Exomphalos

omphalocele (ไส้เลื่อนสะดือสะดือจุ่น, omphalocele) - ยื่นออกมาจากช่องท้องผ่านข้อบกพร่องในสะดือพื้นฐานกึ่ง.

omphalocele - จุกซึ่งเป็นผลมาจากการละเมิดต้นอวัยวะอวัยวะในช่องท้องมีขอบเขตการพัฒนาภายนอกร่างกายของตัวอ่อนซึ่งเป็นรายละเอียดไม่เพียง แต่การพัฒนาที่ผิดปกติของหน่วยงานเหล่านี้ แต่ยังก่อตัวของข้อบกพร่องเช่นช่องท้องและหน้าอก หมอนรองปกคลุมถุง hernial, ถุงน้ำคร่ำประกอบด้วยจากภายนอกจากภายใน - ของเยื่อบุช่องท้องด้วย mesenchyme (Varganova วุ้น) therebetween.

เมื่อ omphalocele ร่างกายที่ยื่นออกมาและถูกปกคลุมไปด้วยเปลือกบางอาจมีขนาดเล็ก (เพียงไม่กี่ลำไส้ลูป) หรืออาจประกอบด้วยส่วนใหญ่ของอวัยวะในช่องท้อง (ลำไส้กระเพาะอาหารตับ) อันตรายทันทีคือการอบแห้งออกจากอวัยวะภายในอุณหภูมิและการคายน้ำเนื่องจากการระเหยของน้ำรวมทั้งการติดเชื้อของเยื่อบุโพรงมดลูก ในทารกแรกเกิดที่มี omphaloceles พบอุบัติการณ์ของการเกิด malformations ที่มีมา แต่กำเนิดอื่น ๆ รวมถึง atresia เกี่ยวกับลำไส้เล็กสูงมาก ความผิดปกติของโครโมโซมเช่นดาวน์ซินโดรม; และความผิดปกติของหัวใจและไตซึ่งควรได้รับการระบุและตรวจสอบก่อนการแก้ไขการผ่าตัด.

รหัส ICD-10

Q79.2. Ekzomfaloz.

ระบาดวิทยา

อุบัติการณ์ของข้อบกพร่อง omphalocele คือ 1-2 ต่อ 10 000 ชีวิตที่คลอดไม่มีความแตกต่างทางเพศ เด็กที่เป็นอัมพาตส่วนใหญ่จะเกิดมาเต็มรูปแบบ

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

สาเหตุ omphalocele คืออะไร?

การเป็นตัวแทนเกี่ยวกับ ethology และการเกิดพยาธิสภาพของ omphalocele ยังคงขัดแย้งกันอยู่ เป็นที่เชื่อกันว่าในแหล่งกำเนิดของสะดือจุ่นทารกในครรภ์ที่ถูกครอบงำด้วยสองปัจจัย - รบกวนลำไส้วาระในการหมุนของช่วงแรกและ hypoplasia ของผนังหน้าท้องด้านหน้า การละเมิดลำไส้หมุนปรากฏเป็นเก็บรักษาชั่วคราว "สรีรวิทยา" สะดือจุ่นส่งผลให้ทารกในครรภ์ 5 สัปดาห์เนื่องจากอัตราที่ไม่ตรงกันของการเจริญเติบโตของลำไส้ใหญ่และหน้าท้องและหายไปของตัวเองที่จะถึงสัปดาห์ที่ 11 ของการพัฒนา

ตามทฤษฎีอื่นที่ omphalocele คือ "ความคงอยู่ของลำต้นลำต้นในพื้นที่ปกติที่ว่างโดย somatopleurotic" มุมมองของการละเมิดการเปลี่ยนด้านข้าง mesodermal ของเยื่อบุช่องท้องและ mesoderm ของลำต้นถุงน้ำคร่ำที่นี้จะอธิบายถึงความหลากหลายของความผิดปกติที่ระบุไว้ใน omphalocele ที่ - จาก exstrophy cloacal เพื่อ pentad Cantrell ของ

Omphalocele ปรากฏเป็นอย่างไร?

