Kraniosinostoz

Craniosynostosis - ก่อนวัยอันควร overgrowing หนึ่งหรือหลายตะเข็บของกะโหลกศีรษะที่นำไปสู่การก่อตัวของลักษณะการเสียรูป.

กะโหลกศีรษะเป็นความเสียหายที่ไม่รุนแรงของสมองที่เกิดขึ้นอันเนื่องมาจากการขยายตัวไม่เพียงพอของช่องกะโหลกระหว่างการเจริญเติบโตที่ใช้งานมากที่สุดของสมอง.

แม้จะมีความจริงที่ว่า sinostozirovanie ก่อนวัยอันควรนำไปสู่ความผิดปกติลักษณะของกะโหลกศีรษะและกระดูกใบหน้าและสงสัยว่าเป็นโรคได้ง่ายแม้ในทารกแรกเกิดในประเทศของเราไม่สมประกอบนี้ไม่ค่อยได้รับการวินิจฉัย และที่สำคัญที่สุด - ในส่วนใหญ่ของกรณีที่ได้รับการวินิจฉัยหลังจาก 1 ปีที่มีนัยสำคัญส่งผลกระทบต่อการพัฒนาของเด็กและผลสุดท้ายของการรักษา ความสำเร็จที่ทันสมัยของการผ่าตัดและการเปลี่ยนทัศนคติของแพทย์ที่จะเปลี่ยนรูปของกะโหลกศีรษะเป็นรัฐปฏิบัติไม่ได้ที่เกิดขึ้นในปีที่ผ่านมาช่วยให้เราสามารถหวังบ่อยขึ้นและที่สำคัญที่สุดคือการตรวจสอบในช่วงต้นของความผิดปกติ craniofacial เกี่ยวข้องกับตะเข็บ sinostozirovaniem ก่อนวัยอันควร.

รหัส ICD-10

В การจำแนกโรคที่เกิดจาก craniosynostosis ระหว่างประเทศได้ถูกจัดทำขึ้นในหัวข้อต่างๆ.

ชั้น XVII.

• (Q00-Q99). ความผิดปรกติที่เกิดขึ้นเอง [ผิดปกติ], ความพิกลพิการและความผิดปกติของโครโมโซม.
• (Q65-79). ความผิดปกติที่เกิดขึ้นเอง [malformations] และความผิดปกติของระบบกล้ามเนื้อและโครงกระดูก.
• Q67. ความผิดปกติของระบบกล้ามเนื้อและโครงกระดูกที่เกิดขึ้นจากศีรษะใบหน้ากระดูกสันหลังและทรวงอก.
• Q75. มีรูปร่างผิดปกติอื่น ๆ ของกระดูกของกะโหลกศีรษะและใบหน้า.
• Q80-89. ความผิดปกติอื่น ๆ ที่มีมา แต่กำเนิด [malformations] และความผิดปกติของระบบกล้ามเนื้อและโครงกระดูก.
• Q87.0. Syndromes ของความผิดปกติ แต่กำเนิดที่ส่วนใหญ่มีผลต่อการปรากฏตัวของใบหน้า.

ระบาดวิทยา

ตามสถิติระหว่างประเทศการคลอดก่อนกำหนดของการเย็บโดยใช้กะโหลกศีรษะโดยเฉลี่ยจะเกิดขึ้นใน 1 ต่อ 1,000 ทารกแรกเกิด (0.02 ถึง 4%) Syndromic craniostenosis เกิดขึ้นที่ความถี่ 1: 100,000-300,000

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

สาเหตุ craniostenosis คืออะไร?

ปัจจุบันมีเพียงเล็กน้อยที่รู้จักเกี่ยวกับลักษณะของการสังเคราะห์ก่อนเวลาอันควรของเย็บ มีคำอธิบายมากมายว่าทำไม craniostenosis จึงเกิดขึ้น ความนิยมมากที่สุดของพวกเขาคือทฤษฎีเกี่ยวกับมดลูกฮอร์โมนความผิดปกติทางพันธุกรรมทฤษฎีเชิงกล (การบีบตัวของทารกในครรภ์ในมดลูก) เป็นต้น ความบกพร่องในยีนตัวรับการเจริญเติบโตของยีน fibroblast (FGFR) 1,2,3 ได้รับการยอมรับว่าเป็นหนึ่งในปัจจัยที่ก่อให้เกิดโรคที่สำคัญ

ตะเข็บหลักของห้องเก็บของกะโหลกศีรษะมีทั้งแบบหน้าท้อง, หน้าท้อง, กลากและเนื้อเยื่อ เมื่อกระดูกตะโพกได้รับผลกระทบการเจริญเติบโตที่ชดเชยของกระดูกจะตั้งฉากกับแกนของมัน (กฎหมายของ Virchow) ผลที่ได้คือการเปลี่ยนรูปลักษณะของตัวเองสำหรับแต่ละรอยต่อที่ปิด

ดังนั้น craniostenosis ทันำไปสู่การ scaphocephaly, synostosis ทั้งหมดของการเย็บหลอดเลือด - เพื่อ brachycephaly ครึ่ง synostosis ของการเย็บหลอดเลือดทำให้เกิด plagiocephaly และ synostosis ตะเข็บ metopic - trigonocephaly Sinostozirovanie lyambdovidnogo ตะเข็บทั้งหมดหรือครึ่งหนึ่งจะนำไปสู่ความผิดปกติของภูมิภาคท้ายทอย การศึกษาระดับปริญญาของมันขึ้นไม่เพียง แต่ในการศึกษาระดับปริญญาและจำนวนเย็บแผล sinostozirovaniya รวมอยู่ในความผิดปกติ แต่ยังเกี่ยวกับสถานะของสมอง ดังนั้นในภาวะที่มี hydrocephalus ร่วมกันความรุนแรงเพิ่มขึ้น ในการปรากฏตัวของ microcephaly เนื่องจากการเจริญเติบโตของสมองบกพร่องพวกเขาแทบจะไม่สังเกตเห็นได้

Craniosynostosis เกิดขึ้นได้อย่างไร?

