ความคิดสมัยใหม่เกี่ยวกับ polyneuropathies อักเสบไม่ชัดเจน

В ขณะนี้มีการพิจารณาเกี่ยวกับ polyneuropathies ประมาณ 100 ชนิดในทางการแพทย์ polyneuropathy อักเสบไม่ทราบสาเหตุเป็นรูปแบบที่หายากของ polyneuropathy ดังนั้นจึงเป็นสิ่งสำคัญมากที่จะรู้ว่ารูปแบบเหล่านี้เพื่อให้สามารถที่จะต้องวินิจฉัยและที่สำคัญที่สุดอย่างรวดเร็วและเพียงพอได้รับการรักษาโรคเหล่านี้ส่วนใหญ่มีหลักสูตรก้าวหน้าอย่างสม่ำเสมอที่นำไปสู่ความพิการและในบาง ของกรณีตาย.

polyneuropathies อักเสบไม่ชัดเจนเป็นกลุ่มของโรคที่ไม่เหมือนกันของระบบประสาทส่วนปลายที่เกี่ยวข้องกับการพัฒนาของการโจมตี autoimmune กับแอนติเจนของเส้นใยประสาทอุปกรณ์ต่อพ่วงซึ่งเป็นสาเหตุของการที่ยังคงไม่ชัดเจน กับการไหลขึ้นอยู่กับความจำเพาะของกระบวนการ autoimmune พวกเขาจะแบ่งออกเป็นเฉียบพลันกึ่งเฉียบพลันและเรื้อรัง ขึ้นอยู่กับชนิดของแอนติเจนที่มีการโจมตีอัตโนมัติเกิดขึ้นพวกเขาจะ demyelinating หรือ axonal สมมาตรหรือไม่สมดุล.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Guillain-Barre Syndrome

Guillain-Barre syndrome (SGB) เป็นหนึ่งในตัวแทนที่มีความสว่างของ polyneuropathies ที่ไม่สามารถอักเสบได้ อุบัติการณ์ของ Guillain Barre syndrome มีตั้งแต่ 1 ถึง 2 รายต่อประชากร 100 000 คนต่อปีพบได้บ่อยในผู้ชายและมีอัตราการเกิดสูงสุดที่ 2: ระหว่างอายุระหว่าง 15-35 ปีและ 50 ถึง 75 ปี

ภายใน cindroma Guillain - Barre แยกเฉียบพลัน polyneuropathy ที่ทำลายการอักเสบ (OVDP) - ความถี่ของการเกิดมากกว่า 85%; เฉียบพลันมอเตอร์ axonal โรคระบบประสาท (โอมาน) - 3% เป็นตัวแปร - มอเตอร์เฉียบพลันและเส้นประสาทส่วนปลายประสาทประสาทสัมผัส (Omsa) ที่มีความถี่ของการเกิดน้อยกว่า 1% และซินโดรมมิลเลอร์ - ฟิชเชอร์ constituting ประมาณ 5% ของกรณี

สาเหตุของโรค Guillain-Barre?

บทบาทที่สำคัญในสาเหตุของโรค Guillain-Barre เป็นผลมาจากปฏิกิริยาภูมิต้านทานเนื้อเยื่อที่เกิดขึ้นกับแอนติเจนของเนื้อเยื่อประสาทส่วนปลาย สำหรับ 1-6 สัปดาห์ก่อนที่อาการแรกจะปรากฏขึ้นกว่า 60% ของผู้ป่วยมีอาการติดเชื้อทางเดินหายใจหรือทางเดินอาหาร อย่างไรก็ตามในช่วงเวลาแรกของอาการ Guillain-Barre syndrome อาการของการติดเชื้อครั้งก่อน ๆ มักถอยกลับไป ยาปฏิชีวนะคือไวรัสไข้หวัดใหญ่ A และ B, parainfluenza, ECHO, Coxsackie, โรคตับอักเสบบี, หัด, Campylobacter jejuni มันทำให้การเชื่อมต่อ cindroma Guillain บางอย่าง - แบร์กับ Cytomegalovirus (15% กรณี) Epstein - Barr ไวรัส (10%) และ Mycoplasma โรคปอดบวม (ไม่เกิน 5% ของราย) การติดเชื้อที่โอนเห็นได้ชัดว่าทำหน้าที่เป็นปัจจัยกระตุ้นที่ก่อให้เกิดปฏิกิริยาภูมิต้านทานเนื้อเยื่อ บทบาทของปัจจัยกระตุ้นสามารถทำได้โดยการฉีดวัคซีน (ป้องกันไข้หวัดใหญ่น้อยกว่าโรคพิษสุนัขบ้าโรคหัดคางทูมโรคหัดเยอรมัน) การผ่าตัดแทรกแซงการถ่ายเลือด อธิบายกรณีของการ cindroma Guillain - ซินโดรมแบร์ในผู้ป่วยที่มีโรค Hodgkin ของและความผิดปกติอื่น ๆ lymphoproliferative, erythematosus โรคลูปัส, hypothyroidism, ติดยาเสพติดเฮโรอีน