ในเด็กที่เป็นอัมพาตมักพบความผิดปกติของโครโมโซมรวมทั้งความผิดปกติของอวัยวะและระบบที่สำคัญอื่น ๆ ส่วนใหญ่มักจะเป็นข้อบกพร่องหัวใจพิการ แต่กำเนิด malformations ของไตข้อบกพร่องกระดูก ฯลฯ Omphalocele ของขนาดเล็กมักจะรวมกับท่อไข่แดงที่ไม่ปนเปื้อน

บางทีการรวมกันของ omphalocele กับโรค Down, trisomy ในโครโมโซม 13 และ 18

Omphalocele - ซินโดรมตัวแทน Beckwith-Wiedemann, ยังเป็นชื่อของโรคผู้สวมใส่ที่ OMG (omphalocele-macroglossia-ขาดปาก) สำหรับโรคนี้ยกเว้น omphalocele เป็นลักษณะ (เป็นชื่อที่มีความหมาย) การปรากฏตัวของลิ้นขนาดใหญ่ที่ก่อให้เกิดบางครั้งหายใจลำบากและไม่ขาดปากมักจะนำมาใช้ในขาดปากของอวัยวะ parenchymal นี้ (hepatosplenomegaly, hyperplasia ตับอ่อน) ที่อาจประจักษ์ hyperinsulinism และภาวะน้ำตาลในเลือดอันตรายอย่างยิ่ง ในช่วงของทารกแรกเกิด บ่อยครั้งที่พวกเขาเปิดเผยความหนาแน่นบางส่วนของโครงกระดูก

Omphalocele บางครั้งก็เป็นองค์ประกอบที่ยากที่สุดและความผิดปกติเช่น pentad Cantrell และ exstrophy cloacal การรักษาซึ่งเป็นความยากลำบากอย่างมากและยังคงอยู่ในส่วนใหญ่ของโรงพยาบาลได้ผลลัพธ์ที่น่าผิดหวัง มันเป็นความรุนแรงของแผลที่เกี่ยวข้องและตรวจสอบความรุนแรงของสภาพห้องบอลรูมรักษาได้ด้วย omphalocele และการพยากรณ์โรคและ tanatogenesis หรือความพิการ: บทบาทนำของผู้ป่วยมักจะไม่ได้อยู่ใน omphalocele และผิดปกติรวมกันหรือกลุ่มอาการของโรคทางพันธุกรรม ทุกสายดังกล่าวข้างต้นสำหรับการตรวจสอบในช่วงต้นของ omphalocele ในช่วงตั้งครรภ์สำหรับการตัดสินใจเวลาที่เหมาะสมในการเก็บรักษาหรือการสิ้นสุดของการตั้งครรภ์

การจัดหมวดหมู่

ตามการจัดหมวดหมู่การทำงาน omphalocele ขึ้นอยู่กับหน้าท้องขนาดผนังข้อบกพร่อง (แหวน hernial) และปริมาณของเนื้อหาของถุงไส้เลื่อนที่จะถูกแยกออก omphalocele ขนาดเล็กขนาดกลางและขนาดใหญ่ เนื้อหาของ hernias ขนาดเล็กและขนาดกลางเป็น loops ลำไส้พรุน (ในขนาดเล็ก - หนึ่งหรือมากกว่า) omphalocele ขนาดใหญ่มักมีไม่เพียง แต่ลำไส้ลูป แต่ยังตับ

ในรูปแบบของการยื่นออกมาของช่องคลอดจะมีลักษณะเด่นคือ hernias ที่เป็นรูปครึ่งวงกลมและเห็ด

[9], [10], [11], [12], [13]

วิธีการรับรู้ omphalocele?