ตัวบ่งชี้ที่มีชื่อเสียงที่สุดของ synostosis ก่อนกำหนดของตะเข็บของกะโหลกศีรษะคือการปิดต้นของ fontanel ขนาดใหญ่ ในบางกรณีของ synostosis syndromic เมื่อหลายเส้นทางมีส่วนร่วมในกระบวนการทางพยาธิวิทยาและโดยเฉพาะอย่างยิ่งกับการขยายตัวที่เหมือนกันของโพรงของสมองที่ fontanel ขนาดใหญ่อาจจะไม่ปิดจนกว่าอายุ 2-3 ปี

การปรากฏตัวของการแสดงผลนิ้วบนรังสีวิทยาการสำรวจของกะโหลกศีรษะเป็นลักษณะของผู้ป่วยที่มี synostosis ก่อนวัยอันควรของรอยเย็บกะโหลกศีรษะ การสร้างความเข้มแข็งของรูปแบบความดันลายนิ้วมือเกิดขึ้นเมื่อกลไกการชดเชยอื่น ๆ ล้มเหลวในการรับมือกับความดันโลหิตสูงภายในกะโหลกศีรษะ บางครั้งการแสดงผลนิ้วมือมีอยู่แล้วในทารกแรกเกิด ในกรณีดังกล่าวการรวมกันของ "แผลของตะเข็บหลายกะโหลก."

สัญญาณที่แสดงให้เห็นถึงความรู้สึกของความดันภายในกะโหลกอีกอย่างหนึ่งคือความแออัดของหลอดเลือดดำที่เกิดจากการไหลเวียนเลือดและอาการบวมน้ำของหัวนมของเส้นประสาทตา ในกรณีของ monosynostosis แยกผลการวิจัยดังกล่าวไม่บ่อยนัก กับ polysynostosis ความดันโลหิตสูงภายในระยะยาวมักจะนำไปสู่การก่อตัวของการฝ่อบางส่วนของเส้นประสาท

การแบ่งประเภทของ craniosynostosis จำแนกได้อย่างไร?

การจำแนกสาเหตุของ craniosynostosis ที่สะดวกที่สุดได้เสนอโดย M. Cohen (1986)

Craniosynostosis ต่อไปนี้เป็นที่รู้จักกัน:

• การเกิด craniostenosis จากคนที่ไม่ได้รับจากส่วนกลาง (แยก)
• Syndromic craniostenosis:
  • monogenic craniosynostosis:
  • กับชนิดที่โดดเด่น autosomal มรดก:
  • ที่มีประเภทถอยถอย autosomal มรดก:
  • X-linked craniosynostosis;
  • มีประเภทของการสืบทอดที่ไม่ระบุชื่อ:
  • โครโมโซม craniosynostosis;
  • syndromal ไม่สมบูรณ์ (จากสองถึงสี่สัญญาณ):
  • โรคที่เกิดจากปัจจัยแวดล้อม

ตามสัญลักษณ์ทางกายวิภาค craniosynostosis สามารถแบ่งได้ดังนี้

• Monosinostozy:
  • แยกกะโหลกศีรษะ
  • craniosynostosis แยกเฉพาะส่วน
  • การแยกตัวของ craniosynostosis
  • การแยกตัวของกะโหลกศีรษะ
  • แยก lambdoid หนึ่งด้าน craniosynostosis;
  • แยกกะโหลกศีรษะทวิภาคี lambdoynosis
• Polisinostoz
• Pansinostoz

ในกรณีส่วนใหญ่การคลอดก่อนกำหนดของหนึ่งในตะเข็บของกะโหลกศีรษะ - monosynostosis บางครั้งเย็บสองและอื่น ๆ สามารถรวมอยู่ในกระบวนการ - polysynostosis ในกรณีที่รุนแรงที่สุดมี synostosis ของเย็บกะโหลกศีรษะทั้งหมด - เงื่อนไขนี้เรียกว่า pansinostosis

มากมักจะ synostosis ก่อนวัยอันควรไม่พร้อมกับ malformations อื่น ๆ ในกรณีดังกล่าวพวกเขาพูดถึงโรคกะโหลกศีรษะที่แยกได้ มีอีกกลุ่มหนึ่งซึ่งเป็นลักษณะการปรากฏตัวของผิดปกติรวมประกอบ synostosis ตะเข็บโดยเฉพาะหรือที่มีกลุ่มเดียว sinostozirovanie เย็บกะโหลกเป็นผลในลักษณะที่ผิดปกติของใบหน้าและกะโหลกศีรษะ ในกรณีดังกล่าวเป็นกฎชนิดของการสืบทอดสามารถจัดตั้งขึ้นได้และบางครั้งความผิดปกติทางพันธุกรรมยังมีการเปิดเผย - แล้วพวกเขาก็พูดถึง syndromic craniosynostosis

Sagittalnyj kraniosinostoz

ในจำนวนรวมของการเกิด synostosis แยก scaphocephaly เป็นโรคที่พบบ่อยที่สุดที่เกิดขึ้นกับความถี่ของ 50-60%

อาการ

กะโหลกศีรษะกะโหลกศีรษะเป็นลักษณะการเพิ่มขึ้นของขนาดก่อนหน้าของกะโหลกศีรษะและลดลงในความกว้างของ ศีรษะของเด็กโตขึ้นตามแนวยาวพร้อมกับยื่นหน้าผาและบริเวณท้ายทอยและบริเวณที่มีความประทับใจ การเปลี่ยนแปลงเหล่านี้ในกะโหลกศีรษะนำไปสู่การก่อตัวของรูปไข่แคบ ชนิดของการเสียรูปนี้เรียกว่า scaphocephaly หรือกะโหลกศีรษะ

