กลุ่ม Charge-Strauss Syndrome

กลุ่ม Charge-Strauss syndrome ได้รับการตั้งชื่อตามนักวิทยาศาสตร์ Charge และ Strauss ที่เป็นคนแรกที่บรรยายถึงโรคนี้ โรคเป็นชนิดของ vasculitis - ภูมิแพ้ angiitis และ granulomatosis - ส่งผลกระทบต่อส่วนใหญ่เป็นเรือขนาดกลางและขนาดเล็ก โรคนี้ยังรวมกับ pathologies เช่นโรคปอดบวม, eosinophilia และโรคหอบหืดหลอดลม. ก่อนหน้านี้พยาธิวิทยานี้ได้รับการพิจารณาว่าเป็นโรคหืดของ periarteritis ของรูปกลม แต่ตอนนี้มันถูกแยกออกเป็นชนิด nosological อิสระ.

В 1951 โดย Churg และสเตราส์ (สเตราส์) แรกที่อธิบายโรคในผู้ป่วย 13 คนที่มีโรคหอบหืด eosinophilia อักเสบ granulomatous, necrotizing vasculitis ระบบและ necrotizing glomerulonephritis ใน 1990 วิทยาลัยอเมริกันสาขาโรคข้อ (ACR) ชี้ให้เห็นถึงหกเกณฑ์ต่อไปนี้สำหรับการวินิจฉัยโรค Chang-Strauss :

1. หอบหืด (หายใจดังเสียงฮืด ๆ หายใจไม่ออก).
2. Eosinophilia (มากกว่า 10%).
3. โรคไซนัสอักเสบ.
4. infiltrates ปอด (อาจเป็นชั่วคราว).
5. หลักฐานทางพยาธิวิทยาของ vasculitis กับ eosinophils extravascular.
6. หลาย mononeuritis หรือ polyneuropathy.

การมีสี่หรือมากกว่าเกณฑ์มีความเฉพาะเจาะจง 99,7%.

ระบาดวิทยา

ประมาณร้อยละ 20 ของ vasculitis จากโรค periarteritis nodular เกิดขึ้นในกลุ่ม Charge-Strauss พยาธิวิทยานี้เริ่มมีพัฒนาการที่ประมาณ 44 ปี ในเวลาเดียวกันผู้ชายมีแนวโน้มที่จะป่วยน้อยกว่า - 1.3 เท่า

ความถี่ของโรค Chang-Strauss ในสหรัฐอเมริกาคือ 1-3 รายต่อผู้ใหญ่ 100,000 คนต่อปีและประมาณ 2.5 รายต่อผู้ใหญ่ 100,000 คนต่อปีในโลก

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

สาเหตุ กลุ่ม Charge-Strauss

สาเหตุของโรคนี้ยังไม่ชัดเจน กลไกที่อยู่บนพื้นฐานของการพัฒนาของการอักเสบภูมิคุ้มกันกระบวนการเจริญและการทำลายล้างในนอกจากจะช่วยลดการซึมผ่านของผนังหลอดเลือดก่อ thrombus การพัฒนาของการขาดเลือดในการย่อยสลายและเลือดออกในหลอดเลือด นอกจากนี้ในระหว่างการพัฒนาของโรคเป็นปัจจัยสำคัญในการเพิ่มขึ้น titer ของ ANCA ซึ่งดำเนินการแอนติเจน neutralizing เอนไซม์ neutrophil (ส่วนใหญ่เหล่านี้มีโปร-3 และ myeloperoxidase) ในเวลาเดียวกัน ANCA ทำให้เกิดการละเมิดการเคลื่อนไหวของเม็ดเลือดขาวที่กระตุ้นการทำงานของ transendothelial และกระตุ้นให้เกิดการเสื่อมสภาพก่อนวัยอันควร เนื่องจากการเปลี่ยนแปลงของเส้นเลือดในอวัยวะและเนื้อเยื่อการแทรกซึมของปอดจะเกิดขึ้นพร้อมกับการเกิดการอักเสบที่เกิดจาก necrotizing nodular ที่ตามมา

