ปัจจัยที่ VII (proconvertin)

ค่าอ้างอิง (norm) ของกิจกรรมของ factor VII ในเลือดพลาสม่าคือ 65-135%

ปัจจัยปกเกล้าเจ้าอยู่หัว (proconvertin หรือ Convertino) ที่เกี่ยวข้องกับอัลฟ่า₂ globulins และสังเคราะห์ในตับมีส่วนร่วมของวิตามินเคส่วนใหญ่มีส่วนร่วมในการก่อตัวของ prothrombinase เนื้อเยื่อและการแปลง prothrombin thrombin ไปที่ อายุการใช้งานครึ่งชีวิตของมันคือ 4-6 ชั่วโมง (ครึ่งชีวิตที่สั้นที่สุดในหมู่ปัจจัยการจับตัวเป็นก้อน)

[1], [2], [3],

การขาดสาร proconvertin ที่ไม่สมบูรณ์

การขาดสารอาหารที่ก่อให้เกิดโรค VII สาเหตุของการเกิดโรค Alexander's disease - โรค autosomal recessive ที่เกี่ยวข้องกับข้อบกพร่องในการสังเคราะห์ proconvertin

สำหรับพยาธิวิทยานี้เป็นลักษณะของโรคเลือดออกชนิดผสม - hematoma-microcirculatory อาการทางคลินิกชั้นนำ: melena, ecchymosis และ petechiae มีเลือดออกจากแผลที่สะดือ cephalothorem อาการทั่วไปเหล่านี้เกิดขึ้นเฉพาะเมื่อเนื้อหาของ proconvertin ในเลือดน้อยกว่า 5% ของบรรทัดฐานซึ่งไม่ค่อยพบในการปฏิบัติทางคลินิก

ในการศึกษาในห้องปฏิบัติการพบว่าการเพิ่มขึ้นของเวลาในการแข็งตัวของเลือด (โดยมีเวลาในการทำเลือดออกปกติและจำนวนเกล็ดเลือด) จะเพิ่มขึ้นใน PV และ APTT สำหรับการยืนยันขั้นสุดท้ายของการวินิจฉัยโรคจำเป็นต้องสร้างเนื้อหาของ proconvertin ในซีรั่มในเลือด (ในบรรทัดฐาน 65-135%)

[4], [5], [6], [7], [8], [9]

การรักษา

การบริหารแบบผสมผสานของโพรทีโทบินคอมเพล็กซ์ซึ่งประกอบด้วยปัจจัย VII, 15-30 หน่วยต่อกิโลกรัม

สำหรับขนาดยาที่ใช้ในการคลอดบุตรของทารกแรกเกิดจะต้องไม่เกิน 70 หน่วย ในกรณีที่จำเป็นให้ทำซ้ำทางหลอดเลือดดำ มีประสิทธิภาพมากขึ้นในการนี้ coagulopathy หลอดเลือดดำ antiingibitornogo ตกตะกอนที่ซับซ้อน (Feiba T1M 4 Immuno) ขนาด 50-100 U วันละ 2 ครั้งหรือยาเสพติด NovoSeven A (INN: Eptakog อัลฟาเปิดใช้งาน) ในปริมาณ 20-70 ไมโครกรัม / กก. กับช่วงเวลา 3 ชั่วโมง .

การขาด Proconvertin ที่ได้มา

รูปแบบที่ได้มาจาก hypoproconvertineemia เป็นไปได้ในผู้ป่วยที่มีความเสียหายของตับเช่นเดียวกับผลของการใช้ยาต้านอาการแอสไพรินทางอ้อม การลดลงของ proconvertin ในเลือดพลาสมามีการระบุไว้ในผู้ป่วยที่มีไวรัสตับอักเสบตับแข็งตับอักเสบเฉียบพลันตับอักเสบเรื้อรังไวรัสตับอักเสบเรื้อรัง ในผู้ป่วยที่เป็นโรคตับแข็งของตับมีความสัมพันธ์ที่ชัดเจนระหว่างระดับ proconvertin ที่ลดลงกับความรุนแรงของกระบวนการ เนื่องจากครึ่งชีวิตสั้นการลดลงของกิจกรรมของ proconvertin เป็นเครื่องหมายที่ดีที่สุดในการพัฒนาความล้มเหลวของตับการเริ่มต้นของโรคนี้สามารถตรวจสอบได้ด้วยตัวอักษรตามชั่วโมงตรวจดูกิจกรรมของ proconvertin ในเลือด

ระดับการไหลเวียนโลหิตต่ำสุดของกิจกรรมการทำงานของสาร VII ในเลือดสำหรับการดำเนินงานคือ 10-20% โดยมีเนื้อหาที่ต่ำกว่าความเสี่ยงต่อการเกิดเลือดออกหลังผ่าตัดสูงมาก ระดับเลือดต่ำสุดของกิจกรรมการทำงานของปัจจัย VII ในเลือดเพื่อหยุดการตกเลือดคือ 5-10% และมีเลือดออกที่ต่ำกว่าโดยไม่ต้องมีการแนะนำผู้ป่วยที่เป็นปัจจัย VII เป็นไปไม่ได้

กับ ICE-syndrome เริ่มต้นด้วยระยะที่สองมีการลดลงของกิจกรรมของปัจจัย VII เนื่องจากการแข็งตัวของการบริโภค

[10]