดให้เต็มที่

การได้รับภูมิคุ้มกันต่ำจะถูกรักษาโดยใช้วิธีการแยกตัว (dissociation) ของผู้ป่วยที่มีแหล่งติดเชื้อ ระดับความจำเป็นในการแยกตัวแตกต่างกันไปจากบล็อก (แบคทีเรีย) ที่เกี่ยวกับเชื้อโรค (abnormal (gnotobiological)) ไปยังหอผู้ป่วยทั่วไปโดยขึ้นอยู่กับรูปแบบของภูมิคุ้มกันบกพร่องหลัก ในช่วงเวลาของการชดเชยความบกพร่องทางภูมิคุ้มกันและไม่มีอาการกำเริบของอาการติดเชื้อในรูปแบบส่วนใหญ่ของความบกพร่องทางระบบภูมิคุ้มกันขั้นพื้นฐานมาตรการเข้มงวดไม่จำเป็นต้องมี: เด็ก ๆ ควรไปโรงเรียนและมีส่วนร่วมในเกมกับเพื่อนรวมถึงกีฬา ในเวลาเดียวกันการให้ความรู้แก่ผู้สูบบุหรี่เป็นสิ่งสำคัญมากและไม่ควรทำให้พวกเขาต้องสูบบุหรี่แบบพาสซีฟมากไปกว่าการใช้ยาเสพติด เป็นสิ่งสำคัญอย่างยิ่งที่จะต้องมีผิวหนังและเยื่อบุเมือกเพื่อสุขาภิบาลการประยุกต์ใช้วิธีทางกายภาพในการปราบปรามการติดเชื้อ

ผู้ป่วยโรคภูมิคุ้มกันบกพร่องหลักที่มีทุกรูปแบบของการขาดรุนแรงของแอนติบอดีรวมและภูมิคุ้มกันบกพร่องอย่างรุนแรงเซลล์ไม่สามารถฉีดวัคซีนกับวัคซีนมีชีวิตกับโรคโปลิโอโรคหัดคางทูมหัดเยอรมันอีสุกอีใสวัณโรคเนื่องจากความเสี่ยงของการพัฒนาของการติดเชื้อวัคซีน อัมพาตโปลิโอโรคไข้สมองอักเสบเรื้อรังปล่อยยั่งยืนของโปลิโออธิบายหลายครั้งสำหรับการกำหนดแบบสุ่มวัคซีนมีชีวิตผู้ป่วยดังกล่าว ในสภาพแวดล้อมที่บ้านของผู้ป่วยรายดังกล่าวจำเป็นต้องใช้วัคซีนโปลิโอที่ไม่มีการใช้งานเท่านั้น ข้อสังเกตของเด็กที่ติดเชื้อ HIV ได้แสดงให้เห็นว่าเมื่อระดับของเซลล์ CD4 ใน 200 .mu.l ของโปรแกรมดังกล่าวเป็นความวัคซีนมีชีวิตที่ปลอดภัย อย่างไรก็ตามเด็กที่มีภูมิคุ้มกันบกพร่องหลักจะไม่สามารถตอบสนองของแอนติบอดีจึงพยายามที่จะฉีดวัคซีนให้พวกเขาไม่ได้ผล การใช้วัคซีนมีชีวิตได้อย่างปลอดภัยการขาดดุลในการคัดเลือกจีเอ candidiasis เยื่อบุในผู้ป่วยที่มีภูมิคุ้มกันโรคภูมิคุ้มกันบกพร่องหลักมือถือเหมือนเดิมแอนติเจนอื่น ๆ หากมีข้อบกพร่อง phagocytosis (ยกเว้นวัคซีนบีซีจี) และส่วนประกอบ ผู้ป่วยที่มีการตอบสนองของแอนติบอดีเพียงพอ (เช่น IgG ขาด subclass, ataxia-telangiectasia) อาจจะบริหารวัคซีนเชื้อตาย