การแสดงภาพของ omphalocele เป็นไปได้ด้วยอัลตราซาวนด์จากสัปดาห์ที่ 14 ของการตั้งครรภ์ การให้ข้อมูลที่เป็นประโยชน์ในการดูแลรักษามารดาของ alpha-fetoprotein (AFP) มีเนื้อหาเพิ่มขึ้นเมื่อมีการเกิด malformations แต่กำเนิด ในกรณีนี้ (ที่มีการเพิ่มจำนวนของเอเอฟพี) มีความจำเป็นต้องตรวจสอบทารกในครรภ์อย่างถี่ถ้วนเพื่อให้มีลักษณะของ malformations แต่กำเนิด หากตรวจพบ omphalocele ร่วมกับความผิดปกติในพัฒนาการที่ไม่สามารถรักษาได้หรือความผิดปกติทางพันธุกรรมการทำแท้งในอนาคตอาจมีการแนะนำสำหรับผู้ปกครองในอนาคต

การคลอดของเด็กที่มีขนาดเล็กหรือขนาดกลางสามารถเกิดขึ้นได้ตามธรรมชาติเว้นเสียแต่ว่ามีข้อบ่งชี้อื่น ๆ สำหรับการผ่าตัดคลอด ที่ COD ขนาดใหญ่วิธีการจัดส่งจะได้รับการคัดเลือกเป็นรายบุคคลในแต่ละกรณี มักเป็นที่แนะนำให้ทำการผ่าตัดคลอดโดยเกี่ยวข้องกับอันตรายจากการแตกของเยื่อบาง ๆ ของไส้เลื่อน

การวินิจฉัย ophalocele ก่อนคลอด

การวินิจฉัยโรค omphalocele หลังคลอดบุตรเป็นไปตามกฎไม่ก่อให้เกิดปัญหา อย่างไรก็ตามด้วยการทำ omphalocel ขนาดเล็กในการประมวลผลสายสะดือข้อผิดพลาดที่มีผลกระทบรุนแรงสามารถทำได้ในโรงพยาบาลคลอดบุตร โดยปกติในเยื่อเมือกที่มีความผิดปกติแบบนี้มีหนึ่งหรือสองรอบของลำไส้เช่น ปริมาณของการศึกษามีขนาดเล็กและเช่น omphalocele มักจะดูเหมือนว่าเป็นสายสะดือที่หนาขึ้น หากแพทย์หรือพยาบาลผดุงครรภ์ไม่รู้จัก omphalocele ขนาดเล็กและทับขั้วหรือรัดที่กำหนดในเขตแดนระหว่างเงาของสายสะดือและผิวและตัดสายสะดือที่เหลือผนังของลำไส้อาจได้รับความเสียหาย ดังนั้นในกรณีที่สงสัยจะสูญ (สายสะดือหนาสะดือเรือสาย dysplasia) มันเป็นสิ่งสำคัญที่จะทราบขนาดที่เล็ก omphalocele และกำหนดรัดที่ระยะทางไม่น้อยกว่า 10-15 ซม. จากขอบของผิว ทารกแรกเกิดดังกล่าวจำเป็นต้องย้ายไปที่โรงพยาบาลเพื่อทำการผ่าตัด เพื่อยืนยันหรือยกเว้นการวินิจฉัยว่าเป็น omphalocele ขนาดเล็กช่วยให้สามารถตรวจเอ็กซ์เรย์ได้ในการฉายด้านข้าง เมื่อ omphalocele นอกผนังหน้าท้องเยื่อหุ้มสายไฟกำหนดลูปลำไส้ (ฟองก๊าซ) ในขณะที่ในกรณีที่ไม่มีการติดต่อสื่อสารระหว่างสายสะดือหน้าท้องและเยื่อสมบูรณ์ของผนังหน้าท้องด้านหน้าบนภาพรังสีไม่ถูกบุกรุก ให้ความจริงที่ omphalocele มักจะรวมกันจนผิดรูป, การตรวจสอบการบังคับของรายงานผู้ป่วยยกเว้นรังสีเอกซ์ของหน้าอกและหน้าท้องในตำแหน่งตั้งตรงเข้าสู่ ultrasonography สมองพื้นที่ท้องและ retroperitoneal เช่นเดียวกับการอัลตราซาวนด์เรือขนาดใหญ่ของหัวใจ

การรักษา omphalocele

ในการปฐมพยาบาลให้กับเด็กที่มี omphaloceles ในโรงพยาบาลคลอดบุตรควรให้ความสนใจเป็นหลักในการรักษาอุณหภูมิของร่างกายป้องกันถุงน้ำส่วนเกินจากอิทธิพลภายนอกที่ไม่พึงประสงค์ ผู้ป่วยที่มี omphalocele ต้องการความช่วยเหลือฉุกเฉิน