การวินิจฉัยการตรวจร่างกายและการตรวจร่างกาย

ลักษณะรูปร่างของกะโหลกศีรษะสามารถมองเห็นได้ตั้งแต่แรกเกิด เมื่อตรวจสอบหัวจากด้านบนมีการเพิกถอนที่เห็นได้ชัดของพื้นที่ด้านข้างซึ่งจะให้ความรู้สึกของการเวียนทรงกลมของห้องเก็บของกะโหลกศีรษะที่หรือหลังเล็กน้อยไปยัง auricles ลักษณะเฉพาะคือการปรากฏตัวของยอดกระดูกที่เห็นได้ชัดในการฉายของการเย็บแผลเป็น รูปร่างของศีรษะเปลี่ยนไปเล็กน้อยตามอายุ เมื่อสิ้นสุดการเจริญเติบโตของกะโหลกศีรษะ (5-6 ปี) การเปลี่ยนรูปของใบหน้าจะเห็นได้ชัดเจนยิ่งขึ้นเนื่องจากรูปไข่ยืดยาวไปตามแกนแนวตั้งแคบลงในบริเวณที่เป็นขุย

ในเด็กทารกอาจมีความล่าช้าในการพัฒนาจิตประสาทได้ง่าย แต่ตามปกติในกรณีที่ไม่มีพยาธิสภาพร่วมกันเด็กปกติพัฒนาได้ถึง 3-4 ปี ตั้งแต่อายุนี้อาจเกิดความบกพร่องทางสายตาเนื่องจากความผิดปกติของเส้นประสาทในเส้นประสาทและอาการทางระบบประสาทในรูปของอาการปวดศีรษะความเมื่อยล้าอย่างรวดเร็วความหงุดหงิดเป็นต้น บ่อยครั้งที่ข้อร้องเรียนเหล่านี้ถือเป็นตัวละครมาเป็นเวลานานปฏิกิริยากับการเปลี่ยนแปลงสภาพอากาศการขาดวิตามินการขาดความสนใจ ฯลฯ

[8], [9], [10], [11], [12]

การวิจัยทางห้องปฏิบัติการและเครื่องมือ

ในการดำเนินการเอกซ์เรย์คอมพิวเตอร์ (CT) สำหรับ synostosis ทัพบว่าส่วนการตรวจสอบที่เฉพาะเจาะจงในเส้นผ่าศูนย์กลางด้านหน้า-หลังโตอย่างมีนัยสำคัญและระยะเวลาเดียวกันและมีขนาดเส้นผ่าศูนย์กลาง biparietal bitemporal เมื่อทำการเปลี่ยนแปลงภาพสามมิติมีการขาดการกวาดล้างในการฉายภาพของตะเข็บตะแคง

การรักษา

การรักษาด้วยการผ่าตัดเป็นสิ่งที่ดีที่สุดสำหรับเด็กอายุตั้งแต่ 4-6 เดือน ในช่วงเวลานี้ที่มีการแทรกแซงน้อยที่สุดจะได้ผลที่เป็นธรรม ในยุคนี้มักใช้เทคนิค l-plastic ความหมายของการผ่าตัดคือการสร้างข้อบกพร่องกระดูกในกระดูกด้านข้างเพื่อช่วยในการเจริญเติบโตของสมองในความกว้าง

เด็กที่มีอายุมากกว่าหนึ่งปีมักจะต้องทำการเปลี่ยนแปลงของอุโมงค์กะโหลกศีรษะซึ่งจะเป็นการเพิ่มเวลาในการผ่าตัดสามครั้งและมีความเสี่ยงที่จะเกิดภาวะแทรกซ้อนหลังผ่าตัดมากขึ้น โดยปกติแล้วการผ่าตัดหนึ่งครั้งก็เพียงพอแล้วที่จะทำให้สมองโตขึ้นโดยปราศจากอุปสรรคและสัดส่วนของใบหน้าจะกลายเป็นปกติ

Nonotopic craniosynostosis (trigoncephalus)

ตัวแทนที่หายากที่สุดของกลุ่มของ craniosynostosis แยกเป็น craniosynostosis hetopic ซึ่งเป็น 5-10% ของทั้งหมด

อาการ

แม้จะมีความถี่ต่ำโรคนี้อาจจะเป็นที่รู้จักมากที่สุดเนื่องจากมีลักษณะทางคลินิกภาพ

เมื่อมีการเย็บปิด metoplastic ในช่วงแรกการเปลี่ยนรูปสามเหลี่ยมของหน้าผากจะเกิดขึ้นพร้อมกับการสร้างกระดูกงูกระดูก เมื่อมองจากด้านบนการเปลี่ยนรูปรูปสามเหลี่ยมที่ชัดเจนจะเห็นได้จากจุดสุดยอดในพื้นที่ของปริภูมิ ในกรณีนี้ขอบด้านบนและด้านข้างของวงโคจรจะเคลื่อนที่ไปทางด้านหลังซึ่งจะทำให้รู้สึกถึงการพลิกวงโคจรออกไปทางด้านนอกไปสู่การลดลงของระยะโคจร พยาธิวิทยาของหน้าผากนี้ผิดปกติมากที่เด็กที่มีไตรกลีเซอไรด์มักจะปรึกษาเกี่ยวกับพันธุกรรมและถูกมองว่าเป็นพาหะของโรคทางพันธุกรรมพร้อมกับการลดสติปัญญา แท้จริง trigonecephaly ถือเป็นส่วนสำคัญของโรคเช่น Opitz, Oro-facio-digital และอื่น ๆ อีกมากมาย

ด้วยอายุที่มีการแก้ไขเล็กน้อยของความผิดปกติของหน้าผากเนื่องจากการปรับให้เรียบด้านบนของสันเขาและการพัฒนาของรูจมูกหน้าผาก แต่บันทึกไว้เด่นชัดความโค้งของกระดูกหน้าผากและเปลี่ยน gipotellorizm ขอบ supraorbital ออกไปด้านนอก การทำนายขอบเขตของความเสียหายต่อสมองเป็นไปไม่ได้

ในกลุ่มผู้ป่วยที่มีความถี่เกือบเท่ากันทั้งการชดเชยที่ดีและการรบกวนที่เด่นชัดจากอวัยวะที่มองเห็นจะสังเกตเห็นได้ด้วยความล่าช้าทางสติปัญญาที่เห็นได้ชัด

