วิธี purpura thrombocytopenic รับการรักษาอย่างไร?

นับตั้งแต่การเกิดโรคไม่ทราบสาเหตุการทำลายจ้ำ thrombocytopenic ถูกโหลด autoan Titel เกร็ดเลือดเซลล์ระบบ retikulogistiotsitarnoy หลักการหลักของการรักษา thrombocytopenic purpura คือ:

• การผลิตลดลงของ autoantibodies;
• การหยุดชะงักของความผูกพันของ autoantibodies กับเกล็ดเลือด;
• การกำจัดการทำลายของแอนติบอดีที่ไวต่อเกล็ดเลือดโดยเซลล์ของระบบ reticulogistiocytic

ในกรณีที่ไม่มีเลือดออกจากเยื่อเมือกแสดงอาการไม่พึงประสงค์หลังช้ำจำนวนเกล็ดเลือดมากกว่า 35,000 / มม. ³การรักษามักไม่จำเป็น ผู้ป่วยควรหลีกเลี่ยงกีฬาที่ติดต่อ หญิงมีประจำเดือนเป็นประโยชน์สำหรับการเตรียม progesterone ระยะยาว (Depo-Provera และอื่น ๆ ) เพื่อชะลอการมีประจำเดือนเป็นเวลาหลายเดือนเพื่อป้องกันไม่ให้มีเลือดออกในโพรงมดลูกอย่างเข้มข้น

Glyukokortikoidы

กลไกของการกระทำ

• ยับยั้ง phagocytosis ของเกล็ดเลือดที่มีแอนติบอดีที่ยึดติดกับผิวของพวกเขาในม้าม
• การละเมิดการผลิตแอนติบอดี
• การละเมิดความผูกพันของแอนติเจนกับแอนติเจน

พยานหลักฐาน

มีเลือดออกจากเยื่อเมือก จุดด่างดำที่เด่นชัดและรอยฟกช้ำที่เต็มไปด้วยรอยฟกช้ำโดยเฉพาะบริเวณศีรษะและคอ สีม่วงก้าวหน้า; thrombocytopenia นานกว่า 3 สัปดาห์; thrombocytopenia เรื้อรัง; เกล็ดเลือดนับน้อยกว่า 20,000 / มม³ในผู้ป่วยที่ได้รับการรักษาด้วยจ้ำน้อยที่สุด

รูปแบบการแนะนำ

• ขนาดยามาตรฐานของ corticosteroids ในช่องปากคือ prednisolone 1-2 มก. / กก. ต่อวันหรือ 60 มก. / ม. ²ต่อวันเป็นเวลา 21 วันโดยมีการยกเลิกอย่างค่อยเป็นค่อยไป ปริมาณจะลดลงโดยไม่คำนึงถึงจำนวนของเกล็ดเลือด, remission จะได้รับการประเมินเมื่อสิ้นสุดหลักสูตร ในกรณีที่ไม่มีการลดหรือลดจำนวนของเกล็ดเลือดหลังจากที่ได้รับผลกระทบจาก glucocorticoid ตามปกติแล้วให้ดำเนินต่อไป ในกรณีที่ไม่มีการตอบสนองทางโลหิตวิทยาที่สมบูรณ์ในระหว่างการรักษาด้วยยา corticosteroids มาตรฐานการหยุดยา prednisolone จะเกิดขึ้นในรูปแบบ "discontinuous course" (วันละ 5 มิลลิกรัม) สามารถทำซ้ำ corticosteroids ได้หลังจากผ่านไป 4 สัปดาห์ การใช้ corticosteroids ในระยะยาวกับ thrombocytopenic purpura ที่ไม่เป็นที่พึงปรารถนาเป็นสิ่งที่ไม่พึงปรารถนาเนื่องจากอาจทำให้เกิดภาวะซึมเศร้าของ thrombocytopoiesis
• ยา corticosteroids ในขนาดสูงคือ 4-8 มก. / กก. ต่อวันเป็นเวลา 7 วันหรือ 10-30 มิลลิกรัมต่อกิโลกรัมต่อวันของ methylprednisolone เป็นเวลา 3-7 วันด้วยการถอนยาอย่างรวดเร็ว หนึ่งสัปดาห์ต่อมาหลักสูตรจะถูกทำซ้ำ (2-3 หลักสูตร)
• ขนาดสูง corticosteroids หลอดเลือด 10-30 mg / kg ต่อวัน methylprednisolone หรือ solyumedrol 500 mg / m ²ต่อวันสำหรับฉีดเข้าเส้นเลือดดำ 3-7 วันในกรณีที่รุนแรงสำหรับการบรรเทามากขึ้นอย่างรวดเร็วของโรคไข้เลือดออก ถ้าจำเป็นการรักษาต่อไปของผู้ป่วยจะถูกถ่ายโอนไปยังแผนกต้อนรับส่วนหน้าในด้านมาตรฐาน
• สำหรับผู้ป่วยที่มี steroidorezistentnyh สาเหตุ thrombocytopenic purpura ที่เป็นไปได้ "ชีพจรบำบัด" dexamethasone - 6 รอบ 0.5 มก. / กก. ต่อวัน (สูงสุด 40 มก. / วัน) เป็นเวลา 4 วันทุก 28 วันการบริโภค

