ลำต้นเป็นเส้นใหญ่

Truncus arteriosus จะเกิดขึ้นถ้าในระหว่างการพัฒนาของทารกในครรภ์ต้นกำเนิดดั้งเดิมไม่ได้โดยแบ่งพาร์ติชันเข้าไปในปอดหลอดเลือดแดงและหลอดเลือดแดงใหญ่ที่นำไปสู่การก่อตัวของหลอดเลือดแดงลำต้นเดียวที่มีขนาดใหญ่ซึ่งตั้งอยู่ข้างต้นที่มีขนาดใหญ่ perimembranoznym infundibulyarnym กระเป๋าหน้าท้อง septal ข้อบกพร่อง ดังนั้นเลือดผสมเข้าสู่การไหลเวียนของระบบปอดและสมอง อาการของหลอดเลือดที่พบบ่อย ได้แก่ ลำต้นเขียวรับประทานอาหารผิดปกติ, เหงื่อออกและ tachypnea บ่อยครั้งที่ฉันได้ฟังเสียงปกติและเสียงที่ดังเดี่ยวครั้งที่สอง; เสียงอาจจะแตกต่างกัน การวินิจฉัยขึ้นอยู่กับ echocardiography หรือ catheterization หลังจากการรักษายาเสพติดของหัวใจล้มเหลวเป็นกฎที่ควรจะผ่าตัดแก้ไข ขอแนะนำให้ใช้การป้องกันโรคเยื่อบุหัวใจอักเสบ.

รวมลำตัวเป็นเส้นเลือด 1-2 % ท่ามกลางโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิด ประมาณ 35 % ของผู้ป่วยที่มีอาการ DiGeorge หรือภาวะเพดานปาก - หัวใจและใบหน้า มี 4 ประเภท ที่ประเภท I หลอดเลือดแดงในปอดจะออกจากลำตัวจากนั้นจะแบ่งเป็นหลอดเลือดแดงในปอดและด้านซ้าย ในประเภทที่สองและสามหลอดเลือดแดงปอดซ้ายและขวาออกจากส่วนหลังและด้านข้างลำต้นตามลำดับ ประเภท IV หลอดเลือดแดงที่ไหลออกจากเส้นเลือดใหญ่จะส่งเลือดไปยังปอด ประเภทนี้ถือเป็นรูปแบบที่รุนแรงของการเกิด Tetralogy ของ Fallot.

นอกจากนี้ยังอาจจะนำเสนอและอื่น ๆ ความผิดปกติ (เช่นความล้มเหลววาล์วบาร์เรลความผิดปกติของหลอดเลือดหัวใจ, การสื่อสาร avtrioventrikulyarnaya สองโค้งหลอดเลือด) ซึ่งอาจเพิ่มอัตราการเสียชีวิตหลังการผ่าตัด.

ผลทางสรีรวิทยาของโรคชนิดที่ 1 รวมถึงอาการซีอาโนซิสที่ไม่รุนแรงภาวะหัวใจล้มเหลว (CH) และการเพิ่มขึ้นของการไหลเวียนโลหิตในปอด ในประเภทที่สองและสามสีเขียวจะเด่นชัดมากขึ้นและภาวะหัวใจล้มเหลวเป็นเรื่องที่หายากเนื่องจากการไหลเวียนของเลือดในปอดเป็นเรื่องปกติหรือเพียงเล็กน้อยเท่านั้น.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

อาการของหลอดเลือดแดงที่พบบ่อย

ทารกแรกเกิดที่มีอาการประเภท I ได้แก่ อาการสีซีดเล็กน้อยและมีอาการและอาการแสดงของภาวะหัวใจล้มเหลว (tachypnea, malnutrition, sweating) ที่ปรากฏในสัปดาห์แรกของชีวิต ในทารกแรกเกิดที่เป็น type II และ type III มีอาการสีซีดมากขึ้น แต่หัวใจล้มเหลวจะพัฒนาได้น้อยลง

ด้วยการตรวจร่างกายคุณสามารถตรวจจับการเต้นของหัวใจที่เพิ่มขึ้นการเพิ่มความดันพัลส์เสียงดังและโทนเดียวและการคลิกเน็ท ได้ยินเสียงพึมพำ holosystolic ของความรุนแรง 2-4 / 6 ที่ขอบด้านซ้ายของ sternum เสียงในวาล์ว mitral ในช่วงกลางของ diastole จะได้ยินที่ปลายที่มีการไหลเวียนของเลือดเพิ่มขึ้นในวงกลมเล็ก ๆ ของการไหลเวียน เมื่อวาล์วของลำแสงเส้นเลือดไม่เพียงพอเสียงสูงเสียงลดลงจะได้ยินเสียงในพื้นที่ intercostal ที่สามด้านซ้ายของกระดูกสันอก

การวินิจฉัยของหลอดเลือดแดงทั่วไป

การวินิจฉัยจะทำบนพื้นฐานของข้อมูลทางคลินิกโดยคำนึงถึงการตรวจเอกซเรย์ทรวงอกและการวินิจฉัยด้วย ECG การวินิจฉัยที่ถูกต้องขึ้นอยู่กับการตรวจด้วยการวัดด้วยคลื่นไฟฟ้าหัวใจสองมิติแบบ Dopplcardiography การใส่สายสวนหัวใจมักจำเป็นต้องชี้แจงความผิดปกติของผู้เข้ารับการรักษาก่อนการผ่าตัด

ภาพรังสีของหน้าอกแสดง cardiomegaly ของความรุนแรงที่แตกต่างกันกับการเพิ่มขึ้นของรูปแบบของปอด, โค้งขวาเกี่ยวกับหลอดเลือด (ประมาณ 30%) และตำแหน่งที่ค่อนข้างสูงของหลอดเลือดแดงปอด ECG มักจะเผยให้เห็นการเจริญเติบโตของทั้งสองโพรง การไหลเวียนของโลหิตในปอดเพิ่มขึ้นอย่างมากอาจทำให้เกิดอาการและการขยายตัวของห้องโถงใหญ่ได้

[7], [8], [9], [10]

การรักษาของหลอดเลือดแดงทั่วไป

ในภาวะหัวใจล้มเหลวมีการกำหนดยาที่ใช้งานอยู่เช่นยาขับปัสสาวะ digoxin และยา ACE inhibitors และการผ่าตัดจะดำเนินการในช่วงต้น การให้ prostaglandin ในหลอดเลือดดำไม่มีประโยชน์อย่างมาก

การผ่าตัดรักษาหลอดเลือดแดงโดยทั่วไปประกอบด้วยการแก้ไขข้อบกพร่องเบื้องต้นที่สมบูรณ์ ข้อบกพร่องของผนังกั้นระหว่างห้องถูกปิดเพื่อให้เลือดเข้าสู่หลอดเลือดแดงจากช่องท้องด้านซ้าย ระหว่างช่องท้องด้านขวาและตำแหน่งของความแตกต่างของหลอดเลือดแดงในปอดมีช่องที่มีหรือไม่มีวาล์ว ความสามารถในการผ่าตัดคือ 10-30%

ผู้ป่วยทุกรายที่มีหลอดเลือดแดงทั่วไปควรได้รับการป้องกันโรคเยื่อบุหัวใจอุดตันในช่องปากก่อนการผ่าตัดหรือการผ่าตัดซึ่งอาจทำให้เกิดมะเร็งในกระเพาะได้