Lymphoid interstitial pneumonia

lymphoid interstitial pneumonia (lymphocytic interstitial pneumonitis) เป็นลักษณะการแทรกซึม lymphocytic ของ interstitium ของ alveoli และช่องว่างอากาศ.

สาเหตุของโรคปอดบวมคางทูม lymphoid ไม่เป็นที่รู้จัก ส่วนใหญ่มักเกิดขึ้นในเด็กที่ติดเชื้อเอชไอวีและคนที่อายุใดที่เป็นโรคภูมิต้านตนเอง อาการของโรคปอดบวมของคางทูม lymphoid รวมถึงไอหายใจลำบากและหายใจไม่ออก การวินิจฉัยจะถูกสร้างขึ้นเมื่อวิเคราะห์ประวัติการตรวจร่างกายการศึกษาเกี่ยวกับรังสีการทำงานของปอดและการตรวจพยาธิสภาพของเนื้อเยื่อปอด การรักษาโรคปอดบวมของคางทูม lymphoid เกี่ยวข้องกับการใช้ glucocorticoids และ / หรือ cytotoxic agents ถึงแม้ว่าประสิทธิภาพจะไม่เป็นที่ทราบแน่ชัด อัตราการรอดชีวิตห้าปี - ตั้งแต่ 50 ปีขึ้นไป 66 %.

โรคปอดบวมคางทูม Lymphoid เป็นโรคที่หายากโดยการแทรกซึมของ alveoli และ alveolar septa กับ lymphocytes ขนาดเล็กและจำนวนเซลล์พลาสม่าที่แตกต่างกัน อาจมี granulomas ที่ไม่มีการจับตัวเป็นก้อน แต่มักพบได้ยากและไม่เด่นชัด.

โรคปอดบวมคางทูม Lymphoid คือสาเหตุที่พบได้บ่อยที่สุดของโรคปอดหลังจากติดเชื้อ pneumocystis ในเด็กที่ติดเชื้อ HIV และเป็นพยาธิวิทยาที่บ่งบอกถึงการพัฒนาของโรคเอดส์ในราวครึ่งหนึ่งของพวกเขา น้อยกว่า 1% ของกรณีของ lymphoid interstitial pneumonia จะพบในผู้ใหญ่ที่สามารถติดเชื้อเอชไอวีและไม่ได้รับความทุกข์ทรมานจากโรคนี้ ผู้หญิงป่วยบ่อยขึ้น.

[1]

สาเหตุของโรคปอดบวมคางทูม lymphoid คืออะไร?

สาเหตุของโรคนั้นถือเป็นกระบวนการ autoimmune หรือการตอบสนองที่ไม่เฉพาะเจาะจงต่อการติดเชื้อไวรัส, Epstein-Barr ไวรัส, เอชไอวีหรืออื่น ๆ ใบรับรองสาเหตุ autoimmune เป็นสมาคมบ่อยครั้งกับโรคโจเกรน (25%) และกระบวนการของระบบอื่น ๆ (เช่น erythematosus โรคลูปัส, โรคไขข้ออักเสบโรค Hashimoto ของ - 14% ของราย) ข้อบ่งชี้ทางอ้อมของสาเหตุไวรัสเป็นสมาคมบ่อยครั้งกับโรคภูมิคุ้มกันบกพร่อง (เอชไอวี / เอดส์รวมตัวแปรโรคภูมิคุ้มกันบกพร่อง, agammaglobulinemia ซึ่งเป็นที่สังเกตใน 14% ของราย) และการตรวจสอบดีเอ็นเอของไวรัส Epstein-Barr และ HIV RNA ในเนื้อเยื่อของปอดในผู้ป่วยที่มีอาการปอดบวมต่อมน้ำเหลือง ตามทฤษฎีนี้ต่อมน้ำเหลืองปอดบวม - การแสดงออกเด่นชัดมากความสามารถปกติของเนื้อเยื่อน้ำเหลืองของการตอบสนองปอดสูดดมและการไหลเวียนของแอนติเจน

อาการของโรคปอดบวมคางทูม lymphoid

ในผู้ใหญ่ lymphoid interstitial pneumonia ทำให้เกิดอาการไอและไอก้าวหน้าขึ้น อาการเหล่านี้มีความคืบหน้าของโรคปอดบวมจากลิมโฟซัมเป็นเวลาหลายเดือนหรือในบางกรณีเป็นเวลาหลายปี อายุเฉลี่ยของผู้ป่วยคือ 54 ปี นอกจากนี้ยังมีการสูญเสียน้ำหนักอุณหภูมิที่เพิ่มขึ้นปวดศีรษะและเหงื่อออกตอนกลางคืน

ในเด็กโรคปอดบวมคุมกำเนิด lymphoid นำไปสู่การพัฒนาของโรคหลอดลมหอบหืดไอและ / หรืออาการทางเดินหายใจความทุกข์ทรมานและความผิดปกติในพัฒนาการมักจะเกิดขึ้นระหว่างปีที่ 2 และ 3 ปี

การตรวจร่างกายช่วยให้คุณสามารถระบุราเพศเมียได้ การแสดงอาการในรูปแบบของ hepatosplenomegaly, arthritis และ lymphadenopathy เป็นเรื่องที่หาได้ยากและแนะนำให้มีการวินิจฉัยร่วมกันหรือทางเลือก