ประสิทธิภาพของการรับ cotricosteroids ตามผู้เขียนที่แตกต่างกันคือ 50-80% ผลข้างเคียงที่เกี่ยวข้องกับการใช้ของพวกเขาเป็นอาการของ Cushing, โรคกระเพาะอาหารแผลในกระเพาะอาหาร, น้ำตาลในเลือดสูง, ความดันโลหิตสูงเพิ่มความเสี่ยงของการติดเชื้อผงาด hypokalemia โรคจิตเตียรอยด์ทำงานของรังไข่บกพร่องในสาว ๆ เจริญเติบโตล่าช้า

Immunoglobulin ทางหลอดเลือดดำ

กลไกของการกระทำ:

• การปิดกั้นแบบย้อนกลับของตัวรับ Fc จาก macrophage;
• การปราบปรามการสังเคราะห์ autoantibody โดย B lymphocytes;
• การป้องกันเกล็ดเลือดและ / หรือ megakaryocytes จากแอนติบอดี;
• modulation ของผู้ช่วยเหลือและกิจกรรม suppressor ของ T - lymphocytes;
• การปราบปรามความเสียหายของเนื้อเยื่อเสริม
• การฟื้นตัวจากการติดเชื้อไวรัสถาวรผ่านการแนะนำแอนติบอดีจำเพาะ

ตัวชี้วัดสำหรับเฉียบพลัน thrombocytopenic เฉียบพลัน:

• ถ้าเป็นไปได้ผลกระทบของบรรทัดแรก;
• อาการหอบหืดภูมิคุ้มกันของทารกแรกเกิด;
• เด็กอายุต่ำกว่า 2 ปีทนต่อผลของ corticosteroids

ยาเสพติดในปัจจุบันทางหลอดเลือดดำอิมมูโน (IVIG) จะต้องตอบสนองความต้องการของผู้ที่ที่กำหนดในปี 1982:. ไม่น้อยกว่า 1,000 หน่วยของเลือดอย่างน้อย 90% อิมมูโน G, อิมมูโนพื้นเมือง G (FC-ส่วนของกิจกรรมสูง) ส่วนปกติของอิมมูโน subclasses G, สรีรวิทยาครึ่งชีวิต . นอกจากนี้ IVIG ควรมีกิจกรรม anticomplementary ต่ำและคู่ไวรัสใช้งาน (อิมมูโนบริสุทธิ์ G)

Immunoglobulin ฉีดเข้าเส้นเลือดดำได้รับอนุญาตให้ใช้

พร้อมที่จะกิน	ในรูปของคอนเดนเสท
อิมมูโนปกติของมนุษย์ (Intraglobin) ( "Biotest" เยอรมนี), อิมมูโนปกติของมนุษย์สำหรับการบริหารทางหลอดเลือดดำ (ImBio-DIN) ( "ImBio", รัสเซีย), (Octagam) ( "Octapharma" วิตเซอร์แลนด์), IG NI VIENNA โวลต์ ("Kedrion", อิตาลี)	อิมมูโน («Biochemie»ออสเตรีย) Sandoglobulin («Sandoz»วิตเซอร์แลนด์), อิมมูโนมนุษย์ปกติ (Endobulin C / D) (ออสเตรีย) (Biaven BH («Pharma Biajini», อิตาลี), (Venoglobulin) (Paster Merieux » ฝรั่งเศส), อิมมูโนปกติของมนุษย์ (Gabriglobin) ( "Ivanovo 0SPK", รัสเซีย)

ลักษณะเปรียบเทียบของการเตรียม immunoglobulin ทางหลอดเลือดดำ

	IG Vienna	Immunoglobulin ของมนุษย์เป็นปกติ (octagam)	Immunoglobulin ของมนุษย์เป็นปกติ (intraglobin)	Sando globulin
IgG, mg / ml	49-51	51-53	41-42	45-47
โมเลกุลที่รวม Fc,%	98-101	99-102	68-87	81-88
IgA, mg / ml	0-0,015	0.05-0.1	1.5-2.0	0.5-0.75
IgM, mg / ml	0	0.01-0.02	0.06-0.08	0.01-0.02
โคลง	มอลโตส	มอลโตส	กลูโคส	ซูโครส
แอนติบอดี CMV, U / ml	50.0	22,0-23,0	12.0	มากกว่า 10.0