การรักษา

มีการรักษาโรคกะโหลกศีรษะเฉียบพลันดังกล่าวตั้งแต่อายุ 6 เดือนขึ้นไป แผนผังแบบดั้งเดิมของการดำเนินการประกอบด้วยการปรับปรุงการโคจรของวงโคจรบนด้วยการกำจัดวงโคจรที่หมุนไปข้างหน้าและแก้ไขความโค้งของกระดูกหน้าผาก ในกรณีส่วนใหญ่โดยการดำเนินการหนึ่งที่ดำเนินการในเวลาที่เป็นไปได้ไม่เพียง แต่เพื่อให้บรรลุการปรับปรุงในการทำงานของระบบประสาทส่วนกลาง แต่ยังเพื่อให้บรรลุผลเครื่องสำอางที่ดี

โรคกะโหลกศีรษะด้านเดียว (One-sided coronary craniosynostosis)

ด้วยโรคนี้การเย็บหัวใจเป็นแนวตั้งฉากกับแกนมัธยฐานและประกอบด้วยสองส่วนที่เท่ากัน ในการทำลายก่อนวัยอันควรของครึ่งหนึ่งของมันจะเกิดการเปลี่ยนรูปแบบอสมมาตรซึ่งเรียกว่า plagiocephaly เด็กที่มี plagiocephaly เป็นลักษณะชนิดของแฟบ verhneorbitalnogo ขอบของวงโคจรและหน้าผากกระดูกด้านข้างได้รับผลกระทบที่มีที่แขวนชดเชยครึ่งตรงข้ามของหน้าผาก (รูป. 6-14 ให้ดู. พ. แทรก) เมื่ออายุความเรียบของพื้นที่ที่เป็นซิกมาและความโค้งของจมูกถึงด้านสุขภาพจะปรากฏชัดมากขึ้น ในวัยเรียนความผิดปกติของการอุดฟันมีความสัมพันธ์กับการเพิ่มความสูงของขากรรไกรบนและเป็นผลให้การเคลื่อนที่ของกรามล่างที่ด้านข้างของการเย็บปิดก่อนเวลาอันควร

การรบกวนส่วนหนึ่งของอวัยวะที่เกิดจากการมองเห็นส่วนใหญ่มักเป็นอาการตาเหล่ Plagiocephaly มักถูกมองว่าเป็นลักษณะเฉพาะของการตั้งครรภ์หลังคลอดของศีรษะ แต่ไม่เหมือนสมัยหลังมันไม่ได้หายไปในสัปดาห์แรกของชีวิต

การรักษา

Craniosynostosis นี้เป็นเพียงหนึ่งใน monosynostoses ซึ่งในความสำคัญเครื่องสำอางของการดำเนินงานที่มีค่าเท่ากันและบางครั้งก็สูงกว่าการทำงานอย่างใดอย่างหนึ่ง การรักษาด้วยการผ่าตัดเช่นเดียวกับการเกิด craniosynostosis อื่น ๆ สามารถทำได้ตั้งแต่เดือนแรกของชีวิต การผ่าตัดที่อายุ 6 เดือนหากไม่สามารถขจัดความผิดปกติได้อย่างสมบูรณ์จะทำให้อาการอ่อนลงอย่างเห็นได้ชัด การแก้ไขความผิดปกติทางเครื่องสำอางที่ตกค้างบนใบหน้าสามารถทำได้เมื่ออายุมากขึ้น ขั้นตอนของการผ่าตัดประกอบด้วยการผ่าตัดกะโหลกศีรษะของกระดูกหน้าผากและขอบ supraorbital จากด้านใดด้านหนึ่งหรือทั้งสองด้านโดยมีการเปลี่ยนแปลงสมมาตรตามมาของขอบด้านบนของวงโคจรและการกำจัดการเสียรูปของกระดูกหน้าผาก บางครั้งเพื่อให้ได้ผลเครื่องสำอางที่มีอยู่อย่างต่อเนื่องจำเป็นต้องปรับเปลี่ยนพื้นที่ด้านข้างจากด้านข้างของแผล

การเกิด craniosynostosis แบบทวิภาคี

การแยกตัวของกะโหลกศีรษะบีเรคลีเนียแบบทวิภาคีพบว่ามีความถี่เดียวกับแผลด้านข้างประมาณ 15-20% ของจำนวน synostoses ทั้งหมด

การเกิด craniosynostosis ในหลอดเลือดตีบสองข้างนำไปสู่การก่อตัวของแผลเพรียบรองพื้นด้านกว้างที่มีหน้าผากสูงแบนและทำให้ขอบวงโคจรด้านบนเรียบ แบบฟอร์มนี้เรียกว่า brachycephaly ในกรณีที่รุนแรงศีรษะมีรูปร่างหอที่เรียวขึ้น การเปลี่ยนรูปนี้เรียกว่า acrocephaly

ภาพทางระบบประสาทเช่นเดียวกับกรณีส่วนใหญ่ของ synostosis ที่แยกได้นั้นไม่ใช่เฉพาะ แต่ความรุนแรงของอาการทางระบบประสาทและโรคตาแดงมักจะแข็งแรงขึ้นและแสดงออกในช่วงเวลาก่อนหน้านี้ มันเชื่อมต่อกันมากที่สุดด้วยความยาวของตะเข็บ

การรักษา

การรักษาด้วยการผ่าตัดเป็นการเพิ่มขนาดก่อนหลัง ด้วยเหตุนี้การผ่าตัดกะโหลกศีรษะแบบ benthrontal และการทำ osteotomy ของ complex supraorbital จึงดำเนินการ จากนั้น supraorbital ซับซ้อนคง anteriorly ที่มีนามสกุล 1-2 ซม. กระดูกหน้าผากอย่างเหนียวแน่นการรักษาความปลอดภัยให้กับ supraorbital ซับซ้อนและออกโดยไม่ตรึงในความบกพร่องที่เกิดขึ้นในการจัดทำประมาณการและตะเข็บหลอดเลือดรกจึงช่วยให้เจริญเติบโตต่อไปในสมอง เทคนิคดังกล่าวแพร่หลายไปทั่วโลกและเรียกว่า "หน้าผากลอย"