อาการของโรค Guillain-Barre

Guillain-Barre syndrome เปิดตัวครั้งแรกด้วยความอ่อนแอและความเจ็บปวดในแขนขา ความอ่อนแอของกล้ามเนื้อเริ่มต้นด้วยส่วนปลายหรือส่วนปลายของขาพัฒนาขึ้นในทิศทางขึ้น ไม่กี่วัน (น้อยกว่าสัปดาห์) พัฒนา tetraparesis หนาแน่นลึกบางครั้ง plethia กับการสูญเสียของ reflexes เอ็น, hypotonia ของกล้ามเนื้อ มีความเป็นไปได้ที่จะเกิด prozoplegia ทวิภาคีแผลของเส้นประสาทตาประสาทตาความผิดปกติของ bulbar ใน 1/3 ของกรณีความอ่อนแอของกล้ามเนื้อทางเดินหายใจมีพัฒนาการ ประมาณหนึ่งในสามของผู้ป่วยมีความไวพื้นผิวที่ลดลงและความรู้สึกร่วมกล้ามเนื้อ ในระยะต่อมาของโรคเกิดภาวะขาดน้ำในกล้ามเนื้อ กลุ่มอาการเจ็บปวดที่เกิดขึ้นใน 50% ของกรณีที่มีกลุ่มอาการ Guillain-Barre ใน 10-20% ของกรณีความผิดปกติของกล้ามเนื้อหูรูดเกิดขึ้นในรูปแบบของการเก็บปัสสาวะชั่วคราวซึ่งหายไปอย่างรวดเร็วในไม่กี่วันแรกหลังจากการโจมตีของโรค ผู้ป่วยทุกรายมีความผิดปกติของพืชซึ่งอาจเป็นสาเหตุหนึ่งของการเสียชีวิตอย่างฉับพลันของผู้ป่วย

โรค Guillain-Barre มีคลาสสิกที่ประกอบด้วยสามขั้นตอน: ความก้าวหน้าของอาการทางระบบประสาท (2-4 สัปดาห์); เสถียรภาพหรือที่ราบสูง (2-4 สัปดาห์); ฟื้นตัวจากระยะเวลาไม่กี่เดือนถึง 1-2 ปี

การประยุกต์ใช้วิธีการรักษาที่มีประสิทธิภาพช่วยลดปัญหาเรื่องธรรมชาติของหลักสูตรโดยลดจำนวนผู้เสียชีวิต

รู้จัก Guillain-Barre Syndrome อย่างไร?

การวินิจฉัยโรคบนพื้นฐานของภาพทางคลินิกและวิธีการวิจัยเพิ่มเติม Pathognomonic สำหรับโรคนี้ถือเป็นความแตกแยกของเซลล์โปรตีนในน้ำไขสันหลังอักเสบที่มีโปรตีนสูง (3-5 ครั้งถึง 10 กรัมต่อลิตร) ทั้งเจาะฟันเอวและไส้ไก่

จนถึงปัจจุบันการศึกษาเกี่ยวกับ electromyographic (EMG) เป็นวิธีที่สำคัญที่สุดในการวินิจฉัยโรค Guillain-Barre ใน EMG การลดลงของความเร็วของเส้นประสาทประสาทสัมผัสและมอเตอร์หรือสัญญาณของ denervation และความตายของ axons ที่พัฒนาควบคู่ไปกับการฝ่อของกล้ามเนื้อและมักจะ portend ผลลัพธ์ที่ไม่เอื้ออำนวยจะถูกเปิดเผย

เป็นครั้งแรกเกณฑ์การวินิจฉัยโรค Guillain-Barre ได้รับการพัฒนาโดยสถาบันพิเศษแห่ง American Academy of Neurology ในปีพ. ศ. 2521 ต่อมาได้มีการแก้ไขหลายครั้ง แต่ก็ไม่ได้มีการเปลี่ยนแปลงอย่างรุนแรง เกณฑ์ที่เป็นทางการล่าสุดระบุถึงปีพ. ศ. 2536 และได้รับการเสนอโดย WHO

สัญญาณที่จำเป็นสำหรับการวินิจฉัยโรค Guillain-Barre: ความอ่อนล้าของกล้ามเนื้อข้อก้าวหน้าในแขนขาตั้งแต่สองข้างขึ้นไปเส้นเอ็นกล้ามเนื้อ