วิกฤติปัจจัยของโรค Churg สเตราส์อาจจะเป็นโรคติดเชื้อแบคทีเรียหรือไวรัส (เช่น Staphylococcus หรือแผลของช่องจมูกชนิดไวรัสตับอักเสบบี) สารก่อภูมิแพ้ที่แตกต่างกันมียาเสพติดทิฐิของแต่ละบุคคลการฉีดวัคซีนการระบายความร้อนที่มากเกินไปของรัฐความเครียดหรือการตั้งครรภ์การคลอดบุตรและไข้แดด

การปรากฏตัวของ HLA-DRB4 อาจเป็นปัจจัยเสี่ยงทางพันธุกรรมในการเกิดโรค Chang-Strauss syndrome และอาจเพิ่มโอกาสในการเกิดอาการ vasculitic ของโรค

[7], [8], [9], [10], [11], [12]

ปัจจัยเสี่ยง

โรคนี้ค่อนข้างหายากและแม้ว่าหลายคนจะตกอยู่ในปัจจัยเสี่ยงเพียงเล็กน้อยของประชากรที่พัฒนา ในบรรดาปัจจัยเหล่านี้มีดังต่อไปนี้:

• อายุ - ผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่เป็นโรคนี้อยู่ในกลุ่มอายุ 38-52 ปี เฉพาะบางครั้งพยาธิวิทยานี้พัฒนาขึ้นในผู้สูงอายุหรือเด็ก
• การปรากฏตัวของผู้ป่วยโรคจมูกอักเสบภูมิแพ้หรือโรคหอบหืด ผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่เป็นโรค Charge-Strauss syndrome ก่อนหน้านี้มีอาการเหล่านี้ (มักเป็นอาการรุนแรง)

[13], [14], [15], [16]

กลไกการเกิดโรค

การก่อโรคของโรคยังไม่เข้าใจอย่างสมบูรณ์ แต่ในกรณีใด ๆ ความจริงที่ว่าเธอมีธรรมชาติ immunopatologicakie แพ้มักจะเกิดขึ้นเป็นผลมาจากโรคหอบหืดเช่นเดียวกับที่คล้ายกันในอาการรูปแบบก้อนกลมของ periarteritis ก็จะทำให้มันเป็นไปได้ที่จะวาดข้อสรุปว่าพื้นฐานของการพัฒนาที่มีความหลากหลายของความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกัน

[17], [18], [19], [20], [21], [22]

อาการ กลุ่ม Charge-Strauss

นอกเหนือจากการแสดงออกที่ไม่เฉพาะเจาะจงซึ่งสังเกตได้จากกรณีของโรคเยื่อหุ้มสมองอักเสบที่เป็นก้อน (ไข้ความกระหายการลดน้ำหนักและอาการป่วย) อาการหลักคือความผิดปรกติของปอด เป็นผลให้หอบหืดหลอดลมเริ่มต้นในรูปแบบที่รุนแรงและมืดยังเกิดขึ้นในปอดซึ่งยึดติดกับรังสีเอกซ์ของปอดซึ่งมักจะหายไปอย่างรวดเร็ว ELI อย่างรวดเร็ว

ท่ามกลางอาการหลักของพยาธิวิทยาคือโรค GD ซึ่งมักเป็นสารตั้งต้นของการเกิดขึ้นของอาการทางคลินิกของ vasculitis ระบบ นอกจากนี้โรคติดเชื้อของปอดยังพบบ่อยตามมาด้วยการพัฒนาโรคหอบหืดหลอดลมในผู้ป่วยที่เป็นโรคติดเชื้อเช่นเดียวกับโรคหลอดลมตีบตัน (bronchiectasis) การแทรกซึมของปอดพบได้ในผู้ป่วย 2/3 ที่เป็นโรคซินโดรม ประมาณหนึ่งในสามของผู้ป่วยได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรคเยื่อหุ้มปอดอักเสบด้วยการเพิ่มจำนวนของ eosinophils ในเยื่อหุ้มปอด

เมื่อแผลในระบบทางเดินอาหารเริ่มมีอาการปวดท้องท้องร่วงและท้องร่วงและในบางกรณีเลือดออก การพัฒนาของอาการเหล่านี้เกิดจากทั้ง eosinophilic gastroenterilitis หรือ vasculitis ของผนังลำไส้ โรคหลังสามารถทำให้เกิดเยื่อบุช่องท้องการทำลาย end - to - end ของลำไส้หรือลำไส้อุดตัน