การพยากรณ์โรคของการผ่าตัดรักษาโรคหลอดเลือดหัวใจตีบที่แยกได้ค่อนข้างดีโดยปกติแล้วในการผ่าตัดหนึ่งครั้งจะช่วยลดความผิดปกติและทำให้เกิดการเจริญเติบโตของสมองได้

[13], [14], [15], [16], [17]

Lambdoid craniosynostosis

การเย็บรวมทั้งการเย็บแผลเป็นของ Lambdovidy แบ่งออกเป็นสองส่วนที่จุดติดต่อกับการเย็บแผลเป็นเพราะฉะนั้นอาจเกิดความเสียหายทั้งสองข้างและทวิภาคี

ความถี่ของการปิดกั้นก่อนวัยของข้อต่ออยู่ที่ประมาณ 10% และในกรณีส่วนใหญ่เป็นฝ่ายเดียว

การเกิด synostosis ด้านเดียวการแบนส่วนท้ายทอยเกิดขึ้นกับการเกิด occipital plagiocephaly synostosis นี้ดูเหมือนจะเป็นเรื่องที่ยากที่สุดสำหรับการวินิจฉัยเนื่องจากข้อเท็จจริงที่ว่าการอุดตันด้านข้างของสะโพกได้รับการยกย่องจากหมอเกือบทั้งหมดว่าเป็น "positional" ซึ่งเกิดจากตำแหน่งบังคับของศีรษะของเด็กด้านข้าง เช่นสถานการณ์ที่บังคับมักพบในเด็กที่มีการเพิ่มขึ้นด้านเดียวในกล้ามเนื้อหรือในกรณีของ torticollis อาการผิดปกติของ synostosis: sinostotic deformation เกิดจากอายุครรภ์โดยไม่เปลี่ยนอายุโดยไม่คำนึงถึงมาตรการที่จะเปลี่ยนตำแหน่งหัวของทารกใน crib

Plagiocephaly ตำแหน่งเกิดขึ้นหลังคลอดเป็น aggravated ในปีแรกของชีวิตและมีแนวโน้มที่จะถอยหลังอย่างมีนัยสำคัญหลังจากการเริ่มต้นของกายภาพบำบัด

เนื่องจากการเสียรูปเกือบจะมองไม่เห็นภายใต้เส้นผมไม่มีอาการทางระบบประสาทที่ชัดเจนอาการ lambdoid synostosis เป็นโรคที่ไม่ได้รับการวินิจฉัยมากที่สุดในกลุ่มของโรคนี้ อย่างไรก็ตามเรื่องนี้ความเสี่ยงของความผิดปกติทางระบบประสาทสั่งการความจำเป็นในการรับรู้ในช่วงต้นและการรักษาโรค

การรักษา

การรักษาด้วยการผ่าตัดมักจะดำเนินการเมื่ออายุ 6-9 เดือน เมื่อเด็กเริ่มที่จะใช้เวลามากขึ้นในสภาวะการตื่นตัวเนื่องจากความน่าจะเป็นของการกลับมาของแรงกดดันจากแรงกดดันต่อภูมิภาคที่ได้รับการปรับปรุงใหม่ลดลง ความหมายของการผ่าตัดคือกะโหลกศีรษะด้านท้ายทอยครีบทวารจากด้านข้างของแผลและการเปลี่ยนแปลงเพื่อสร้างความโค้งที่ยอมรับได้

เกือบตลอดเวลาการรักษาเป็นแบบขั้นตอนเดียวและแบบขั้นตอนเดียวเนื่องจากความผิดปกติของเศษส่วนขนาดเล็กจะหลบซ่อนหลังเส้นผมและไม่จำเป็นต้องมีการแทรกแซงซ้ำ

Syndromic Kraksiosynystosis

Craniosynostosis อาการ - หายากมากที่สุดและในเวลาเดียวกันกลุ่มที่ยากที่สุดของโรคประจำตัวของภูมิภาค craniofacial ทั้งในแง่ของการผ่าตัดแก้ไขของรูปร่างที่ให้บริการและในแง่ของการพยากรณ์โรคของการพัฒนาระบบประสาทและจิตใจ

ภาพและการวินิจฉัยทางคลินิก

ในกรณีส่วนใหญ่ที่ครอบงำพร้อมกับ craniosynostosis ในเด็กการละเมิดการเจริญเติบโตของกระดูกของกะโหลกศีรษะใบหน้าจะถูกเปิดเผยซึ่งนำไปสู่การรบกวนในการหายใจการกินการมองเห็นการด้อยค่าและการเสียรูปเครื่องสำอางอย่างรุนแรง

โดยปกติเครื่องหมายทางคลินิกชั้นนำคือ brachycephaly ที่มีการซิงโครไนซ์ก่อนกำหนดของการเย็บหัวใจ การเปลี่ยนรูปเป็นที่มาของ maldevelopment ของกรามบนซึ่งจะนำไปสู่ความผิดปกติของใบหน้า depressed กับ exophthalmos และ hyperthorriorism วงโคจร อันเป็นผลมาจากความพ่ายแพ้ดังกล่าวรวมกันในเด็กแรกเกิดการหายใจและกระบวนการให้อาหารมีการหยุดชะงักอย่างรุนแรงซึ่งจะเป็นตัวกำหนดความรุนแรงของอาการในวันแรก ๆ และเดือนของชีวิตและต้องมีการตรวจสอบอย่างเข้มงวด บ่อยครั้งในกรณีของ syndromic craniosynostoenes ไม่ใช่แค่หลอดเลือดหัวใจเท่านั้น แต่ยังเป็นตะเข็บอื่น ๆ ที่รกซึ่งเป็นสาเหตุของการเกิด craniostenosis ดังนั้นความทุกข์ทางเดินหายใจและความยากลำบากทางโภชนาการจะรุนแรงขึ้นโดยความผิดปกติทางระบบประสาทซึ่งกำหนดความจำเป็นในการรักษาผ่าตัดต้น เป็นสิ่งสำคัญที่ต้องจำไว้ว่าผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่มีอาการซินโดรมซิโนสโตซิสมีการเพิ่มขนาดตัวอักษรขนาดใหญ่ขึ้นและยังสามารถขยับการเย็บตามรอยต่อตามความยาวได้ทั้งหมด นี้มักจะสับสนแพทย์ที่ไม่คิดความเป็นไปได้ของการอยู่ร่วมกันของ fontanel ขยายกับก่อนวัยอันควรรุกของข้อต่อ