สัญญาณที่สนับสนุนการวินิจฉัยโรค Guillain-Barre: การเพิ่มขึ้นของอาการเป็นเวลาหลายวันหรือสัปดาห์ (ไม่เกิน 4 สัปดาห์); จุดเริ่มต้นของการกู้คืน 2-4 สัปดาห์หลังจากหยุดชะงัก สมมาตรสัมพัทธ์ของอาการ; ความผิดปกติที่สำคัญของแสง; การมีส่วนร่วมของเส้นประสาทสมองบ่อยครั้ง - ความพ่ายแพ้ทวิภาคีของเส้นประสาทใบหน้า; การฟื้นตัวที่ดีในผู้ป่วยส่วนใหญ่ ไม่มีไข้ที่จุดเริ่มต้นของโรค แต่การปรากฏตัวของมันไม่ได้ยกเว้น SGB; ความผิดปกติของระบบประสาทอัตโนมัติ การเปลี่ยนแปลงของไขสันหลังอักเสบ (CSF): ปริมาณโปรตีนสูงที่มี cytosis เพิ่มขึ้นตามปกติหรือเพิ่มขึ้นเล็กน้อย (ไม่เกิน 10 เซลล์ในมม. ³ )

อาการที่ก่อให้เกิดความสงสัยในการวินิจฉัย: ความไม่เท่าเทียมกันของเครื่องหมายที่เหลือไว้ที่ผิดปกติของมอเตอร์ ความผิดปกติของฟังก์ชั่นกล้ามเนื้อหูรูดถาวร การขาดความผิดปกติของกล้ามเนื้อหูรูดในการโจมตี การปรากฏตัวของเม็ดเลือดขาวเม็ดโลหิตและนิวเคลียร์มากกว่า 50 ใน CSF; ระดับที่ชัดเจนของความผิดปกติที่สำคัญ

การวินิจฉัยแยกโรค cindroma Guillain - แบร์ซินโดรมควรจะดำเนินการกับ myasthenia gravis พิษ polyneuropathy, hypokalemia, โรคคอตีบโรคฮิสทีเรีย porphyria, ไหลเวียนในสมองเฉียบพลันในสระว่ายน้ำ vertebrobasilar-basilar, ก้านสมองอักเสบ, โรคเอดส์

กลุ่มอาการของ Guillain-Barre รับการรักษาอย่างไร?

แม้กรณีอ่อนไหล Guillain cindroma - ซินโดรมแบร์ในระยะเฉียบพลันมีสภาพอย่างเร่งด่วนที่ต้องรักษาในโรงพยาบาลทันที มาตรการการรักษาใน cindrome Guillain - Barre จะแบ่งออกเป็นที่เฉพาะเจาะจงและไม่เฉพาะเจาะจง รักษาที่เฉพาะเจาะจง cindroma Guillain - Barre ได้แก่ plasmapheresis ซอฟแวร์และการรักษาด้วยการเต้นของชีพจรทางหลอดเลือดดำกับอิมมูโน G, และวิธีการเหล่านี้ไม่ได้มีประสิทธิภาพในการรักษาเพียง cindroma Guillain คลาสสิก - ซินโดรมแบร์ แต่ยังอยู่ในสายพันธุ์รวมทั้งซินโดรมของมิลเลอร์ - ฟิชเชอร์ การดำเนินงาน plasmapheresis แน่นอนรวมถึง 3-5 การประชุมด้วยการเปลี่ยนจากประมาณ 1 ปริมาณของพลาสม่า (40-50 มล. / กก.) ซึ่งจะมีขึ้นในวันที่ วิธีทางเลือกของการรักษา cindroma Guillain - Barre เป็นทางหลอดเลือดดำ immunoglobulins ชีพจรบำบัดของชั้น G, มาตรฐานการรักษาจะทำในอัตรา 0.4 กรัมต่อ 1 กิโลกรัมน้ำหนักตัวของผู้ป่วยทุกวันเป็นเวลา 5 วัน แนะนำเป็นไปได้ของปริมาณที่แน่นอนเดียวกันและในโครงการได้เร็วขึ้น: 1 กรัม / กิโลกรัม / วันใน 2 การบริหารงานเป็นเวลา 2 วัน ตามสุ่มควบคุมตาบอดศึกษา plasmapheresis และอิมมูโนทางหลอดเลือดดำอย่างเท่าเทียมกันมีอาการดีขึ้นอย่างมีประสิทธิภาพใน Guillain รุนแรง - ซินโดรมแบร์ การประยุกต์ใช้ร่วมกันของวิธีการเหล่านี้ไม่ได้ก่อให้เกิดประโยชน์เพิ่มเติม

ประสิทธิภาพของ corticosteroids ในกลุ่ม Guillain-Barre ได้รับการศึกษาใน 6 แบบ randomized trials ซึ่งนำไปสู่ข้อสรุปว่าไม่เหมาะสมที่จะใช้ยาเหล่านี้