อาการทางคลินิกของความผิดปกติของหัวใจเกิดขึ้นใน 1/3 ของผู้ป่วยทั้งหมด แต่ในการชันสูตรพลิกศพพวกเขาจะพบใน 62% ของกรณีและสาเหตุของการเสียชีวิตใน 23% ของกรณี มีผู้ป่วยประมาณครึ่งหนึ่งของการอ่านค่า ECG ประมาณ 1/3 ของทุกกรณีของโรคจะมาพร้อมกับการพัฒนาของภาวะหัวใจล้มเหลวหรือเยื่อหุ้มหัวใจอักเสบในรูปแบบเฉียบพลันหรือหดตัว บางครั้งผู้ป่วยจะสังเกตเห็นการเพิ่มขึ้นของความดันโลหิตและกล้ามเนื้อหัวใจตาย

โรคผิวหนังพบใน 70% ของผู้ป่วย - กับ ESS นี้เป็นอาการที่พบบ่อยกว่ากับ periarteritis nodular ท่ามกลางอาการ:

• ผื่นแดง;
• เนื้องอกที่ผิวหนังและใต้ผิวหนัง
• รอยแดงของผิวหนัง
• ลมพิษ;
• Microabscesses ของผิว;
• เรโทรโล่

โรคไตเป็นที่สังเกตได้น้อยกว่าอาการอื่น ๆ ทั้งหมด อย่างไรก็ตามพวกเขาไม่ได้ดำเนินการอย่างอันตรายเช่นเดียวกับในกรณีของ granulomatosis ของ Wegener หรือโรคเยื่อบุโพรงมดลูก ประมาณครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยที่เป็นโรคนี้มักเป็นสาเหตุของความดันโลหิตสูง ในคนไข้ที่มี antineutrophil antibodies อาจเกิด nerrotizing glomerulonephritis ในพลาสม่าได้

โรคของข้อต่อ (เช่น polyarthralgia หรือ polyarthritis) เกิดขึ้นในครึ่งของผู้ป่วยทั้งหมดที่มีอาการนี้ โดยปกติแล้วพวกเขาพัฒนาโรคข้ออักเสบอพยพประเภทที่ไม่ก้าวหน้าซึ่งมีผลต่อข้อต่อทั้งขนาดเล็กและใหญ่ ในบางกรณีมี myositis หรือปวดกล้ามเนื้อ

ขั้นตอน

กลุ่ม Charge-Strauss ในหลักสูตรของการพัฒนามักจะผ่าน 3 ขั้นตอนหลัก (ตามเงื่อนไข)

ในระยะเริ่มแรก (สามารถมีอายุได้ 30 ปี) ผู้ป่วยต้องทนทุกข์ทรมานจากโรคภูมิแพ้บ่อย ๆ รวมทั้งโรคหอบหืดไข้เหลืองและโรคจมูกอักเสบ

ในระยะที่สองจะมีการเพิ่มจำนวน eosinophils ในเนื้อเยื่อและเลือด ในขั้นตอนนี้ผู้ป่วยมักจะได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรค Lefler's, การแทรกซึมของปอดกับ eosinophilia หรือ eosinophilic gastroenteritis

ในขั้นตอนที่สามพบอาการทางคลินิกของ vasculitis ในผู้ป่วย

[23], [24]

ภาวะแทรกซ้อนและผลกระทบ

ท่ามกลางภาวะแทรกซ้อนของโรคที่อันตรายที่สุดคือโรคปอดบวมซึ่งพัฒนาภายใต้อิทธิพลของ Pneumocystis carini

ESS เป็นอันตรายเพราะมีผลต่ออวัยวะต่างๆรวมทั้งหัวใจปอดผิวหนัง GIT กล้ามเนื้อข้อต่อและไต ถ้าโรคนี้ไม่ได้รับการรักษาก็อาจนำไปสู่ความตาย ภาวะแทรกซ้อนที่เป็นไปได้ของโรค:

• การละเมิดเส้นประสาทส่วนปลาย;
• อาการคันและแผลในกระเพาะรวมทั้งภาวะแทรกซ้อนที่ติดเชื้อ
• การอักเสบของเยื่อหุ้มสมองอักเสบการเกิดภาวะกล้ามเนื้อหัวใจขาดเลือดและนอกเหนือไปจากภาวะหัวใจวายและหัวใจวาย
• Glomerulonephritis ซึ่งไตค่อยๆสูญเสียการทำงานของการกรองซึ่งเป็นผลให้เกิดความล้มเหลวของไต