รูปแบบของ immunoglobulin ทางหลอดเลือดดำ

• ในไตเฉียบพลัน thrombocytopenic เฉียบพลัน - ปริมาณรวม 1-2 กรัมต่อกิโลกรัมต่อครั้งตามโครงการ: 400 มก. / กก. ต่อวันเป็นเวลา 5 วันหรือ 1 กรัมต่อกิโลกรัมต่อวันเป็นเวลา 1-2 วัน เด็กอายุต่ำกว่า 2 ปีมีแนวโน้มที่จะทนต่อโปรโตคอล 5 วันสำหรับการใช้ยาของรุ่น I และ II
• ในเรื้อรังโรค idiopathic thrombocytopenic purpura - ยาเริ่มต้นของ 1 กรัม / กิโลกรัมต่อวันเป็นเวลา 1-2 วันแล้วแช่เดียวขนาด 0.4-1 กรัม / กิโลกรัมขึ้นอยู่กับการตอบสนองต่อการรักษาในระดับที่ปลอดภัยของเกล็ดเลือด (มากกว่า 30000 / มม. ³ ) การใช้ IVIG เป็นประโยชน์ในการรวมกับการสลับคอร์สของ corticosteroids

การตอบสนองต่อผู้ป่วยที่มีเฉียบพลัน thrombocytopenic เฉียบพลันเกิดขึ้นใน 80-96.5% ของผู้ป่วย เมื่อเทียบกับการใช้ corticosteroids จำนวนเกล็ดเลือดจะเพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็วโดยมีช่วงเวลาที่เลือดออกในระยะเวลาใกล้เคียงกัน ประมาณ65% ของเด็กที่มีภาวะขาดน้ำปัสสาวะเลสเตียรอยด์ที่ไม่ตอบสนองต่อ corticosteroids ได้รับการให้การรักษาในระยะยาวหลัง IVIG

ผลข้างเคียงของการเตรียม IVIG:

• ปฏิกิริยา anaphylactic (ในผู้ป่วยที่มีระดับ IgA ลดลง);
• ปวดหัว (20% ของคดี);
• ไข้หนาวสั่น (1-3% ของผู้ป่วย);
• Hemolytic anemia ที่มี Positive Posal of Coombs

วรรณกรรมทางวิทยาศาสตร์ได้รับการอธิบายกรณีของเยื่อหุ้มสมองอักเสบปลอดเชื้อหลังจากแช่ IVIG และ IVIG ผู้รับการติดเชื้อ (Gammagard \ "แบ็กซ์เตอร์"), ไวรัสตับอักเสบ C แต่ตั้งแต่ปี 1994 หลังจากที่การปรับปรุงผลิตภัณฑ์ที่ใช้เทคโนโลยีการผลิต, สถานการณ์ดังกล่าวจะไม่ได้พบกับ

ยาพาราเซตามอลป้องกันโรค (10-15 mg / kg ทุก 4 ชั่วโมง) และ diphenhydramine (Demerol) (1 มิลลิกรัม / กิโลกรัมทุก 6-8 ชั่วโมง) จะช่วยลดอัตราการเกิดและความรุนแรงของไข้และหนาวสั่นและ dexamethasone ทางหลอดเลือดดำในปริมาณ 0,15-0, 3 mg / kg ช่วยในการยับยั้งอาการปวดศีรษะที่ IVIG

การใช้ร่วมกันของ glucocorticoids และ immunoglobulin ทางหลอดเลือดดำ

ข้อบ่งใช้:

• มีเลือดออกจากเยื่อเมือก
• petechiae กว้างขวาง purpura และ ecchymosis;
• อาการและ / หรือสัญญาณของเลือดออกภายในโดยเฉพาะอย่างยิ่งภายในกะโหลกศีรษะ

การใช้ร่วมกันทำให้จำนวนเกล็ดเลือดเพิ่มมากขึ้นกว่ายาแต่ละชนิดทีละราย ใช้ในการมีเลือดออกที่คุกคามชีวิตและเตรียมการผ่าตัด ในกรณีฉุกเฉิน glucocorticoid อาจจะใช้ Methylprednisolone 30 mg / kg ในชีวิตประจำวันเป็นเวลา 3 วันหรือ solyumedrol 500 mg / m 2

ต่อต้าน RHD-ภูมิคุ้มกันบกพร่อง

กลไกของการกระทำ:

• การปิดกั้นตัวรับ Fc จาก macrophage โดยแอนติบอดีที่เต็มไปด้วยเม็ดเลือดแดง
• ปราบปรามการสร้างแอนติบอดีต่อเกล็ดเลือด
• ผล immunomodulating

เงื่อนไขสำหรับการใช้ใน purpura thrombocytopenic idiopathic เป็นผู้ป่วยที่ไม่ได้เป็น splenectomized ที่ไม่ใช่ RhD

การเตรียมการป้องกัน RHD-อิมมูโน: «WinRho» (วินนิเพก, แคนาดา) «บิ» (โบปันส่วน, FL, USA) «Partogamma» (Biagini, ปิซา, อิตาลี) «Resogam» (Genteon Pharma, เยอรมนี) .

