Desmoid

В การปฏิบัติทางคลินิกพร้อมกับคำว่า "desmoid" คำว่า "fibromatosis ก้าวร้าว" ใช้อย่างเท่าเทียมกัน น้อยมักใช้คำพ้องความหมายต่อไปนี้: เนื้องอก desmoid, fibromatosis เยาวชน fibromatosis ลึก fibroma desmoid, fibroma รุกราน fibromatosis กล้ามเนื้อ Aponeurotic.

Desmoid (fibromatosis ก้าวร้าว) เป็นเนื้อเยื่อร่วมที่พัฒนาจากเอ็นและโครงสร้างทางเดินปัสสาวะ fascial.

อย่างเป็นทางการ desmoid ไม่ถือว่าเป็นเนื้องอกมะเร็ง เป็นที่รู้จักกันการเจริญเติบโตและการแพร่กระจายการแพร่กระจายเป็นเกณฑ์ทางคลินิกสำหรับมะเร็งเนื้องอก Desmoid ไม่แพร่กระจาย แต่มีความสามารถในการเจริญเติบโตแทรกซึมในท้องถิ่นที่มีการทำลายของเยื่อหุ้มเซลล์และกรณี fascial - นี่คือคุณสมบัติทั่วไปของพวกเขากับเนื้องอกมะเร็ง ในเวลาเดียวกันศักยภาพของการเจริญเติบโตของ desmoid ที่รุกรานสูงกว่ามะเร็งเนื้องอกร้ายแรงอย่างแท้จริง เป็นความสามารถเด่นชัดในการบุกเนื้อเยื่อรอบ ๆ ที่เป็นตัวกำหนดอุบัติการณ์ของการเกิดซ้ำของเนื้อร้ายในท้องถิ่นนี้หลังจากการผ่าตัดรุนแรง ความซับซ้อนของคุณสมบัติทางชีววิทยานี้กำหนดตำแหน่งของ desmoid ที่เส้นขอบของคุณภาพและมะเร็งที่ดีและแนะนำเนื้องอกนี้เข้าไปในขอบเขตผลประโยชน์ของเนื้องอกวิทยาของเด็ก.

[1], [2], [3]

ระบาดวิทยา

เนื่องจากความหายากความถี่ของ desmoid ไม่ได้กำหนด เนื้องอกนี้สามารถพบได้ในผู้ป่วยตั้งแต่ช่วงแรกเกิดถึงวัยชรา ในหมู่ผู้ป่วยเพศชายมีอำนาจเหนือกว่า

[4], [5], [6], [7], [8]

โครงสร้างทางจุลพยาธิวิทยาและการเป็นพาหะนำโรค

แหล่งที่มาของการเติบโตของเนื้องอกด้วย desmoid คือ fibrocyte ในการเปลี่ยนแปลงของเนื้องอกการสร้างโปรตีน B-catenin ที่มากเกินไปมีบทบาทสำคัญในเซลล์ดีมอล ระดับที่สูงขึ้นจะสังเกตเห็นได้ในผู้ป่วยทุกราย โปรตีนนี้เป็นตัวควบคุมการเจริญของ proliferative ของ fibroblasts การเพิ่มจำนวนของ 6-catenin อาจมีสองสาเหตุที่ไม่เกี่ยวข้อง