ตามปกติในกรณีที่ไม่มีการดูแลที่มีทักษะเด็กที่มี syndromic synostosis ตายในปีแรกของชีวิตกับโรคทางเดินหายใจที่รุนแรงและบ่อยที่ซับซ้อนโดยโรคปอดบวม ในกรณีที่ไม่มีการผ่าตัดรักษาเวลาที่เหมาะสมผู้ป่วยส่วนใหญ่ดังกล่าวมีความผิดปกติทางจิตและระบบประสาทอย่างรุนแรง

การรักษา

การรักษาเด็กที่มี syndromic synostosis ควรเริ่มต้นในโรงพยาบาลคลอดก่อนแล้ว มีความจำเป็นต้องให้แน่ใจว่ามีการหายใจและการให้อาหารที่เหมาะสมแก่ผู้ป่วยรายดังกล่าว เนื่องจากภาวะ hypoplasia ของกรรไกรบนเด็กมักเป็นสันนิษฐานสมมติฐานของครีบที่เกี่ยวกับการผ่าตัดช่องคลอด บางครั้งการรักษาดังกล่าวมีประสิทธิภาพเนื่องจากการสวมใส่หลังผ่าตัดของวัสดุเสริมจมูกช่วยเพิ่มการหายใจจมูก นอกจากนี้คุณยังสามารถใช้ท่ออากาศช่องปากเพื่อช่วยในการหายใจระหว่างการนอนหลับ ในบางกรณีเด็กอาจจำเป็นต้องมีช่อง tracheostomy

ทารกควรให้อาหารโดยเร็วที่สุด ธรรมชาติในช่วงแรก ๆ ของชีวิตบางครั้งอาจมีการให้อาหารที่ถูกต้องตามกฎหมาย แต่ทารกควรจะถ่ายโอนจากหัวนมช้อนหรือเครื่องดื่มให้เร็วที่สุดเท่าที่จะเป็นไปได้ การขยายตัวของระบบหัวใจวายของสมองบางครั้งเข้าใจผิดว่าเป็นอาการของไฮโดรฟีซัสและมีปริมาณยาขับปัสสาวะสูง อย่างไรก็ตามเมื่อสังเกตจากการขยายตัวของเส้นรอบวงศีรษะอย่างใกล้ชิดเป็นสิ่งสำคัญที่จะต้องทราบว่าในทางปฏิบัติไม่มีความแตกต่างจากอัตราการเติบโตปกติ ความเกลียดชังที่แสดงออกในเด็กที่มี syndromic synostosis ควรเป็นเป้าหมายของการสังเกตการณ์อย่างใกล้ชิด ควรให้เด็กได้รับการรักษาเฉพาะเพื่อป้องกันการทำให้กระจกตาแห้ง ในกรณีร้ายแรงของการกดขี่ข่มเหงอาจต้องใช้ blepharophrenia เป็นเวลาหลายสัปดาห์เพื่อป้องกันความเสียหายที่รุนแรงต่อกระจกตาและความคลาดเคลื่อนของลูกตา การผ่าตัดรักษาเด็กที่มีภาวะซินโดรมซิโนสโตคอลมักประกอบด้วยสามขั้นตอน

• ในปีแรกของชีวิต cranioplasty ดำเนินการโดยใช้ "หน้าผากลอย" เทคนิค ขจัด brachycephaly และเพิ่มปริมาณของกะโหลกศีรษะสร้างเงื่อนไขสำหรับการเจริญเติบโตตามปกติของสมอง ในกรณีที่ฟอนต์เนลขนาดใหญ่ปิดหรือขนาดเล็กการรักษาสามารถเริ่มต้นได้ตั้งแต่ 6 เดือน
• ในขั้นตอนต่อไปบริเวณตรงกลางของใบหน้าจะก้าวหน้าเพื่อปรับปรุงการหายใจทางจมูกขจัดความดันโลหิตสูงและความหวาดกลัว ในขั้นตอนนี้การแก้ไขเครื่องสำอางที่สำคัญจะดำเนินการและการอุดตันตามปกติ ขั้นตอนนี้ดำเนินการสำหรับเด็กอายุ 5-6 ปี
• ในขั้นตอนสุดท้ายการแทรกแซงเครื่องสำอางขั้นสุดท้ายมีจุดมุ่งหมายเพื่อทำให้เกิดภาวะการอุดตันตามปกติการแก้ไขความผิดปกติของจมูก orbits และ periorbital area

ปัจจุบันได้มีการพัฒนาวิธีการบีบอัดความเบี่ยงเบนความสนใจสำหรับการเคลื่อนไหวของกระดูกของกะโหลกศีรษะและใบหน้า ด้วยความช่วยเหลือของเครื่องฟุ้งซ่านก็เป็นไปได้ที่จะรวมขั้นตอนแรกและขั้นที่สองเป็นหนึ่งซึ่งทั้งสองช่วยลดความยุ่งยากในการรักษาตัวเองและให้การปรับปรุงในช่วงต้นของการทำงานของระบบทางเดินหายใจ Craniosynostosis ได้รับการรักษาด้วยเครื่องฟุ้งซ่านเมื่ออายุ 9 เดือน