โหมดการบริหาร:

• ปริมาณยาที่เหมาะสมที่สุดคือ 50 ไมโครกรัมต่อกิโลกรัมต่อครั้งในรูปแบบการฉีดยาทางหลอดเลือดดำแบบเดี่ยวหรือแบบฉีดเข้ากล้ามเนื้อในระยะ 2-5 วัน
• เมื่อความเข้มข้นของฮีโมโกลในเลือดของผู้ป่วยน้อยกว่า 100 กรัม / ลิตรปริมาณคือ 25-40 mg / kg ต่อหลักสูตรของฮีโมโกลที่ 100 กรัม / ลิตร - 40-80-100 mg / ปี
• หลักสูตรการทำซ้ำของการต่อต้าน-D-อิมมูโนกับช่วงเวลา 3-8 สัปดาห์ในการรักษาเกล็ดเลือดนับกว่า 30 000 / มม3

จำนวนเม็ดเลือดขาวและระดับของฮีโมโกลบินจะถูกตรวจสอบเป็นเวลา 3-4 วันหลังจากเริ่มมีอาการ การตอบสนองทางโลหิตวิทยาขาดการหลักสูตรแรกของการป้องกัน-D-อิมมูโนไม่ได้เป็นข้อห้ามในสนามที่สองตั้งแต่ 25% ของผู้ป่วยที่ไม่ตอบสนองต่อการรักษาถึงการตอบสนองทางโลหิตวิทยาเมื่อบริหารซ้ำของยาเสพติด ในบรรดาผู้ป่วยที่ทนต่อ corticosteroids พบว่า 64% ได้รับการบรรเทาอาการหลังจากได้รับวัคซีน anti-D-immunoglobulin การเพิ่มขึ้นของจำนวนเกล็ดเลือดที่สังเกตได้หลังจาก 48 ชั่วโมงหลังการให้ยาจึงไม่แนะนำให้ใช้ในสถานการณ์ที่คุกคามชีวิต

อาการไม่พึงประสงค์:

• โรคไข้หวัดใหญ่ (อุณหภูมิหนาวสั่นปวดศีรษะ);
• ลด hemoglobin และ hematocrit เนื่องจากมีเม็ดเลือดแดงลดลงโดยยืนยันจาก Coombs

ไม่ได้รับรายงานกรณีติดเชื้อไวรัสเมื่อใช้การเตรียม anti-D-immunoglobulin อาการแพ้เฉียบพลันไม่น่าเป็นไปได้ อธิบายถึงปฏิกิริยาภูมิแพ้ที่เกิดจากความซับซ้อนของ IgE และภูมิคุ้มกันที่ซับซ้อน ในผู้ที่มีอาการขาด IgA จะไม่เกิดอาการแพ้ การแตกของเม็ดเลือดแดงมักเป็น extravascular ในบางรายของการทำให้เป็นเม็ดเลือดแดงภายในได้อธิบายความล้มเหลวของไตเรื้อรังไม่ได้พัฒนา การลดลงของเฮโมโกลบินเฉลี่ยอยู่ที่ 5-20 กรัมต่อลิตรและเป็นไปอย่างรวดเร็ว (1-2 สัปดาห์)

การใช้งานของการต่อต้าน RHD-อิมมูโนมีความปลอดภัยสะดวกประหยัดและมีประสิทธิภาพใน 79-90% ของผู้ป่วยที่มีโรคเรื้อรัง purpurjq thrombocytopenic ไม่ทราบสาเหตุที่มีเด็กมากกว่าผู้ใหญ่

กลไกการทำงานของ glcocorticoids, immunoglobulin ทางหลอดเลือดดำและ anti-D-immunoglobulin

ผล	Corticosteroids	Immunoglobulin ทางหลอดเลือดดำ	Anti-D-อิมมูโน
เพิ่มความต้านทานต่อเส้นเลือดฝอย	+	-	-
การปิดกั้น reticuloendothelium	+/-	+	+
การผูกแอนติบอดีต่อเกล็ดเลือด	+	+/-	-
การละเมิดข้อผูกพัน Fc R	+	+	+/-
การยับยั้ง T-lymphocytes	+	+	-
การสังเคราะห์ immunoglobulins	เพิ่มขึ้น	เพิ่มขึ้น	Norm / increase
การผลิตไซโตไคน์	เพิ่มขึ้น	เพิ่มขึ้น	บรรทัดฐาน

Interferon-alpha

Interferon-alpha-2b สามารถใช้ในการรักษาผู้ป่วยที่มีเฉียบพลัน thrombocytopenic เรื้อรังไม่ทนต่อ corticosteroids การตอบสนองทางโลหิตวิทยาเกิดขึ้นใน 72% ของผู้ป่วยรวมทั้ง 33% ที่ไม่ตอบสนองต่อ corticosteroids

กลไกของการกระทำในโรค idiopathic thrombocytopenic purpura: การปราบปรามของการผลิตของ autoantibodies เนื่องจากการยับยั้งของ interferon-alpha-2b ในการผลิตแอนติบอดีโดย B-เซลล์เม็ดเลือดขาว