• หนึ่งในนั้นคือการกลายพันธุ์ของยีน APC (ยีน adenomatous polyposis ในลำไส้ใหญ่) หนึ่งในหน้าที่ของยีนนี้คือการควบคุมเนื้อหาภายในเซลล์ของ B-catenin ในทางคลินิกการกลายพันธุ์ของยีน APC ของ somatic เป็นที่ประจักษ์โดย Gardner's syndrome - polyposis ในครอบครัวของลำไส้ใหญ่ซึ่งมีความถี่ 1: 7000 การรุกของยีน APC คือ 90% โรค Gardner's ถูกละลายด้วย premalignant obligate ของลำไส้ใหญ่ ใน 15% ของผู้ใหญ่ที่ได้รับการวินิจฉัยว่ามี fibromatosis ที่ก้าวร้าวการตรวจพบยีน APC ของ somatic localized ถึง 5q22-q23 นอกจากนี้สำหรับผู้ป่วยที่มีอาการของการ์ดเนอร์, osteomas หลายทั่วไปกระดูกใบหน้า (หน้าผาก ethmoid, โหนกบนและขากรรไกรล่าง) เช่นเดียวกับผิวของซีสต์ epidermoid และ fibromas
• จุดเริ่มต้นของกลไกทางเลือกของการถ่ายเซลล์มะเร็งเนื้องอกคือการแสดงออกของยีน c-sic ที่เพิ่มขึ้นและการเพิ่มขึ้นของ PDGF ที่เกี่ยวข้อง (ปัจจัยการเติบโตของเกล็ดเลือด) พบว่าเนื้อหาที่เพิ่มขึ้นของ PDGF ทำให้เนื้อหาของ B-catenin เพิ่มมากขึ้น สิ่งสำคัญสำหรับการทำความเข้าใจเกี่ยวกับชีววิทยาของ desmoid คือการลดการแสดงออกของเอนไซม์ RM ในเซลล์เนื้องอก ที่น่าสนใจเป็นข้อบ่งชี้ของการมีอยู่ในเซลล์ของ receptor fibromatosis ก้าวร้าวสำหรับ estrogens มีกรณีของการสาธิต desmoid ในระหว่างตั้งครรภ์และการถดถอยของมันกับพื้นหลังของวัยหมดประจำเดือน, เช่นเดียวกับการพัฒนา novobrazovaniya ในหนูที่เว็บไซต์ฉีดสโตรเจนที่มีตามมาอีกครั้งหลังจากที่การพัฒนาของการสิ้นสุดของการฉีด

ในผู้ป่วยบางราย desmoid พัฒนาบริเวณฉีดยาบาดแผลและการผ่าตัด

อาการของ desmoid

Desmoid สามารถพัฒนาในทุกพื้นที่ของร่างกายที่เนื้อเยื่อเกี่ยวพันจะแสดง เนื้องอกเกิดขึ้นเฉพาะบนพื้นผิวดัด (พื้นผิวด้านหน้าของไหล่และปลายแขนด้านหลังของหน้าแข้งสะโพกบริเวณลำตัว) แหล่งที่มาของการเติบโตของเนื้องอกอยู่เสมอเนื้อเยื่ออยู่ลึกในความสัมพันธ์กับตับผิวเผิน คุณลักษณะที่สำคัญของ desmoid ทำหน้าที่พร้อมกันเป็นคุณลักษณะการวินิจฉัยที่แตกต่างกันซึ่งทำให้เนื้องอกนี้แตกต่างจากโรคอื่น ๆ เช่นจาก palmit fibromatosis (การทำหมันของ Dupuytren) อัตราการเติบโตของเนื้องอกมักจะช้าโดยการกลับเป็นซ้ำ desmoid มักจะถึงขนาดของแผลที่ถูกลบออกหรือเกินกว่าภายในไม่กี่เดือน มีกรณีของการเติบโตของเนื้องอก multifocal อย่างไรก็ตามรอยโรคเนื้องอกที่โดดเดี่ยวแยกมักจะตรวจพบภายในแขนขาเดียวกันหรือบริเวณกายวิภาค ความถี่ของเนื้องอก multifocal ถึง 10% บริเวณที่ลื่นและต้นขาอาจทำให้เกิดเนื้องอกที่คล้ายคลึงกันในโพรงในอุ้งเชิงกราน

ทางคลินิก desmoid ปรากฏเป็นเนื้องอกที่ไม่สามารถถอดเปลี่ยนหรือขนาดเล็กที่เคลื่อนที่ได้ซึ่งอยู่ในมวลกล้ามเนื้อหรือเกี่ยวข้องกับมวลกล้ามเนื้ออย่างใกล้ชิด ในภาพทางคลินิกปัจจัยที่กำหนดคือการปรากฏตัวของเนื้องอกที่มีอาการปวดและอาการที่เกี่ยวข้องกับการแปลเนื้อเนื้องอก เนื่องจากความสามารถของ fibromatosis ในการรุกรานของท้องถิ่นอาการของท้องถิ่นไม่เพียง แต่เกี่ยวข้องกับการบีบอัดอวัยวะของบริเวณกายวิภาคศาสตร์เท่านั้น แต่ยังมีความงอกในเนื้องอก ความแตกต่างในคลินิกของแนวคิด "desmoid ท้อง" (เป็น 5% ของกรณี) และ "abdominal desmoid" ไม่มีฐานข้อมูลทางสัณฐานวิทยา ความแตกต่างนี้เกิดขึ้น คุณลักษณะส่วนใหญ่ทางคลินิกของเนื้องอกนี้เมื่อตั้งท้อง (การพัฒนาอืด) ความซับซ้อนของการผ่าตัดรักษาเนื้องอกที่แพร่กระจายในอวัยวะในช่องท้องและผลลัพธ์ที่เลวร้ายยิ่ง