หลักการทั่วไปของการรักษาด้วยยาต้านจุลชีพในผู้ป่วยที่มีภูมิคุ้มกันบกพร่องหลัก: การบริหารงานในช่วงต้นของยาปฏิชีวนะในวงกว้างสเปกตรัมหรือ sulfonamides รวมกับภัยคุกคามของการติดเชื้อ; การเปลี่ยนแปลงในช่วงต้นของยาเสพติดที่มีความไร้ประสิทธิภาพของมัน แต่ในระยะยาว (ไม่เกิน 3-4 สัปดาห์หรือมากกว่า) ที่ใช้ในผลบวกของยาเสพติดโดยเฉพาะ การฉีดพ่นยาทางเวียร์ และเชื้อราพร้อมกันตามข้อบ่งชี้ antimycobacterial ไวรัสและระยะเวลา antiprotozoal กลางการรักษาด้วยยาต้านจุลชีพสำหรับผู้ป่วยที่มีภูมิคุ้มกันบกพร่องหลักในการขึ้นอยู่กับอาการทางคลินิกและความทนต่อการรักษาในระยะยาวอาจจะตลอดชีวิต; เป็นระยะหรือป้องกันไม่ให้เกิดขึ้นเป็นครั้งคราว การรักษาด้วยยาต้านไวรัสถูกนำมาใช้อย่างประสบความสำเร็จในการลดภูมิคุ้มกันจำนวนมาก ในไข้หวัดใหญ่ใช้ amantadine, rimantadine และ neuraminidase ยับยั้ง zanamivir และ oseltamivir เมื่อตอนของโรคร้ายแรงเริม, งูสวัดกำหนด acyclovir ขณะ parainfluenza และระบบทางเดินหายใจติดเชื้อไวรัส syncytial - ribavirin ในการรักษากรณีที่ติดเชื้อ Molluscum contagiosum อย่างรุนแรงสามารถใช้ cidofovir ในท้องถิ่นได้ ขอแนะนำให้ใช้ยาปฏิชีวนะเพื่อป้องกันโรคก่อนที่จะมีการแทรกแซงทางทันตกรรมและศัลยกรรม ระยะยาวยาปฏิชีวนะป้องกันโรคที่ใช้ในโรคภูมิคุ้มกันบกพร่องที่มีการพัฒนาอย่างรวดเร็วของภาวะแทรกซ้อนติดเชื้อในข้อบกพร่องสมบูรณ์ในผู้ป่วยที่มีอาการตัดม้าม Wiskott-Aldrich ข้อบกพร่อง phagocytic รุนแรงเช่นเดียวกับในผู้ป่วยที่มีการขาดแอนติบอดีที่จะพัฒนาติดเชื้อแม้ว่าการรักษาด้วยการอิมมูโนทดแทน amoxicillin ที่กำหนดโดยทั่วไปส่วนใหญ่หรือไดคลอกซาซิลลิน 0.5 และ 1.0 กรัมต่อวัน: อีกโครงการที่มีประสิทธิภาพเป็นธรรมบนพื้นฐานของการรับ azithromycin ในปริมาณวันละ 5 มิลลิกรัม / กิโลกรัม แต่ไม่เกิน 250 มิลลิกรัมจะได้รับในขั้นตอนเดียวเป็นครั้งแรกที่สามวันติดต่อกันทุก 2 สัปดาห์ การป้องกันโรคที่แนะนำของ Pneumocystis ปอดบวม (เชื้อ Pneumocystis carinii หรือ jiraveci) เมื่อหลักในระยะยาวหรือรองภูมิคุ้มกันบกพร่องชนิดเซลล์ T ถ้าระดับของเซลล์เม็ดเลือดขาว CD4 ต่ำกว่า 200 เซลล์ / มล. ในเด็กอายุต่ำกว่า 5 ปีไม่น้อยกว่า 500 เซลล์ / มล. 2-5 ปีน้อยกว่า 750 เซลล์ / μlตั้งแต่ 1 ปีถึง 2 ปีและน้อยกว่า 1500 เซลล์ต่อมม. สำหรับเด็กอายุต่ำกว่า 1 ปี การป้องกันโรคจะดำเนินการ trimetoprimsulfometaksozolom อัตรา 160 พื้นที่ mg / m2 ร่างกายของ trimethoprim หรือ 750 mg / m2 และสำหรับวัน sulfometaksozolu ปริมาณรายวันแบ่งออกเป็น 2 doses และให้ 3 วันแรกของแต่ละสัปดาห์

การแก้ไขภาวะภูมิคุ้มกันบกพร่อง (immunocorrection) ทำได้โดยใช้วิธีการรักษาพิเศษ วิธีการ immunocorrection สามารถแบ่งออกเป็น 3 กลุ่มคือ

1. Immunorekonstruktsiya - นั่นคือการฟื้นฟูภูมิคุ้มกันตามกฎการปลูกถ่ายของเซลล์ต้นกำเนิด polypotent เม็ดเลือดแดงที่อาศัยอยู่
2. การบำบัดทดแทน - การทดแทนปัจจัยภูมิคุ้มกันที่หายไป
3. การบำบัดด้วยภูมิคุ้มกันบกพร่อง (Immunomodulatory therapy) มีผลต่อสถานะภูมิคุ้มกันของสิ่งมีชีวิตที่ถูกรบกวนโดยกลไกการควบคุมด้วยความช่วยเหลือของตัวกระตุ้นภูมิคุ้มกันของยาที่มีความสามารถในการกระตุ้นหรือยับยั้งภูมิคุ้มกันและส่วนประกอบทั้งหมดหรือส่วนประกอบของร่างกาย