ผู้ป่วยที่ได้รับเชื้อ Guillain-Barre syndrome ควรได้รับแจ้งถึงความจำเป็นในการปฏิบัติตามกฎการป้องกันอย่างน้อย 6-12 เดือนหลังจากสิ้นสุดการเกิดโรค การไม่ได้รับอาเจียนเป็นสิ่งที่ไม่สามารถยอมรับได้ นอกจากนี้ในช่วงเวลานี้หนึ่งควรงดเว้นจากการฉีดวัคซีน

เฉียบพลันประสาทเฉียบพลัน / กึ่งเฉียบพลัน neuronopathy (ganglopathy)

เฉียบพลัน / กึ่งเฉียบพลันประสาทประสาทประสาท (ganglopathy) เป็นโรคที่หายากที่เกี่ยวข้องกับแผลอักเสบอักเสบกระจายของกระดูกสันหลัง ในภาพทางคลินิกของโรคนี้สามรูปแบบมีความโดดเด่น: atactic, hyperalglesic และผสม

รูปแบบ Atactic เป็นลักษณะการตกตะลึงความรู้สึกชาการประสานงานที่ผิดปกติของการเคลื่อนไหวความไม่แน่นอนเพิ่มขึ้นเมื่อปิดตา แต่ความแข็งแรงของกล้ามเนื้อยังคงอยู่ การตรวจสอบพบว่าลดลงในการสั่นสะเทือนความรู้สึกร่วมกันและกล้ามเนื้อ, ataxia ที่สำคัญการละเมิดความมั่นคงในตัวอย่าง Romberg ขยายด้วยตาปิด

รูปแบบ hyperalgic เป็นที่ประจักษ์โดย disesthesia, ปวด neuropathic ลดลงในความเจ็บปวดและอุณหภูมิไวความผิดปกติของระบบอัตโนมัติ (เหงื่อออกความดันเลือดต่ำ orthostatic) จะถูกเปิดเผยในระหว่างการตรวจสอบ

รูปแบบผสมผสมผสานคุณสมบัติของทั้งสองรูปแบบที่อธิบายไว้ข้างต้น

อาการทางระบบประสาทเพิ่มขึ้นเป็นเวลาหลายวัน แต่มีอาการกึ่งเฉียบพลันที่ช้าลง - อาการจะเพิ่มขึ้นเป็นเวลาหลายเดือน ในช่วงระยะเวลาของการเพิ่มขึ้นของอาการทางระบบประสาทดังต่อไปนี้ระยะเวลาของการรักษาเสถียรภาพของโรคในบางกรณีที่มีการถดถอยของอาการบางส่วนเพิ่มเติม แต่ในกรณีส่วนใหญ่มีการขาดดุลระบบประสาทถาวรซึ่งยังคงเพิ่มขึ้นเรื่อย ๆ

เมื่อดำเนินการ EMG กับการศึกษาเกี่ยวกับเส้นใยประสาทสัมผัสจะมีการลดลงของความกว้างหรือไม่มีศักยภาพในการดำเนินการ ในการศึกษาเกี่ยวกับเส้นใยมอเตอร์ไม่พบการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยา ด้วย EMG เข็มเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยายังไม่ปรากฏ

กุญแจสำคัญในการรักษาโรคนี้คือการเริ่มต้นของการรักษา ในฐานะที่เป็น immunotherapy, corticosteroids (prednisolone 1-1.5 มก. / กก. / วัน) จะได้รับรับประทานทุกวันเป็นเวลา 2-4 สัปดาห์ตามด้วยการลดลงของขนาดยาและการเปลี่ยนไปรับทุกวัน ๆ หรือ methylprednisolone ในขนาด 1 g IV ในฝาครอบเป็นเวลา 5 วันตามด้วยยาที่ลดลงพร้อมกับ prednisolone ภายใน สามารถใช้ร่วมกับ corticosteroids IV immunoglobulin หรือ plasmapheresis ได้ การรักษาด้วยอาการที่เพียงพอและการฟื้นฟูสมรรถภาพทางร่างกายของผู้ป่วยมีความสำคัญ

สามารถพบได้ในกรณีที่มีอาการทางระบบประสาทเพิ่มขึ้นภายใน 4-8 สัปดาห์ แต่ไม่สามารถระบุถึงสถานะทาง nosological ได้ พบได้บ่อยในผู้ชายโดยมีลักษณะสมมาตรเกี่ยวกับประสาทสัมผัสยนต์ประสาทส่วนใหญ่มักไม่ค่อยมีการแยก polyneuropathy ในมอเตอร์ ในการศึกษา EMG มีการระบุถึงร่องรอยของการหย่อนยาน ในการศึกษา CSF พบว่ามีการแยกตัวของโปรตีน - เซลล์ การใช้ corticosteroids ในช่วงแรกของการให้ยา (prednisolone ที่ 1-1.5 มก. / กก. / วัน) มีผลดี ในรูปแบบรุนแรงของโรคการรักษาด้วย corticosteroid ร่วมกับ IV immunoglobulin, plasmapheresis และ cytostatics ถูกนำมาใช้ ระยะเวลาเข้ารับการรักษาจะถูกประเมินโดยการถดถอยหรือการรักษาเสถียรภาพของอาการทางระบบประสาทอย่างต่อเนื่อง