ความเสี่ยงในการแบ่งกลุ่ม

กลุ่มการศึกษาโรคหลอดเลือดหัวใจตีบของฝรั่งเศสได้พัฒนาระบบห้าจุดซึ่งคาดการณ์ความเสี่ยงต่อการเสียชีวิตในกลุ่ม Charge-Strauss โดยใช้อาการทางคลินิก ปัจจัยเหล่านี้คือ:

1. ลดความสามารถในการทำงานของไต (creatinine> 1.58 mg / dL หรือ 140 μmol / L)
2. Proteinuria (> 1 กรัม / 24 ชั่วโมง)
3. เลือดออกทางเดินอาหารหัวใจวายหรือตับอ่อนอักเสบ
4. ความพ่ายแพ้ของระบบประสาทส่วนกลาง
5. cardiomyopathy

การขาดปัจจัยใด ๆ เหล่านี้บ่งชี้ว่าเป็นหลักสูตรที่ง่ายขึ้นโดยมีอัตราการเสียชีวิต 5 ปีที่ 11.9% การปรากฏตัวของปัจจัยหนึ่งแสดงให้เห็นถึงความเจ็บป่วยที่ร้ายแรงโดยมีอัตราการเสียชีวิต 5 ปี 26% และโรคที่ร้ายแรงอย่างน้อย 2 ข้อระบุว่าโรคร้ายแรง 46% ของผู้เสียชีวิตภายในห้าปี

[25], [26], [27], [28], [29], [30]

การวินิจฉัย กลุ่ม Charge-Strauss

หลักเกณฑ์ในการวินิจฉัยโรค ได้แก่ อาการ eosinophilia, หอบหืดในหลอดลมเช่นเดียวกับการแพ้ใน anamnesis นอกจากนี้โรคปอดบวม eosinophilic, โรคระบบประสาท, การอักเสบของ paranasal sinuses, extravascular eosinophilia หากผู้ป่วยมีโรคอย่างน้อย 4 ราย ESS สามารถวินิจฉัยได้

[31], [32], [33], [34]

วิเคราะห์

เลือดถูกนำมาใช้ในการวิเคราะห์ทั่วไป: สำหรับการวินิจฉัยโรคควรมีปริมาณ eosinophils เกินกว่าปกติ 10% และเร่งกระบวนการตกตะกอนเม็ดเลือดแดง

ในการวิจัยทั่วไปหรือปัสสาวะควรมีการเกิดขึ้นของโปรตีนและเพิ่มจำนวนเม็ดเลือดแดง

การตรวจชิ้นเนื้อ Transbronchial และผิวหนังและเนื้อเยื่อใต้ผิวหนังการตรวจชิ้นเนื้อ: ในกรณีนี้ควรจะแสดงการแทรกซึมทำเครื่องหมายของ eosinophils ในผนังของหลอดเลือดขนาดเล็กเช่นเดียวกับ necrotizing กระบวนการ granulomatous ในทางเดินหายใจ

การวิเคราะห์ด้านภูมิคุ้มกันเพื่อตรวจหาแอนติบอดี ANCA จำนวนมากขึ้น โฟกัสที่นี่คือการเพิ่ม IgE รวมทั้งแอนติบอดีต่อนิวเคลียร์ที่มีกิจกรรม antimyeloperoxidase

[35], [36]

การวินิจฉัยด้วยมือ

CT ของปอด - การสร้างภาพของการสะสมไขมันในครรภ์จะดำเนินการในกระบวนการซึ่งส่วนใหญ่ตั้งอยู่ตามขอบ นอกจากนี้ยังเห็นได้ชัดว่าผนังหลอดลมหนาขึ้นด้วยการขยายตัวในบางแห่งหลอดลมอักเสบเป็นที่สังเกตได้

การตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์ของ exudate ที่อยู่ในเยื่อหุ้มปอดเช่นเดียวกับการนำ bronchoscopy ทางการแพทย์เพื่อตรวจหา eosinophilia