การวินิจฉัย desmoid

การวินิจฉัยภาวะ fibromatosis ในเชิงรุกมีจุดมุ่งหมายเพื่อประเมินสถานภาพของเนื้องอกในท้องถิ่นการตรวจสอบพื้นหลังของฮอร์โมนและการบันทึกผลของการรักษา การกำหนดขอบเขตของเนื้องอกและความสัมพันธ์กับเส้นเลือดเป็นสิ่งสำคัญสำหรับการวางแผนการผ่าตัดต่อไปและเป็นงานที่ยากลำบากซึ่งเกี่ยวข้องกับการเติบโตของเชื้อในประเทศที่ก้าวร้าว ด้วยเหตุนี้คุณควรใช้อัลตราซาวนด์ Doppler duplex angioscanning การถ่ายภาพด้วยคลื่นแม่เหล็กไฟฟ้า (MRI) เมื่อมีการตรวจพบรูปแบบเดียวจะต้องยกเว้นการมีเนื้องอกเพิ่มเติมในโซนกายวิภาคหรือแขนขาเดียวกัน เมื่อเนื้อเยื่ออ่อนสะโพกและก้น desmoid มีความจำเป็นต้องดำเนินการตรวจอัลตราซาวด์เพื่อขจัดความแตกหน่อเนื้องอกผ่านรัดตัวมาก foramen และการปรากฏตัวของเนื้องอกในองค์ประกอบที่กระดูกเชิงกราน การฉายรังสีของพื้นที่ที่ได้รับผลกระทบช่วยให้เราสามารถระบุการเปลี่ยนแปลงกระดูกทุติยภูมิได้เนื่องจากการบีบอัดกระดูกด้วยเนื้องอก

ด้วยความช่วยเหลือของ MRI สามารถกำหนดขอบเขต desmoid ได้อย่างน่าเชื่อถือที่สุด (ใน 70-80% ของกรณี) เนื้อหาข้อมูลที่สูงของ MRI ยังช่วยในการระบุรอยโรคที่แยกได้เพิ่มเติมในบริเวณกายวิภาคภายใต้การตรวจสอบด้วย fibromatosis ที่มี multicentric aggressive fibromatosis (ความสามารถในการวินิจฉัยของอัลตราซาวนด์และ RCT ในแง่นี้อ่อนแอมาก) การทำ MRI หลังจากการผ่าตัดช่วยให้คุณสามารถประเมินผลลัพธ์ได้เมื่อเปรียบเทียบกับภาพ MRI ก่อนการผ่าตัด อย่างไรก็ตามควรระลึกไว้เสมอว่าในช่วงหลังผ่าตัดด้วย MRI เป็นการยากที่จะแยกความแตกต่างของการกำเริบของเนื้องอกออกจากขั้นตอนการผ่าตัดซ้ำหลังผ่าตัด

การเชื่อมต่อ desmoid ยีนมะเร็งลำไส้ใหญ่ทำให้จำเป็นต้องดำเนินการผู้ป่วยทุกคนที่มีอายุมากกว่า 10 ปีกับลำไส้และ desmoid gasgroezofagoduodenoskopii เพื่อกำจัดติ่งของระบบทางเดินอาหาร การประมาณพื้นหลังของฮอร์โมนจะดำเนินการโดยอาศัยการศึกษาเกี่ยวกับพลวัตของระดับ estradiol และ sex globulin ในซีรัม (SHBG)