โหมดการบริหาร: 0.5-2x10 ⁶หน่วยขึ้นอยู่กับอายุใต้ผิวหนังหรือกล้ามเนื้อ 3 ครั้งต่อสัปดาห์ (โดยปกติคือวันจันทร์ - วันพุธ - วันศุกร์) เป็นเวลา 1-1.5 เดือน การตอบสนองทางโลหิตวิทยาจะถูกบันทึกไว้ในวันที่ 7-39 นับตั้งแต่เริ่มรักษา ในกรณีที่ไม่มีการตอบสนองทางโลหิตวิทยาการรักษาจะหยุดถ้ามี - ดำเนินต่อไปจนถึง 3 เดือน หลังจากจบคอร์สยาจะยกเลิกหรือกำหนดในยาบำรุงด้วยการลดความถี่ในการให้ยา 1-2 ครั้งต่อสัปดาห์ (เลือกเป็นรายบุคคล) ถ้าเกิดอาการ (ปกติ 2-8 สัปดาห์หลังจากสิ้นสุดการสมัคร) หลักสูตรที่สองจะแสดงซึ่งมีประสิทธิภาพเช่นเดียวกัน ไม่ได้กำหนดระยะเวลาในการรักษา interferon-alpha-2b ในกรณีที่มีการตอบสนองทางโลหิตวิทยา

ผลข้างเคียง: อาการคล้ายไข้หวัดใหญ่ (ไข้หนาวสั่นปวดศีรษะปวดกล้ามเนื้อ), อาการปวดและอักเสบบริเวณที่ฉีดยาพิษตับ myelopoiesis ภาวะซึมเศร้า (ในปริมาณที่สูงกว่า 2x10 ⁶ IU) ภาวะซึมเศร้าในวัยรุ่น

เพื่อลดความรุนแรงของอาการข้างเคียง (โรคคล้ายไข้หวัดใหญ่) แนะนำให้ใช้ยาพาราเซตามอลก่อนการให้ยาครั้งแรก

Danazol

Danazol เป็น androgen สังเคราะห์ที่มีฤทธิ์ยับยั้งการสร้างเม็ดเลือดและการกระตุ้นภูมิคุ้มกันบกพร่อง (การฟื้นตัวของ T-suppressor function)

กลไกการทำงานของ danazol ใน purpura thrombocytopenic ไม่ทราบสาเหตุ:

• modulates การแสดงออกของ Fc-gamma receptors บน phagocytes mononuclear และป้องกันการทำลายของเกล็ดเลือดที่แอนติบอดี;
• ยับยั้งการผลิตแอนติบอดี;
• มี synergism กับ corticosteroids ส่งเสริมการปล่อย steroids จากการเชื่อมโยงกับ globulins และเพิ่มการเข้าถึงเนื้อเยื่อของพวกเขา

โหมดการบริหาร:

วันละ 10-20 มก. / กก. (300-400 มก. / ม. ² ) ในปริมาณ 2-3 ครั้งเป็นเวลา 3 เดือนขึ้นไปเพื่อรักษาเสถียรภาพของผล

ผลข้างเคียง:

สิว, ขนดก, การเพิ่มของน้ำหนัก, ความเป็นพิษต่อตับ

การตอบสนองทางโลหิตวิทยาเกิดขึ้นในประมาณครึ่งหนึ่งของเด็กที่มีเฉียบพลัน thrombocytopenic เรื้อรังไม่เป็นพิษรวมทั้งผู้ป่วยที่ทนต่อ corticosteroids ประสิทธิผลของการรักษาเพิ่มขึ้นหลังการตัดลูกตา ในกรณีส่วนใหญ่คำตอบจะไม่สมบูรณ์

Vinkristin

ใช้ vincristine ในขนาด 0.02 มก. / กก. (สูงสุด 2 มก) ฉีดเข้าเส้นเลือดดำสัปดาห์ละครั้งเท่านั้น 4 ครั้ง

Vynblastyn

Vinblastine ใช้ในปริมาณ 0.1 มก. / กก. (สูงสุด 10 มก.) ฉีดเข้าเส้นเลือดดำรายสัปดาห์โดยมีเพียง 4 ครั้งเท่านั้น

ในกรณีที่มีประสิทธิภาพของ vincristine และ vinblastine การเพิ่มขึ้นของจำนวนเกล็ดเลือดที่เกิดขึ้นมักจะอยู่ในระดับปกติ เด็กส่วนใหญ่ต้องการฉีดยาซ้ำ ๆ ในช่วง 2-3 สัปดาห์เพื่อรักษาจำนวนเกล็ดเลือดที่ปลอดภัย หากไม่มีการตอบสนองต่อการรักษาภายใน 4 สัปดาห์จะไม่มีการระบุการใช้ยาต่อไป

การเสียชีวิตทางโลหิตวิทยาโดยสมบูรณ์เป็นเวลา 0.5-4 ปีในผู้ป่วยประมาณ 10% การตอบสนองชั่วคราวในช่วงครึ่งปี

ผลข้างเคียง: เส้นประสาทส่วนปลาย leukopenia, ร่วง, ท้องผูก, เนื้อร้ายเมื่อกลืนกินเข้าไปในเนื้อเยื่อใต้ผิวหนัง