Polyradiculoneuropathy อักเสบเกี่ยวกับเรื้อรังอักเสบเรื้อรัง

เรื้อรังอักเสบที่ทำลาย Polyradiculopathy (CIDP) ซึ่งเป็นโรคแพ้ภูมิตัวเองซึ่งอยู่ใกล้กับ Guillain - Barre ในการเกิดโรคและอาการทางคลินิก แต่ต่างกันในการไหล สามารถดำเนินการได้อย่างต่อเนื่องหรือเป็นขั้นตอนโดยดำเนินการแยกเป็นระยะ ๆ โดยแยกออกจากการคลอด อาการเกิดขึ้นได้ไม่เกิน 2 เดือนหลังจากเริ่มมีอาการ ความถี่ของการเกิดขึ้นจะแตกต่างกันไปจาก 1 ถึง 2 รายต่อประชากร 100 000 คนผู้ชายมักไม่สบาย อายุเฉลี่ยที่เริ่มมีอาการเป็น 45-55 ปี ซึ่งแตกต่างจาก SGB การติดเชื้อจะไม่ค่อยเกิดขึ้นก่อนการเกิดหรือการกำเริบของโรคจึงมีบทบาทสำคัญในการกำหนดปัจจัยด้านภูมิคุ้มกันทางพันธุกรรม ในผู้ป่วยโรค CVD ยีน HLA มักพบบ่อยที่สุด ได้แก่ DRw3, Dw3, B8, A1, Aw30, Aw31

โรคเริ่มค่อยๆหรือกึ่งเฉียบพลันและต่อมาได้มาซึ่งลักษณะ monophasic progressive, reactive หรือ chronic เรื้อรัง ประเภทของ CVD (progressive, recurrent, monophasic) ในผู้ป่วยแต่ละรายไม่เปลี่ยนแปลงในระหว่างการเกิดโรค ความรุนแรงของอาการและความรุนแรงของอาการอาจแตกต่างกันในแต่ละช่วงของ CVD

ในกรณีส่วนใหญ่โรคจะเริ่มเกิดความผิดปกติของเซนซิมอรอลในส่วนปลายของแขนขา กล้ามเนื้ออ่อนแอเป็นอาการชั้นนำ ในภายหลัง tetraparesis ไกลหรือกระจายจะเกิดขึ้นตามกฎสมมาตร มีลักษณะของความดันโลหิตลดลงของกล้ามเนื้อและการขาดการสะท้อนที่ลึกบนแขนขา กับการไหลเป็นเวลานานมีการยุบตัวของกล้ามเนื้อกระจายในระดับปานกลางซึ่งเห็นได้ชัดเจนในส่วนปลายของแขนขา

ความรู้สึกผิดปกติ (paresthesia, hyperesthesia, hyperpathy, hyperalgesia เช่น "ถุงเท้า", "gloves") ยังเพิ่มขึ้นด้วยอาการกำเริบของโรค แต่ไม่เคยไปที่แถวหน้าของคลินิก อาการปวดอย่างรุนแรงเกิดขึ้นนาน ๆ ครั้ง

ในกรณีที่ไม่ค่อยได้รับผลกระทบเส้นประสาทกะโหลกศีรษะ (เส้นประสาทหน้าท้องและหลอดอาหารจะได้รับผลกระทบบ่อยครั้ง) และมักบ่งบอกถึงกิจกรรมของ CVD

ความผิดปกติของพืชจะพบได้ในกรณีส่วนใหญ่ของโรคหลอดเลือดหัวใจตีบ หนึ่งในสี่ของผู้ป่วยมีอาการสั่นสะเทือนในร่างกายอยู่ในมือซึ่งหายไปหลังจากที่ได้รับการฟื้นฟูและหากเกิดอาการอีกก็อาจเกิดขึ้นได้อีก

เกือบครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยที่เป็นโรคซีวีดีในระหว่างการตรวจด้วยคลื่นเรโซแนนซ์เอ็กซเรย์ช่วยในการเผยแผ่ความรุนแรงของสมองในสมองซึ่งส่วนใหญ่มักไม่มีอาการ

เกณฑ์การวินิจฉัยหลักเช่นเดียวกับใน SGB ได้แก่ ความอ่อนแอของกล้ามเนื้อสมมาตรและความแตกแยกของเซลล์โปรตีนใน CSF ในขณะที่ปริมาณโปรตีนอาจสูงมาก EMG มักจะเกี่ยวข้องกับการมีส่วนร่วมของซอนและหนึ่งหรือมากกว่าบล็อกการนำและระดับที่แตกต่างกันของกระบวนการ denervation จะตรวจพบในกล้ามเนื้อขึ้นอยู่กับความรุนแรงและระยะเวลาของโรค การตรวจอย่างละเอียดของผู้ป่วยด้วยการกำหนดตัวบ่งชี้ทางคลินิกชีวเคมีตัวชี้วัดไวรัสหรือแอนติบอดีต่อแอนติบอดีต่อ ganglioside GM1 และ glycoprotein ที่เกี่ยวข้องกับไมอีลินเป็นข้อบังคับ