ดำเนินการ ECHO-CG เพื่อตรวจหาอาการการลุกลามของ mitral และการขยายตัวของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่มีลักษณะเป็นแผลเป็นในกล้ามเนื้อหัวใจ

การวินิจฉัยที่แตกต่างกัน

จำเป็นต้องแยกแยะความแตกต่างของ SES กับโรคเยื่อหุ้มสมองอักเสบตุ่ม, vasculitis granulomatous รูปแบบเรื้อรังของ eosinophilic แทรกซึมปอดและ eosinophilic โรคมะเร็งเม็ดเลือดขาว

[37], [38], [39], [40], [41]

การรักษา กลุ่ม Charge-Strauss

การรักษา ESS มีความซับซ้อน - ในระหว่างการรักษาใช้ cytostatics และ glucocorticosteroids โดยทั่วไปการรักษาจะคล้ายคลึงกับหลักการของการรักษาโรค periarteritis ของ Uzel

การรักษาด้วยสมุนไพร

ในกรณีที่มีส่วนเกี่ยวข้องกับระบบทางเดินอาหารรวมทั้งปอดไตและผิวหนังควรเริ่มด้วยการใช้ prednisolone ปริมาณการรักษาคือ 60 มก. / วัน หลังจาก 1-2 สัปดาห์ในการรับนั้นจะมีการเปลี่ยนไปใช้ prednisolone เป็นระยะ ๆ และการลดขนาดลงอย่างช้าๆ หลังจาก 3 เดือนหากมีการปรับปรุงสภาพอาการปริมาณยาจะลดลงอย่างต่อเนื่องซึ่งจะนำไปสู่การบำรุงรักษาซึ่งจะทิ้งไว้เป็นเวลานาน

หาก prednisolone ไม่มีผล แต่ยังอยู่ในกรณีที่มีการกระจายอาการของความผิดปกติของระบบประสาทส่วนกลางขาดการไหลเวียนของเลือดและการนำรบกวนกำหนด hydroxyurea รับภายในในปริมาณ 0.5-1 กรัม / วัน ถ้าจำนวนเม็ดเลือดขาวลดลง 6-10x109 / l คุณจำเป็นต้องเปลี่ยนไปใช้ยาใน 2 วัน ที่สามหรือยกเลิกการรับเข้าเรียนเป็นเวลา 2-3 เดือน นอกจากนี้ยังสามารถใช้ cytostatics อื่น ๆ เช่น cyclophosphamide หรือ azathioprine

หากผู้ป่วยเป็นโรคหอบหืดหลอดลมจะต้องมีการใช้ยาขยายหลอดลม

ในฐานะที่เป็น anticoagulants ใช้หรือตัวแทนยาต้านเกล็ดเลือด (เช่นแอสไพรินในปริมาณของ 0.15-0.25 กรัม / วัน. Curantylum หรือในปริมาณ 225-400 มก. / วัน) เป็นมาตรการป้องกันโรคแทรกซ้อนลิ่มเลือดอุดตัน

การวิเคราะห์อย่างเป็นระบบในปี 2550 แสดงให้เห็นถึงประสิทธิภาพในการใช้สเตียรอยด์ในปริมาณที่น่าตกใจ

วิตามิน

เนื่องจาก corticosteroids มีผลต่อความแข็งแรงของกระดูกจึงจำเป็นที่จะต้องชดเชยการสูญเสียปริมาณแคลเซียมที่จำเป็นและยังใช้ประโยชน์ประมาณ 2000 IU ของวิตามินดีต่อวัน

พยากรณ์

กลุ่ม Churg-Strauss โดยไม่มีการรักษาที่ทันท่วงทีมีการพยากรณ์โรคที่ไม่เอื้ออำนวย ในกรณีของความผิดปกติของอวัยวะหลายชนิดโรคจะดำเนินไปอย่างรวดเร็วเพิ่มความเสี่ยงต่อการเสียชีวิตเนื่องจากความผิดปกติในหัวใจและปอด การรักษาที่เพียงพอช่วยให้อัตราการรอดตาย 5 ปีใน 60-80% ของผู้ป่วย

สาเหตุหลักของการเสียชีวิตในกลุ่ม Charge-Strauss ได้แก่ ภาวะกล้ามเนื้อหัวใจขาดเลือดและกล้ามเนื้อหัวใจตาย

[42], [43]