Cyclophosphamide

Cyclophosphamide (cyclophosphamide) ใช้เป็น immunosuppressant การตอบสนองทางโลหิตวิทยาในผู้ป่วยที่มี purpura thrombocytopenic เรื้อรังเรื้อรังในระหว่างการรักษาจะอยู่ที่ 60-80% และยังคงมีอยู่นานกว่าในยาอื่น ๆ การตอบสนองทางโลหิตวิทยาที่สมบูรณ์หลังจากสิ้นสุดการรักษาเกิดขึ้นใน 20-40% ของกรณี ผลที่ดีขึ้นจะแสดงในผู้ป่วย splenectomized กับระยะเวลาสั้น ๆ ของโรค

กลไกของการดำเนินการคือการปราบปรามการขยายตัวของโคลน lymphocyte ที่เกี่ยวข้องกับการตอบสนองภูมิคุ้มกัน

โหมดการบริหาร: 1-2 μ / กก. ต่อวันถ่ายภายใน การตอบสนองทางโลหิตวิทยาทำได้ภายใน 2-10 สัปดาห์นับจากเริ่มต้นของหลักสูตร

ผลข้างเคียง: การปราบปราม myelopoiesis, ร่วง, ความเป็นพิษของตับ, กระเพาะปัสสาวะริดสีดวงทวาร, มะเร็งเม็ดเลือดขาว (ภาวะแทรกซ้อนระยะไกล)

Azathioprine

ในผู้ป่วยโรค autoimmune, azathioprine ใช้เป็น immunosuppressant การเพิ่มขึ้นของจำนวนเกล็ดเลือดปรากฏใน 50% ของผู้ป่วยที่มี purpura thrombocytopenic idiopathic และการตอบสนองทางโลหิตวิทยาที่สมบูรณ์ใน 10-20%

วิธีการบริหาร: 1-5 มก. / กก. ต่อวัน (200-400 มก.) จนกว่าจะถึงการตอบสนองสูงสุดระยะเวลาในการรักษาสามารถ 3-6 เดือน เนื่องจากหลังจากการสิ้นสุดของการใช้ยาเสพติดโรคซ้ำการรักษาสนับสนุนเป็นสิ่งที่จำเป็น

ผลข้างเคียง: อาการเบื่ออาหาร, คลื่นไส้, อาเจียน, neutropenia ปานกลาง, lymphomas (ภาวะแทรกซ้อนระยะไกล)

ความได้เปรียบของยานี้ในเด็กเป็นอุบัติการณ์ของเนื้องอกที่ต่ำกว่าเมื่อเทียบกับ cyclophosphamide (cyclophosphamide)

Cyclosporine

Cyclosporine (cyclosporin A) เป็นสารก่อภูมิคุ้มกันที่ไม่ใช่เตียรอยด์ที่เป็นตัวยับยั้งภูมิคุ้มกันของเซลล์ ยาเสพติดทำหน้าที่ในตัวกระตุ้น T-lymphocytes-effectors, ระงับการผลิต cytokines (interleukin-2, interferon-gamma, tumor necrosis factor)

วิธีการบริหาร: รับประทานภายใน 5 มก. / กก. ต่อวันเป็นเวลาหลายเดือน การตอบสนองทางโลหิตวิทยาจะเกิดขึ้นหลังจาก 2-4 สัปดาห์นับจากเริ่มเข้ารับการรักษาในรูปแบบของตัวบ่งชี้ทางคลินิกและโลหิตวิทยาบางตัวการลดระดับแอนติบอดีต่อเกล็ดเลือด อาการกำเริบของโรคเกิดขึ้นทันทีหลังเลิกยา

ผลข้างเคียง: hypomagnesemia, ความดันโลหิตสูง, ความเป็นพิษของตับและไต, เนื้องอกที่สอง (ภาวะแทรกซ้อนระยะไกล) ความรุนแรงของผลข้างเคียงและผลไม่น่าเชื่อที่เกิดจากการใช้ cyclosporine ทำให้การใช้งานใน purpura thrombocytopenic idiopathic ไม่พึงประสงค์

การถ่ายเลือดของเกล็ดเลือด

การถ่ายเกล็ดเลือดจะแสดงในกรณีที่มีอาการทางระบบประสาทที่แสดงให้เห็นความเป็นไปได้ของโรคหลอดเลือดสมองแตกเช่นเดียวกับในช่วงการแทรกแซงการผ่าตัดในผู้ป่วยที่มีภาวะเกล็ดเลือดต่ำลึกซึ้งดื้อต่อการรักษาอนุรักษ์นิยม แม้ว่าช่วงชีวิตของเกล็ดเลือดจะมีขนาดเล็กการถ่ายเลือดเกร็ดเลือดจะทำให้เกิดอาการ hemostatic ได้ชั่วคราว อย่างไรก็ตามความกลัวที่จะเพิ่มระยะเวลาของการเกิด purpura thrombocytopenic ที่ไม่สามารถคาดเดาได้เนื่องจากความเสี่ยงต่อการเกิดอาการแพ้คือทฤษฎีเท่านั้น การถ่ายโอนเกล็ดเลือดใช้ในผู้ป่วยที่มี purpura thrombocytopenic ที่มีความเสี่ยงสูงซึ่งมีผลทางคลินิกที่ดี การถ่ายโอนข้อมูลของ thromboconcentrate จะดำเนินการเป็นเศษ ๆ โดยใช้ 1-2 ครั้งต่อครั้งหรือ 6-8 รายทุก 4-6 ชั่วโมงจนกว่าจะมีการตอบสนองทางคลินิกเกี่ยวกับทางโลหิตวิทยา ผลของการถ่ายเลือดจะเพิ่มขึ้นตามการแนะนำเบื้องต้นของ IVIG