การวินิจฉัยโรคปอดบวมคางทูม lymphoid

การวินิจฉัยโรคนี้เกิดขึ้นจากการวิเคราะห์ประวัติการตรวจร่างกายการศึกษาเกี่ยวกับรังสีและการทำงานของปอดและได้รับการยืนยันจากผลการตรวจทางเนื้อเยื่อของเนื้อเยื่อเนื้อเยื่อ

การฉายรังสีของอวัยวะที่หน้าอกเผยให้เห็นการหมดสติของเส้นหรือจุดโฟกัสเช่นเดียวกับรูปแบบของปอดที่เพิ่มขึ้นส่วนใหญ่ในบริเวณฐานรากรวมถึงการเปลี่ยนแปลงที่ไม่เป็นไปตามข้อกำหนดในการติดเชื้อปอดชนิดอื่น สามารถตรวจพบการเสื่อมสภาพของถุงน้ำคร่ำและ / หรือเซลลูล่าร์ในกรณีที่เป็นโรคได้มากขึ้น การสแกน CT ความละเอียดสูงช่วยในการตรวจหาความชุกของแผลประเมินโครงสร้างทางกายวิภาคของรากปอดและระบุรอยโรคเยื่อหุ้มปอด การเปลี่ยนแปลงโดยทั่วไปคือ nodules centrilobular และ subpleural หนาเส้น bronchocressstrictive thickening โดยชนิดของแก้วผลึกและในกรณีที่ไม่ค่อยพบการเปลี่ยนแปลงของ cystic กระจาย

การทดสอบฟังก์ชั่นของปอดแสดงให้เห็นการเปลี่ยนแปลงของชนิดที่ จำกัด ด้วยการลดปริมาตรของปอดและการแพร่กระจายของคาร์บอนมอนอกไซด์ (DL ^) ในขณะที่รักษาลักษณะความเร็วไว้ สามารถตรวจพบภาวะ hypoxemia ที่แสดงออกมาได้ การล้างข้อมูลถุง broncho ควรจะดำเนินการเพื่อไม่รวมการติดเชื้อและอาจแสดงการเพิ่มจำนวนของ lymphocytes

ประมาณ 80% ของผู้ป่วยมีการเปลี่ยนแปลงในองค์ประกอบของโปรตีนของซีรั่มเลือดมักจะอยู่ในรูปแบบของโพลี gammopathy และโดยเฉพาะอย่างยิ่งในเด็ก - hypogammaglobulinemia แต่การเปลี่ยนแปลงเหล่านี้ค่าที่ไม่เป็นที่รู้จัก การค้นพบนี้มักจะเพียงพอที่จะยืนยันการวินิจฉัยในเด็กที่ติดเชื้อ HIV ในผู้ใหญ่สำหรับการตรวจวินิจฉัยมีความจำเป็นต้องตรวจหาการขยายตัวของถุงลมนิรภัยที่มีการแทรกซึมของเซลล์เม็ดเลือดขาวและเซลล์ภูมิคุ้มกันชนิดอื่น ๆ (เซลล์พลาสมาอิมมูโนบิลิสต์และ histiocytes) นอกจากนี้ยังสามารถตรวจพบศูนย์พันธุกรรมและเซลล์ยีนขนาดใหญ่ที่มีเม็ดเลือดชนิด noncaseating granulomas บางครั้งการแทรกซึมจะพัฒนาไปตามหลอดลมและหลอดเลือด แต่การแทรกซึมจะขยายไปตามผนังถุงลมนิรภัย ควรใช้การย้อมสีและการไหลของ cytometry เพื่อวัตถุประสงค์ในการวินิจฉัยความแตกต่างของโรคปอดบวมลิ้นเหลืองและมะเร็งต่อมน้ำเหลืองเบื้องต้น (lymphoid interstitial pneumonia) การแทรกซึมเป็น polyclonal (B- และ T-cell) ในขณะที่ lymphomatous infiltrate เป็น monoclonal

[2], [3], [4], [5], [6]

การรักษาโรคปอดบวมคางทูม lymphoid

การรักษาโรคปอดบวมของเม็ดเลือดขาว lymphoid เกี่ยวข้องกับการใช้ glucocorticoids และ / หรือสาร cytotoxic คล้ายคลึงกับตัวแปรอื่น ๆ ของ IBLARB แต่ประสิทธิภาพของวิธีนี้ไม่เป็นที่ทราบ

การพยากรณ์โรคของ lymphoid interstitial pneumonia คืออะไร?

โรคปอดบวมของคางทูม Lymphoid มีการศึกษาโรคปอดน้อยเช่นเดียวกับในปัจจุบันและการพยากรณ์โรค การพยากรณ์โรคอาจเกี่ยวข้องกับความรุนแรงของการเปลี่ยนแปลงในการถ่ายภาพรังสีซึ่งอาจสัมพันธ์กับความรุนแรงของการตอบสนองภูมิคุ้มกันที่รุนแรงขึ้น อาจมีความละเอียดที่เกิดขึ้นเองโดยหยุดอยู่บนพื้นหลังของการรักษาด้วย glucocorticoids หรือตัวแทนที่มีภูมิคุ้มกันบกพร่องอื่น ๆ พัฒนาการของมะเร็งต่อมน้ำเหลืองหรือโรคปอดบวมในปอดและความล้มเหลวของระบบทางเดินหายใจ อัตราการอยู่รอดห้าปีมีตั้งแต่ 50 ถึง 66% สาเหตุที่พบบ่อยของการเสียชีวิตคือการติดเชื้อการพัฒนามะเร็งต่อมน้ำเหลืองมะเร็ง (5%) และการเป็นพังผืดที่ก้าวหน้า