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

การทดสอบการวินิจฉัยภาคบังคับ

• ตรวจร่างกายด้วยการประเมินสถานะของท้องถิ่น
• การตรวจเลือดทางคลินิก
• การวิเคราะห์ทางคลินิกของปัสสาวะ
• การทดสอบเลือดทางชีวเคมี (อิเล็กโทรไลต์โปรตีนทั้งหมดการทดสอบตับครีเอตินินยูเรียแลคเตตไฮโดรจีเนสอัลคาไลน์ฟอสฟาเทสการเผาผลาญแคลเซียมฟอสฟอรัส)
• Koulogramma
• อัลตราซาวนด์ของช่อง retroperitoneal
• ภาพรังสีในพื้นที่ที่ได้รับผลกระทบ
• MRI ของพื้นที่ที่ได้รับผลกระทบ
• การสแกนด้วยสีอัลตร้าซาวด์เพล็กซ์ของพื้นที่ที่ได้รับผลกระทบ
• เซรั่ม oestradiol
• SHBQ (sex-linked globulin) ซีรั่มในเลือด
• FEGDS และ OZS ในผู้ป่วยที่มีอายุมากกว่า 10 ปี
• คลื่นไฟฟ้าหัวใจ
• angiography
• ภาพรังสีของกระดูกบริเวณที่ได้รับผลกระทบ
• เมื่ออยู่ในพื้นที่ของผนังหน้าท้องและกระดูกเชิงกรานขนาดเล็ก:
  • urography ขับถ่าย;
  • tsistografiya

[16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23],

การรักษาด้วยยา Desmoid

การรักษา desmoid เฉพาะโดยวิธีการผ่าตัดได้รับการพิสูจน์แล้วว่าไม่ได้ผล: ใน 75% ของผู้ป่วยที่ดำเนินการมีการกลับเป็นซ้ำหลายแห่งของเนื้องอก ความเสี่ยงของการกำเริบของโรคไม่ได้ขึ้นอยู่กับเพศสถานที่และจำนวนของการแทรกแซงการผ่าตัดก่อนหน้านี้และมีความเกี่ยวข้องกับการขยายตัวของเชื้อที่ก้าวร้าวของ desmoid ในขั้นตอนปัจจุบันการ จำกัด การรักษา desmoid โดยการผ่าตัดเพียงอย่างเดียวถือเป็นความผิดพลาด

[24], [25], [26], [27], [28]

การรักษาแบบอนุรักษ์นิยม

ในผู้ป่วยผู้ใหญ่ให้ผลลัพธ์ที่น่าสนใจในการรักษาด้วยการฉายรังสีด้วย desmoid (การรักษาด้วยรังสีแกมมาระยะไกลที่ขนาด 60 Gy ขึ้นไป) ในขณะที่สามารถรักษาเสถียรภาพและการถดถอยของเนื้องอกได้ พยายามที่จะดำเนินการบำบัดด้วยรังสีในเด็กที่ไม่สามารถป้องกันได้เนื่องจากความเสี่ยงของการเสียรูปของโครงกระดูกเนื่องจากการปิดกั้นการเติบโตของกระดูกก่อนเวลาอันควรในบริเวณที่ถูกฉายรังสี

ปัจจุบันวิธีการที่มีแนวโน้มมากที่สุดสำหรับการรักษาของเด็ก desmoid เชื่อว่าการรวมกันของการผ่าตัดที่รุนแรงกับระยะยาว (ถึง 1.5-2 ปีหรือมากกว่า) การบำบัดประเภท cytostatic (ปริมาณต่ำของ methotrexate และ vinblastine) และการรักษา antiestrogen (tamoxifen) การรักษาด้วยสมุนไพรจะดำเนินการก่อนและหลังการผ่าตัด

• วัตถุประสงค์ของการรักษาก่อนผ่าตัดคือการกำหนดขอบเขตของเนื้องอกจากเนื้อเยื่อบริเวณรอบ ๆ การบีบอัดและการลดขนาดหรือการรักษาเสถียรภาพ
• เป้าหมายของการรักษาด้วยหลังผ่าตัดคือการป้องกันการเจริญเติบโตของ desmoid ที่กำเริบจากกล้องจุลทรรศน์ที่เหลืออยู่ในเตียงของเนื้องอกที่ห่างไกล

ในการวินิจฉัยการกำเริบของโรค desmoid ในผู้ป่วยที่ไม่เคยได้รับการรักษาด้วยความระมัดระวังแม้ว่าจะมีความสามารถในการ resectability ของเนื้องอกได้การรักษาควรเริ่มต้นด้วยการรักษาด้วยเคมี - ฮอร์โมน