การเลือกวิธีการรักษา omphalocele ขึ้นอยู่กับขนาดของไส้เลื่อนสภาพของผู้ป่วยและความสามารถของโรงพยาบาลที่การรักษานี้เกิดขึ้น สามารถรักษาได้หรือผ่าตัดและสามารถทำในขั้นตอนเดียวหรือหลายขั้นตอน

การรักษาแบบระมัดระวังของ omphalocele

การรักษาแบบอนุรักษ์นิยมในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมาเนื่องจากการพัฒนาการช่วยชีวิตและการปรับปรุงการช่วยชีวิตช่วยในกรณีที่มีข้อ จำกัด อย่างยิ่งเมื่อมีเหตุผลบางอย่างแนะนำให้เลื่อนการผ่าตัด กลยุทธ์ดังกล่าวสามารถใช้สำหรับ hernias ใหญ่ของสายสะดือหรือการรวมกันของพวกเขาด้วยความผิดปกติทางพัฒนาการที่รุนแรงหลายอย่าง บ่อยที่สุดสำหรับวัตถุประสงค์เหล่านี้โซลูชั่นการฟอกหนังเช่นโพวิโดนไอโอดีน, เมอร์โบริน, 5% โพแทสเซียมเมมเบรนวิธีการแก้ปัญหาที่ใช้ ถุง hernial สำหรับสารตกค้างสะดือได้รับการแก้ไขมากกว่าผู้ป่วยในตำแหน่งตั้งตรงเป็นไส้เลื่อนเปลือกวันละหลายครั้งได้รับการรักษากับหนึ่งในการแก้ปัญหาเหล่านี้ให้บรรลุการก่อตัวของเปลือกโลกใต้หนาแน่นซึ่งค่อยๆเกิดแผลเป็นกลายเป็นไส้เลื่อนหน้าท้องขนาดใหญ่ อย่างไรก็ตามวิธีนี้มีข้อบกพร่องร้ายแรงหลายอย่าง (การติดเชื้อของเยื่อการแตกของพวกเขาการรักษาเป็นเวลานานกระบวนการยึดเกาะที่เด่นชัด ฯลฯ ) ดังนั้นควรใช้เฉพาะในกรณีพิเศษเท่านั้น

[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21]

การผ่าตัดรักษา omphalocele

การรักษาด้วยการผ่าตัดอาจเป็นเรื่องที่รุนแรง (การเย็บแบบทีละชั้นของชั้นทุกส่วนของผนังหน้าท้องหลังจากฝังอวัยวะในโพรงในช่องท้อง) หรือขั้นตอน ตัวเลือกที่สองเกี่ยวข้องกับการก่อตัวของผนังช่องท้องส่วนหน้าอย่างค่อยเป็นค่อยไปโดยใช้วัสดุอัตโนมัติหรือวัสดุทำจากวัสดุทั้งหมดในขั้นตอนกลาง

หัวรุนแรงแทรกแซง - เลือกการดำเนินการดำเนินการในกรณีที่มีความไม่สมดุล viscero ช่องท้อง (อัตราส่วนระหว่างความจุของการก่อไส้เลื่อนและช่องท้อง) แสดงในระดับปานกลางและ layering เย็บของผนังช่องท้องไม่ก่อให้เกิดการเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญในความดันภายในช่องท้อง ดังนั้นการผ่าตัดที่รุนแรงมักจะดำเนินการเมื่อ omphalocele ขนาดเล็กและขนาดกลางอย่างน้อย - ใหญ่ omphalocele