วิธีการในการรักษาภูมิคุ้มกันส่วนใหญ่มาจากการปลูกถ่ายไขกระดูกหรือเซลล์ต้นกำเนิดจากเลือดจากสายสะดือ

วัตถุประสงค์ของการปลูกถ่ายไขกระดูกในผู้ป่วยที่มีภูมิคุ้มกันบกพร่องขั้นต้นคือการให้ผู้รับที่มีเซลล์เม็ดเลือดปกติซึ่งสามารถแก้ไขข้อบกพร่องทางพันธุกรรมของระบบภูมิคุ้มกันได้

ตั้งแต่แรกปลูกถ่ายไขกระดูกในผู้ป่วยที่มีภูมิคุ้มกันบกพร่องหลักในโลกในปี 1968 มากกว่า 800 ปลูกดังกล่าวเฉพาะผู้ป่วย SCID รอดชีวิตประมาณ 80% ของผู้รับ HLA เหมือน nefraktsinirovannogo ไขกระดูกและ 55% ของผู้รับ haploidentical ไขกระดูกหมดลงของ T เซลล์ นอกจาก SCID การปลูกถ่ายไขกระดูกได้รับผู้ป่วยที่มีอาการ 45 Omeina รอดชีวิต 75% ของผู้ป่วยที่ได้รับ HLA เหมือนไขกระดูกผู้บริจาค SIBS และ 41% ของผู้ป่วยที่ได้รับไขกระดูก HLA-เหมือนกัน พวกเขารอดชีวิตมาได้ถึง 40 จาก 56 ของผู้ป่วยที่ได้รับ BMT X-เชื่อมโยงหลายมิติ IgM-ซินโดรม (ขาด CD40 แกนด์)

ตัวแปรที่ใช้ทั่วไปในการบำบัดทดแทนสำหรับผู้ป่วยที่มีภูมิคุ้มกันบกพร่องขั้นต้นคือการใช้อิมมูโนโกลบูลินชนิดอัลโลเนียม ในขั้นต้น immunoglobulins ถูกสร้างขึ้นสำหรับการฉีดเข้ากล้ามและในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมาการใช้อิมมูโนโกลบูโลลินในการให้ยาทางหลอดเลือดดำกลายเป็นเรื่องสำคัญ การเตรียมการเหล่านี้ไม่ได้มีโปรตีนบัลลาสต์, ความเข้มข้นสูงที่ช่วยให้การอย่างง่ายดายและรวดเร็วถึงระดับที่จำเป็นของ IgG ในผู้ป่วยความเจ็บปวด, ตู้เซฟในกลุ่มอาการของโรคไข้เลือดออกมีครึ่งชีวิตปกติของ IgG ไม่ค่อยก่อให้เกิดผลข้างเคียง ข้อเสียอย่างมากคือต้นทุนและเทคโนโลยีที่ซับซ้อนในการเตรียมยาเหล่านี้ มีการใช้วิธีการฉีดพ่นทางหน้าท้องอย่างช้าๆของ immunoglobulin 10-16% ซึ่งได้รับการพัฒนาขึ้นสำหรับการฉีดเข้ากล้าม การเตรียมที่คล้ายกันไม่ควรมี merziolate ความเป็นพิษต่อระบบภูมิคุ้มกันขั้นพื้นฐานซึ่งแสดงถึงการบำบัดด้วยภูมิคุ้มกันบกพร่องระบุไว้ด้านล่าง

Immunodeficiencies หลักซึ่งในการบำบัดด้วย immunoglobulins จะระบุ

• กลุ่มอาการขาดสารแอนติบอดี
• X-linked และ autosomal recamid atamaglobulinemia
• OVIN ซึ่งรวมถึงความบกพร่องของ ICOS, ตัวรับ Baff, CD19, TACI
• Hyper IgM syndrome (X-linked และ autosomal recessive forms)
• ทารกเกิดภาวะ hypogammaglobulinemia ชั่วคราว
• ความบกพร่องของ subclass IgG ที่มีหรือไม่มีอาการขาด IgA
• ความบกพร่องของแอนติบอดีที่ระดับปกติของ immunoglobulins
• รวมความบกพร่องทางระบบภูมิคุ้มกันขั้นต้น