แม้จะมีความพยายามที่จะเร่งการฟื้นฟูสัดส่วนปกติของกะโหลกศีรษะและทำให้การหายใจเป็นปกติในกรณีของความผิดปกติของ syndromic การพยากรณ์โรคในการรักษาเด็กดังกล่าวจะเลวร้ายยิ่งกว่าการรักษา synostosis ที่แยกได้ เนื่องจากความจริงที่ว่าประมาณ 90% ของเด็กมีความผิดปกติของสมองและอวัยวะอื่น ๆ ที่เกิดขึ้นพร้อมกัน แม้จะมีการรักษาที่เหมาะสมและทันท่วงทีประมาณ 30% ของผู้ป่วยมีความล่าช้าในการพัฒนาระบบประสาท

หากพิจารณากลุ่มเด็กที่ไม่ได้รับการรักษาอัตราร้อยละของค่านิยมทางปัญญาของพวกเขาทั้งหมดถึง 80% แม้ว่าเด็กครึ่งหนึ่งจะได้รับการฟื้นฟู ดังนั้น craniosynostosis ทั้งๆที่ความรุนแรงของอาการภายนอกและการทำงานด้วยความช่วยเหลือของความสำเร็จที่ทันสมัยของการผ่าตัดสามารถรักษาประสบความสำเร็จและให้ความหวังสำหรับความคืบหน้าอย่างมีนัยสำคัญในความสัมพันธ์กับความงาม, การทำงานและสังคมการฟื้นฟูสมรรถภาพของผู้ป่วยดังกล่าวในอนาคตอันใกล้

[18], [19], [20], [21], [22], [23], [24]

วิธีการรับรู้ craniosynostosis?

จากวิธีการวินิจฉัยที่ดีที่สุดคือเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ที่มีการปรับภาพสามมิติของภาพกระดูกของห้องเก็บของกะโหลกศีรษะและใบหน้า การศึกษานี้ช่วยในการระบุสัญญาณภายในของความดันโลหิตสูงยืนยันการปรากฏตัวของ synostosis ในกรณีของแผลที่แยกและสร้างเย็บที่สนใจทั้งหมดในกรณีของ polysynostosis

วิธีที่ง่ายที่สุดในการวินิจฉัย synostosis ก่อนกำหนดของการเย็บกะโหลกศีรษะคือการตรวจสอบ แม้กระทั่งทารกแรกเกิดสามารถรักษา craniosynostosis เฉพาะบนพื้นฐานของรูปร่างของหัว รูปแบบที่ไม่ได้มาตรฐานของกะโหลกศีรษะโดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อรวมกับความผิดปกติของโครงกระดูกบนใบหน้าควรให้หมอคิดเกี่ยวกับโรคนี้

ในเด็กที่มี synostosis ของเย็บหลายมีแนวโน้มชัดเจนที่จะเพิ่มระดับของการขาดดุลระบบประสาทในสัดส่วนที่จำนวนของเย็บที่สนใจ ในกรณีที่เกิดความเสียหายต่อข้อต่อสองข้อขึ้นไปเราสามารถพูดถึงการเกิด craniostenosis ได้แล้ว หากเด็กที่มี synostosis บางแห่งหนึ่งของทางเดินเย็บกะโหลกจากขั้นตอนขั้นตอน subcompensation decompensation เกิดขึ้นในประมาณ 10% ของกรณีเมื่อการเปลี่ยนแปลงดังกล่าวเกิดขึ้น polisinostoze มากกว่าครึ่งหนึ่งของเด็ก อาการทางระบบประสาทมักเกิดขึ้นเมื่ออายุ 2-3 ปี แต่คราวนี้สมองได้รับความเสียหายแล้ว

การวินิจฉัยแยก

ความผิดปกติของกะโหลกศีรษะอาจไม่เกี่ยวข้องกับ synostosis ก่อนวัยอันควรของข้อต่อ หรือในทางตรงกันข้าม craniosynostosis อาจเป็นผลมาจากความเสียหายของสมองใด ๆ ที่ทำให้หยุดการเจริญเติบโตของ ในกรณีเช่นนี้การรักษาแบบผ่าตัดสามารถพิจารณาเฉพาะสำหรับเหตุผลเครื่องสำอางเนื่องจากไม่สามารถได้รับการปรับปรุงการทำงานจากการแทรกแซงดังกล่าว

ตัวอย่างที่พบบ่อยที่สุดของการเสียรูป sinostotic ของกะโหลกศีรษะเป็นตำแหน่ง plagiocephaly เมื่อการเปลี่ยนแปลงดังกล่าวของรัฐในรูปทรงของศีรษะที่เกิดขึ้นในช่วงเวลาที่ทารกแรกเกิดกับพื้นหลังของขมิ้นอ้อยธรรมชาติ จำกัด กับเด็กถูกบังคับให้หันหัวไปในทิศทางใด สาเหตุมักเป็นความผิดปกติที่เกิดจากโรคตอริโนบัต ความผิดปกติของตำแหน่งของกะโหลกศีรษะแตกต่างจาก craniosynostosis จริงในที่มันแสดงออกมาจากสัปดาห์แรกของชีวิตในขณะที่ synostosis มีอยู่จากช่วงเวลาของการเกิด นอกจากนี้ด้วยการดูแลที่เหมาะสมของเด็กและการดำเนินการกายภาพบำบัดและการออกกำลังกายกายภาพบำบัดการนวดและการฟื้นฟูของหัวของทารกในเปลด้วยความช่วยเหลือของอุปกรณ์ต่างๆการเปลี่ยนรูปอย่างมีนัยสำคัญสามารถลดลงหรือแม้กระทั่งสมบูรณ์หายไป เมื่อทำการตรวจสอบรังสีของกะโหลกศีรษะทุกรอยเย็บกะโหลกศีรษะทั้งหมดจะถูกตรวจสอบอย่างชัดเจน