หากมีขนาดเล็ก omphalocele รวมกับท่อไข่แดงเสริมแทรกแซงรุนแรงไข่แดงท่อชำแหละ มันควรจะจำได้ว่าส่วนประกอบในเกือบทุก omphalocele มีข้อยกเว้นบางประการสำหรับ hernias ขนาดเล็กมี malrotation น้ำเหลืองรวมขนาดเล็กและขนาดใหญ่ลำไส้ดังนั้นเมื่อจมอยู่ใต้น้ำศพในช่องท้องของลำไส้ใหญ่จะต้องย้ายไปอยู่ด้านข้างซ้ายและบาง - ที่จะอยู่ในปีกขวาและศูนย์ ช่องท้อง หลังจากเสร็จสิ้นขั้นตอนการดำเนินการผลิต i.p. ปิดแผลแบ่งชั้นของผนังหน้าท้องในรูปแบบ "เครื่องสำอาง" สะดือ

ปัญหาใหญ่ที่เกิดขึ้นในการรักษา omphalocele ขนาดใหญ่ที่มีความผิดปกติของเกี่ยวกับหน้าท้องในช่องท้องอย่างมากเมื่อการผ่าตัดหัวรุนแรงเป็นเรื่องที่เป็นไปไม่ได้เนื่องจากความดันในช่องท้องเพิ่มมากขึ้น ในกรณีดังกล่าวจำเป็นต้องใช้การรักษาแบบผ่าตัดระยะต่างๆ

ในปีพ. ศ. 2507 โรเบิร์ตบอสตันจากบอสตันได้บรรยายถึงวิธีการรักษาผ่าตัดช่องท้องขนาดใหญ่ของ hernias ขั้นตอนแรกคือการเอาร่างกายผิวหนังไส้เลื่อนจมอยู่ใต้น้ำเท่าที่เป็นไปได้ลงไปในช่องท้องของอวัยวะเพศหญิงผิวกว้าง otseparovke ของผนังหน้าท้องถึงภูมิภาคเอวของผิวหนังและเย็บในรูปแบบไส้เลื่อนหน้าท้อง ขั้นตอนที่สองคือการกำจัดไส้เลื่อนท้อง (ที่อายุ L-2 ปี) ปัจจุบันวิธีการนี้ไม่ได้ถูกใช้ในทางปฏิบัติเพราะมันมีข้อบกพร่องหลายคน (adhesions อย่างมีนัยสำคัญขนาดใหญ่ของ hernias หน้าท้องกรณีที่ไม่มีเงื่อนไขในการเพิ่มปริมาณของช่องท้องในขณะที่เกือบทุกอวัยวะที่อยู่ในผิวหนังถุง hernial)

ก้าวกระโดดอย่างรวดเร็วในการรักษาขนาดใหญ่ omphalocele ถูกสร้างขึ้นในปี 1967 เมื่อ Schuster อธิบายวิธีการของการประยุกต์ใช้ชั่วคราวของการเคลือบพลาสติกเพื่อลดขนาดของข้อบกพร่อง fascial

G. 3atem ในปี 1969 และอัลเลน Wrenn เสนอให้ใช้ชั้นเดียวเคลือบ Silastic ริมขอบของข้อบกพร่อง fascial ตามด้วยการค่อยๆลดลงของการก่อปริมาณไส้เลื่อนใช้การบีบอัดด้วยตนเองซึ่งจะช่วยให้การผลิตผนัง boryushnoy ปิดหลักล่าช้า เมื่อครั้งแรกหลังจากการเคลื่อนไหวของขั้นตอนการรบกวนของลำไส้มีการเรียกคืนก็จะอบและจะลดลงในปริมาณที่สองตามหลัง - (ปกติ 3-14 วัน) - การกำจัดของถุงพลาสติกและรุนแรงของผนังหน้าท้องด้านหน้าหรือการก่อตัวของไส้เลื่อนท้องตอนเล็ก ๆ วิธีนี้ยังคงเป็นหลักในการรักษาโรคนี้และในปัจจุบัน