ตัดม้าม

ในกรณีที่ไม่มีผลกระทบจากการรักษาของโรค idiopathic thrombocytopenic purpura ที่การปรากฏตัวของเกร็ดเลือดอย่างรุนแรง, โรคเลือดออกและการคุกคามของเลือดออกที่คุกคามชีวิตของผู้ป่วยแสดงให้เห็นถึงตัดม้าม คำถามของการดำเนินงานจะได้รับการพิจารณาเป็นรายบุคคลสำหรับแต่ละกรณี

ตัวชี้วัดการตัดลูกตา:

• เฉียบพลัน thrombocytopenic เฉียบพลันเฉียบพลันรุนแรงที่มีเลือดออกที่คุกคามชีวิตในกรณีที่ไม่มีการตอบสนองต่อยา;
• ระยะเวลาของการเกิดโรคมากกว่า 12 เดือน, thrombocytopenia น้อย 10,000 / มม³และประวัติศาสตร์ของเลือดออกนั้น
• เรื้อรังโรค idiopathic thrombocytopenic purpura มีสัญญาณของการมีเลือดออกและเกล็ดเลือดนับคงน้อย 30,000 / มม³กับไม่มีการตอบสนองต่อการรักษาไม่กี่ปี

ในวิถีชีวิตที่ใช้งานชั้นนำผู้ป่วยที่เสียชีวิตบ่อยๆการตัดลูกเล็บสามารถทำได้ก่อนหน้านี้

เนื่องจากความเสี่ยงในการเกิดการติดเชื้อทั่วไปหลังผ่าตัดการตัดลูกตาจะดำเนินการเฉพาะเมื่อมีอาการบ่งชี้ชัดเจน การผ่าตัดไม่ค่อยเป็นที่ต้องการเป็นเวลา 2 ปีนับจากวันที่วินิจฉัยเนื่องจาก thrombocytopenia สามารถทนได้ดีและสามารถควบคุมได้โดยใช้ corticosteroids และ IVIG การฟื้นตัวของเกล็ดเลือดที่เกิดขึ้นเองอาจเกิดขึ้นหลังจาก 4-5 ปีดังนั้นจึงจำเป็นต้องใช้แนวทางที่ระมัดระวังมากในการดำเนินการ ในเด็กที่มีเฉียบพลัน thrombocytopenic เรื้อรังที่ไม่สามารถระบุได้พบว่าใน 10-30% ของผู้ป่วยเป็นเวลาหลายเดือนหรือหลายปีหลังจากการวินิจฉัย

การเตรียมตัวในการตัดลูกตา ได้แก่ การใช้ corticosteroids, IVIG หรือ anti-D-immunoglobulin Corticosteroids มีการกำหนดขนาดยาอย่างเต็มรูปวันก่อนวันที่ผ่าตัดและเป็นเวลาหลายวันหลังจากขั้นตอนนี้เนื่องจากผู้ป่วยส่วนใหญ่มีความผิดปกติของต่อมหมวกไตเนื่องจากการใช้งานก่อนหน้านี้ เมื่อมีเลือดออกที่ใช้งานได้ทันทีก่อนการผ่าตัดอาจจำเป็นต้องมีการถ่ายของเกล็ดเลือดและเม็ดเลือดแดงเช่นเดียวกับการบริหารงานของ methylprednisolone (solyumedrola) ในขนาด 500 มก. / ม²ต่อวัน ก่อนที่จะมีการดำเนินการตามแผนต้องมีการตรวจอัลตราซาวนด์ของอวัยวะช่องท้องเพื่อหาม้ามเพิ่มเติม (15% ของกรณี) และในกรณีที่ไม่สามารถคาดการณ์ได้ - ไอโซโทปซิสมิลเลชัน

การฟื้นตัวของเกล็ดเลือดครบถ้วนและเป็นเวลานานหลังจากการตัดลูกตาในผู้ป่วยประมาณ 50% เครื่องหมาย prognostic ที่ดีคือการตอบสนองต่อการรับ corticosteroids และ IVIG ก่อนการผ่าตัด (ประสิทธิภาพของ splenectomy 80-90%) และไม่มีแอนติบอดีต่อเกล็ดเลือด 25% ของเด็กที่มีภาวะขาดตัดกระดูกไม่ถึงการตอบสนองทางคลินิกเกี่ยวกับทางโลหิตวิทยาและต้องได้รับการรักษาต่อไป

โดยเฉพาะอย่างยิ่งขั้นตอนการ laparoscopic (เป็นไปได้ใน 90% ของผู้ป่วย) ช่วยลดปริมาณของการแทรกแซงการผ่าตัดระดับของการสูญเสียเลือดในการดำเนินงานเพื่อให้ผู้ป่วยมีชีวิตที่ใช้งานได้เร็วขึ้นและลดระยะเวลาการรักษาในโรงพยาบาล แผลเป็นหลังผ่าตัดมีความยาวประมาณ 1 ซม. และไม่ก่อให้เกิดอาการไม่สบาย