การพองหรือบิดของบริเวณศีรษะบางส่วนอาจเป็นผลจากการบาดเจ็บในครรภ์ (การแตกหักของกระดูกกะโหลกศีรษะ cephalohematoma ฯลฯ ) ในกรณีเช่นนี้ anamnesis มักบ่งบอกถึงความผิดปกติในการใช้แรงงานตามปกติหรือช่วงหลังคลอด การเปลี่ยนรูปแบบเดียวกันนี้อาจเป็นผลมาจากซีสต์ของสมอง, ความผิดปกติเกี่ยวกับหลอดเลือด ฯลฯ

ก่อนหน้านี้ brachycephaly มักพบในเด็กที่มี craniotubies กับภูมิหลังของการขาดวิตามินดีในปัจจุบันการป้องกันโรคกระดูกอ่อนอย่างกว้างขวางได้ลดจำนวนของโรคดังกล่าวให้น้อยที่สุด

ในบางกรณี craniosynostosis ถูกเข้าใจผิดว่าเป็น microcephaly สำหรับการ synostosis การปิดต้นเฟิร์นและตะเข็บของต้นกะโหลกจะเป็นลักษณะของ microcephaly และในบางกรณี synostosis ที่แท้จริงของการเย็บกะโหลกศีรษะแต่ละครั้งอาจเกิดขึ้นในเวลาที่ไม่ได้เป็นลักษณะของการปิดทางสรีรวิทยาของพวกเขา จำได้ว่าการที่ microcephaly เกิดความล่าช้าในอัตราการเติบโตของสมองจะทำให้กิจกรรมการเสื่อมสภาพของ osteogenic ลดลงดังนั้น synostosis ของข้อต่อจึงเกิดขึ้นเรื่อย ๆ ในกรณีของ craniosynostosis การลดลงของกิจกรรมเกี่ยวกับการเกิดโรคกระดูกพรุนเป็นเรื่องหลักดังนั้นตั้งแต่แรกเกิดการเปิดเผยภาพรังสีลักษณะนี้ก็เป็นไปได้เสมอไป ความล่าช้าของการพัฒนาทางจิตในเด็กที่มีอาการจุลชีพต้นกำเนิดเกิดขึ้นก่อนหน้านี้และมักจะหนักกว่าที่มีการสะสมของกะโหลกศีรษะ

และในที่สุดความแตกต่างที่สำคัญที่สุดจาก craniosynostosis microcephaly - สัญญาณของความเสียหายของสมองโดยไม่มีหลักฐานของความดันในสมองเพิ่มขึ้นตรวจพบโดยเทคนิค neuroimaging เช่นคลื่นสนามแม่เหล็กและคำนวณย์ การวินิจฉัยแยกโรคที่เหมาะสมเป็นสิ่งสำคัญมากในแง่ของการพยากรณ์โรคเป็นกรณีที่อาจจะป้องกันประสบความสำเร็จในการตรวจสอบ synostosis ปัญญาอ่อนต้น microcephaly และเมื่อการผ่าตัดรักษาไม่ได้ผลเกือบ

[25], [26], [27]

วิธีการรักษา craniosynostosis?

สำหรับการรักษา craniosynostosis ขณะนี้เทคนิคการผ่าตัดได้รับการทำงานอย่างละเอียดออกและในเงื่อนไขของคลินิกเฉพาะที่พวกเขาจะจริงไม่ได้มาพร้อมกับภาวะแทรกซ้อน และที่สำคัญที่สุดคืออายุของผู้ป่วยจะน้อยลงความเสี่ยงต่อภาวะแทรกซ้อนและผลการทำงานและเครื่องสำอางที่ดีขึ้น

ช่วงเวลาที่ใช้งานมากที่สุดของการเติบโตของสมองคืออายุไม่เกิน 2 ปี ตามอายุนี้สมองถึง 90% ของปริมาณผู้ใหญ่ ดังนั้นจากจุดการทำงานของมุมมองของ craniostenosis สามารถป้องกันได้โดยการรักษาผ่าตัดต้น ตามวรรณคดีอายุที่เหมาะสมของการรักษา craniosynostosis สามารถพิจารณาระยะเวลา 6 ถึง 9 เดือน ข้อเท็จจริงต่อไปนี้ได้รับการยอมรับว่าเป็นข้อได้เปรียบของการรักษาในวัยนี้:

• สะดวกในการจัดการกระดูกถาวรและอ่อนของกะโหลกศีรษะ:
• อำนวยความสะดวกในการปรับปรุงใหม่ของรูปร่างของกะโหลกศีรษะโดยสมองเติบโตอย่างรวดเร็ว:
• เด็กที่อายุน้อยกว่าฟูลเลอร์และเร็วขึ้นรักษาข้อบกพร่องที่เหลือกระดูก

ถ้าการรักษาทำได้หลังจาก 3 ปีเป็นที่น่าสงสัยว่าจะนำไปสู่การปรับปรุงอย่างมีนัยสำคัญในการทำงานของสมองและอวัยวะของการมองเห็น ในส่วนที่มากขึ้นการดำเนินงานจะมีจุดมุ่งหมายเพื่อขจัดความผิดเพี้ยนที่นำเสนอ: i. E. จะมีตัวละครเครื่องสำอาง

คุณสมบัติหลักของการรักษาผ่าตัดที่ทันสมัยไม่ได้เป็นเพียงการเพิ่มปริมาณของกะโหลกศีรษะ แต่ยังแก้ไขรูปร่างของมัน

ปัจจุบันการรักษาที่ประสบความสำเร็จมากที่สุดคือศัลยแพทย์ระบบทางเดินปัสสาวะและศัลยแพทย์ระบบประสาททำงานร่วมกัน การรักษาด้วยการผ่าตัดประกอบด้วยการเปลี่ยนแปลงกระดูกของกะโหลกศีรษะ สำหรับเรื่องนี้กระดูกของพื้นที่ที่มีรูปร่างผิดปกติจะถูกลบออกและจัดรูปแบบใหม่ให้อยู่ในตำแหน่งทางกายวิภาคที่ถูกต้องและมีช่องเกี่ยวกับกะโหลกศีรษะเพิ่มขึ้น