การคาดการณ์ของ CVD: ใน 10% ของกรณีผู้ป่วยเสียชีวิต 25% ยังคงติดตรึงอยู่กับเตียงหรือรถเข็นคนพิการ แต่ประมาณ 60% ยังคงสามารถเคลื่อนย้ายและกลับไปทำงานได้ การกำเริบของข้อสังเกตใน 5-10% ของคดี

การบำบัดด้วยภูมิคุ้มกันที่เหมาะสมสามารถช่วยให้ผู้ป่วยโรค CVD ได้รับการปรับปรุง 70-90% แต่ปัญหาหลักในการรักษาคือการรักษาผลในเชิงบวก มาตรการหลักในการรักษาคือการแต่งตั้ง corti-kosteroids, immunosuppressors ที่ไม่ใช่ steroid, immunoglobulin IV และ plasmapheresis

Corticosteroids เป็นยาตัวแรกในการรักษาโรคหัวใจขาดเลือดโดยเฉพาะอย่างยิ่งกับอาการเล็กน้อยหรือปานกลาง การรักษาเริ่มต้นด้วย prednisolone ที่ 1-1.5 มก. / กก. / วัน (ปกติ 80-100 มก. / วัน) ครั้งละครั้งในตอนเช้าทุกวัน หลังจากได้รับผลดี (โดยปกติจะใช้เวลาประมาณ 1 เดือน) ขนาดยาจะค่อยๆลดลงเปลี่ยนไปรับยาทุกวัน ๆ ละ 1-1.5 มิลลิกรัม / กิโลกรัม (ทุกสองสัปดาห์นี้ยาจะลดลง 10 มิลลิกรัม) เมื่อมีการปรับปรุงหรือรักษาเสถียรภาพของกระบวนการหลังจาก 8-10 สัปดาห์จะมีการเริ่มลดขนาดยาที่ตามมา สูตรทางเลือกสำหรับการจัดการผู้ป่วยโรคหลอดเลือดหัวใจตีบคือการใช้ prednisolone ในปริมาณที่กำหนดไว้ก่อนที่จะมีการฟื้นฟูความแข็งแรงของกล้ามเนื้อ (ไม่เกิน 6 เดือน) จากนั้นยาจะลดลง 5 มก. ทุกๆ 2-3 สัปดาห์จนกว่าจะถึงวันละ 20 มิลลิกรัมลดลงอีก 2.5 มก. ทุก 2-4 สัปดาห์ เพื่อหลีกเลี่ยงการกำเริบของโรคอีกครั้งปริมาณการบำรุงรักษา (5-10 มก. ทุกวัน ๆ ) จะถูกเก็บไว้เป็นเวลาหลายปี หากไม่มีผลใด ๆ corticosteroids จะถูกยกเลิกก่อนหน้านี้

บางครั้งการรักษาเริ่มต้นด้วยการรักษาด้วยพัลส์ด้วย methylprednisolone ที่ปริมาณ 1,000 mg IV cap เมื่อใช้สารละลายสรีรวิทยา 200 มล. หรือน้ำตาลกลูโคส 5% เป็นเวลา 3-5 วันคุณสามารถทำซ้ำได้ทุก 4-6 สัปดาห์

ประสิทธิภาพของ plasmapheresis ได้รับการพิสูจน์ในการศึกษาแบบ double-blind, placebo-controlled ในเวลาเดียวกันมีการปรับปรุงทางคลินิกชั่วคราว ขณะนี้ยังไม่มีการใช้ plasmapheresis ในระยะยาว ในการศึกษาเปรียบเทียบประสิทธิผลของการบำบัด immunoglobulin ใน / และ plasmapheresis มีค่าใกล้เคียงกัน ถ้าเป็นไปได้ที่จะให้ผลบวกส่งผลให้ต้องใช้ plasmapheresis ร่วมกับการเพิ่ม prednisolone 50 มก. ต่อวันซึ่งสามารถลดความจำเป็นในการเกิดภาวะ plasmapheresis