กรณีตายจากการติดเชื้อแบคทีเรียในช่วงหลังผ่าตัดโดยเฉพาะอย่างยิ่งในเด็กที่เข้ารับการตัดเชือกจากเต้านมไป 5 ปีเป็น 1: 300 คนต่อปี ส่วนใหญ่เกิดขึ้นภายใน 2 ปีหลังจากการผ่าตัด สาเหตุหลัก ได้แก่ โรคติดเชื้อ pneumococcal และ meningococcal การพัฒนาเป็นชนิดของเชื้อแบคทีเรีย fulminant ที่มีการเผาไหม้ภายในของเลือดและ hemorrhages ในต่อมหมวกไต ดังนั้นไม่เกินสองสัปดาห์ก่อนการผ่าตัดแนะนำการแนะนำของโรคปอดบวมเยื่อหุ้มสมองและวัคซีนกับinfluenzae Haemophilusและระยะยาวไม่น้อยกว่า 2 ปีที่ได้รับยาปฏิชีวนะป้องกันโรคหลังจากที่ตัดม้าม ผู้เขียนบางรายเสนอที่จะ จำกัด การใช้ bicillin-5 (benzathine benzylpenicillin + benzylpenicillin procaine) เป็นเวลา 6 เดือนหลังจากการผ่าตัด

ทางเลือกที่เป็นไปได้ในการตัดลูกตาคือการอุดฟัน endovascular ของม้ามซึ่งยังสามารถทำได้ในผู้ป่วยที่มี thrombocytopenia ลึก เพื่อให้ได้ผลทางคลินิกและทางโลหิตวิทยาที่มั่นคงจำเป็นต้องมีการปิดใช้งาน 90-95% ของเนื้อเยื่อของอวัยวะ การเกิดปฏิกิริยาของระบบภูมิคุ้มกันของร่างกายหลังจากที่มีการอุดตันหลอดเลือดหัวใจตีบของม้ามจะยังคงอยู่เนื่องจากการทำงานของเนื้อเยื่อม้าม 2-5% ซึ่งจะช่วยรักษาปริมาณเลือดไว้ในหลักประกันซึ่งเป็นสิ่งสำคัญในการรักษาเด็ก อาจเป็นไปได้ที่จะใช้ occlusion endovascular occlusion ของม้ามได้หลายวันก่อนการตัดม้ามเพื่อลดความเสี่ยงในการผ่าตัด

Plasmapheresis

ในผู้ป่วยที่มีภาวะเกล็ดเลือดต่ำถาวรและคุกคามชีวิตเลือดออกแม้จะมีการแทรกแซงทางการแพทย์และตัดม้ามอาจใช้พลาสม่า reinfusion ผ่านคอลัมน์โปรตีนสำหรับการกำจัดอย่างรวดเร็วของแอนติบอดีต้านเกล็ดเลือด ในผู้ป่วยที่มี purpura thrombocytopenic idiopathic อย่างรุนแรงการลดการไหลเวียนโลหิตของเกล็ดเลือดจะเพิ่มขึ้น

การรักษาเด็กที่มีเลือดออกที่คุกคามชีวิต:

• การถ่ายเลือดของเกล็ดเลือด
• salumedrol 500 มก. / ม. ²ต่อวันฉีดเข้าเส้นเลือดดำ 3 ครั้ง;
• immunoglobulin ทางหลอดเลือดดำ 2 กรัมต่อกิโลกรัม;
• การตัด splenectomy ทันที

มาตรการเหล่านี้สามารถกระทำได้เป็นรายบุคคลหรือร่วมกันทั้งนี้ขึ้นอยู่กับความรุนแรงและการตอบสนองต่อการรักษา

การพยากรณ์โรคในเด็กที่มี purpura thrombocytopenic ไม่ทราบสาเหตุ

• ใน 70-80% ของผู้ป่วยการให้อภัยเกิดขึ้นภายใน 6 เดือนใน 50% - ภายใน 1 เดือนนับจากเริ่มมีอาการ
• การเริ่มต้นของการให้อภัยที่เกิดขึ้นเองหลังจากปีป่วยเป็นเรื่องไม่เป็นเรื่อง แต่สามารถสังเกตได้หลังจากหลายปี
• การพยากรณ์โรคไม่ขึ้นอยู่กับเพศความรุนแรงของอาการเริ่มแรกและการตรวจหา eosinophilia ในไขกระดูก
• เมื่อมีการระบุสาเหตุของ purpura thrombocytopenic ไม่ทราบสาเหตุการพยากรณ์โรคขึ้นอยู่กับการกำจัด
• ภาวะประมาณร้อยละ 50-60 ของผู้ป่วยที่มีภาวะ purpura thrombocytopenic เรื้อรังไม่ได้รับการรักษาและการตัดลูกตา

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]