เทคนิคการผ่าตัดเพื่อรักษา omphalocele ขนาดใหญ่ การผ่าตัดเริ่มต้นด้วยการตัดผิวรอบ ๆ บริเวณที่เป็นช่องคลอด เชื่อมั่นในความเป็นไปไม่ได้ที่จะแช่อวัยวะทั้งหมดถุงซิลิโคนที่มีการเคลือบด้วยซิลิโคนจะถูกเย็บไปยังขอบด้านกล้ามเนื้อและกระดูกของข้อบกพร่องของผนังหน้าท้อง ถุงนี้ครอบคลุมถึงส่วนหนึ่งของเนื้อหาของไส้เลื่อนที่สามารถวางไว้ในช่องท้อง ถุงจะผูกติดกับอวัยวะที่ยึดติดกับผู้ป่วยไว้ในแนวตั้ง เนื่องจากอวัยวะจากถุงจะหลุดเข้าไปในโพรงในช่องท้องกระเป๋าจะพันกันลงและลดลง (เทียบกับผนังหน้าท้อง) ลดปริมาตรขณะที่ยังช่วยบีบอัดได้บางระดับ ขั้นตอนที่สองคือการขจัดถุงหลังจาก 7-14 วัน) และการเย็บแบบชั้นชั้นโดยชั้นแรกของผนังหน้าท้องในช่องท้องไส้เลื่อนขนาดเล็ก ในกรณีนี้ขั้นตอนสุดท้ายของการผ่าตัดรักษา (การกำจัดไส้เลื่อนท้องกับการปิดชั้นของผนังช่องท้อง) จะดำเนินการเมื่ออายุ 6 เดือน

มีวิธีการใช้ allotransplantation ของแหล่งกำเนิดทางชีวภาพหรือสังเคราะห์ที่เย็บเป็นข้อบกพร่อง fascial ของผนังหน้าท้องในรูปแบบของแพทช์ที่มีระดับการออกเสียงเด่นชัดของความไม่สมดุลของอวัยวะภายใน

การจัดการหลังผ่าตัด

ในช่วงเริ่มต้นของการผ่าตัดให้ใช้การระบายอากาศด้วยปัสสาวะการเทียมยาปฏิชีวนะ องค์ประกอบที่สำคัญของการรักษาคือการให้สารอาหารทางหลอดเลือดดำโดยรวมตลอดระยะเวลาการเยียวยาผนังช่องท้องและการฟื้นฟูการทำงานของลำไส้ เด็กที่มีความผิดปกติรุนแรงรวมกันในช่วงหลังผ่าตัดควรแก้ไขปัญหาของการแก้ไขทันเวลาของความผิดปกติเหล่านี้ซึ่งต้องมีส่วนร่วมในการรักษาของแพทย์พิเศษเหล่านี้ ควรให้ความสนใจเป็นพิเศษกับผู้ป่วยที่มีอาการ Besquit-Wiedemann syndrome มีแนวโน้มที่จะเกิดภาวะน้ำตาลในเลือดลดลงอย่างรุนแรง การควบคุมอย่างทั่วถึง - การรักษาระดับน้ำตาลในเลือดจะช่วยป้องกันสภาวะนี้และป้องกันการเกิดโรคในคนไข้ดังกล่าว

การพยากรณ์โรคของ omphalocele

ผู้ป่วยทุกรายที่มี omphaloceles ไม่มีความผิดปกติของอวัยวะและระบบอื่น ๆ อย่างไรก็ตามเมื่อผสม omphalocele ร่วมกับความผิดปกติต่างๆการวินิจฉัยที่ทันท่วงทีรวมถึงความร่วมมือกับแพทย์ผู้เชี่ยวชาญอื่น ๆ ไม่เพียง แต่ช่วยให้เด็ก ๆ บ่มตัวด้วยโรคหัวใจพิการและโรคไตที่รุนแรง ระบบประสาทส่วนกลาง, ระบบกล้ามเนื้อ แต่เพื่อให้พวกเขามีคุณภาพเป็นที่ยอมรับของชีวิตซึ่งเป็นไปได้เฉพาะในเงื่อนไขของโรงพยาบาลหลายเด็กผู้เชี่ยวชาญและบริการทั้งหมดที่มีประสบการณ์ที่กว้างขวางในทารกพยาบาลที่มีโรคที่ยากลำบากนี้ การติดตามผลทางคลินิกของผู้ป่วยควรดำเนินการจนเสร็จสิ้นการฟื้นฟูสมรรถภาพเป็นเวลาหลายปี