ประสิทธิภาพของ iv immunoglobulin ใน CVDV ได้รับการพิสูจน์ในหลายการศึกษายาหลอกที่มีการควบคุม ปริมาณเริ่มต้นคือ 0.4 g / kg / วันเป็นเวลา 5 วัน ถ้ามีผลผู้ป่วยควรอยู่ภายใต้การสังเกตแบบไดนามิกและการกำหนดอิมมูโนกลบูลินใหม่ไม่ควรทำ ด้วยการลดลงของระดับรองลงมาแนะนำให้ทำซ้ำขั้นตอนการรักษาด้วย / ใน immunoglobulin ก่อนที่จะรักษาสภาวะ (ขึ้นอยู่กับความรุนแรงของอาการทุกวัน 2-4 สัปดาห์) หากมีอาการกำเริบบ่อยครั้งควรใส่ prednisolone ขนาด 0.5 มก. / กก. / วันหรือ cytostatic

ยา Cytotoxic ถูกกำหนดไว้สำหรับ CVD ในระยะยาวและอนุญาตให้หลีกเลี่ยงการใช้ corticosteroids ในที่ที่มีข้อห้ามสำหรับพวกเขา มักใช้ร่วมกับ plasmapheresis และ immunoglobulin ทางหลอดเลือดดำ

การฟื้นฟูที่ใช้งานรวมถึงการออกกำลังกายในยิมนาสติกบำบัดการนวดการดัดแปลงทางศัลยกรรมจะช่วยให้ผู้ป่วยฟื้นตัวได้เร็วขึ้น

[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

Multifocal motor neuropathy

Multifocal motor neuropathy (MMN) บนพื้นฐานของการลดความหยาบของเส้นใยมอเตอร์เกิดจากการที่ autoimmune attack กับ myelin ส่วนใหญ่อยู่ในบริเวณที่เป็น Ranvier intercept อาการทางระบบพยาธิวิทยาด้วยโรคระบบประสาทของยนต์หลายเซลล์สัญญาณของการลดเลือนและการ remyelination ด้วยการก่อตัวของ "bulbous heads" จะถูกเปิดเผยบางครั้งการเสื่อมสภาพของ axonal และการฟื้นฟู

โรคระบบประสาทยนต์หลายแขนงเกิดขึ้นส่วนใหญ่ในผู้ชายที่อายุใด ๆ ส่วนใหญ่มักจะอยู่ในวัย 40-45 ปีมีลักษณะทางคลินิกโดยความอ่อนแอไม่สมดุลของอวัยวะในแขนขาโดยที่ไม่มีหรือมีการด้อยค่าทางประสาทสัมผัสน้อยที่สุด ในส่วนที่ครอบงำของผู้ป่วยที่อ่อนแอจะถูกแสดงออกไปไกลและอยู่ในมือมากกว่าในขา มีเพียง 10% ของกรณีความอ่อนแอจะเด่นชัดขึ้นในบริเวณปลายแขนส่วนล่างหรือด้านล่าง มักพบ แต่กล้ามเนื้อ Atrophies แต่อาจหายไปในระยะเริ่มแรกของโรค Fasciculations และ crampias พบได้ใน 75% ของกรณี miokims เป็นไปได้ ในผู้ป่วยส่วนใหญ่การตอบสนองของเส้นเอ็นกับกล้ามเนื้อปัสสาวะจะลดลงหรือขาดหายไปซึ่งมักนำไปสู่ความไม่สมมาตรในการตอบสนอง การตอบสนองน้อยลงมักเป็นอาการปกติหรือแม้กระทั่งสำเนียงซึ่งเป็นเหตุผลที่ทำให้เห็นความแตกต่างของโรคระบบประสาทของกล้ามเนื้อหลายแขนงที่มีเส้นเอ็นไซม์ด้านข้าง (amyotrophic sclerosis หรือ ALS) เส้นประสาทและเส้นประสาทที่เกี่ยวกับกะโหลกทำให้กล้ามเนื้อหายใจไม่สมบูรณ์

ลักษณะเฉพาะความก้าวหน้าช้าของโรคที่มีการคลอดบุตรที่เป็นไปได้

เครื่องหมายอิเล็กโทรฟิสิกส์ของโรคนี้คือการปรากฏตัวของชิ้นส่วนบางส่วนของเส้นใยที่นำไปสู่เส้นใยมอเตอร์ในระหว่างการนำไปสู่ทางประสาทสัมผัสโดยปกติ ในการวินิจฉัยโรคระบบประสาทอักเสบจากหลายมอเตอร์จำเป็นต้องระบุถึงการเป็นสื่อกระแสไฟฟ้าในเส้นประสาทอย่างน้อย 2 เส้นและอยู่นอกเขตของการบีบตัวของเส้นประสาทอย่างสม่ำเสมอ บล็อกนำทางมักถูกกำหนดไว้ในเส้นประสาทของมือที่ระดับแขนส่วนล่างหรือไหล่หรือบริเวณซอกใบ นอกเหนือไปจากกลุ่มความประพฤติแล้วยังมีการระบุถึงอาการอื่น ๆ ของการหย่าร้าง ด้วย EMG เข็มกับพื้นหลังของความเสื่อมของ axonal ทุติยภูมิ, สัญญาณของ denervation จะถูกเปิดเผย