[29], [30], [31], [32], [33], [34], [35],

การผ่าตัดรักษา

ข้อกำหนดที่จำเป็นสำหรับการผ่าตัดรักษา desmoid เป็นลักษณะที่รุนแรงของการผ่าตัด เมื่อ desmoid อยู่ในเนื้อเยื่ออ่อนของแขนขาดำเนินการดำเนินงาน (การตัดแขนขาและ exarticulations) เกือบจะไม่รวมถึงความเป็นไปได้ที่จะเกิดขึ้นในท้องถิ่น อย่างไรก็ตามในการดำเนินงานการปฏิบัติ organounosyaschie ทางคลินิกจะดำเนินการเฉพาะเมื่อไม่มีข้อห้ามที่เข้มงวดสำหรับการอนุรักษ์การผ่าตัด (งอกเส้นเลือดและเส้นประสาทที่สำคัญ ingrowth เข้าร่วมยักษ์ circularly demoid ส่งผลกระทบต่อขา) การรักษาด้วยการรักษาด้วยอวัยวะประกอบด้วยการตัดชิ้นส่วนทั้งหมดของเนื้องอกในขอบเขตของเนื้อเยื่อที่มีสุขภาพดี เมื่อ desmoid เป็นภาษาท้องถิ่นในเนื้อเยื่ออ่อนของต้นขาและบริเวณ gluteal เส้นประสาท sciatic เป็นปัญหาร้ายแรงซึ่งสามารถบางส่วนหรือทั้งหมดที่เกี่ยวข้องใน desmoid; การกำจัดเนื้องอกที่เกี่ยวข้องกับความเสี่ยงของ monopaper ขาหลังผ่าตัดและเป็นไปได้ที่ไม่รุนแรงเนื่องจากไม่สามารถที่จะสมบูรณ์ฟรีเส้นประสาท sciatic จากเนื้องอกโดยไม่ต้องข้าม ปัญหาคล้ายกับเส้นประสาทที่เกิดขึ้นกับ desmoid ในส่วนบน

โดยปกติเนื่องจากปริมาณที่สำคัญของก้อนเนื้องอกในการปรากฏตัวของกระบวนการ cicatricial แสดงและขาดของเนื้อเยื่อท้องถิ่นเหมือนเดิมหลังจากที่การดำเนินงานซ้ำหลายทำบ่อยในผู้ป่วยที่มี desmoid เกี่ยวกับอาการกำเริบกำเริบเป็นปัญหาที่สำคัญคือข้อบกพร่องพลาสติกสร้างขึ้นหลังจากการตัดตอนของเนื้องอก โดยเฉพาะอย่างยิ่งยากปัญหานี้คือการแปลของ desmoid ในหน้าอกและหน้าท้อง ในกรณีหลังจะปิดข้อบกพร่องเป็นไปได้ที่จะแนะนำให้ใช้วัสดุพลาสติกสังเคราะห์ (เช่นตาข่ายโพรพิลีน)

การพยากรณ์โรคของ desmoid คืออะไร?

เมื่อทำการรักษาร่วมกันรวมทั้งการรักษาด้วยเคมี - ฮอร์โมนและการผ่าตัดที่รุนแรงเป็นเวลานาน ๆ พบว่าผู้ที่มีอาการกำเริบของโรค 85-90% เนื้องอกที่อยู่ในเนื้อเยื่อของเท้าและพื้นผิวด้านหลังของกระดูกแข้งมีแนวโน้มที่จะเกิดขึ้นอีกครั้ง ความถี่สูงสุดของการกลับเป็นซ้ำเกิดขึ้นภายใน 3 ปีหลังจากการผ่าตัดหัวรุนแรง ในกรณีที่ไม่มีความสามารถในการตายของการแพร่กระจาย desmoid ของผู้ป่วยบางรายที่เกิดขึ้นในเนื้องอกที่ทนต่อการรักษาด้วยการอนุลักษณ์, ถ้าความคืบหน้าของพวกเขาด้วยการบีบอัดหรืองอกอวัยวะที่สำคัญ - ส่วนใหญ่ในการแปลของศีรษะและลำคอหน้าอกและสถานที่ตั้งท้องของเนื้องอก