Metgemoglobinemiya

Methemoglobin ในทางตรงกันข้ามกับฮีโมโกลบินธรรมดามีธาตุเหล็กที่ยังไม่บรรเทา (Fe²⁺), а ออกซิไดซ์ (Fe³⁺) и в ออกซิเจนย้อนกลับ oxyhemoglobin (HbO₂) ออกซิไดซ์บางส่วนเป็นเมทฮีโมโกลบิน (Mt Hb). За วัน in vivo มีการเกิดออกซิเดชัน 0,5-3 % Нb О₂ от ของเฮโมโกลบินทั้งหมด แต่ภายใต้อิทธิพลของ methemoglobin reductase (NADH ขึ้นอยู่กับ reductase), เหล็ก Mt Hb เรียกคืนได้อย่างรวดเร็วและระดับของ Mt Hb в เลือดไม่เกิน 0,5-2 %. กิจกรรมของ methaemoglobin reductase จะลดลงอย่างมีนัยสำคัญในทารกแรกเกิดที่มีสุขภาพดีอย่างสมบูรณ์และมีน้อยมากในทารกที่คลอดก่อนกำหนด การเพิ่มขึ้นของกิจกรรมในผู้ใหญ่จะเกิดขึ้นภายในระยะเวลา 4 เดือน เมื่อระดับ Mt Hb เป็น 15 % от hemoglobin ทั้งหมดผิวจะกลายเป็นสีม่วงและเลือดจะได้สีน้ำตาลช็อกโกแลต.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],

การจำแนกประเภทของ methemoglobinopathies

1. การถ่ายทอดทางพันธุกรรม
   • M-hemoglobinopathy - มีการสังเคราะห์ globins ผิดปกติที่มี a- หรือเบต้า - โซ่ในรูปแบบออกซิไดซ์ (เนื่องจากการเปลี่ยนทั้ง histidines proximal หรือระยะไกลในห่วงโซ่ผิดปกติของ tyrosine)
   • fermentopathy - มีกิจกรรม (หรือไม่มี) ที่ต่ำมากของ methaemoglobin reductase
2. สั่งซื้อ

ด้วยรูปแบบของ methemoglobinemia ทุกรูปแบบสีเทาเทาโดยทั่วไปจะสังเกตเห็นได้ในกรณีที่ไม่มีการเปลี่ยนแปลงเล็บนิ้วมือของนิ้วมือในรูปแบบของ "กลอง sticks" และแผลที่เกี่ยวกับหัวใจและหลอดเลือด ในกรณีที่รุนแรงเมื่อกว่าร้อยละ 50 ของเฮโมโกลบินมีรูปแบบของ methemoglobin ผู้ป่วยบ่นหายใจถี่ในระหว่างการออกกำลังกายความเมื่อยล้าและปวดหัวอย่างรุนแรง ความเมื่อยล้าในหลอดเลือดดำของเยื่อบุตาและม่านตายังสามารถสังเกตได้

[7], [8]

M-hemoglobinemia

เมื่อมีการกลายพันธุ์ในห่วงโซ่อัลฟาของ globin เด็กจะมีสีฟ้าเกิดจากการกลายพันธุ์ในสายพันธุ์ beta, สีเขียวเกิดขึ้นจาก 3-6 เดือนของชีวิตเมื่อส่วนหลักของ Hb F ถูกแทนที่ด้วย HbA

Methemoglobineemia กรรมพันธุ์ fermentopenic

มันเป็นกรรมพันธุ์ autosomally - ถอยความถี่ของการขนส่ง heterozygous ประมาณ 1% ในประชากร ในหมู่คนบางคนความถี่ของการขนส่ง heterozygous ของการขาด methaemoglobin reductase สูงมากโดยเฉพาะอย่างยิ่งในหมู่ Yakuts - 7% ใน homozygotes ทำให้เกิดการสะสมของผิวหนังและเยื่อเมือกที่เห็นได้ชัดเจนโดยเฉพาะอย่างยิ่งในบริเวณที่ริมฝีปากจมูกหูกลีบเล็บช่องปากถูกตรวจพบตั้งแต่แรกเกิด สเปกตรัมสีแตกต่างกันไปตั้งแต่สีเทาเขียวจนถึงม่วง - ม่วง โรคเป็นพิษ จำนวนเม็ดเลือดแดงและระดับฮีโมโกลบินในหน่วยเลือดเพิ่มขึ้น แต่เนื่องจากโรคหอบหืดมีความสามารถในการออกซิเจนได้เนื้อเยื่อขาดสารพิษนั่นคือมีภาวะ "ขาดแคลน"

ในรูปแบบทางพันธุกรรมของ methemoglobinemia, hemolysis ไม่อยู่ แต่อาจเกิดขึ้นกับ methemoglobinemia ที่ได้รับ

ได้รับการพัฒนาใน Methemoglobinemia heterozygotes fermentopenicheskoy Methemoglobinemia พันธุกรรมผู้ป่วยที่มี hemoglobinopathies เมื่อใช้ชีวิตยาวการเก็บรักษาของยาเสพติดรวมทั้งฟีนาซีติน, sulfonamides, สวรรค์และอนุพันธ์เช่นเดียวกับน้ำและอาหารที่มีจำนวนมากของไนเตรตและไนไตรต์ (น้ำดีและบางครั้งน้ำประปา, ไส้กรอกเนื้อกระป๋องผักกระป๋องและผลไม้ที่ปลูก ใช้ไนไตรท์และปุ๋ยไนเตรต)

การวินิจฉัย methemoglobinemia

มันขึ้นอยู่กับการยกเว้นของข้อบกพร่องหัวใจพิการ แต่กำเนิดของชนิดสีฟ้าโรคของปอดและ adrenals ที่เกิดขึ้นกับโรคเขียวตา การปรากฏตัวของ Mt Hb ในเลือดได้รับการยืนยันโดยการสลายตัวที่ค่อนข้างง่าย - การลดลงของเลือดของผู้ป่วยจะถูกนำไปใช้กับกระดาษกรองและการลดลงของเลือดของคนที่มีสุขภาพเป็นถัดไป เลือดที่ไหลเวียนเลือดในอากาศกลายเป็นสีแดงเนื่องจาก HbO ₂ในขณะที่มีเมธไธโอเนลเป็นเลือด ด้วยตัวอย่างที่เป็นบวกการตรวจสอบจะขยายขึ้น: การกำหนดระดับ Mt Hb ด้วยวิธีไซยาไนด์โอเมก้า, กิจกรรมของ methaemoglobin reductase, การอิเล็กโทรฟิเรสของเฮโมโกลบิน

[9], [10], [11], [12], [13], [14]

การรักษา methemoglobinemia

ด้วย M-hemoglobinopathies การรักษามักไม่จำเป็นต้องใช้ เมื่อ fermentopathy ในทารกแรกคลอดและทารกกรดแอสคอร์บิกจะถูกกำหนด 0.1-0.15 x 3 ครั้งต่อวันเข้าหรือ riboflavin ที่ 0.01 x 2-3 ครั้งต่อวันโดยปากเปล่า เป็นไปได้ที่จะให้ methylene blue (ยา "Chromosmon") ในปริมาณ 1 มก. / กก. ทางหลอดเลือดดำ ระดับ Mt Hb จะปกติหลังจากผ่านไป 1 ชั่วโมง แต่หลังจากผ่านไป 2-3 ชั่วโมงจะเพิ่มขึ้นอีกครั้งดังนั้นยาจะได้รับในปริมาณเดียวกัน 3 ครั้งต่อวัน หลังจากเดือนแรกของชีวิตการรักษามักไม่จำเป็นต้องใช้