เมื่อศึกษา CSF กำหนดเพิ่มขึ้นเล็กน้อยของโปรตีนในผู้ป่วยที่เพิ่มขึ้น 2/3 ระดับเลือดของครี phosphokinase ใน 2-3 ครั้ง ใน 40-60% ของผู้ป่วยในเลือดกำหนดโดย titers สูงของ autoantibodies เพื่อ IgM-gangltiozidam เป็นหลักในการ GM1 แต่นี้ไม่ได้เป็นเกณฑ์ที่เชื่อถือได้สำหรับการวินิจฉัยโรคของระบบประสาท multifocal ยนต์เช่นการยกระดับปานกลาง titer แอนติบอดีจะถูกกำหนดและ ALS และ CIDP

ยาที่ใช้ในการรักษาโรคระบบประสาทของกล้ามเนื้อหลายแขนง ได้แก่ IV immunoglobulin และ cyclophosphamide Corticosteroids และ plasmapheresis ไม่มีผลการรักษาที่ดี Immunoglobulin ได้รับ v ในขนาด 0.4 ก. / กก. เป็นเวลา 5 วันซึ่งเป็นทางเลือกหนึ่งคือ 0.4 g / kg สัปดาห์ละครั้งเป็นเวลา 6 สัปดาห์ ผลบวกในรูปแบบของการเพิ่มความแข็งแรงของกล้ามเนื้อจะถูกบันทึกไว้เป็น 2-4 สัปดาห์ในอนาคต immunoglobulin เป็นยาที่ 0.4-2 กรัม / กก. ทุกเดือน การฟื้นตัวที่ดีของกล้ามเนื้อจะระบุด้วยการรักษาในระยะเริ่มต้น pareses ระยะยาวกับกล้ามเนื้อ atrophies ยังคงมีเสถียรภาพ

Multifocal มา demielini-ziruyuschaya sensorimotor โรคระบบประสาท (MPDSMN) รวมคุณสมบัติของทั้งโรคระบบประสาท multifocal ยนต์ที่เกี่ยวข้องกับการไม่เพียง แต่มอเตอร์ แต่ยังเส้นใยประสาทสัมผัสและ CIDP, multifocal แตกต่างจากความพ่ายแพ้ของตัวละครที่ไม่สมมาตรของเธอ คนป่วยส่วนใหญ่เป็นกระบวนการเริ่มต้นด้วยการทำลายของแขนบนปลายที่เป็นเวลานานไม่สมมาตร การมีส่วนร่วมของเส้นใยประสาทสัมผัสก็แสดงให้เห็นการพัฒนาของความเจ็บปวดและอาชาในโซนของการปกคลุมด้วยเส้นของเส้นประสาทได้รับผลกระทบ เอ็นไวจะลดลงหรือหายไปอย่างสมบูรณ์ แต่ยังคงเหมือนเดิมในกล้ามเนื้อได้รับผลกระทบ]

โรคดำเนินไปอย่างรวดเร็วในช่วงหลายเดือนซึ่งจะนำไปสู่ความบกพร่องทางการทำงานและความพิการที่สำคัญของผู้ป่วย

เมื่อการศึกษา EMG กำหนดกลุ่มของพฤติกรรมและสัญญาณของ demyelination, การขาดหรือลดลงในความกว้างของศักยภาพของประสาทสัมผัสถูกตรวจพบ ในผู้ป่วยจำนวนมากพบแอนติบอดีต่อ gangliosides ในเลือด

ในการรักษายาที่เลือกคือ corticosteroids และการฉีดวัคซีน immunoglobulin iv ในปริมาณที่เท่ากันเช่นเดียวกับในการรักษา CVD หากไม่ได้ผลให้ใช้ cyclophosphamide

รศ O. L. Pelekhova Kharkov สถาบันการแพทย์ของการศึกษาระดับบัณฑิตศึกษา / / วารสารการแพทย์ระหว่างประเทศ - №4 - 2012

การจัดประเภทของ polyneuropathies อักเสบไม่ทราบสาเหตุ

สมมาตร:

• polyradiculoneuropathy อักเสบเฉียบพลัน (Guillain-Barre syndrome):
  • demyelinating (คลาสสิก) ตัวแปร;
  • พันธุ์ axonal; มิลเลอร์ - ฟิชเชอร์ซินโดรม
• ประสาท / ประสาทกึ่งเฉียบพลัน (โรคปมประสาท)
• subelute อักเสบ demyelinating polyradiculoneuropathy:
  • อักเสบเรื้อรัง
  • เรื้อรังเกี่ยวกับการอักเสบ polyonal ประสาท

ไม่สมมาตร:

1. multifocal motor neuropathy
2. multifocal ได้รับยาประสาทโซเดียม
3. Multifocal ได้รับ axonal sensorimotor neuropathy

[14], [15], [16], [17],